Dziecięcy zespół złego wchłaniania jelit
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu złego wchłaniania jelit u dzieci Zespół złego wchłaniania jelitowego (zespół złego wchłaniania) odnosi się do funkcji trawienia i / lub wchłaniania jelita cienkiego, tak że jeden lub więcej składników odżywczych w jamie jelitowej nie może być płynnie transportowany do organizmu i uwalniany z kału, powodując niedobór żywieniowy u dziecka. Często różne składniki odżywcze mają różne stopnie barier wchłaniania. Wchłanianie niektórych składników odżywczych często ma swoje specyficzne objawy kliniczne. Przyczyna zespołu złego wchłaniania jest bardzo skomplikowana, aw procesie trawienia i wchłaniania składników pokarmowych uszkodzenie dowolnego ogniwa może prowadzić do zespołu złego wchłaniania. Istnieje wiele metod klasyfikacji: niektóre są klasyfikowane według wchłaniania składników odżywczych, takich jak złe wchłanianie cukru, złe wchłanianie tłuszczu, złe wchłanianie białka itp .; niektóre są klasyfikowane zgodnie z patofizjologicznymi zmianami trawienia i wchłaniania, takimi jak przyczyny wewnątrzczaszkowe (niestrawność), Nieprawidłowości błony śluzowej (wchłanianie), nieprawidłowy transport (zaburzenia limfatyczne lub przepływ krwi); podzielony również na pierwotny, wtórny i tak dalej. Pierwotne przypadki w Chinach są rzadkie, głównie wtórne. Najczęstszymi przyczynami są zakaźna przewlekła biegunka i wtórna nietolerancja laktozy, a także resekcja jelita grubego, przerost bakteryjny jelita cienkiego, alergiczna choroba jelit w mleku lub soi, choroba zapalna jelit, poszerzenie limfatyczne jelita cienkiego, Choroby wątroby i dróg żółciowych i trzustki są częstsze; alergiczne choroby jelitowe glutenu i zmiany włóknisto-torbielowate trzustki występują rzadko, ale występują w białych i europejskich białkach. Jego patogeneza różni się w zależności od pierwotnej choroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość odwodniona
Patogen
Przyczyny zespołu złego wchłaniania jelitowego u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Każdy czynnik, który wpływa na jeden lub więcej z trzech etapów procesu trawienia i wchłaniania składników odżywczych (śródmiąższowy, śluzówkowy i operacyjny) może powodować zespół złego wchłaniania.
(dwa) patogeneza
Niewłaściwe wchłanianie cukru wynika głównie z braku specyficznej disacharydazy w błonie śluzowej jelita cienkiego, co powoduje, że disacharyd w żywności nie jest w pełni zhydrolizowany do monosacharydu, aby wpływać na jego wchłanianie. Czasami występuje zaburzenie wchłaniania monosacharydu. Amylaza jest rzadka, z wyjątkiem noworodków. Nie powoduje problemów klinicznych.
Węglowodany spożywane przez ludzkie ciało to głównie skrobia, laktoza i sacharoza. Muszą zostać strawione i zhydrolizowane do monosacharydów, zanim zostaną wchłonięte przez jelito cienkie. Skrobie obejmują zarówno liniowe, jak i rozgałęzione łańcuchy, z których wszystkie są multimerami glukozy, śliną. A amylaza w trzustce, zhydrolizowana skrobia, rozkłada się na maltozę (zawierającą dwie cząsteczki glukozy), słodową oligofinę (złożoną z kilku cząsteczek glukozy) i dekstrynę, dekstrynę na szczoteczkowej granicy komórek nabłonkowych jelit (tj. izomaltaza) hydrolizuje cząsteczki dekstryny, które dalej hydrolizują maltozę i ostatecznie rozkładają te cukry na glukozę w celu absorpcji.
Zarówno laktoza jak i sacharoza są disacharydami. Laktaza na granicy szczoteczki nabłonka jelita cienkiego może rozkładać laktozę na galaktozę i glukozę. Sacharoza może rozkładać sacharozę na fruktozę i glukozę. Glukoza i galaktoza mogą być aktywnie wchłaniane w jelicie cienkim. Szybko się wchłania i może odwrócić gradient stężenia, ale zużywa energię. Fruktoza jest głównie absorbowana przez nośnik, a absorpcji nie można odwrócić. Ksylozę (eksperymentalną) można wchłonąć jedynie przez pasywną dyfuzję.
Cukier jest wchłaniany pełniej w jelicie cienkim, ale niewielka ilość niewchłoniętego cukru dostaje się do jelita grubego, który może zostać rozłożony przez florę jelitową (głównie bifidobakterie, a następnie pałeczki kwasu mlekowego itp.), A następnie wchłonięty.
Rodzaje zespołu złego wchłaniania cukru: Zespół złego wchłaniania cukru można podzielić na pierwotne i wtórne.
1. Pierwotne zaburzenie wchłaniania glukozy Pierwotne zaburzenie wchłaniania glukozy, wrodzony niedobór laktazy, niedobór sacharozy-izomaltazy i zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy to wszystkie autosomalne choroby recesywne, klinicznie rzadkie, z wyjątkiem Niedobór sacharozy-izomaltazy można zapoczątkować po dodaniu sacharozy do diety. Reszta choroby występuje wkrótce po urodzeniu. Histologia biopsji błony śluzowej jelita cienkiego jest normalna, a odpowiednia aktywność disacharydazy jest zmniejszona, a glukoza-galaktoza jest słabo wchłaniana. Aktywność disacharydazy była normalna, a złe wchłanianie było spowodowane wrodzonym niedoborem białka nośnikowego Na-glukozy i Na-galaktozy, a wchłanianie fruktozy przez chore dzieci było dobre.
