kostniak naczyniówki
Wprowadzenie
Wprowadzenie do osteoma naczyniówki Kostniak choroidalny jest łagodnym nowotworem naczyniówki złożonym z dojrzałej tkanki kostnej. W 1978 roku został oficjalnie nazwany przez Gassa i innych. Większość guzów znajduje się w pobliżu krążka krótkowzrocznego. Są to płasko-żółte żółto-białe lub pomarańczowo-czerwone grzbiety. Widać pigmentację. Krawędzie guza są nieregularne. Pseudo-stopa wystaje dookoła, tworząc błonę neowaskularną podsiatkówkową z krwotoczną lub surowiczą siatkówką. Pozbyć się. Kostniak choroidalny występuje częściej u zdrowych kobiet w wieku od 20 do 30 lat Ze względu na wzrost guza i zmiany ostrości wzroku wiek wizyty klinicznej jest znacznie późniejszy niż wiek guza. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: błona neowaskularna podsiatkówkowa
Patogen
Kostniak rogówki
(1) Przyczyny choroby
Nie jest jasne, że Gass kiedyś uważał, że kostniak może być wtórny do urazu, ektopowego skostnienia stanu zapalnego, ale w niektórych przypadkach nie ma historii urazu, stanu zapalnego, a niektóre przypadki mogą być związane z długotrwałym stosowaniem niektórych leków, powodując odkładanie wapnia, Cunha Doniesiono, że matka i córka cierpią na tę chorobę i dlatego uważają, że mogą istnieć czynniki genetyczne, ale przyczyny te nie zostały w pełni potwierdzone, inni uważają, że choroba jest spowodowana kostnieniem naczyniaka krwionośnego, naczyniak naczyniówki naczyniówki może wystąpić kostnienie z powodu nabłonka barwnikowego siatkówki ( Proliferacja i metaplazja RPE) nie występuje w samym naczyniaku krwionośnym.W chwili obecnej większość ludzi uważa, że choroba rozwija się z prymitywnej tkanki mezodermalnej, która jest wrodzona pozostawiona w naczyniówce, a zatem nazywa się choristoma.
(dwa) patogeneza
Patogeneza kostniaka naczyniówkowego nie jest jasna, spekuluje się, że jest to guz pączka, ale typowy guz pączka nie ma podobieństwa płciowego do kostniaka naczyniówki i nie rośnie w wieku dorosłym, wykazując oczywiste dziedzictwo w kostniaku naczyniówki. Wśród wielu raportów rodzinnych, które zwykle są głównie przypadkami obuocznymi, w tym matką i córką, ojcem i synem, rodzeństwem i bliźniakami, ale brak podobnych wyników w przypadkach jednoocznych.
Zapobieganie
Zapobieganie osteomie choroidalnej
Krępowanie życia zwraca uwagę na odpoczynek, pracę i odpoczynek, życie jest uporządkowane, a utrzymanie optymistycznego, pozytywnego i nastawionego na życie stosunku do życia bardzo pomaga w zapobieganiu chorobom. Spraw, by herbata i ryż były regularne, żyj i żyj regularnie, nie przepracowany, wesoły i rozwijaj dobre nawyki
Powikłanie
Powikłania kostniaka rogówki Powikłania, podsiatkówkowa błona neowaskularna
Wtórne zwyrodnienie siatkówki, podsiatkówkowe błony neowaskularne itp.
Objaw
Choroidalne objawy kostniaka typowe objawy deformacja pola widzenia defekt pola widzenia upośledzenie widzenia pigmentacja
Pacjenci z kostniakiem naczyniówki są bezobjawowi, a objawy pojawiają się jako ostrość widzenia, zniekształcenie wzroku i defekty pola widzenia. 80% przypadków ma ostrość wzroku większą niż 0,5, 10% przypadków ma ostrość wzroku mniejszą niż 0,1, a przewlekłe upośledzenie wzroku jest głównie guzem. Powierzchnia siatkówki jest zdegenerowana, a ostra utrata wzroku jest głównie spowodowana neowaskularyzacją naczyniówkową w okolicy plamki żółtej.
