Częściowe heterotopowe połączenie żyły płucnej u dzieci
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie częściowego płucnego połączenia żylnego u dzieci Częściowe połączenie żylne płucne odnosi się do nieprawidłowego drenażu jednej lub kilku (ale nie wszystkich) żył płucnych w czterech żyłach płucnych, bezpośrednio lub pośrednio połączonych z prawym przedsionkiem. Podstawowa wiedza Wskaźnik prawdopodobieństwa: Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nadciśnienie płucne
Patogen
Częściowe płucne połączenie żylne u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Kluczowy okres rozwoju zarodka serca przypada na drugi do ósmego tygodnia ciąży. Wrodzone wady układu sercowo-naczyniowego występują również głównie na tym etapie. Istnieje wiele przyczyn występowania wrodzonych chorób serca, które są z grubsza podzielone na typy wewnętrzne i zewnętrzne. Wśród nich te ostatnie są bardziej powszechne, a czynniki wewnętrzne są głównie związane z dziedzicznością, zwłaszcza translokacje i aberracje chromosomalne, takie jak zespół 21 trisomii, zespół 13 trisomii, zespół 14 trisomii, zespół 15 trisomii. Zespół 18 trisomii itp., Często związany z wrodzonymi wadami układu sercowo-naczyniowego; ponadto częstość występowania wad rozwojowych układu sercowo-naczyniowego u dzieci z wrodzonymi wadami serca jest znacznie wyższa niż spodziewana częstość występowania, najważniejszymi czynnikami zewnętrznymi są zakażenia wewnątrzmaciczne Zwłaszcza infekcje wirusowe, takie jak różyczka, świnka, grypa i wirus Coxsackie; inne, takie jak ekspozycja na duże dawki promieniowania podczas ciąży, stosowanie niektórych leków, choroby metaboliczne lub choroby przewlekłe, niedotlenienie, wiek matki (blisko Menopauza) itp. Stanowią ryzyko wrodzonej choroby serca.
(dwa) patogeneza
Anatomia patologiczna
Częściowe nieprawidłowości połączenia żył płucnych mogą występować same lub w połączeniu z innymi wadami serca, najczęstszym jest defekt przegrody międzyprzedsionkowej zatoki, rzadkie zwężenie zastawki dwudzielnej, podwójne ujście prawej komory, wada przegrody międzykomorowej, tetralogia Fallota, tętnica płucna Wąska, zwężenie aorty, przetrwały przewód tętniczy, prawe serce itp. Istnieje wiele rodzajów tej choroby, takich jak prawa górna żyła płucna bezpośrednio do prawej górnej żyły głównej, prawa żyła płucna połączona z prawym przedsionkiem, prawa żyła płucna połączona z dolną żyłą główną i lewa żyła płucna. Najczęstsze jest połączenie lewej nienazwanej żyły, prawa żyła płucna i prawa górna żyła płucna, anomalie prawej żyły płucnej są częstsze niż lewa żyła płucna, ipsilateralne żyły płucne do ipsilateralnego przedsionka można zobaczyć w zespole serca i śledziony i wspólnym atrium.
(1) Prawa żyła płucna jest połączona z prawą górną żyłą główną lub prawym przedsionkiem: najczęstsze, odpowiadające 3/4, żyły płucne górnego i środkowego płata prawego płuca są połączone odpowiednio z górną żyłą główną odpowiednio przy wejściu do żyły zamglonej i prawego przedsionka, połączenie górnej żyły głównej. Pomiędzy prawym dolnym płatem a żyłami płucnymi zwykle wraca do lewego przedsionka, często z wadą przegrody międzyprzedsionkowej zatokowej, a czasami przejazdem żyły głównej górnej przez wadę.
(2) Prawa żyła płucna jest połączona z dolną żyłą główną: wszystkie prawe żyły płucne (nawet w prawym płucu, dolnych żyłach płucnych) tworzą wspólny pień do dolnej żyły głównej. Ten typ jest rzadki, a połączenie między wspólną i dolną żyłą główną jest powszechne. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej prawe dolne pole płuc ma charakterystyczny cień w kształcie półksiężyca, więc można go również nazwać „zespołem sejmitarnym”, któremu towarzyszy ektopowa praca serca, dysplazja prawego płuca, nieprawidłowe naczynia krwionośne aorty zasilają prawe płuco Równa deformacja.