Istnieją dwa inne rodzaje pierwotnego niedoboru laktazy, z których wszystkie są niedoborem fizjologicznym: 1 rozwojowy niedobór laktazy, aktywność laktazy w 30 tygodniu życia płodu stanowi tylko 30% dzieci urodzonych o czasie i stopniowo wzrasta do Jest on w pełni rozwinięty tylko podczas porodu, więc aktywność laktazy u wcześniaków jest niska, skłonność do nietolerancji laktozy i brak opóźnionej laktazy 2. Ogólnie laktoina wykazuje wystarczającą aktywność laktazy na granicy nabłonka jelit szczotki w wieku od 3 do 5 lat. Po stopniowym spadku niektóre dzieci mogą powodować niedobór laktazy lub nietolerancję laktozy, częstość występowania jest różna dla poszczególnych grup etnicznych i etnicznych, częstość zachorowań w populacji zachodniej i północnej Europy jest o około 10% niższa, a częstość występowania u osób orientalnych jest wyższa. Testowane dziecko w wieku 5–7 lat z chińskiego dziecka Han, powodujące 71,6% złego wchłaniania laktozy i 20,5% nietolerancji laktozy.
2. Wtórny niedobór laktazy i zespół złego wchłaniania monosacharydów są bardziej powszechne w praktyce klinicznej Ponieważ laktaza jest rozmieszczona w górnej części kosmków jelita cienkiego, choroby, które mogą powodować uszkodzenie komórek nabłonka błony śluzowej jelit i ich granic szczoteczki, mogą być wtórne do disacharydazy. Brak, ciężkie zmiany, rozległe, mogą również wpływać na wchłanianie monosacharydów, takich jak ostre zapalenie jelit (szczególnie obejmujące górną część jelita cienkiego, takie jak rotawirusowe zapalenie jelit, niebieska infekcja giardii itp.), Przewlekła biegunka, niedożywienie karty ciepła białkiem, Choroby niedoboru odporności, celiakia i urazy jelita cienkiego.
W górnej części jelita czczego laktaza znajduje się głównie w szczoteczkowej granicy komórek nabłonkowych w górnej części kosmka. Inwertaza jest bogata w kosmku, podczas gdy maltaza jest szeroko rozpowszechniona w jelicie i jest najbardziej obfita. Dlatego laktoza występuje, gdy jelito cienkie jest uszkodzone. Enzym jest najbardziej podatny, a powrót do zdrowia jest najwolniejszy, najczęstszy klinicznie; maltaza jest najmniej podatna, a inwertaza jest rzadka i rzadka, i tylko wtedy, gdy błona śluzowa jelita jest poważnie uszkodzona, aktywność jest zmniejszona. W tym czasie wpłynęła na aktywność laktazy i Często towarzyszy temu pojedyncze zaburzenie wchłaniania cukru.
3. Absorpcja tłuszczu Absorpcja tłuszczu jest również nazywana steatorrhea. Jest to trawienie tłuszczu. Syndrom spowodowany złym wchłanianiem można zaobserwować w wielu chorobach, takich jak choroby trzustki, wątroby, pęcherzyka żółciowego i jelit, wywołane zmianami jelitowymi. Biegunka tłuszczowa, której towarzyszy złe wchłanianie innych składników odżywczych, nazywa się zespołem złego wchłaniania.
4. Samo białko złego wchłaniania białka jest słabo wchłaniane, klinicznie rzadkie, zwykle występuje, gdy błona śluzowa jelita jest bardzo uszkodzona, często towarzyszy mu złe wchłanianie tłuszczu, zespół złego wchłaniania czasami towarzyszy złemu wchłanianiu białka, wysięk przez błonę śluzową jelit Utratę białka, taką jak tolerancja białka mleka lub soi, celiakię, niebieską lambliozę, nieswoiste zapalenie jelit i rozszerzanie się limfatycznych jelit, może wystąpić w utracie białka w jelitach, można określić poprzez pomiar α1 antytrypsyny w kale Potwierdzono, że białko to jest obecne w osoczu i nie można go trawić ani hydrolizować w przewodzie pokarmowym, więc gdy wyciek białka występuje w błonie śluzowej jelit, α1 antytrypsyna może zostać wykryta w kale.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi złego wchłaniania jelitowego u dzieci
Ponieważ większość z nich to wtórne zaburzenia wchłaniania, przyczyna jest skomplikowana. Ogólne środki zapobiegawcze obejmują wzmocnienie rozsądnego żywienia, poprawę sprawności fizycznej oraz zapobieganie różnym chorobom przewodu pokarmowego i zaburzeniom odżywiania.
Powikłanie
Powikłania zespołu złego wchłaniania jelitowego u dzieci Komplikacje, niedokrwistość, niedokrwistość
Często komplikuje się przez kwasicę odwodnioną, dystrofię termiczną białka, czerwoną biodro, różne witaminy i minerały, niedokrwistość.
Objaw
Objawy zespołu złego wchłaniania jelit u dzieci Często występujące objawy Krwawienie z hipoproteinemii prowadzi do utraty apetytu, któremu towarzyszy ból brzucha, ... wzdęcie brzucha, ślepota nocna, hipokalcemia, zapalenie języka, nokturia, zmęczenie
Chociaż patogeneza jest inna, jej objawy kliniczne i testy laboratoryjne są zasadniczo takie same, to znaczy wchłanianie tłuszczu, białka, cukru, witamin, minerałów i elektrolitów.
1. Częste objawy kliniczne złego wchłaniania
(1) Biegunka (biegunka): często głównym powodem zespołu złego wchłaniania, spowodowanego wchłanianiem składników odżywczych, które nie są wchłaniane przez funkcję jelit, fermentacja cukru w okrężnicy powoduje wzdęcia i utratę apetytu, powolne wchłanianie wody może powodować nocne oddawanie moczu Zwiększony, często towarzyszy mu dyskomfort w jamie brzusznej i aktywne dźwięki jelit, ból brzucha występuje częściej w przewlekłym zapaleniu trzustki, niedrożności jelit lub niedokrwieniu jelit.
(2) utrata masy ciała, zmęczenie, obrzęk: z powodu niewystarczającego wchłaniania składników odżywczych i utraty apetytu, często objawiającego się utratą masy ciała lub utratą masy ciała, zmęczenie, zmęczenie, poważne uporczywe niedożywienie może objawiać się postępującym niedożywieniem, opóźnieniem wzrostu, Nawet dyskrazja, długotrwałe zaburzenia wchłaniania białka i ciągła utrata białka osocza ze światła jelita może powodować hipoproteinemię i obrzęki obwodowe W ciężkich przypadkach biegunki mogą wystąpić zaburzenia wody, elektrolitów i równowagi kwasowo-zasadowej; Zły, niedokrwistość oraz zaburzenia wzrostu i rozwoju.