Zewnętrzne oko i przedni odcinek oka są normalne, a dno oka jest wyraźnie widoczne. Badanie dna oka pokazuje, że guz znajduje się głównie na krawędzi tarczy nerwu wzrokowego lub w pobliżu tarczy nerwu wzrokowego. Ma on głównie kształt wachlarza i może być również otoczony tarczą wzrokową. Kilka guzów może pojawić się w środkowym obszarze plamki, który jest w przybliżeniu okrągły lub eliptyczny. W przypadku obu oczu zmiany są w większości symetryczne, niektóre z nich mogą być asymetryczne lub sekwencyjne, a guz jest żółtawo-biały lub pomarańczowo-czerwony. Głębia koloru jest związana z przerzedzeniem nabłonka pigmentu powierzchniowego siatkówki i stopniem depigmentacji, a także wpływa na stopień zwapnienia kości. Efekt, dłuższa część guza, zwyrodnienie nabłonka pigmentowego i odkładanie się wapnia są bardziej oczywiste, kolor ma tendencję do bieli, podczas gdy nowa część części obwodowej jest w większości pomarańczowo-czerwona, a rozproszone płytki pigmentowe są widoczne na powierzchni guza. Guz rośnie płasko, granica jest wyraźna i często ma tępy występ przypominający pseudo stopę. Powierzchnia guza o długim czasie wystąpienia jest gładka, ale wzgórza są wysokie i niskie, a naczynia krwionośne siatkówki nie mają żadnych nieprawidłowości poza kształtem powierzchni guza. Rozmiar guza wynosi zwykle 2,0 do 2,2 mm, a wysokość uniesienia od 0,5 do 2,5 mm. Czasami z głębokiej części guza emitowana jest krótka gałąź naczynia krwionośnego. Pająk splot naczyniowy utworzony na powierzchni guza, te sploty naczyniowe nie powodują krwawienia i wysięku, 33% do 58% przypadków może wystąpić błona naczyniowo-naczyniowa naczyniówki, głównie zlokalizowana w pobliżu dołka plamki żółtej, może powodować krwotok podsiękowy i naciek Out.
Częściowy kostniak naczyniówki może rosnąć powoli, podobnie jak cechy rekonstrukcji normalnej tkanki kostnej Niektóre guzy kości widzą spontaniczne wchłanianie, szczególnie na krawędzi tarczy nerwu wzrokowego, co jest głównym powodem pojawienia się pagórkowatej powierzchni powierzchni guza. Miejsce to jest wklęsło zanikowe, a całkowicie wchłonięte miejsce może przeniknąć twardówkę.
Zbadać
Badanie kostniaka naczyniówki
Badanie patologiczne: kostniak naczyniówki jest ogólnie płaski, jego wysokość wynosi 0,5 ~ 2,5 mm, objętość może wynosić 2 ~ 22 mm, pewna powierzchnia guza jest nierówna, a krawędzie nie są czyste, pod mikroskopem guz składa się ze zróżnicowanej dojrzałej struktury beleczkowej i Między nimi widoczna jest niewielka liczba naczyń krwionośnych (ryc. 1), niektóre komórki kostne, osteoblasty i osteoklasty, kość beleczkowa zawiera również luźną tkankę łączną, komórki tuczne i piankowate komórki mezenchymalne oraz naczyniówki naczyniówkowe na powierzchni guza. Warstwa naczyniowa może być zwężona lub zamknięta, w niektórych obszarach komórki RPE ulegają spłaszczeniu, cząstki melaniny znikają lub ulegają degeneracji, zwłaszcza komórki RPE w górnej części guza często kurczą się i niszczą, dlatego odsłonięta jest leżąca pod nimi tkanka kostna. Pod mikroskopem dna oka jest żółtawo-biały, dlatego zmiana koloru guza pod oftalmoskopem klinicznym jest często związana ze zmianą wtórną. Ponadto, jeśli guz rozciąga się do plamki żółtej, może powodować zwyrodnienie siatkówki, neowaskularyzację podsiatkówkową i krwotok, co ostatecznie prowadzi do Utrata wzroku
1. Angiografia fluoresceinowa dna oka wykazała nierównomierną silną fluorescencję we wczesnych zmianach i rozproszone barwienie fluorescencji w późnym stadium.
