Nadpłytkowość wtórna u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dzieci z wtórną trombocytozą Choroba dzieli się na pierwotną i wtórną małopłytkowość, brak pierwotnej małopłytkowości z krwotokiem, zwaną pierwotną małopłytkowością, klinicznie w niektórych stanach fizjologicznych (takich jak po wysiłku) i różnych typach W ostrych i przewlekłych chorobach liczba płytek krwi może wzrosnąć do 400 × 109 / L lub więcej, co nazywa się wtórną małopłytkowością. Trombocytoza (trombocytoza) oznacza, że liczba płytek krwi przekracza górną granicę normalnych wartości, a liczba płytek krwi często przekracza 1000 × 109 / L (1 milion / mm3) lub więcej, do 14000 × 109 / L (14 milionów / mm3), a rozmiar płytek jest nieprawidłowy. To ogromna zmiana, a dzieci są rzadkie. Głównie z krwawieniem z błon śluzowych, takim jak krwiomocz, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwawienia z nosa, krwawienie stawów, krwawienie z głębokich mięśni, krwawienie po operacji itp. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,031% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zakrzepica
Patogen
Przyczyna wtórnej trombocytozy u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Czynniki chorobowe (35%):
Wtórne do policytemii, przewlekłej białaczki szpikowej, ostrego krwotoku lub hemolizy, nowotworów złośliwych, zwłóknienia szpiku itp., Mogą być również wtórne do niedokrwistości z niedoboru żelaza, różnych chorób zapalnych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, ostry reumatyzm Ciepło, guzkowe zapalenie tkanek okołotworowych, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zlokalizowane zapalenie jelit, gruźlica, marskość wątroby, przewlekły ropień płuc, zapalenie kości i szpiku, ziarniniak Wegenera, sarkoidoza itp.
U pacjentów z chirurgicznie usuniętą śledzioną lub czynną utratą śledziony liczba płytek krwi może wzrosnąć. Dlatego u pacjentów z taką utratą śledziony wzrost liczby płytek krwi jest normalny.
Czynniki narkotykowe (30%):
Niektóre leki mogą również powodować trombocytozę, takie jak winblastyna i mikonazol przeciwgrzybiczy. Wlew adrenaliny może powodować mobilizację płytek krwi ze śledziony do krwi, powodując przemijające zwiększenie liczby płytek krwi przy jednoczesnym zachowaniu całkowitej liczby płytek krwi. Po leczeniu immunosupresyjnym, takim jak małopłytkowość wywołana metotreksatem lub leczenie małopłytkowości spowodowanej niedoborem witaminy B12, liczba płytek krwi wzrasta w ciągu około 10 do 17 dni. Przemijająca małopłytkowość może wystąpić po leczeniu prednizonem u pacjentów z pierwotną plamicą małopłytkową.
Ostre zapalenie (18%):
Spowodowane obecnością komórek kulistych, ciał Pappenheim, czerwonych krwinek i resztek białych krwinek lub bakterii.
Ostra utrata krwi, niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedokrwistość hemolityczna.
Wyzdrowienie po małopłytkowości (odbicie): odstawienie leków mielosupresyjnych, w tym alkoholu, po leczeniu niedoboru witaminy B12.
Inne czynniki (10%):
Przedwcześnie urodzone niemowlęta, niedobór VitE u niemowląt, osteoporoza, choroby serca, przeszczep nerki, moczówka prosta, ciąża, niewydolność nerek.
