Ciąża z białaczką
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ciąży z białaczką Białaczka jest powszechną chorobą nowotworową niewyjaśnionej tkanki krwiotwórczej. Charakteryzuje się rodzajem białych krwinek, które mają przerost nowotworowy w szpiku kostnym lub innych tkankach krwiotwórczych. Infiltracja różnych narządów i tkanek w organizmie może powodować odpowiednie objawy i oznaki. Niedojrzałe komórki mogą pojawić się we krwi obwodowej, a czerwone krwinki i płytki krwi są często znacznie zmniejszone. Podstawowa wiedza Odsetek choroby: częstość występowania tej choroby jest niska, około 0,01% w określonej populacji Populacja podatna: kobiety w ciąży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa, białaczka ośrodkowego układu nerwowego, zespół niewydolności oddechowej dorosłych, sarkoidoza, wysięk opłucnowy, zwłóknienie płuc, wysięk osierdziowy, arytmia, nadciśnienie, ostry brzuch, cukrzyca, niedokrwistość hemolityczna
Patogen
Ciąża z białaczką
Współczynnik promieniowania (25%):
Promieniowanie jonizujące ma działanie podobne do białaczki i jest dodatnio skorelowane z dawką. Istnieją trzy rodzaje sposobów, w jakie białaczka może być spowodowana promieniowaniem jonizującym:
1 ekspozycja na działanie jatrogenne (takie jak badanie lub leczenie radionuklidowe oraz badanie lub leczenie radiacyjne).
2 narażenie zawodowe (np. Personel medyczny radiologii, personel cewnikowania serca itp.).
3 przypadkowe uszkodzenie promieniowaniem itp.
Czynnik wirusa (20%):
Odkrycie HTLV-I jest jednym z ważnych czynników przyczyniających się do wirusologii białaczki W obszarach, w których stwierdzono ATL, występuje lokalna epidemia wirusa, ale tylko 1% do 2% zakażeń HTLV-I występuje w ATL, a okres inkubacji jest dość długi. 10 do 30 lat nie została w pełni wyjaśniona droga transmisji HTLV-I. Boczna droga transmisji obejmuje transmisję nasienia, infuzję limfocytów, transfuzję krwi, ugryzienia komara, igły strzykawki po skażeniu HTLV-I itp. Generacja Zeng Yi z Chin zbadała 10012 surowic i 8 pozytywnych wyników HTLV-I w 28 prowincjach, gminach i regionach autonomicznych, z których 3 były japońskie, 2 chińskie tajwańskie, a 2 japońskie i chińskie tajwańskie żony. Jednym z przypadków jest marynarz, który często udaje się do zagranicznego portu Większość pacjentów seropozytywnych w HTLV-I w Stanach Zjednoczonych to ci, którzy przez długi czas otrzymują produkty krwiopochodne i leki dożylne.
Czynniki genetyczne (15%):
Badania epidemiologiczne wykazały, że zachorowalność na białaczkę u różnych ras jest inna, a także występuje agregacja białaczki rodzinnej, co sugeruje, że białaczka może być związana z dziedzicznością. Na przykład, jeśli jedno jajko ma białaczkę przed ukończeniem 10. roku życia, Inna osoba ma 20% szansy na rozwój białaczki, ale niektórzy uważają, że nie można wykluczyć roli niektórych z tych samych czynników wywołujących białaczkę. Czasami w jednej rodzinie pojawiają się dwie lub więcej białaczek tego samego typu, niektóre autosomalne recesywne dziedziczne Chorobom takim jak wrodzony rumień rozszerzający naczynia krwionośne (zespół Blooma), niedokrwistość Fanconiego i ataksja teleangiektazji często towarzyszy niestabilność chromosomowa i skłonność do białaczki, których występowanie może osiągnąć 0,5% do 1%, inne łatwe Wrodzonymi chorobami, w których występuje białaczka, są wrodzone głupie (zespół Downa) i agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X (XLA).
Czynniki chemiczne (30%):
Niektóre chemikalia mogą również powodować białaczkę, a niektóre leki terapeutyczne, zwłaszcza białaczka indukowana chemioterapią, są również nazywane białaczką wtórną, białaczką związaną z leczeniem (MTRL).
