Wtórna immunologiczna plamica małopłytkowa u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wtórnej immunologicznej plamicy małopłytkowej u dzieci Z powodu wtórnej plamicy małopłytkowej, w której pośredniczy układ odpornościowy, takiej jak indukowana lekami małopłytkowość immunologiczna, inna małopłytkowość immunologiczna, taka jak zespół Evansa, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, nadczynność tarczycy Czekaj Tutaj skupiamy się na wtórnej plamicy małopłytkowej, wywołanej lekiem plamicy małopłytkowej (indukowanej lekami immunoprombocytopenicznej plamicy) i różnych lekach, głównie lekach indukowanych haptenem, które powodują małopłytkowość poprzez mechanizmy odpornościowe. Trombocytopenia wywołana lekami. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwotok śródczaszkowy, krwiomocz, ostra niewydolność nerek
Patogen
Wtórna immunologiczna plamica małopłytkowa u dzieci
(1) Przyczyny choroby
1. Zakażenie: Zakażenie wirusowe może powodować łagodny do umiarkowanego spadek liczby płytek krwi, który jest spowodowany przez wirusa hamującego wytwarzanie płytek przez megakariocyty i skracającego żywotność płytek.
2. Zaburzenia aplastyczne: niski rozrost szpiku kostnego, najpierw małopłytkowość, a następnie linia czerwonych krwinek i proliferacja komórek granulocytów są niskie.
3. Nieprawidłowości mielodysplastyczne: najwcześniejsze występowanie megakariocytów zmniejszało małopłytkowość, a następnie czerwona linia krwinek, hematopoeza linii granulocytów-monocytów.
4. Zmiany zajmujące szpik kostny: Niektóre nowotwory złośliwe atakują szpik kostny w celu zmniejszenia produkcji megakariocytów i zahamowania ich dojrzewania, wykazując małopłytkowość, taką jak białaczka, chłoniak złośliwy i przerzuty raka.
5. Narkotyki powodują:
(1) Przeciwgorączkowe środki przeciwbólowe: przeciwgorączkowe, aspiryna, salicylan sodu, acetaminofen (paracetamol), indometacyna (indometacyna), fenylobutazon itp.
(2) Antybiotyki: penicylina, sulfonamidy, cefalosporyny, tetracykliny, erytromycyna, leki przeciwgruźlicze i chlorochina.
(3) przeciwskurczowe leki uspokajające: barbiturany, chlorpromazyna, diazepam, fenytoina, trifluoperazyna, petydyna (stopień zimna), kodeina, chlorfeniramina (chlorfeniramina), prawa Amfetamina i tym podobne.
(4) Leki sercowo-naczyniowe: lihepina, chinina i chinidyna, naparstnica, nitrogliceryna, metylodopa, diazoksyd itp.
(5) Diuretyki: hydrochlorotiazyd, spironolakton, diuretyki zawierające rtęć itp.
(6) Inne: preparaty złota, sporysz, jodek potasu, heparyna, propylotiouracyl, cymetydyna i tym podobne.
(dwa) patogeneza
Zgodnie z patogenezą początek immunologicznej plamicy małopłytkowej można podzielić na produkcję płytek krwi, nieprawidłowe rozmieszczenie płytek krwi, nadmierne zniszczenie płytek krwi i rozcieńczenie płytek krwi.
1. Trombocytopenia Zmniejszona małopłytkowość: charakteryzuje się zmniejszeniem liczby megakariocytów w szpiku kostnym oraz odpowiednio niską liczbą produkcji płytek i ich obrotem.
(1) Zakaźna małopłytkowość: Zakażenie wirusowe może powodować łagodny do umiarkowanego spadek liczby płytek krwi, który jest spowodowany przez wirusa hamującego wytwarzanie płytek przez megakariocyty i skracającego żywotność płytek krwi, takiego jak niedokrwistość aplastyczna po zapaleniu wątroby, która może uszkodzić szpik kostny lub sam z wirusem zapalenia wątroby. Związane z odpornością, w tym czasie powinny głównie leczyć pierwotną chorobę, mogą przyjmować witaminę C, rutynę, kabakol (krew Anluo), fenolosulfonamid (hemostatyczny), aminopeptynę i inne leki w celu poprawy kruchości naczyń włosowatych, Pacjenci z ciężkim krwawieniem mogą stosować kortykosteroidy przez krótki okres czasu.