(3) Niedobór witamin i składników mineralnych: niedokrwistość spowodowana złym wchłanianiem żelaza, kwasu foliowego lub witaminy B12, zespołem złego wchłaniania witaminy K rozpuszczalnej w tłuszczach spowodowanym złym wchłanianiem tłuszczu i tendencją do krwawień spowodowaną niską protrombinemią ( Tendencja krwotoczna), długotrwały niedobór witaminy D, wapnia, magnezu spowodowany tężcem, pacjenci ze steatorrheą mogą mieć osteoporozę lub złamanie patologiczne, przewlekła hipokalcemia może powodować wtórną przytarczycę Wtórna nadczynność przytarczyc u pacjentów z zaburzeniami wchłaniania może charakteryzować się ślepotą nocną (nyctalopia) z powodu niedoboru witaminy A, szorstkiej skóry i hiperkeratozy.
2. Specjalne objawy złego wchłaniania głównych składników odżywczych
(1) Złe wchłanianie cukru: normalna ludzka laktoza jest wchłaniana przez glukozę i galaktozę przez lipazę obrzeża błony śluzowej jelita, co powoduje brak laktazy w błonie śluzowej jelita cienkiego, która jest unikalna dla mleka. Laktoza nie może być w pełni zhydrolizowana i wchłonięta w jelicie cienkim, powodując złe wchłanianie laktozy. Niewłaściwe wchłanianie cukru można podzielić na dwie główne kategorie: pierwotne i wtórne. Choroba powodująca pierwotne zaburzenia wchłaniania glukozy ma wrodzone wchłanianie laktozy. Zły niedobór sacharozy-izomaltazy, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy itp .; choroby, które powodują uszkodzenie komórek nabłonka błony śluzowej jelit i granic szczotki, takie jak wirusowe zapalenie jelit, przewlekła biegunka, niedożywienie białkowo-kaloryczne, niedobór odporności, Po operacji jelita cienkiego itp. Może powodować wtórne zaburzenia wchłaniania glukozy.
Osoby z objawami klinicznymi i zaburzeniami wchłaniania glukozy nazywane są nietolerancją cukru. Objawem klinicznym jest biegunka osmotyczna po jedzeniu produktów mlecznych. Są to wodniste stolce, brak wzrostu tłuszczu kałowego i zapach kwasu. Istnieją piany, często dyskomfort w jamie brzusznej, wzdęcie brzucha, zwiększone wyczerpanie, ciężka woda, elektrolity i zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, gdy przestaniesz jeść produkty mleczne lub usuniesz nietolerancyjne cukry, objawy biegunki można szybko złagodzić, to Jedna z cech tej choroby.
1 Badanie laboratoryjne zespołu złego wchłaniania cukru:
A. pH kału często wynosi <5,5, co sugeruje, że cukier jest słabo wchłaniany.
B. Oznaczanie cukru redukującego kał, takie jak ≥0,005, wskazuje na słabe wchłanianie glukozy.
C. Test wydychania cukru, po spożyciu testowanego cukru, podwyższony poziom wydychanego wodoru lub obniżony poziom wydychanego 14CO2 wskazuje na słabą absorpcję cukru w teście.
D. Oznaczanie aktywności disacharydazy w biopsji błony śluzowej jelita cienkiego zmniejszyło się jedna lub kilka aktywności disacharydazy.
E. Test tolerancji laktozy, krzywa glukozy z niedoborem laktozy jest niska i pojawia się nietolerancja laktozy.
Dzieci z niedoborem disacharydazy mogą wykazywać jedynie nieprawidłowości laboratoryjne, ale bez objawów klinicznych. Dzieci z objawami klinicznymi z powodu słabego wchłaniania glukozy są nazywane tolerancyjnymi na lśniące, a różne nietolerancje glukozy często wykazują podobne objawy kliniczne.
2 jego podstawowe zmiany patofizjologiczne:
A. Niewchłonięty cukier powoduje wzrost ciśnienia osmotycznego w świetle jelita, powodując biegunkę osmotyczną.
B. Część cukru jest tracona z kału, a część kwasu organicznego oraz CO2, H2 i metan powstają w wyniku fermentacji bakteryjnej w dystalnej części jelita krętego i okrężnicy. Po częściowym wchłonięciu gazy te mogą zostać wydalone przez wydech, więc chore dziecko, szczególnie Niemowlęta i małe dzieci, po zjedzeniu pokarmów zawierających nietolerancyjny cukier, często objawiają się wodnistą biegunką stolca (zwaną biegunką glikogenową), kałem zawierającym pianę o kwaśnym zapachu, kwaśne stolce drażniące skórę łatwo powodują czerwoną biodro u dziecka, ciężką Czasami biegunka jest często spowodowana odwodnieniem, kwasicą i innymi zaburzeniami elektrolitowymi, przedłużony kurs może powodować niedożywienie, a niektóre dzieci często mają nienormalny głód po jedzeniu i odwodnieniu oraz po usunięciu nietolerancyjnego cukru na czczo lub diecie. Objawy, takie jak biegunka, można szybko poprawić, co jest jedną z cech tej choroby. Objawy kliniczne starszych dzieci są często łagodne i mogą objawiać się jedynie jako wzdęcie brzucha, dyskomfort w jamie brzusznej, kolka jelitowa lub dźwięki jelit.
(2) Złe wchłanianie tłuszczu: Najczęstszymi objawami są biegunka, ból brzucha, wzdęcia, wymioty itp. Stolec to głównie steatorrhea, ilość kału jest duża, kolor jest jasny, oleisty, smród, z powodu złego wchłaniania, może powodować wagę Zmniejszenie, niedokrwistość niedożywienia, hipoproteinemia, zapalenie jamy ustnej, objawy wtórnego niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, opóźnienie wzrostu i rozwoju.
Testy laboratoryjne na złe wchłanianie tłuszczu:
Zwiększone 1 badanie mikroskopowe kału kropelek tłuszczu lub kwasów tłuszczowych.
2 test wchłaniania tłuszczu, wskaźnik wchłaniania tłuszczu <90% lub tłuszcz kałowy> 6 g, może wskazywać na złe wchłanianie tłuszczu lub doustny jodowany olej po oznaczeniu wydalania jodu z moczem, jodu z moczem <1: 8, wchłaniania tłuszczu.