(1) Leki chemioterapeutyczne: leki alkilujące są stosunkowo rozpoznawanymi lekami na białaczkę. Pacjenci zwykle rozwijają się od 4 do 6 lat po otrzymaniu tych leków, częstość występowania wynosi od 6% do 12%, a AML spowodowana białaczką Patrz, prokarbazyna, nitrozomocznik jest również stosunkowo częstym lekiem stosowanym w chemioterapii białaczek, a daunorubicyna, doksorubicyna, pingyangmycyna, metotreksat i inne leki powodują, że białaczka występuje stosunkowo rzadko.
(2) Pochodne etylenoiminy i pochodne etylenoiminy: Pochodne etylenoiminy i pochodne etylenoimidu Bikazolina, ICRF-154, ICRF-159 to klasa leków stosowanych w leczeniu nowotworów i łuszczycy, które powodują białaczkę. Pierwszym z nich jest zastosowanie ICRF-159 w Wielkiej Brytanii w leczeniu raka jelita grubego i łuszczycy. Obecnie białaczka wtórna do tego leku cieszy się szerokim zainteresowaniem. Ye Hui i inni zebrali retrospektywnie 22 przypadki łuszczycy, 11 przypadków podwójnego przyjmowania B? Morfolina wynosiła od 3 do 84 miesięcy, a średnia dawka wynosiła 170,82 g, z czego u 3 przypadków wystąpiła ostra białaczka (2 przypadki typu M3, 1 przypadek typu M2) i 2 przypadki zespołu mielodysplastycznego (MDS), ale jak dotąd Mechanizm działania białaczki wywołanej przez pochodne acetymiminy i etylenoiminy nie został wyjaśniony. Wang Yongzheng i inne badania wykazały, że bis-morfolina może powodować aberrację chromosomów i pękanie wrzeciona. Yang Yanping stwierdził, że imipenem ma działanie mikrojądrowe na zwierzęta. Jego działanie jest wzmacniane wraz ze wzrostem dawki.
(3) Substancje chemiczne, takie jak benzen: Długoterminowe zawodowe, duże narażenie na benzen często prowadzi do zmniejszenia mieloproliferacji, a czasem może doprowadzić do białaczki. Infante i wsp. Stwierdzili, że ryzyko różnych rodzajów białaczki u amerykańskich pracowników narażonych na benzen w latach 1940–1949 było normalne. 5 razy, podczas gdy ryzyko granulocytów i białaczki jednojądrzastej jest 10 razy większe niż u normalnych ludzi. Benzen i toluen są ważnymi rozpuszczalnikami. Wraz z rozwojem społeczeństwa wzrasta kontakt w życiu codziennym. W spisie krajowym obszar przemysłu petrochemicznego Częstość występowania białaczki jest stosunkowo wysoka i zasługuje na uwagę.
(4) Inne: chloramfenikol, bupropion (potason), sulfonamidy i inne leki hamujące szpik kostny mogą wywoływać wtórną białaczkę, 309 przypadków białaczki dziecięcej w Szanghaju, 34% miało historię chloramfenikolu, a następnie U pacjentów z białaczką we wczesnym stadium często występują objawy zespołów mielodysplastycznych, a testy cytogenetyczne często wykazują nieprawidłowości chromosomów 5, 7 i 8. Chloramfenikol został zakazany za granicą, a stosowanie chloramfenikolu zostało ograniczone w Chinach. Powiązane doniesienia o białaczce były rzadkie, a ponadto istnieją doniesienia o białaczce spowodowanej przez cymetydynę (cymetydynę).