(2) niedokrwistość aplastyczna: niedokrwistość aplastyczna może najpierw pojawić się małopłytkowość, a następnie proliferacja komórek erytrocytów i granulocytów jest niska, leczenie stosuje się głównie w celu stymulowania leków przerostowych w szpiku kostnym, takich jak sagstatyna (biała energia, GM- CsF) i erytropoetyna (Epo) mogą być również stosowane z lekami immunosupresyjnymi, takimi jak hormon kory nadnerczy, propionian testosteronu, antymocyty lub globulina przeciw limfocytom.
(3) Zespół mielodysplastyczny (MDS): najwcześniejsza redukcja megakariocytów prowadzi do małopłytkowości, następnie linia czerwonych krwinek, hematopoeza linii granulocytów i monocytów, diagnoza, z wyjątkiem nakłucia szpiku kostnego, wykazująca jedną lub dwie linie patologicznej hematopoezy Powinien być stosowany do hodowli komórek macierzystych, badania chromosomów i leczenia w celu stymulowania hematopoezy i indukowania czynników różnicujących na różnych etapach.
(4) Zmiany zajmujące szpik kostny: niektóre nowotwory złośliwe atakują szpik kostny, aby zmniejszyć wytwarzanie megakariocytów i hamować jego dojrzewanie, wykazując małopłytkowość, taką jak białaczka, chłoniak złośliwy, przerzuty raka itp., Objawy kliniczne i krwawienie. W trakcie choroby płytki krwi można przywrócić do normy wraz z chorobą, a leczenie łączy się głównie z chemioterapią.
2. Zwiększone zniszczenie płytek spowodowane trombocytopenią
(1) Trombocytopenia indukowana przez leki (trompocytopenia indukowana przez leki): dotyczy głównie wiązania niektórych leków haptenowych lub metabolitów leków z białkami makromolekularnymi osocza lub adsorpcji z kompleksami antygenowymi tworzącymi błonę płytkową, co skutkuje Przeciwciała (głównie IgG, a następnie IgM), kompleks antygen-przeciwciało przyłączony do powierzchni płytek krwi w obecności dopełniacza lub bezpośrednio uszkadzający płytki krwi, powodujący agregację płytek, zniszczenie, usunięcie przez jednojądrzaste makrofagi, małopłytkowość, znana masa cząsteczkowa Lek o 500 do 1000 Da można stosować jako hapten w połączeniu z jednym lub więcej białkowymi składnikami błony płytkowej, aby utworzyć antygen i stymulować organizm do wytwarzania swoistego przeciwciała, które jest specyficzne dla kompleksu lek-płytka i może być bezpośrednio Niektóre składniki płytek krwi, takie jak glikoproteiny błonowe GP1b / IX i GPIIb / IIIa, są eliminowane przez układ jednojądrzasto-makrofagowy, a niektóre mogą bezpośrednio aktywować układ dopełniacza, aby spowodować zniszczenie płytek.
1 małopłytkowość hamująca leki (małopłytkowość hamująca leki): leki te są najczęstszymi i najpoważniejszymi lekami przeciwnowotworowymi stosowanymi w chemioterapii, nie tylko hamują powstawanie płytek krwi, ale także mają znaczący wpływ hamujący na układ granulocytów i Hamowanie granulocytów jest bardziej oczywiste: najpoważniejszym zagrożeniem dla kliniki jest infekcja spowodowana neutropenią, a nie trombocytopenia spowodowana hamowaniem leku. Krwawienie jest często łagodne i rzadko powoduje poważne wnętrzności. Krwawienie na ogół nie wymaga specjalnego leczenia, ale gdy liczba płytek krwi jest zbyt mała, na przykład poniżej 20 × 109 / L (20000 / mm3), w celu uniknięcia krwotoku śródczaszkowego, należy również podawać w postaci zawiesiny płytek krwi (każda 1U / 7 kg ) lub świeża krew pełna (10 ~ 20 ml / kg za każdym razem).