3 Określenie współczynnika absorpcji tłuszczu, niższy współczynnik absorpcji sugeruje słabą absorpcję tłuszczu.
Test oddechowy 414C-triacyloglicerolu, złe wchłanianie tłuszczu wydychało 14CO2 poniżej normy.
(3) Niewłaściwe wchłanianie białka: proste zaburzenie wchłaniania białka występuje rzadko, na ogół występuje, gdy błona śluzowa jelit jest poważnie uszkodzona, i występuje jednocześnie z zespołem złego wchłaniania tłuszczu lub cukru. Objawem klinicznym jest to, że kolor kału jest lekki i pachnie śmierdzącymi jajkami. Objawy związane z hipoproteinemią, takie jak obrzęk, wodobrzusze itp., A białko moczu jest często ujemne.
Badanie laboratoryjne zespołu złego wchłaniania białka:
1 całkowite białko w surowicy, albumina zmniejszona i nie zwiększyło się białko moczu.
2 Określenie szybkości wydzielania 51Cr w kale, takiej jak zwiększone wydzielanie, co sugeruje wchłanianie białka.
3 Oznaczono stężenie α1 antytrypsyny w kale, a> 2,6 mg było zespołem złego wchłaniania białka.
Manifestacja kliniczna
1. Bezpośrednia wydajność z powodu złego wchłaniania
Utrata masy ciała, opóźniony wzrost i rozwój, blada, może mieć zapalenie języka, wzdęcie brzucha i zwiększone wytwarzanie gazu spowodowane dyskomfortem i większą biegunkę, taką jak niestrawność tłuszczu, kolor stolca, miękki stolec, oleista pianka, ilość, Jest smród, ten rodzaj kału ma tendencję do przyklejania się do toalety, nie jest łatwo go zmyć, takiego jak nagła biegunka po wypiciu mleka, któremu towarzyszy obrzęk brzucha i wytwarzanie gazu, często wskazuje, że dziecko ma niedobór laktazy.
2. Wydajność różnych niedoborów wtórnych do złego wchłaniania
Zakres i zakres niedoborów żywieniowych są związane z ciężkością pierwotnej choroby oraz wielkością i rozmiarem dotkniętego przewodu pokarmowego. Wielu pacjentów z zaburzeniami wchłaniania ma niedokrwistość, zwykle z powodu niedoboru żelaza (niedokrwistość drobnokomórkowa) i kwasu foliowego, witamin. Niedobór witaminy B12 (niedokrwistość dużych komórek), może mieć objawy neurologiczne, takie jak niepokój, niespokojny sen, łatwe do stymulacji itp., Może mieć niedobór witaminy D i wapnia, drgawki, skurcze dłoni i stóp i kości, opóźnienie wzrostu zębów, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach Zespół złego wchłaniania K może powodować zmniejszenie protrombiny, plamę skórną i skłonność do krwawień. Niedobór ryboflawiny może powodować zapalenie języka i zapalenie warg kątowych. Zaburzenia wchłaniania białek mogą prowadzić do obrzęku hipoproteinemii, zwykle obserwowanego w kończynach dolnych.
3. Trawienie jelitowe i zaburzenia wchłaniania wtórne do niektórych chorób
Mogą występować różne objawy kliniczne pierwotnej choroby, takie jak niedrożność dróg żółciowych, żółtaczka, zapalenie żołądka i jelit może mieć zakażenie, zespół złego wchłaniania jelit spowodowany zabiegiem chirurgicznym może mieć historię operacji.
Zbadać
Badanie zespołu złego wchłaniania jelit u dzieci
Test przesiewowy
(1) Oznaczanie pH stolca: Świeże stolce u dzieci tolerujących cukier mają pH <6, a często mniej niż 5,5.
(2) Oznaczanie cukru redukującego kał: weź 1 część świeżego kału, dodaj 2 części wody, wymieszaj i odwiruj, weź 1 ml supernatantu, dodaj 1 kawałek odczynnika Clinitest i uzyskaj stężenie cukru redukującego o ≥5 g / Dl jest dodatnia, noworodki> 0,75 g / dl są nieprawidłowe, powyższy supernatant można również ogrzewać roztworem Benedykta, odmierzając cukier redukujący.
Ponieważ sacharoza nie jest cukrem redukującym, należy dodać 1 część kału z 2 częściami 1N HCl. Po podgrzaniu pobiera się supernatant. W tym czasie sacharozę zhydrolizowano do monosacharydów, a cukier redukujący można zmierzyć zgodnie z powyższą metodą. Często w okrężnicy rozkłada się na redukcję cukru przez bakterie, więc w rzeczywistości często nie jest konieczne dodanie hydrolizy HCl, ale jeśli leczenie kwasem, cukier kałowy jest znacznie zwiększony niż nieleczony, co sugeruje, że chore dzieci mają zespół złego wchłaniania sacharozy.
Kał zawiera inne substancje redukujące, takie jak witamina C, które mogą być fałszywie dodatnie.
2. Test wydechowy cukru
Metoda jest czuła, niezawodna, prosta i nieinwazyjna, ale wymaga chromatografu gazowego do pomiaru zawartości wodoru w wydychanym powietrzu. Ciało ludzkie nie jest w stanie samodzielnie wytwarzać wodoru. Wodór w wydychaniu powstaje w wyniku fermentacji cukru w okrężnicy. Normalni ludzie są absolutnie wspaniali. Większość przyswajalnych cukrów jest całkowicie wchłaniana przed dotarciem do okrężnicy, a węglowodany, które nie są wchłaniane przez metabolizm bakteryjnej fermentacji jelitowej, są jedynym źródłem wodoru w organizmie człowieka. Zasadę tę można zastosować do określenia wchłaniania cukru przez jelita cienkie.