Patogeneza
Badanie patogenezy białaczki może stanowić podstawę do wczesnego wykrycia białaczki i wczesnej blokady jej występowania i procesu rozwoju, a także do poszukiwania nowych strategii terapeutycznych z jej patogenezy. Obecnie uważa się, że występowanie białaczki jest wieloetapowe, różne przyczyny Patogeneza białaczki nie jest taka sama: zwykle czynniki fizyczne i chemiczne powodują mutację pojedynczych komórek, a następnie wrażliwość genetyczna i odporność organizmu są niskie, infekcja wirusowa, aberracje chromosomowe itp. Aktywują onkogeny i inaktywują niektóre geny raka. Nadekspresja genów apoptotycznych ostatecznie prowadzi do zahamowania apoptozy w zmutowanych komórkach, co z kolei prowadzi do złośliwej proliferacji. Niektóre z bardziej szczegółowych mechanizmów opisano poniżej.
1. Komórki przed białaczką i komórki macierzyste białaczki
Wzrost komórek ostrej białaczki charakteryzuje się klonalną proliferacją komórek krwiotwórczych w stadium niedojrzałym. Klony złośliwe replikują się i namnażają bez ograniczeń, ale etapy transformacji nie są identyczne. Niektóre złośliwe komórki AML pochodzą z niezróżnicowanych komórek macierzystych. Departamenty, linie jednojądrzaste, erytroidalne i linie megakariocytów mają izoenzymy dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD) zgodne z komórkami białaczkowymi, podczas gdy w innych AML obecne są tylko granulki i / lub linie jednojądrzaste. Hiperplazja klonalna sugeruje, że transformacja złośliwa rozpoczyna się od stadium granulocytów-monocytów.W ALL komórki szpikowe nie mają złośliwych markerów, co sugeruje, że komórki ALL nie pochodzą z co najmniej najwcześniejszych hematopoetycznych komórek macierzystych, ale z częściowo zróżnicowanych hematopoetycznych komórek progenitorowych.
W analizie immunofenotypowej komórek AML niektóre komórki AML ulegały ekspresji w celu ekspresji więcej niż jednego antygenu komórkowego, co wskazuje, że AML pochodzi z komórek macierzystych o wielokierunkowym potencjale różnicowania. Komórki macierzyste białaczki różnią się genami zaangażowanymi w transformację lub progresję. Charakteryzuje się różnymi podtypami AML o różnych charakterystykach różnicowania, jednak niektórzy badacze stwierdzili, że gen fuzyjny PML-RARα powstaje w wyniku charakterystycznej zmiany genetycznej ostrej białaczki promielocytowej (APL) t (15; 17) (q22; q21) Nie występuje w CD34 CD38-, ale w komórkach CD34 CD38 w dojrzałym stadium celowania krwiotwórczego, co wskazuje, że najwcześniejsze krwiotwórcze komórki macierzyste nie są zaangażowane w APL, który jest złośliwym mechanizmem transformacji AML. W szczególności PML / RARα jest kluczową podstawą molekularną dla patogenezy APL. Surowe połączone myszy z niedoborem odporności (SCID) komórki inicjujące białaczkę (SL-IC) są najbardziej prymitywnymi komórkami macierzystymi białaczki, a SL-IC zostaje zaszczepiony myszom NOD / SCID. AML może wystąpić u myszy, około 2% komórek nadal zachowuje cechy CD34 CD38, SL-IC jest amplifikowane co najmniej 30-krotnie, a większość komórek AML to komórki CD34 CD38 CD33, co wskazuje, że SL-IC ma potencjał różnicowania, S L-IC może wytwarzać komórki tworzące AML-CFU, CD34 + CD38 + i stosunkowo zróżnicowane komórki białaczkowe Chociaż SL-IC ma ograniczoną zdolność różnicowania, zaprzecza poglądowi, że komórki AML są całkowicie zablokowane.
W większości przypadków pacjenci z białaczką z prawidłową hematopoezą erytroidalną, szpikową i megakariocytową są hamowani z powodu nadmiernej proliferacji komórek białaczkowych, ale w przypadku niewielkiej liczby pacjentów z białaczką ostrą z niską mieloproliferacją powyższe powody nie są wystarczające, aby wyjaśnić normalne Hamowanie układu krwiotwórczego jest zjawiskiem; nieprawidłowa odporność komórkowa lub humoralna w tej części pacjenta prawdopodobnie będzie mechanizmem normalnej supresji krwiotwórczej. Krótko mówiąc, nadal istnieją normalne krwiotwórcze komórki macierzyste w szpiku kostnym pacjentów z białaczką, a skuteczna chemioterapia może zminimalizować obciążenie nowotworem. W ten sposób hamuje się proliferację i różnicowanie normalnych hematopoetycznych komórek macierzystych i stopniowo przywraca się normalną hematopoezę.