2 małopłytkowość immunologiczna na leki (małopłytkowość immunologiczna): leki, które powodują małopłytkowość immunologiczną w organizmie, w połączeniu z białkami osocza, substancjami makrocząsteczkowymi lub składnikami błony płytkowej, tworząc antygeny, stymulując w ten sposób organizm do wytwarzania przeciwciał, gdy ponownie Kiedy odpowiednie leki są przyjmowane, płytki immunologiczne są niszczone z powodu reakcji immunologicznej Chociaż mechanizm tworzenia przeciwciał i odpowiedzi immunologicznej jest inny, objawy kliniczne są podobne, a objawy pojawiają się niezależnie od dawki i są związane z ponownym leczeniem. Natychmiast po zażyciu leku (zwykle w ciągu 1 dnia) dochodzi do małopłytkowości i krwotoku, który objawia się wypryskami skóry lub wybroczyną, krwawieniem z błony śluzowej, ciężkie przypadki mogą mieć przewód pokarmowy, krwawienie z dróg moczowych, jeśli można je zatrzymać na czas, często W ciągu kilku dni krwawienie ustało, a płytki krwi wróciły do normy w ciągu kilku tygodni. Zasada leczenia małopłytkowości wywołanej przez lek była zasadniczo taka sama jak w przypadku małopłytkowości wywołanej przez lek. Po pierwsze, lek został przerwany, ale większość leków stosowanych w chemioterapii miała działanie mielosupresyjne. Znajdź lek, który nie ma działania mielosupresyjnego, zamiast, jeśli to możliwe, dostępnych cząsteczek Lek o strukturze niezwiązanej z lekiem oryginalnym i mający podobny efekt, zamiast leku wywołującego małopłytkowość immunologiczną, wlew zawiesiny płytek krwi i świeżą pełną krew w czasie ciężkiej małopłytkowości, takie samo leczenie jak małopłytkowość indukowana lekiem, ale immunizacja lekiem Trombocytopenię płciową można leczyć hormonem kory nadnerczy. W przypadkach z nieskutecznymi hormonami można podawać dożylnie dużą dawkę globuliny gamma. Dawka i sposób użycia są takie same jak powyżej.
Zapobieganie
Wtórna immunologiczna zapobieganie plamicy małopłytkowej u dzieci
Kluczem do zapobiegania występowaniu tej choroby jest wyeliminowanie przyczyny wtórnej immunologicznej plamicy małopłytkowej.
1. Racjonalne stosowanie leków: Substancje chemiczne, zwłaszcza leki, są najczęstszymi czynnikami prowadzącymi do wtórnej immunologicznej plamicy małopłytkowej, dlatego należy zwrócić uwagę na racjonalne stosowanie leków, ściśle kontrolować stosowanie leków szkodliwych dla układu krwiotwórczego i zapobiegać nadużyciom. Układ krwiotwórczy uszkadza leki, a krew jest regularnie obserwowana podczas stosowania.
2. Unikaj uszkodzeń spowodowanych przez trucizny lub materiały radioaktywne: W kontakcie z truciznami układu krwiotwórczego lub substancjami radioaktywnymi należy wzmocnić różne środki ochronne .. Pacjenci powinni jak najbardziej zmniejszyć liczbę diagnoz radiologicznych i leczenia, aby uniknąć nadmiernego promieniowania i regularnie przeprowadzać badania krwi.
3. Aktywne zapobieganie i leczenie infekcji wirusowych: energicznie przeprowadzaj profilaktykę i leczenie wirusowego zapalenia wątroby i innych infekcji wirusowych. Infekcje wirusowe są ściśle związane z patogenezą wtórnej immunologicznej plamicy małopłytkowej. Najczęstszym jest wirus zapalenia wątroby, dlatego wykonuj dobrą robotę w szczepieniach. Wzmocnij ćwiczenia fizyczne, zwracaj uwagę na higienę żywności, utrzymuj wygodny nastrój, pracuj i odpoczywaj, zwiększaj odporność organizmu, zapobiegaj i kontroluj występowanie różnych infekcji.
Powikłanie
Wtórne immunologiczne powikłania plamicy małopłytkowej u dzieci Powikłania, krwotok śródczaszkowy, krwiomocz, ostra niewydolność nerek
Sama choroba może być komplikowana przez krwawienie z przewodu pokarmowego, krwotok płucny, krwotok śródczaszkowy, krwiomocz, a nawet ostrą niewydolność nerek, często powodując śmierć, inne choroby różnią się w zależności od choroby.