Przed i po spożyciu niektórych testowanych cukrów zmierzono wodór lub 14CO2 w wydychanym powietrzu Po spożyciu testowego cukru, takiego jak podwyższony wydychany wodór lub obniżone wydychanie 14CO2, glukoza była słabo wchłaniana w teście i była na czczo przez 8-12 godzin w nocy. Po badaniu wodoru jako zasady, a następnie badaniu doustnym 2 g / kg cukru, do 50 g, zaleca się zmniejszenie dawki do 0,25 ~ 0,5 g / kg, aby zmniejszyć objawy indukowanej tolerancji glukozy, zbierane co pół godziny Zawartość wodoru mierzona przez oddech wynosi 2 ~ 3 h. Jeżeli całkowita ilość wodoru przekracza wartość podstawy czasu na czczo 20 × 10-6 ppm, można go zdiagnozować jako słabą absorpcję badanego cukru. Antybiotyki mogą hamować bakterie jelitowe i mogą powodować fałszywie ujemne wyniki.
3. Biopsję błony śluzowej jelita cienkiego można wprowadzić do cewnika do biopsji jelita cienkiego Crosby metodą endoskopii lub doustnie, a cienką warstwę błony śluzowej jelita można wyciąć pod ujemnym ciśnieniem w celu badania histologicznego i bezpośredniego określenia różnych zawartości disacharydazy, zwłaszcza w przypadku wrodzonego zespołu złego wchłaniania cukru. Diagnoza
4. Test absorpcji dekstroksozy (test absorpcji dekstroksozy) W przypadku prawidłowej czynności nerek pomiar ilości ksylozy w moczu może odzwierciedlać funkcję absorpcji w jelicie cienkim, która jest zespołem złego wchłaniania spowodowanym diagnozą powszechnego uszkodzenia błony śluzowej jelita cienkiego. Wskaźnik dodatni wynosi ponad 70%; w przypadku chorób trzustki i chorób obejmujących tylko jelito kręte test na ksylozę jest dodatni; u osób z niewydolnością nerek lub opóźnionym opróżnianiem żołądka mogą wystąpić wyniki fałszywie dodatnie Metoda: dekstroza na czczo 5 g (rozpuszczona) W 250 ml wody) wypij ponownie 200 ~ 300 ml, zbieraj mocz przez 5 godzin, zmierz zawartość ksylozy w moczu, wartość normalna (1,51 ± 0,21) g, jeśli ilość wypływu wynosi 1 ～ 1,16 g jest podejrzane, <1 g jest nieprawidłowe, niemowlęta i małe dzieci Odprowadzanie moczu jest trudne i można zmierzyć zawartość ksylozy we krwi po 1 godzinie, na przykład <200 mg / l uważa się za zespół złego wchłaniania.
5. Test wchłaniania witaminy B12 lub test Schillinga Najpierw domięśniowe wstrzyknięcie 1 mg witaminy B12 w celu nasycenia zapasów w organizmie, a następnie doustnie witamina B12 2 μg w postaci 60Co (kobaltu) lub 57Co, zbierz 24 godziny moczu Aby określić poziom radioaktywności w moczu, wydalanie moczu przez normalną osobę powinno być większe niż 8% do 10% dawki doustnej. Poniżej tej wartości często występuje złe wchłanianie. Pod koniec jelita krętego jest często słabo wchłaniane lub wycinane. Zespół ślepoty) i niedokrwistość złośliwa spowodowana brakiem czynników wewnętrznych.
6.14C test wydechowy kwasu glikocholowego 14C test wydechowy kwasu glikocholowego Doustny 14C-glikocholan 370 MBq (10mCi), większość normalnych osób wchłaniających jelito kręte krąży do wątroby, a następnie wchodzi do jelita cienkiego przez przewód żółciowy, tylko biegun Niewielka część może dostać się do okrężnicy i zostać wydalona z kału, a druga część jest metabolizowana do 14CO2 w organizmie i wydychana przez płuca. U normalnych ludzi wydzielanie 14CO2 w ciągu 4 godzin po doustnym podaniu kwasu glikocholowego 14C wynosi mniej niż 1% całkowitej ilości, a kał jest wydalany w ciągu 24 godzin. Mniej niż 8%, nadmierna reprodukcja bakterii jelita cienkiego, zmiany w jelitach końcowych lub chirurgiczna resekcja wydychanego 14CO2 i kałowej emisji 14CO2.
7. Intubacja płynu jelitowego do dwunastnicy lub jelita czczego w celu ekstrakcji płynu jelitowego, badanie mikroskopowe lub hodowla bakteryjna; Oznaczanie aktywności enzymu trzustkowego w płynie jelitowym w celu oceny czynności trzustki.
8. oznaczanie chloru potowego (oznaczanie chloru potowego) chlor chloru> 60 mmoli / l przyczynia się do rozpoznania mukowiscydozy trzustki.
9. Inne, takie jak test tolerancji glukozy, po doustnym podaniu cukru testowego 2 g / kg, takie jak krzywa niskiej tolerancji glukozy, sugerujące występowanie złego wchłaniania, ale na poziom glukozy we krwi może mieć wpływ wiele czynników, wyniki należy połączyć z istotnością kliniczną, stosując chromatografię Może mierzyć cukier kałowy i rozróżniać różne rodzaje cukrów, a także stosować metodę octanu ołowiu do oznaczania laktozy w kale. Metody te mają znaczenie referencyjne dla diagnozy.
10. Złe wchłanianie tłuszczu
(1) Badanie mikroskopowe w kale kropelek tłuszczu lub wzrostu kwasu tłuszczowego: normalni ludzie uwalniają mniej niż 6% tłuszczu dziennie; lekkie, umiarkowane wchłanianie tłuszczu, codzienne wydzielanie tłuszczu stanowi około 6% do 10% spożycia, wskaźnik dodatni 75%; ciężkie złe wchłanianie tłuszczu, dzienne wydzielanie tłuszczu> 10%, wskaźnik dodatni powyżej 90%, ale wskaźnik fałszywie dodatni około 14%.
(2) test wchłaniania tłuszczu (test wchłaniania tłuszczów): może dokładnie odzwierciedlić wchłanianie tłuszczu, przed badaniem dieta o zawartości tłuszczu> 70 g / dzień przez 3 dni, stale zbierając 72 godziny kału, oznaczanie tłuszczu kałowego i oblicz szybkość wchłaniania tłuszczu Formuła jest następująca: wskaźnik wchłaniania tłuszczu = (dieta tłuszcz w diecie - tłuszcz kałowy) / tłuszcz dietetyczny × 100%, wskaźnik wchłaniania tłuszczu <90% lub tłuszcz kałowy> 6 g, może wskazywać na złe wchłanianie tłuszczu lub doustny lipiodol 0,5 ml / kg, 12 ~ 18 godzin, zmierzono wydalanie jodu z moczem rozcieńczone metodą przyrostową wielokrotną, a jod z moczem wynosił <1: 8, co było zaburzeniem wchłaniania tłuszczu.