2. Rola nieprawidłowości chromosomowych w patogenezie białaczki
Od lat 70. XX wieku stwierdzono wiele nieprawidłowości chromosomalnych związanych z podtypem białaczki za pomocą cytogenetyki. Dzięki szerokiemu zastosowaniu technik biologii molekularnej w hematologii możliwe jest dalsze badanie patogenezy białaczki na poziomie molekularnym. Do tej pory, chociaż dokładna przyczyna i mechanizm złośliwej transformacji normalnych komórek krwiotwórczych nie została w pełni wyjaśniona, duża liczba badań potwierdziła, że niektóre guzy wielokrotnie wykazują wysoce spójne nieprawidłowości chromosomalne, a ich punkty przerwania w chromosomie obejmują wcześniej znane lub nowe proto-onkogeny. Dlatego potwierdza się, że nieprawidłowości chromosomowe odgrywają ważną rolę w mechanizmie powstawania nowotworów. Nieprawidłowości chromosomów to nieprawidłowości kariotypu, liczba chromosomów lub nieprawidłowości strukturalne, nieprawidłowości strukturalne, w tym translokacja, inwersja i delecja, takie jak ostra białaczka typu granulocytów AML Charakterystycznym nieprawidłowym kariotypem z eozynofilią (M4Eo) jest inwersja chromosomu 16. (16) Charakterystyczną zmianą cytogenetyczną CML jest translokacja między chromosomem 9 a chromosomem 22, tj. T ( 9; 22) (q341; q11), prawie cała białaczka limfocytowa linii B jest związana z translokacją chromosomalną, na przykład c-myc Translokacja genów do genów łańcucha ciężkiego i lekkiego immunoglobuliny, takich jak translacja t (7; 14), t (8; 2), t (8; 22), z powodu wysokich poziomów lub nieprawidłowości transkrypcyjnych białek regulatorowych c-myc Zwiększony wzrost komórek B wymyka się spod kontroli, ponadto gen MLL zlokalizowany na chromosomie 11q23 jest regionem, który łatwo uczestniczy w translokacji i delecji chromosomów oraz ponad 30 regionów chromosomalnych z translokacją MLL, częściej obejmujących AFX1 (xq13 ), AF1p (1p32), AF1q (1q21), AF6 (6q27), AF10 (10p12) i AF17 (17q21), geny te są albo zaangażowane w nowy czynnik transkrypcyjny, albo we wspólną sekwencję z różnymi cytokinami, lub Związany z domeną fragment aminokwasowy represji transkrypcyjnej lub aktywacji, po translokacji genem MLL 11q23, jest zmieniony przez swoją normalną funkcję i jest jedną z głównych przyczyn białaczki.
Zmiana liczby chromosomów jest kolejną ważną nieprawidłowością genetyczną białaczki. Na przykład ta nieprawidłowość stanowi 40% do 70% WSZYSTKICH. Mechanizm nieprawidłowej liczby chromosomów na białaczkę jest nadal niejasny. Możliwe mechanizmy to:
1 Pewna recesywna ekspresja genów prowadzi do niekontrolowanego wzrostu komórek i regulacji różnicowania.
2 Nieprawidłowa ekspresja genów o potencjale protoonkogenu.
3 Nadekspresja określonego genu powoduje nieprawidłową proliferację i różnicowanie komórek.
3. Rola onkogenów komórkowych i genów supresorowych nowotworów w rozwoju białaczki
Protoonkogen bierze udział w regulacji wzrostu i rozwoju komórek ludzkich w warunkach fizjologicznych W warunkach patologicznych protoonkogeny mogą być aktywowane w onkogeny przez amplifikację genu, translokację chromosomalną, insercję i mutację punktową. Zdolność komórek do uzyskania nieumarłych i złośliwych proliferacji, która odgrywa ważną rolę w rozwoju białaczki i innych nowotworów.