2. Patofizjologia
W tej chorobie nie stwierdzono niedrożności żył płucnych, więc cechy hemodynamiczne są tylko przeciekiem od lewej do prawej niektórych połączonych żył płucnych. Nieprawidłowy przepływ krwi w pojedynczych żyłach płucnych stanowi jedynie 20% całego przepływu krwi żylnej w płucach, więc nie ma oczywistej manifestacji klinicznej. .
U pacjentów z defektem przegrody międzyprzedsionkowej zmiany hemodynamiczne obejmują poziom przedsionka, przeciek od lewej do prawej na poziomie żył płucnych, nadciśnienie płucne występuje rzadziej, ale dzieci z zespołem maczetowym, jeśli towarzyszy im konsolidacja płuc, warstwa mięśniowa płuc Zwiększa się gruby opór naczyniowy płuc, może wystąpić nadciśnienie płucne.
Zapobieganie
Częściowe zapobieganie żylnemu połączeniu płucnemu u dzieci
Występowanie wrodzonych chorób serca jest wszechstronnym wynikiem różnych czynników: Aby zapobiec występowaniu wrodzonych chorób serca, należy przeprowadzić reklamę i edukację wiedzy popularnonaukowej, a kluczowe populacje należy monitorować, aby w pełni wykorzystać rolę personelu medycznego oraz kobiet w ciąży i ich rodzin.
1. Pozbądź się złych nawyków, w tym kobiet w ciąży i ich małżonków, takich jak palenie, alkohol i tak dalej.
2. Aktywnie leczyć choroby wpływające na rozwój płodu przed ciążą, takie jak cukrzyca, toczeń rumieniowaty, niedokrwistość itp.
3. Aktywnie wykonuj prenatalne kontrole, aby zapobiec przeziębieniom. Staraj się unikać używania leków, które okazały się mieć działanie teratogenne i unikaj kontaktu z toksycznymi i szkodliwymi substancjami.
4. W przypadku starszych kobiet w rodzinie występowała wrodzona wada serca i jedna z par z poważnymi chorobami lub wadami powinna być monitorowana.
Powikłanie
Częściowe powikłania płucnego połączenia żylnego u dzieci Powikłania nadciśnienie płucne
W ciężkich przypadkach infekcja płuc może wystąpić wielokrotnie, a obturacyjne nadciśnienie płucne występuje w zaawansowanych stadiach.
Objaw
Objawy częściowego połączenia żylnego płuc u dzieci Objawy wspólne Szmer skurczowy wada przegrody międzykomorowej Zmęczenie duszność powiększenie przedniego odcinka niewydolności serca
Pojedyncze ektopowe połączenie żył płucnych nie ma objawów klinicznych; jedna strona ektopowego drenażu żyły płucnej, objawy są podobne do nieobciążonego typu pełnego ektopowego połączenia płucnego, sinica nie występuje często, niewydolność serca jest również rzadka, z wadą przegrody międzyprzedsionkowej, Badanie fizykalne opiera się głównie na znaku przegrody przedsionkowej. Jeśli przegroda jest nienaruszona, słychać drugi dźwięk serca. Dźwięk rozszczepienia jest szeroki, ale nie ustalony. Zmienia się wraz z oddechem, a zastawka płucna może mieć szmer skurczowy.
Zbadać
Badanie częściowego płucnego połączenia żylnego u dzieci
RTG klatki piersiowej
Umiarkowane przetoki od lewej do prawej, wyniki badań rentgenowskich są podobne do średnich ubytków przegrody międzyprzedsionkowej, tj. Większej ilości krwi płucnej, powiększonej prawej komory, czasami żył połączonych ektopowo oraz ektopowego ukośności żyły płucnej do lewej żyły niezominowanej. „.
2. EKG
Podobnie jak wada przegrody międzyprzedsionkowej, odprowadzenie r1r 'lub rsR' V1, ale przegroda przedsionkowa jest nienaruszona i w otworze żyły płucnej występuje tylko niewielki bocznik boczny, a elektrokardiogram jest często normalny.