(3) Pomiar współczynnika absorpcji tłuszczu: Zmierzono ilość tłuszczu pobranego w ciągu 3 dni i ilość tłuszczu wydalonego z kałem, obliczono współczynnik absorpcji, a spadek współczynnika absorpcji wskazuje na złe wchłanianie.
(4) Test oddechowy triacyloglicerolu 14C: Po doustnym podaniu triacyloglicerolu znakowanego 14C, 14CO2 w wydychanym powietrzu jest wchłaniany przez wodorotlenek amonu, liczony w ciekłym liczniku scyntylacyjnym, a osobie pochłoniętej tłuszczem podaje się doustnie triacyloglicerol znakowany 14C. Wydychany 14CO2 był niższy niż normalna wartość w ciągu 6 godzin.
11. Zespół złego wchłaniania białka
(1) Całkowite stężenie białka w surowicy, albuminy zmniejszone i brak wzrostu białka w moczu.
(2) Określenie szybkości wydalania 51Cr w kale: wstrzyknięcie dożylne albuminy znakowanej 25 ~ 50U 51Cr (chrom), a następnie zmierzenie szybkości rozładowania 51 Cr w kale w ciągu 96 godzin, wartość normalna wynosi 0,001 ~ 0,007, np. Zwiększone wydzielanie, sugerując absorpcję białka Źle
(3) Oznaczanie α1 antytrypsyny w kale: α1 antytrypsyny nie ulega rozkładowi w enzymie trzustkowym i jest stabilny nawet po wydaleniu z kałem, więc białko można uzyskać poprzez pomiar stężenia α1 antytrypsyny we krwi i kale. Stopień wycieku, normalna wartość suchego nawozu wynosi 0,8 ~ 1 mg,> 2,6 mg jest zespołem złego wchłaniania białka.
Badanie rentgenowskie jelit jest badaniem niespecyficznym, ale ma pewną wartość odniesienia do diagnozy, która może pomóc w wykryciu zmian morfologicznych lub czynnościowych jelit, takich jak powiększenie światła jelita, segmentowe rozmieszczenie nalewki i zmiana czasu opróżniania. , pogrubienie jelit i tak dalej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa zespołu złego wchłaniania jelitowego u dzieci
Nietolerancja laktozy
Nietolerancja laktozy jest jednym z niedoborów disacharydazy, który dzieli się na wrodzony i nabyty. Wrodzona nietolerancja laktozy jest rzadka. Jest to wrodzony nieprawidłowy metabolizm glukozy. Nabyta nietolerancja laktozy jest znacznie gorsza. Wrodzone bardziej powszechne, z powodu uszkodzenia błony śluzowej jelit spowodowanego tymczasowym brakiem laktazy lub zmniejszoną aktywnością, powodując uszkodzenie błony śluzowej jelit z wielu powodów, takich jak różne zapalenie jelit (znane zapalenie jelit rotawirusa najprawdopodobniej powoduje niedobór laktazy ), czerwonka, choroby pasożytnicze jelit, chirurgia przewodu pokarmowego, zespół niedoboru odporności itp., trawienie i wchłanianie laktozy w górnej części jelita cienkiego, komórki nabłonkowe szczotkują krawędź w celu wydzielenia laktazy, hydrolizowanej laktozy jako monosacharydu, wchłanianej przez aktywny transport komórek Gdy aktywność laktazy jelitowej jest zmniejszona lub niedobór, niewchłonięta laktoza jest zatrzymywana w świetle jelita, a dzięki działaniu osmotycznemu woda i Na +, Cl- są przenoszone do światła jelita, aż zawartość jelit i płyn pozakomórkowy przenikną do gradientu. Gdy równowaga zostanie osiągnięta, wzrost objętości płynu jelitowego może sprzyjać ruchowi jelit, przyspieszać przejście treści jelitowej, powodować wodniste stolce, niestrawiona laktoza dociera do końcowego odcinka jelita krętego i jelita grubego, a niektóre są metabolizowane przez bakterie do kwasu mlekowego, kwasu octowego. Oznacza atom wodoru, te kwasy organiczne dodatkowo zwiększyć ciśnienie osmotyczne w jelitach, promowanie biegunkę ciężkich przypadkach może odwodnienie, kwasicę.
Objawy kliniczne nietolerancji laktozy: osoby wrodzone zwykle zaczynają od karmienia piersią; objawy o późnym początku pojawiają się zaledwie kilka lat po urodzeniu; objawy nabyte pojawiają się po chorobie powodującej niedobór laktazy, a objawy kliniczne są wodniste. Spieniony kał, częste stolce, brak kału, wymioty, wzdęcie brzucha, odwodnienie, kwasica, a następnie zaburzenia odżywiania i rozwoju, ciężka choroba może zagrażać życiu, stolec jest kwaśny, pH jest niższe niż 5,5, można zrobić laktozę Test absorpcji jest dalej potwierdzany. Jeśli poziom glukozy we krwi jest krzywą niskiego poziomu, a wysoka wartość szczytowa jest niższa niż 200 mg / l, można rozważyć chorobę. Ponadto można wykryć laktozę w kale. Jeśli laktoza jest obecna w kale lub 0,25% lub więcej substancji redukującej jest obsługiwane, diagnoza jest obsługiwana. W razie potrzeby można wykonać biopsję jelita cienkiego w celu określenia aktywności laktazy, a niedobór laktazy poniżej 2 U / g błony śluzowej (mokra masa).
Leczenie polega głównie na terapii dietetycznej, zaprzestaniu wszystkich diet mlecznych i zastąpieniu ich pokarmami bezlaktozowymi, takimi jak różne rodzaje roślin strączkowych (mleko sojowe, mąka sojowa), fruktoza, fruktoza itp. Wraz z wiekiem chore dzieci mają węglowodany. Trzeba to tolerować, aby starsze dzieci mogły spróbować odpowiedniej ilości produktów mlecznych.