W przypadku białaczki translokacja genów jest najczęstsza, a wpływ translokacji na protoonkogeny znajduje odzwierciedlenie głównie w dwóch następujących aspektach:
1 Protoonkogen jest połączony z receptorem komórki T lub genem immunoglobuliny w celu aktywacji tego ostatniego, takiego jak gen c-myc chromosomu 8 i translokacja genu łańcucha ciężkiego Ig 14q32 (8; 14), co powoduje c-myc Transkrypcja genu jest transformowana, a niska ekspresja genu c-myc powoduje nadmierne tworzenie dimeru c-myc-MAX, co prowadzi do transkrypcji genu docelowego poniżej i powoduje białaczkę.
2 Protoonkogen znajduje się pod kontrolą innego energicznie wyrażanego genu, co powoduje jego ekspresję lub ektopię. Najbardziej reprezentatywnym jest chromosom Ph CML, tj. T (9; 22) (q34; q11) Od translokacji proton-onkogenu abl Abelsona chromosomu 9 do regionu stężenia granicznego chromosomu 22 (bcr), gen fuzyjny bcr-abl wytwarza nienormalne 8,5 kb RNA kodującego białko fuzyjne 210 kD p210 i normalny produkt genowy ABL. W porównaniu z p145, p210 ma nienormalnie wysoką aktywność kinazy tyrozynowej, która może fosforylować różne substraty enzymatyczne, takie jak GAP, GRB-2, SHC, FES i CRKL, i stymulować nienormalną proliferację hematopoetycznych komórek prekursorowych. Badania wykazały, że bcr- Gen fuzyjny abl może powodować transformację komórek nowotworowych in vitro, a transfekcja genu fuzyjnego bcr-abl do mysich komórek szpiku kostnego może prowadzić do zmian hematologicznych podobnych do CML, takich jak znakowanie ostrej białaczki promielocytowej (APL). Chromosom to t (15; 17) (q22; q21), gen alfa receptora kwasu retinowego (RARα) na chromosomie 17 i fuzja genu białaczki promielocytowej (PML) na chromosomie 15 oraz nadmiar białka fuzyjnego PML-RARot Ekspresja może znacznie inaktywować RARα i niektóre inne funkcje receptora jądrowego i tych jąder Receptory mogą brać udział w różnicowaniu komórek promielocytowych, blokując w ten sposób różnicowanie i dojrzewanie komórek. Translokacja t (8; 21) w AML jest jedną z najczęstszych nieprawidłowości kariotypowych, tworząc białko fuzyjne AML1-ETO, które jest obecnie rozważane Białko fuzyjne blokuje głównie transkrypcyjną aktywację AML1 przez dominujący negatywny wzór przez wiele domen genu ETO i kompleks ko-represor transkrypcji receptora jądrowego (N-COR) / deacetylaza histonowa (HDAC). Aby zablokować różnicowanie komórek krwiotwórczych, odgrywa ważną rolę w białaczce z t (8; 21). Ponadto AML1-ETO może również hamować funkcję czynnika transkrypcyjnego PIZF, tak że geny normalnie hamowane przez PLZF są pozbawione supresji. Ekspresja może również aktywować transkrypcję onkogenu bcl-2, prawdopodobnie uczestnicząc w rozwoju białaczki M2b poprzez szlak antyapoptotyczny.
Mutacja punktowa jest innym sposobem aktywacji protoonkogenów, na przykład mutacje punktowe genu ras w białaczce ludzkiej występują w kodonach 12, 13 i 61. Mutacje powodują zastąpienie aminokwasów w łańcuchu peptydowym białka p21, wpływając na organizm białka p21. Dlatego konformacja nie może być inaktywowana przez hydrolizę GTP do PKB i jest aktywowana w sposób ciągły, co powoduje masową proliferację komórek, powodując złośliwą transformację.W przypadku białaczki 20% lub więcej AML zawiera aktywację genu ras i może wystąpić każdy podtyp. .