3. Echokardiografia
USG serca jest trudne do zdiagnozowania czterech otworów w żyle płucnej choroby. Czasami, nawet jeśli żyły płucne są całkowicie normalne, jest niejasne. Kiedy nie ma wady przegrody międzyprzedsionkowej i zwiększa się obciążenie objętości prawej komory, należy wziąć pod uwagę pewne częściowe połączenie żył płucnych. Gdy występuje defekt przegrody międzyprzedsionkowej zatoki, prawy otwór ektopowy prawej żyły płucnej w prawym przedsionku można zobaczyć w dolnej płaszczyźnie wyrostka mieczykowatego; w dalszej części można wyświetlić żylny otwór w zatoce wieńcowej; podejrzewany zespół sejmitarny U dzieci proces wyrostka mieczykowatego jest długi, a krótsza oś jest cięta. Można zobaczyć dolną żyłę główną i połączenie dolnej żyły głównej i prawego przedsionka, tak aby można było wyświetlić ektopowo połączone żyły płucne. Pionową żyłę można wyświetlić od krótkiej osi mostka, czasem USG serca może być bardzo Prawidłowe rozpoznanie choroby, ale nawet jeśli żyła płucna nie zostanie wychwycona przez otwór ektopowy, choroby nie można wykluczyć.
4. Cewnik serca
Większość chorób nie wymaga cewnikowania serca, służy jedynie do diagnozowania przypadków o nieznanej etiologii i zrozumienia kierunku tętnicy płucnej u pacjentów z zespołem maczety, konsolidacji płuc, selektywnej angiografii płucnej i obserwacji powrotu żylnej płuc, aby wykazać ektopowe połączenie żył płucnych. Jeśli cewnik można wprowadzić do żyły płucnej, selektywna flebografia płucna może wyraźnie pokazać anatomiczne położenie żyły płucnej; w zespole sejmitarnym konieczna jest również selektywna angiografia aorty.
5. Inne nieinwazyjne obrazowanie
Do diagnozy tej choroby można zastosować zarówno CT, jak i MRI. W badaniu nieinwazyjnym może być najdokładniejsza, z wyjątkiem deformacji płuc i innych wad rozwojowych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza częściowego płucnego połączenia żylnego u dzieci
Diagnoza
Rozpoznanie można potwierdzić na podstawie objawów klinicznych i badań pomocniczych.
Diagnostyka różnicowa
1. Rentgen klatki piersiowej: umiarkowany bocznik od lewej do prawej Wyniki badań rentgenowskich są podobne do tych z umiarkowanym defektem przegrody międzyprzedsionkowej, tj. Większą ilością krwi płucnej, powiększonej prawej komory i czasami żyłami połączonymi ektopowo. Kiedy żyła płucna jest połączona ektopowo z lewą żyłą niezominowaną, może wystąpić „znak bałwana”.
2, EKG: podobny do wady przegrody międzyprzedsionkowej. Wyrażony jako V1 lead rsr 'lub rsR'. Przegroda była jednak nienaruszona i w otworze żyły płucnej znajdował się tylko niewielki bocznik boczny, a elektrokardiogram był prawidłowy.
3. Echokardiografia: USG serca jest trudne do zdiagnozowania czterech otworów w żyle płucnej choroby, a czasem jest niejasne, nawet jeśli żyły płucne są całkowicie normalne. Częściowe połączenie żylne płucne należy wziąć pod uwagę, gdy występuje wzrost objętości objętości prawej komory bez defektu przegrody międzyprzedsionkowej. Gdy występuje defekt przegrody międzyprzedsionkowej zatoki, prawy otwór ektopowy prawej żyły płucnej w prawym przedsionku można zobaczyć w dolnej płaszczyźnie wyrostka mieczykowatego; w dalszej części można wyświetlić żylny otwór w zatoce wieńcowej; podejrzewany zespół sejmitarny W przypadku dolnej i krótkiej osi procesu wyrostka mieczykowatego można zobaczyć dolną żyłę główną i połączenie dolnej żyły głównej i prawego przedsionka, a także można wyświetlić ektopowo połączone żyły płucne; pionową żyłę można wyświetlić od krótkiej osi mostka. Czasami USG serca może bardzo dokładnie zdiagnozować chorobę. Ale nawet jeśli żyły płucne z otworami ektopowymi nie zostaną schwytane, choroby nie można wykluczyć.
4, cewnik sercowy: Większość chorób nie wymaga cewnikowania serca, służy jedynie do diagnozowania przypadków o nieznanej etiologii i zrozumienia kierunku tętnicy płucnej i konsolidacji płuc u pacjentów z zespołem szabli. Selektywna angiografia płucna, obserwuj powrót żyły płucnej, aby pokazać ektopowe połączenie żyły płucnej; jeśli cewnik można wprowadzić do żyły płucnej, selektywna flebografia płucna może wyraźnie pokazać anatomiczne położenie żyły płucnej; w zespole szabli selektywna angiografia aorty jest również bardzo Niezbędne