2. Nietropikalny wlew (celiakia)
Choroba ta, znana również jako enteropatia wrażliwa na glutynę lub celiakia dziecięca, nazywana „pierwotnym zespołem złego wchłaniania”, może być związana z czynnikami genetycznymi, choroba jest rodzinna, dziecko ma Uważa się, że wrażliwy mechanizm glutenu, jego patogeneza wynika z braku peptydazy w jelicie, co powoduje gromadzenie się toksycznych peptydów w glutenie, które uszkadzają komórki błony śluzowej jelita, a także uważa się, że pacjent jest spowodowany zaburzeniami odporności. Po zjedzeniu pokarmu zawierającego mąkę pszenną w ciele zachodzą humoralne i komórkowe reakcje immunologiczne, które powodują uszkodzenie błony śluzowej jelit Patologiczne zmiany choroby występują głównie w jelicie czczym, charakteryzującym się sztywnością kosmków jelitowych, pewną fuzją i niektórymi Zanik, a nawet całkowite zniknięcie, błona śluzowa jest płaska, komórki nabłonkowe błony śluzowej zmieniają się z kolumnowej na prostopadłościenną, liczba komórek granicznych szczoteczki jest zmniejszona, wysokość jest zmniejszona lub zanikła, a błonę śluzową błony śluzowej naciekują komórki plazmatyczne i eozynofile.
Choroba trwa dłużej niż 6 miesięcy po dodaniu płatków i stopniowo zachoruje. Apetyt stopniowo maleje, wymiotuje, a ilość kału jest duża. Jest szarawo-białą pastą kukurydzianą, o nieprzyjemnym zapachu, zawiera pianę i tłuszcz, nie zwiększa ani nie obniża masy ciała i ma smutny wyraz. Blady, obrzęk brzucha, zwiotczenie mięśni, z powodu słabego wchłaniania składników odżywczych, takich jak białko, tłuszcz, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, stagnacja wzrostu i rozwoju dziecka, może mieć obrzęk dystroficzny, krzywicę lub osteoporozę, skłonność do anemii lub krwawienia i inne niedobory żywieniowe Ze względu na zmniejszoną aktywność wielu enzymów hydrolazy w granicy szczoteczki komórek nabłonka jelita cienkiego glukoza, galaktoza i fruktoza są słabo wchłaniane, co powoduje stan hiperosmolarny w świetle jelita, powodując biegunkę hiperosmolarną. W ciężkich przypadkach występuje „kryzys”, który nie wykazuje Apetyt, wymioty, biegunka, utrata wody, kwasica, a nawet szok.
Testy laboratoryjne: można sprawdzić neutralny w kale tłuszcz i wolne kwasy tłuszczowe, test absorpcji ksylozy, test absorpcji tłuszczu i biopsję błony śluzowej jelita cienkiego; może być również stosowany do testów terapeutycznych, to znaczy po zatrzymaniu makaronu pszennego na kilka dni do kilku tygodni objawy ulegają poprawie.
Leczenie powinno opierać się na diecie bez pszenicy, tzn. Pszenicy, jęczmienia, owsa, żyta i innych produktach pszenicy można zakazać, można stosować mleko, ryż, jajka, chude mięso, fasolę, banany itp. Większość pacjentów ma 1 tydzień po leczeniu. Oczywiste objawy ulegają poprawie, kilka potrzebuje pół roku, żadna dieta żelatynowa z pszenicy nie powinna przylegać do życia, ponieważ choroba jest długa, wysokie spożycie, powinna dawać wysoką temperaturę, dietę wysokobiałkową, zwracać uwagę na witaminy i sole nieorganiczne, poważne przypadki, szczególnie ostrą biegunkę Kortykosteroidy nadnerczowe można stosować w celu złagodzenia objawów, gdy towarzyszy im silne odwodnienie.
3. Wrodzona biegunka chlorkowa
Wrodzona utrata biegunki chloru, znana również jako rodzinna biegunka chlorkowa lub zespół Darrowa-Gamble'a, jest rzadkim autosomalnym zaburzeniem recesywnym, ze względu na wrodzony brak jelita krętego aktywnie absorbuje normalną funkcję wymiany Cl i HCO3, Cl - W dystalnej części jelita krętego i okrężnicy dysfunkcja, duża liczba pobytu w świetle jelita, tak że ciśnienie osmotyczne zawartości przewodu pokarmowego wzrasta, woda dostaje się do światła jelita i powoduje biegunkę i dużą ilość chloru.
Choroba występuje głównie u wcześniaków, matka ma w przeszłości wielowodzie w czasie ciąży, a zawartość alfa-fetoproteiny i bilirubiny w płynie owodniowym jest zwiększona. Dziecko rozwija biegunkę wkrótce po urodzeniu, może mieć wzdęcie brzucha i hiperbilirubinemię. Znaczna utrata masy ciała, kał jest wodnisty, biegunka trwa, ciężkie odwodnienie jest łatwe do wystąpienia w łagodnych infekcjach, badanie fizykalne jest powszechne u dzieci z opóźnieniem rozwojowym i wykonuje się odwodnienie. W diagnozie należy wykluczyć inne typowe przyczyny biegunki, takie jak rodzina Shi Ke wcześniej zasugerował diagnozę tej choroby, stolec zawiera dużo chlorków, około 30 ~ 100 mmoli / L (zawartość chlorków w dorosłych odchodach wynosi tylko 7 ~ 20 mmoli / L), badanie biochemiczne krwi potas i chlor we krwi są zmniejszone PH krwi jest podwyższone, wykazując niskie zatrucie alkaloidami, aw moczu jest niewiele lub nie ma go wcale.
Leczenie polega głównie na uzupełnieniu wystarczającej ilości wody, doustnego chlorku potasu 2 ~ 4 mmol / kg dziennie, aby utrzymać normalne pH krwi i zawartość elektrolitów, ale tylko poprawić ogólny stan, nie może wyleczyć biegunki.