Gen supresorowy jest normalnym ludzkim członkiem genomu, którego funkcją jest indukowanie końcowego różnicowania komórek, utrzymywanie stabilności genów oraz negatywne regulowanie wzrostu i różnicowania komórek oraz inaktywacja genów supresorowych nowotworów, a także ważne ogniwo w rozwoju białaczki. W warunkach fizjologicznych komórki giną w specjalnym czasie i określonej lokalizacji, zwanej zaprogramowaną śmiercią komórki.
Chociaż onkogeny są zaangażowane w białaczkę ludzką, wciąż nie ma wystarczających dowodów, aby wykazać jej rolę w rozwoju białaczki: z retrowirusów zwierzęcych i podobnych onkogenów aktywowanych w warunkach eksperymentalnych komórki krwi hodowane in vitro są transformowane i podatne. Fakt indukowania białaczki u zwierząt silnie sugeruje, że onkogeny mogą odgrywać ważną rolę w rozwoju ludzkiej białaczki.
4. Inne
Coraz większą uwagę zwraca się na rolę mitochondrialnego DNA (mt-DNA) w rozwoju białaczki. Morfologia, struktura i funkcja mitochondriów w komórkach białaczkowych są nieprawidłowe. Prawie połowa linii jest jedną z patogenez białaczki. Ponadto hodowla komórkowa in vitro nie jest Określenie związku między stopniem dysfunkcji a stopniem zaburzeń hematopoetycznych charakteryzujących się białaczką szpikową i postępem choroby w ciele.
Zapobieganie
Ciąża z zapobieganiem białaczce
1. Ogranicz lub unikaj kontaktu szkodliwych substancji, takich jak promieniowanie jonizujące, chemikalia i chemikalia.
2. W przypadku niektórych nabytych chorób, które mogą przekształcić się w białaczkę, należy rozpocząć aktywne leczenie.
Powikłanie
Ciąża z powikłaniami białaczki Powikłania niedokrwistość rozlana wewnątrznaczyniowa koagulacja ośrodkowy układ nerwowy białaczka zespół zaburzeń oddechowych dorosłych sarkoidoza wysięk opłucny zwłóknienie płuc wysięk osierdziowy arytmia nadciśnienie ostre brzuch brzuch cukrzyca niedokrwistość hemolityczna
Powikłania białaczki występują głównie w infekcji, krwotoku, anemii, rozsianym wykrzepianiu wewnątrznaczyniowym, białaczce ośrodkowego układu nerwowego, zespole rozpadu guza i białaczce, powikłaniach pozaszpikowych, zespole niewydolności oddechowej dorosłych, sarkoidozie, wysięku opłucnej, płucach Zwłóknienie, wysięk osierdziowy, arytmia, niewydolność serca, nadciśnienie, ostry brzuch, nadciśnienie wrotne, krwawienie z przewodu pokarmowego, niewydolność nerek, zakrzepica lub autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, martwica szpiku kostnego, cukrzyca, mocz Urazy, zaburzenia równowagi elektrolitowej i zespół paranowotworowy związany z białaczką, zespół Sweetsa, zgorzelinowe ropne zapalenie skóry, zapalenie stawów, zespół zapalenia naczyń.
Objaw
Ciąża z objawami białaczki Częste objawy Melanoza powiększenie węzłów chłonnych Punkt krwawienia Skóra punkt błony śluzowej skóry bladość piszczeli tkliwość Powtarzająca się hipertermia
Wstępna diagnoza białaczki w czasie ciąży jest często trudna, ponieważ kobiety w ciąży często mają wiele objawów podobnych do nietypowych objawów białaczki, najczęstszych początkowych objawów zmęczenia, krwawienia, niedokrwistości i powtarzającej się wysokiej gorączki, błon śluzowych bladej skóry , plamy krwawiące lub wybroczyny skórne, duża wątroba, obrzęk węzłów chłonnych i różne objawy infekcji, mostek, tkliwość piszczeli w ostrej białaczce.
