anemia sierpowata choroba oczu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do anemii sierpowatej Sicklecellanemia jest chorobą niedoboru genetycznego hemoglobiny, którą można podzielić na kilka rodzajów, a nasilenie zmian w oku różni się w zależności od typu. Komórki sierpowate mają kształt sierpa, zwłaszcza w stanie niedotlenienia. Ta krwinka czerwona plwociny jest twardsza niż normalne krwinki czerwone i nie jest łatwo odkształcalna, więc łatwo jest zablokować małe tętnice siatkówki, zwłaszcza małe tętnice obwodowe, powodując niedokrwienie siatkówki. Z powodu niedotlenienia tkanka może powodować metamorfozę czerwonych krwinek, powodując błędne koło. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwotok szklisty
Patogen
Przyczyny anemii sierpowatej
(1) Przyczyny choroby
90% do 100% pacjentów z SS ma hemoglobinę S, a sierpowate komórki powodują spowolnienie przepływu krwi w mikrokrążeniu i chorobę.
(dwa) patogeneza
Normalna hemoglobina czerwonych krwinek to A, dwustronny wklęsły dysk, miękki i elastyczny, odkształcalny, łatwy do przejścia przez naczynia włosowate, hemoglobina sierpowata to S lub C, sierp sierpowaty, szczególnie w stanie niskiego tlenu Zmień, ta krwinka czerwona plwociny jest twardsza niż normalne krwinki czerwone i nie jest łatwo ją zdeformować, więc łatwo jest zablokować małe tętnice siatkówki, szczególnie małe tętnice obwodowe, powodując niedokrwienie siatkówki. Ponieważ niedotlenienie tkanek może powodować transmutację czerwonych krwinek, powoduje błędne koło. Zablokowanie naczyń krwionośnych powoduje krwawienie, które stymuluje przerost nabłonka barwnikowego siatkówki podczas procesu naprawy, proliferuje i migruje, i jest mieszane z hemosyderyną i makrofagami, tworząc czarne igły zdobione słońcem, i mogą zawierać złogi podobne do błysku siatkówki Hemosyderyna składa się z małych fragmentów oddzielonych podczas wchłaniania, a smugi naczyniowe mogą powstawać przez pękanie przewlekłych złóż żelaza na błonie Brucha z powodu niedokrwistości hemolitycznej.
Zapobieganie
Niedokrwistość sierpowata zapobieganie zmianom oka
Skoncentruj się na zapobieganiu, promuj eugenikę i przeprowadzaj badania przedmałżeńskie i prenatalne. Diagnozę prenatalną można przeprowadzić na wczesnym etapie ciąży, stosując reakcję łańcuchową polimerazy (PCR) i sondę oligonukleotydową (ASO), lub PCR i polimorfizm długości fragmentu endonukleazy restrykcyjnej (RFLP). Zapobiegaj narodzinom dzieci z homozygotami.
Powikłanie
Anemia sierpowata powikłania zmian ocznych Komplikacje, szkliste odwarstwienie siatkówki
Ciało szkliste i odwarstwienie siatkówki.
Objaw
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, zmiany w oku, częste objawy, ciała szkliste
Główną zmianą jest niedokrwienie siatkówki i jej powikłania, które są najczęstszymi cechami innych chorób naczyniowych, takich jak retinopatia cukrzycowa, niedrożność żył siatkówki i retinopatia wcześniaków.
1. Proliferacyjna retinopatia sierpowa (PSR) dzieli się na 5 faz:
(1) niedrożność małej tętnicy: uszkodzenie znajduje się w obwodowej części siatkówki, niedrożność małej tętnicy jest srebrzysta lub z białą podszewką, a powrót żylny jest również zablokowany, tworząc obwodowy obszar bez perfuzji, obszar siatkówki jest szarobrązowy, tkanka jest zamazana, i Normalnie pomarańczowo-czerwony dno oka jest oczywiście skontrastowane, a małe naczynia krwionośne w tylnym biegunie są również nieprawidłowe, szczególnie w obszarze plamki żółtej i otaczającym obszarze plamki żółtej. Są zmiany podobne do mikroangiomii, małe powiększenie segmentalne tętniczek, żylaki są w kształcie pierścienia, a centrum plamki żółtej nie ma. Obszar naczyniowy jest powiększony, co może być ponad 2 razy normalne. Wokół obszaru beznaczyniowego może znajdować się patologiczny obszar beznaczyniowy, wskazujący na niedrożność naczyń włosowatych.
(2) zwarcie tętniczo-żylne: przy zatkaniu małych tętnic naczynia włosowate po stronie tętniczej są napompowane i komunikują się z żyłami, tworząc gałęzie ruchu tętniczo-żylnego, często zlokalizowane między obszarem nieperfuzowanym a obszarem perfuzyjnym. Angiografia fluorescencyjna widzi te tętnice i żyły. Zwarta ściana rury nie przecieka.