2. Badanie ultrasonograficzne Badanie ultrasonograficzne typu A może wykazać wysoki pik echa guza. Badanie ultrasonograficzne typu B może pokazać skalowane pasmo światła silnego odbicia guza na obrazie. Faliste pasmo światła może odbijać powierzchnię pagórkowatego guza i zmniejszać Po wzmocnieniu echa innych tkanek w oku zniknęły, ale echo guza nadal istnieje.
3. Badanie TK kostniaka naczyniówki przedstawia obraz o wysokiej gęstości zgodny z kością piszczelową.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza kostniaka naczyniówki
Diagnoza
Diagnoza kliniczna kostniaka naczyniówki może opierać się na wynikach badań dna oka i tomografii komputerowej, aw przypadku wielu oczu konieczne są badania rodzinne.
Diagnostyka różnicowa
Należy zwrócić uwagę na badania rodzinne w obu oczach, należy również zwrócić uwagę na zwapnienie twardówki, kostnienie śródgałkowe, naczyniak naczyniówki naczyniówki, przerzuty naczyniówki, chłoniak wewnątrzgałkowy, czerniak naczyniówki niezawierający achromatiny i Identyfikacja fazy zapalnej naczyniówki,
1. Objawami klinicznymi twardniejącego zwapnienia naczyniówkowego są żółtobiałe zmiany dna dna z łagodnym uniesieniem, CT i ultrasonografię można zobaczyć na tym samym obrazie co osteoma naczyniówki, jednak zwapnienie naczyniówki jest bardziej powszechne u pacjentów w średnim wieku i starszych, a zmiana zlokalizowana jest głównie w okolicy dna obwodowego. Skała wulkaniczna
Od samego początku pacjentom może towarzyszyć autosomalny recesywny zespół dziedziczny charakteryzujący się hipokaliemiczną zasadowicą metaboliczną .. Badania histopatologiczne obejmują głównie bezkomórkowe, bezpostaciowe substancje bazofilne.
2. Kostnienie oczne często występuje w długotrwałych zanikach oczu spowodowanych urazem, stanem zapalnym lub wrodzoną dysplazją .. TK i ultrasonografia mogą być widoczne na tym samym obrazie kości śródgałkowej co kostniak naczyniówki, ale często kostnienie wewnątrzgałkowe Z powodu skomplikowanej zaćmy lub innych nieprawidłowości w przednim odcinku oka nie można znaleźć dna oka. Oś obrazowania jest krótsza niż normalne oko. Utrata wzroku i wywiad medyczny są pomocne w diagnostyce różnicowej. Badanie histopatologiczne dotyczy kości metaplastycznej. Składnik naczyniowy oraz osteoblasty i osteoklasty widoczne w kostniaku naczyniówki mają tylko niewielką liczbę komórek podobnych do osteoblastów, a ich jądra są małe i skoncentrowane, co wskazuje, że sama kość nie ma zdolności wzrostu.
3. Naczyniak naczynioruchowy, przerzuty naczyniówki, chłoniak wewnątrzgałkowy i niedopigmentowany czerniak złośliwy naczyniówki nie są mapowane, o gładkiej powierzchni i bez pagórkowatych fal, którym może towarzyszyć surowicze odwarstwienie siatkówki.
4. Zapalenie rogówki często powoduje naciek komórek szklistych, badania tomograficzne i ultrasonograficzne pomagają różnicować diagnozę tych chorób,