Zbadać
Badanie ciąży z białaczką
Krew obwodowa
Niedokrwistość jest często normalną niedokrwistością pigmentowaną o normalnej komórce, z łagodną małopłytkowością, sporadyczne białe krwinki są nieco niższe niż normalne, przerost różnych komórek krwi (pierwotny) we krwi obwodowej ostrej białaczki.
2. Szpik kostny
Pierwotna proliferacja komórek> 30% może zdiagnozować ostrą białaczkę. Przewlekłą białaczkę można podzielić na fazę przewlekłą, fazę przyspieszoną i fazę zarazy. Przewlekłe białe krwinki mogą być przerostem> 50 × 109 / L, nawet do 700 × 109 / L, a morfologia czerwonych krwinek jest normalna. Hemoglobina jest normalna, komórki krwi są dobrze widoczne zarodkowowane czerwone krwinki, płytki krwi są normalne lub podwyższone, hemoglobina i płytki krwi mogą być znacznie zmniejszone podczas fazy przyspieszonej i podmuchu, szpik kostny pokazuje niezwykle aktywny szpik kostny, ziarno: czerwień może być tak wysoka jak 50: 1, oryginalna + wcześnie W fazie młodej i przewlekłej <10%, faza blastyczna może sięgać od 30% do 50% lub więcej, acidophilus, bazofile często rosną, megakariocyty wzrastają wcześnie, a faza blastyczna jest znacznie zmniejszona.
W zależności od warunku wybierz badanie EKG, B-ultradźwiękowe, rentgenowskie, MRI, biochemiczne testy czynności wątroby i nerek.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie ciąży powikłanej białaczką
Diagnoza
Zgodnie z typowymi objawami, oznakami i krwią pacjenta, zmianami szpiku kostnego większość diagnozowania białaczki nie jest trudna, ale ponieważ niektórzy pacjenci mają nietypowe objawy kliniczne lub niektórzy klinicyści mają nieprawidłową diagnozę, niektóre przypadki mogą być źle zdiagnozowane, takie jak gorączka. Białaczka, która jest głównym objawem początku, jest często błędnie rozpoznawana jako infekcja. Konieczne jest jedynie potwierdzenie diagnozy białaczki po nieskuteczności lub zarażeniu choroby. Dlatego niezwykle ważne jest szczegółowe spytanie o historię medyczną, kompleksowe badanie fizykalne oraz umiejętność prawidłowej analizy myślenia i diagnozy różnicowej.
Diagnostyka różnicowa
Niewielką liczbę przypadków z niską liczbą białych krwinek należy odróżnić od AA, ITP, agranulocytozy, MDS, napadowej nocnej hemoglobinurii, takiej jak niska białaczka proliferacyjna z powodu zmniejszonej krwi obwodowej 3, niska mieloproliferacyjna, łatwa do fazy z AA Zamieszanie, ale komórki pierwotne w szpiku kostnym stanowią ponad 30% komórek jądrzastych w celu potwierdzenia diagnozy białaczki. To, co naprawdę jest mylone z białaczką, to reakcja podobna do białaczki, mononukleoza zakaźna i zespół hemofagocytowy (HPS). ), główne punkty identyfikacyjne są następujące:
Reakcja białaczkowa
Jest to wzrost leukocytów krwi obwodowej w ciele ludzkim pod wpływem stymulacji pewnych przyczyn, któremu towarzyszy wzrost prymitywnej krwi i szpiku kostnego we krwi obwodowej lub szpiku kostnym. Jest klinicznie podobny do białaczki. Jego częstymi przyczynami są infekcja, guz, zatrucie, krwotok, ostra hemoliza. Szok i uraz, szczególnie w ciężkich zakażeniach i nowotworach złośliwych, ponieważ leczenie i rokowanie białych i białaczek są zupełnie inne, diagnoza powinna być bardzo ostrożna.