(3) proliferacja neowaskularna: neowaskularyzacja występuje najczęściej w okolicy okołooczodołowej siatkówki, a następnie pod pachą, w okolicy nadnosowej i podnabłonkowej, w pobliżu zwarcia tętniczo-żylnego, z powodu niedrożności małej tętnicy nowych naczyń krwionośnych, w kształcie wachlarza lub grupy Wachlarzowaty w obszar bez perfuzji, podobny do neowaskularyzacji innych chorób naczyniowych, wczesna neowaskularyzacja jest mniejsza, tylko jedna mała podaż tętnicza, z czasem może rozwinąć się w wiele małych małych tętnic lub w pobliżu rośnie nowa grupa W angiografii naczyniowej i fluoresceinowej występuje duża ilość wycieku fluoresceiny Z klasyfikacji neowaskularyzacja ma najwyższą zapadalność na chorobę SC, stanowiącą od 59% do 92%, a następnie chorobę Sthal, stanowiącą 33%, a inne typy to 10%.
(4) Krew szklista: neowaskularyzacja zaczyna rosnąć równolegle do powierzchni siatkówki. Później wewnętrzna błona ograniczająca przenika przez podstawę ciała szklistego do środka ciała szklistego i wyciek przecieka do siatkówki. Nowe naczynia krwionośne mogą wielokrotnie atakować krwotok szklisty, często błędnie rozpoznawany jako Eales. Choroba, możliwość wystąpienia tej choroby u czarnych ras, czasem nowe naczynia krwionośne wycofują się z powodu spontanicznego zawału małej tętnicy odżywczej, braku krwotoku szklistego, spontaniczny zawał stanowił około 49%.
(5) Oderwanie siatkówki: z powodu proliferacji nowych naczyń krwionośnych, skurczu i trakcji błony mechanicznej lub rdzenia siatkówka przylegająca do błony naczyniowej tworzy otwór, który jest owalny lub w kształcie podkowy, powodując oderwanie siatkówki, większość pacjentów z SC .
2. Nieproliferacyjna retinopatia sierpowa Do nieproliferacyjnych zmian należą: 1 kręta obwodowa i / lub tylna biegunowa żyła siatkówki; 2 czarne wybuchy słoneczne, charakteryzujące się Na równiku siatkówki znajduje się wyraźna czarna plama z ramką 0,5 do 2 PD, podobną do blizny naczyniówkowej siatkówki, ale granica nie jest zgrabna, w kształcie gwiazdy lub igieł, podobnie jak rozbłysk słoneczny z osadzonym w niej kamieniem szlachetnym; 3 złogi przypominające punkty migające (złogi ogniotrwałe), w pobliżu zmiany znajdują się błyszczące, ziarniste małe plamki, podobne do kryształu cholesterolu, ale nie podobne do lipidów; 4 krwotoki z płatków łososia, krwawiące do wewnętrznej błony ograniczającej lub siatkówki, Od czasu do czasu wchodzi do nabłonka barwnikowego siatkówki i fotoreceptorów, owalne, czerwone plamki 0,75 ~ 1PD, kolor zmienia się z różowego na pomarańczowy czerwony, a na koniec biały; 5 innych objawów ocznych, segmentowe naczynia krwionośne Kształt, czasami połączony z naczyniowymi pasmami lub tętnicą siatkówki lub niedrożnością żył.
Zbadać
Badanie anemii sierpowatej zmiany oka
Elementy do badania anemii sierpowatej oka: badanie dna oka, rutyna krwi.
Rutynowa procedura krwi jest najczęstszym i podstawowym badaniem krwi. Krew składa się z dwóch głównych części, płynnych i namacalnych komórek, które są rutynowo badane na obecność krwi. Krew ma trzy różne funkcje komórek - czerwone krwinki (powszechnie znane jako czerwone krwinki), białe krwinki (powszechnie znane jako białe krwinki) i płytki krwi. Chorobę ocenia się na podstawie zmiany ilościowej i rozkładu morfologicznego. Jest to jedna z powszechnie stosowanych pomocniczych metod badania dla lekarzy w celu zdiagnozowania choroby.
Rutynowe badania krwi i testy genetyczne.
Badanie dna oka jest ważną metodą badania chorób ciała szklistego, siatkówki, naczyniówki i nerwu wzrokowego.
Normalny dysk optyczny dysku optycznego jest nieco eliptyczny, czerwonawy, z wyraźnymi granicami, lejkowatym zagłębieniem w środku i nieco jaśniejszym kolorem, zwanym depresją fizjologiczną.
Tętnice środkowe i żylne siatkówki są jaskrawoczerwone, żyły ciemnoczerwone, a stosunek średnicy tętnicy do żyły wynosi 2: 3.
Część plamkowa znajduje się z boku gałki ocznej 2 do 2,5 PD (średnica tarczy optycznej), nieco poniżej, około jednego dysku lub nieco większy, bez naczyń krwionośnych, a środek ma duży punkt odbijający, zwany centralnym odbiciem światła wklęsłego. .
Siatkówka siatkówki jest normalna i przezroczysta, a dno jest równomiernie ciemnopomarańczowe.
Badanie dna oka może wykryć zmiany niedokrwienne i ich powikłania.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza anemii sierpowatej
Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest chorobą niedoboru genetycznego hemoglobiny, którą można podzielić na kilka rodzajów, a nasilenie zmian w oku różni się w zależności od typu.
Powtarzający się ból stawów i oczywiste powiększenie serca są łatwo błędnie rozpoznawane jako reumatyzm. Ostry ból brzucha jest łatwo błędnie rozpoznawany jako ostry brzuch. Martwicę kości można błędnie rozpoznać jako bakteryjne zapalenie kości i szpiku. Oczywistą żółtaczkę można pomylić z innymi przyczynami żółtaczki i należy ją zidentyfikować.