Objaw
Wtórne idiopatyczne objawy plamicy małopłytkowej u dzieci Częste objawy Skórne krwawienie z przewodu pokarmowego, wybroczyny, epizody, małopłytkowość, krwotok śródczaszkowy, krwawienie dziąseł, przeziębienie, krwiomocz, dodatni wynik testu wiązki
Objawy kliniczne zależą od stopnia trombocytopenii i reakcji organizmu, krwotok pojawia się po dekompensacji megakariocytów szpiku kostnego. Mogą występować wybroczyny skórne, krwawienia z nosa, krwawienie dziąseł itp. W ciężkich przypadkach skóra całego ciała jest czerwona, a następnie gorączka. Przewlekła wojna, ciężkie krwawienie, w tym krwawienie z błon śluzowych jamy ustnej, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz, krwotok płucny, krwotok śródczaszkowy itp .; niektóre przypadki przyjmowania chininy mają niedokrwistość mikronaczyniową, powikłaną ostrą niewydolnością nerek, infekcję wirusową wywołaną przez płytki krwi Zmniejszenie, takie jak niedokrwistość aplastyczna po zapaleniu wątroby, objawy kliniczne uszkodzenia zapalenia wątroby, niedokrwistość aplastyczna w obecności małopłytkowości, a następnie pojawienie się linii czerwonych krwinek i proliferacja komórek granulocytów, z anemią jako głównym działaniem, często pojawiają się infekcje, MDS Oprócz trombocytopenii wywołanej przez megakariocyty, linii erytrocytów, hematopoezy linii granulocytów-monocytów, białaczki, chłoniaka złośliwego, przerzutów raka itp., Z powodu złośliwej inwazji guza na szpik kostny, produkcja megakariocytów jest zmniejszona, a dojrzewanie jest hamowane, co prowadzi do powstania płytek krwi Oprócz objawów klinicznych pierwotnej choroby i krwawienia, choroba z ulgą chorobie Małe płytki mogą powrócić do normy, leki powodują małopłytkowość immunologiczną, od przyjmowania leków do powodowania małopłytkowości immunologicznej, klinicznie często występuje okres inkubacji, długość tego okresu jest różna, chinina i chinidyna mogą być tak krótkie, jak kilka godzin, Przez około 2 tygodnie indometacyna, indometacyna (indometacyna), sól złota itp. Mogą trwać kilka miesięcy.
Zbadać
Badanie wtórnej immunologicznej plamicy małopłytkowej u dzieci
1. Badanie krwi: Liczba płytek krwi jest zmniejszona, a waga często <(1 ~ 10) × 109 / L, czas krwawienia jest wydłużony, zakrzep jest słabo skurczony; wirusowe zapalenie wątroby ma nieprawidłowy test czynności wątroby.
2. Badanie szpiku kostnego: liczba megakariocytów szpiku kostnego jest normalna lub zwiększona z zaburzeniem dojrzałości, MDS pojawia się w redukcji megakariocytów i linii erytrocytów, hematopoezy linii granulocytów-monocytów, diagnoza zależy od nakłucia szpiku kostnego wykazującego jedną lub dwie linie patologicznej hematopoezy Ponadto należy wykonać hodowlę komórek macierzystych, badanie chromosomów, białaczkę, chłoniaka złośliwego, przerzuty raka i inne nowotwory złośliwe. Inwazja szpiku kostnego zmniejsza produkcję megakariocytów i hamuje dojrzewanie, wykazując małopłytkowość.
3. Badanie immunologiczne: Istnieją pewne metody pomiaru przeciwciał in vitro, takie jak pomiar przeciwciał indukowanych przez chininę, chinidynę itp., A surowicę lub osocze pacjenta, normalne ludzkie płytki krwi i leki uczulające można mieszać w celu przeprowadzenia testu immunologicznego. Istnieje test hamowania cofania skrzepu, to znaczy, że surowica pacjenta hamuje skurcz krwi zgodnego rodzaju krwi w obecności odpowiedniego leku, co wskazuje na obecność przeciwciał związanych z lekiem, a zastosowanie cytometrii przepływowej w celu ustalenia przeciwciała zwiększy czułość i stymuluje lek in vivo. Test został również wykonany, ale jest bardziej niebezpieczny.
4. Test ramienia wiązki: wynik jest pozytywny.
5. Regularne badanie rentgenowskie klatki piersiowej, badanie USG B: wirusowe zapalenie wątroby ma nieprawidłowe objawy, takie jak powiększenie wątroby.