Po pierwsze, wywoływane są przyczyny podobne do białaczki Po usunięciu przyczyny reakcja podobna do białaczki może zniknąć, a obrazy krwi i szpiku kostnego szybko wracają do normy. Większość pacjentów z białaczką różni się od białaczki, bez trombocytopenii i anemii; Przypadki mogą mieć zmniejszone czerwone krwinki i płytki krwi. Liczba leukocytów u pacjentów podobnych do białaczki jest powyżej normalnego zakresu, ale rzadko przekracza 50 x 109 / l. Stosunek niedojrzałych granulocytów we krwi nie jest wysoki, a granulocyty są rzadkie. Znaczące toksyczne granulki i wakuole można zaobserwować w cytoplazmie komórek, brak wad rozwojowych komórek w białaczce, nierównowaga rozwoju nukleoplazmy i ciałek Auera Barwienie NAP i PAS jest znacznie podwyższone podczas białych, podczas gdy w białaczce granulocytowej Większość czasu jest normalna lub mniejsza.
2. Zakaźna mononukleoza
Hiperplazja jest limfocytową reaktywną chorobą rozrostową spowodowaną zakażeniem wirusem Epsteina-Barra (EB), która jest powszechna u dzieci i młodzieży, gorączka, limfadenopatia szyjna i ból gardła są unikalną triadą choroby i mogą być również związane z wątrobą. Splenomegalia, wysypka itp. Z powodu zwiększonego udziału limfocytów i monocytów w leukocytach krwi obwodowej oraz dużej liczby nieprawidłowych limfocytów, łatwo błędnie zdiagnozowanych jako WSZYSTKIE, ale brak postępującej niedokrwistości, brak trombocytopenii i krwotoku, krwi obwodowej Chociaż nieprawidłowe limfocyty mogą osiągnąć więcej niż 10% całkowitej liczby białych krwinek, w szpiku kostnym jest tylko niewielka ilość heterologicznych limfocytów i nie ma wzrostu pierwotnych i niedojrzałych granulocytów. Test aglutynacji surowicy jest dodatni u pacjentów z mononukleozą zakaźną. Do 1: 2000 miano testowe erytropoetyny bydlęcej może osiągnąć 1: 400 lub więcej. Ponadto ulotka jest chorobą samoograniczającą się, a jej nienormalny obraz krwi znika w ciągu 1 do 2 miesięcy.
3. Zespół hemofagocytowy (HPS)
Hemofagocytarna układowa choroba proliferacyjna jednojądrzastej linii komórkowej makrofagów jest chorobą histopatologiczną, która dzieli się na dziedziczne pierwotne HPS i reaktywne / wtórne HPS. Ta pierwsza występuje głównie u niemowląt i małych dzieci i jest dziedziczeniem autosomalnym. Choroby przenoszone drogą płciową, te ostatnie można zaobserwować w każdym wieku, mogą być wywoływane przez infekcję lub niektóre nowotwory krwi lub niehematologiczne nowotwory i niektóre leki.
HPS często charakteryzuje się wysoką gorączką, limfadenopatią wątrobową i śledzioną, szybkim początkiem, ciężkim stanem i objawami podobnymi do AL, ale krew obwodowa HPS zwykle wykazuje całkowitą redukcję krwinek, podczas gdy AL zwykle objawia się jako podwyższone białe krwinki, któremu towarzyszy niedokrwistość i płytki krwi. Zmniejszenie polega oczywiście na tym, że wielu pacjentów z białaczką wykazuje zmniejszenie układu krwi obwodowej 3. W tym czasie diagnozę różnicową należy potwierdzić cytologią szpiku kostnego lub patologią węzłów chłonnych. Badanie szpiku kostnego HPS może mieć różne stopnie wzrostu makrofagów szpiku kostnego. Makrofagi są czasem wakuolizowane przez szczątki komórek fagocytarnych, podczas gdy badanie szpiku kostnego AL wykazuje znaczny wzrost komórek pierwotnych, brak wzrostu makrofagów, biopsję węzłów chłonnych HPS można znaleźć w komórkach hemofagocytarnych, brak węzłów chłonnych Zniszczenie, biopsja węzłów chłonnych białaczki nie ma komórek hemofagocytarnych, ponadto HPS bez choroby podstawowej ma dobre rokowanie i jest łatwy do odzyskania, a AL ma złe rokowanie.