4. Naczyniak limfatyczny jelit
Powiększenie limfatyczne jelita cienkiego jest rzadką nieprawidłową chorobą limfatyczną jelit, która może być wrodzona lub nabyta. Przyczynami wrodzonymi są głównie wrodzone wady rozwojowe naczyń limfatycznych. Nabyte mogą być wtórne do zapalenia trzustki i otrzewnej. Zwłóknienie, zaciskające zapalenie osierdzia i inne choroby.
Wrodzony początek noworodka lub niemowlęctwa, któremu często towarzyszą nieprawidłowe naczynia limfatyczne w innych częściach ciała, objawiające się obrzękiem asymetrii kończyn, pachwiny, dysplazją tylnych węzłów chłonnych otrzewnej lub naczyniakiem podskórnym, żylakami, przerostem tkanek miękkich i kości Itc, z powodu pęknięcia naczyń limfatycznych w świetle jelita, co powoduje utratę limfy, białka, tłuszczu, limfocytów, steatorrhea, wzdęcia, puchlinopodobnych, utratę apetytu, utratę masy ciała, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, albuminy w surowicy Zmniejszenie immunoglobuliny, transferyny, jodu związanego z białkami, limfocyty krwi obwodowej zostały znacznie zmniejszone, promieniowanie rentgenowskie wykazało rozproszoną szorstkość i pogrubienie błony śluzowej jelita cienkiego, zębate, endoskopowe pogrubienie błony śluzowej dwunastnicy, Kosmki to porozrzucane małe brodawkowate małe guzki, biopsja jelita cienkiego, pod mikroskopem świetlnym, kosmki są krótsze i bardziej zniekształcone niż normalnie, a naczynia limfatyczne blaszki właściwej są wyraźnie rozszerzone.
Leczenie tej choroby, takie jak rozszerzenie naczyń limfatycznych, jest ograniczone do odcinka jelita, można je radykalnie usunąć chirurgicznie, ogólny przypadek powinien ograniczyć tłuste jedzenie i stosować średniołańcuchowy triacyloglicerol (bezpośrednio do żyły wątrobowej po absorpcji) zamiast długołańcuchowego tłuszczu (po absorpcji) Naczynia limfatyczne), nabyte rozszerzenie naczyń limfatycznych jest głównie spowodowane pierwotną chorobą, głównie w leczeniu pierwotnej choroby.
5. Niedobór sacharozy-izomaltozy
Choroba może być wrodzona lub nabyta, wrodzona jest autosomalną recesywną chorobą dziedziczną, z powodu braku sukrazy i izomaltazy w jelicie cienkim, powodując zaburzenia trawienia, nabyte wrodzone wtórne do uszkodzenia błony śluzowej jelita cienkiego Choroba, objawy występują głównie w późnych stadiach dziecka, dziecko jest bezobjawowe podczas karmienia piersią, ale po zwiększeniu dodatkowego pokarmu zawierającego sacharozę i skrobię występuje biegunka (część izomaltozy powstaje po trawieniu skrobi), a jeśli się urodzi, jest sztucznie karmiona. Dodanie sacharozy do mleka może spowodować biegunkę bardzo wcześnie. Mechanizm biegunki jest podobny do niedoboru laktazy (patrz „Nietolerancja laktozy”). Po doustnym podaniu sacharozy 2 g / kg krzywa glukozy we krwi jest płaska i konieczna jest dalsza diagnoza. Biopsja błony śluzowej dwunastnicy i jelita czczego, błona śluzowa jelit była normalna, ale test enzymatyczny wykazał zmniejszenie sacharazy i izomaltazy, podczas gdy laktazy było prawidłowe.
Niemowlęta powinny stosować dietę niezawierającą sacharozy. Większe dzieci mogą podawać odpowiednie ilości sacharozy i skrobi, ale po jedzeniu nie ograniczają się tylko do biegunki. Naturalnie mogą naturalnie uzyskać pewną tolerancję na sacharozę i skrobię.
6. mukowiscydoza trzustki
Mukowiscydoza trzustki jest chorobą autosomalnej recesywnej układowej zewnątrzwydzielniczej dysfunkcji. Częstość występowania jest wysoka u rasy białej w Europie i Ameryce. Jest niezwykle rzadka u orientalnych żółtych ras. 80% dzieci ma trypsynę, wodę i ciężki węgiel. Zmniejszenie wydzielania kwasu, częstymi objawami są ciężka steatorrhea, zwiększona częstotliwość stolca oraz duża ilość tłuszczu i specjalny zapach. Z powodu zaburzeń wchłaniania tłuszczu objawy niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, takich jak niedobór witaminy A, powodują zmiękczenie rogówki. Niedobór witaminy K powoduje skłonność do krwawień itp., Ponieważ stolec zrzuca dużo tłuszczu, żołądek jest pusty i łatwo jest być głodnym, ale waga nie rośnie, wzrost i rozwój są w stagnacji, około 20% noworodków ma niedrożność jelit smółki lub zapalenie otrzewnej smółki, osoby starsze Dzieci mogą mieć zaparcia, niedrożność jelit i skurcze brzucha, często mają wypadanie odbytnicy, przewlekły kaszel w układzie oddechowym, powtarzające się infekcje górnych dróg oddechowych, zmiany rentgenowskie płuc mogą mieć rozproszoną niedodmę, rozedmę płuc, rozstrzenie oskrzeli lub przewlekłe Zapalenie płuc może ostatecznie przerodzić się w zwłóknienie płuc lub chorobę płuc. Ponieważ gruczoły śluzowe wydzielane przez gruczoły śluzowe układowe przylegają do rozszerzonego gruczołu i blokują otwór, nie można go odprowadzać na zewnątrz. Wreszcie organ jest zwłókniony. Gdy pierwotny pot jest wydzielany przez gruczoł potowy, chlorek nie jest normalnie wchłaniany ponownie, dlatego stężenie chloru w pocie jest oczywiście zwiększone. Stężenie chloru w pocie wynosi zwykle 7 do 49 mmol / l, na przykład 60 mmol / l. Diagnozę można potwierdzić; normalne stężenie sodu wynosi 22 mmol / l, a średnie dziecko to 103 mmol / l.
Leczenie wykorzystuje głównie enzymy trzustkowe doustnie, w tym lipazę trzustkową, amylazę i proteazę. W diecie należy stosować dietę wysokobiałkową, wysoką temperaturę i niskotłuszczową.