6. Inne badania: zgodnie z koniecznością kliniczną wybierz inne badania, takie jak CT.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa wtórnej plamicy małopłytkowej u dzieci
Podstawa diagnozy:
1. Historia podejrzanych leków: historia leków w najnowszej historii medycznej w ciągu ostatnich kilku tygodni.
2. Występuje krwawienie: klinicznie najważniejsze jest spontaniczne krwawienie skóry i błony śluzowej, pozytywny wynik testu ramienia wiązki.
3. Laboratorium: Zmniejszoną liczbę płytek krwi, takich jak przeciwciała związane z lekami, można zdiagnozować indukowana lekami małopłytkowość immunologiczna.
4. Badanie szpiku kostnego: proliferacja megakariocytów, zaburzenie dojrzałości.
5. Agregacja płytek krwi i wynik testu przeciwko ludzkiej globulinie płytek krwi dodatni.
6. Test hamowania cofania skrzepu jest dodatni.
7. Czynnik płytek krwi-3 (PF3) jest dodatni.
8. Podejrzane leki in vitro działają pozytywnie na test płytek krwi.
Diagnostyka różnicowa
1. Niedokrwistość aplastyczna: objawia się jako gorączka, niedokrwistość, krwawienie, trzy główne objawy, wątroba, śledziona, węzły chłonne nie są duże, podobnie jak wtórna immunologiczna plamica małopłytkowa związana z niedokrwistością, ale ogólnie niedokrwistość jest cięższa, całkowita liczba białych krwinek Neutrofile są zmniejszone, retikulocyty nie są wysokie, szpik kostny jest czerwony, układ granulocytów ma obniżoną czynność krwi, megakariocyty są zmniejszone lub niezwykle trudne do znalezienia.
2. Ostra białaczka: wtórna immunologiczna plamica małopłytkowa musi być odróżniona od białaczki bez wzrostu liczby białych krwinek, co można potwierdzić krwawym rozmazem pokazującym różne stadia niedojrzałych białych krwinek i badanie szpiku kostnego.
3. Plamica alergiczna: w przypadku symetrycznej płytki krwotocznej kończyny dolne są częstsze i występuje wiele płytek krwi, które są ogólnie łatwe do zidentyfikowania.
4. Toczeń rumieniowaty: wczesne objawy plamicy małopłytkowej, podejrzane, gdy przeciwciała przeciwjądrowe i komórki tocznia (LEC) mogą pomóc w identyfikacji.
5. Zespół Wiskortta-Aldricha: oprócz krwotoku i małopłytkowości w połączeniu z rozległym wypryskiem i łatwą infekcją, zmniejszoną adhezją płytek krwi, brak reakcji aglutynacji na ADP, adrenalinę i kolagen, jest recesywną chorobą dziedziczną, występowaniem męskich niemowląt , zmarł w wieku 1 roku.
6. Zakrzepowa plamica małopłytkowa: obserwowane w każdym wieku, podstawowe zmiany patologiczne to eozynofilowa embolizacja małych tętnic, wcześniej uważana za zator płytkowy, i potwierdzona przez embolizację fibroiny testem przeciwciał fluorescencyjnych, to uszkodzenie naczyń może wystąpić w różnych narządach Objawy kliniczne krwotoku małopłytkowego i niedokrwistości hemolitycznej, powiększenia wątroby i śledziony, hemolizy są bardziej nagłe, gorączka i ból brzucha, nudności, biegunka, a nawet śpiączka, drgawki i inne objawy neurologiczne, wzrost retikulocytów, około Jądrowe krwinki czerwone pojawiają się we krwi, test surowicy przeciwko ludzkiej globulinie jest ogólnie ujemny, może wykazywać zaburzenia czynności nerek, takie jak krwiomocz, białkomocz, azotemia, kwasica, poważne rokowanie, hormon kory nadnerczy tylko tymczasowe połączenie łagodzenia.
7. Idiopatyczna plamica małopłytkowa: wtórną plamkę małopłytkową często można znaleźć w przyczynie, takiej jak infekcja, różne powiększenie śledziony, choroba szpiku kostnego, alergia chemiczna i lekowa oraz zatrucie oraz idiopatyczna Plamica małopłytkowa, niezależnie od wywiadu, objawów klinicznych i badań laboratoryjnych, nie może znaleźć przyczyny.