(dwa) patogeneza
Większość wynika z przyspieszonej produkcji płytek krwi. Przyczyną wtórnej trombocytozy może być obecność czynnika stymulującego płytki krwi, co powoduje nadmierne wytwarzanie płytek krwi. Ponadto trombocytoza u niektórych pacjentów (na przykład po wysiłku) jest często wynikiem nadmiernego uwalniania płytek krwi w basenach, takich jak śledziona i płuca. Ponieważ wytwarzanie płytek krwi jest regulowane przez czynniki krwiotwórcze, trombocytoza jest co najmniej częściowo związana z uwalnianiem czynników takich jak interleukina-1, interleukina-2, interleukina-3, interleukina-6 i interleukina-11. Epinefryna uwalnia płytki krwi z miejsca przechowywania i powoduje trombocytozę. Brak zwiększonej liczby płytek w śledzionie wskazuje, że jest głównie uwalniany ze śledziony. Ćwiczenia powodują także uwalnianie płytek krwi i trombocytozę, ale żadna śledziona nie wykazuje zwiększonej liczby płytek krwi po wysiłku. Chociaż istnieje wiele płytek krwi, wykazuje zmianę w chorobie płytek krwi, to znaczy czynnym zaburzeniu produkującym tromboplastynę, a zatem zużycie protrombiny jest niewielkie. Może również występować słaba przyczepność płytek krwi, wydłużony czas krwawienia i dodatni wynik testu ramienia wiązki.
Zapobieganie
Zapobieganie wtórnej małopłytkowości u dzieci
Klinicznie, jeśli wystąpi niewyjaśnione krwawienie, konieczne jest skontaktowanie się z lekarzem na czas i wykrycie choroby wcześnie po leczeniu. Jeśli jest to wpływ innych czynników zewnętrznych, poszukaj przyczyny i unikaj jej.
Powikłanie
Powikłania wtórnej małopłytkowości u dzieci Zakrzepica powikłań
Znacząca trombocytoza może powodować zakrzepicę lub tendencję do krwawień, zwykle lżejszą.
Krwotoki i powikłania zakrzepowe występują rzadziej niż pierwotna trombocytoza, głównie z powodu powikłań pierwotnej choroby. Po usunięciu przyczyny płytki krwi mogą stopniowo wracać do normy, a przebieg choroby jest krótki.
Objaw
Objawy wtórnej trombocytozy u dzieci Częste objawy Trombocytopenia z krwotokiem z błony śluzowej, krwiomocz, krwotok, krwawienie z mięśni, krwawienie z przewodu pokarmowego
Liczba płytek krwi w trombocytozie wtórnej jest na ogół nie większa niż 600 × 109 / L (600 000 / mm3), liczba megakariocytów szpiku kostnego jest zwiększona, ale średnia objętość nie jest zwiększana, ale zmniejszana, tylko przy normalnych megakariocytach 2 / 3, funkcja płytek krwi nie ma wyraźnych wad klinicznych, oprócz objawów choroby podstawowej, rzadziej występują krwawienia i zatorowość spowodowana trombocytozą. Wtórna trombocytoza jest często wtórna do policytemii, przewlekłej białaczki szpikowej, ostrego krwotoku lub hemolizy, nowotworów złośliwych, zwłóknienia szpiku i splenektomii itp., Ale także wtórna do niedokrwistości z niedoboru żelaza, różnych stanów zapalnych Choroby seksualne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, ostra gorączka reumatyczna, guzkowe zapalenie tętnic, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zlokalizowane zapalenie jelit, gruźlica, marskość wątroby, przewlekły ropień płuc, zapalenie kości i szpiku, ziarniniak Wegenera, sarkoidoza itp. . Ponadto niektóre leki mogą powodować trombocytozę, takie jak winblastyna i mikonazol.
Po splenektomii płytki krwi 1/3 mogą zostać uwolnione do krążenia krwi z puli śledziony, więc patrz trombocytoza. Można go odzyskać w ciągu około 2 miesięcy bez powodowania zatorowości i krwawienia. Większość objawów wtórnej trombocytozy jest łagodna, a prawdopodobieństwo wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej i nieprawidłowego krwawienia jest mniejsze niż w przypadku idiopatycznego.
Po leczeniu immunosupresyjnym, takim jak małopłytkowość wywołana metotreksatem lub leczenie małopłytkowości spowodowanej niedoborem witaminy B12, liczba płytek krwi wzrasta w ciągu około 10 do 17 dni. Przemijająca małopłytkowość może wystąpić po leczeniu prednizonem u pacjentów z pierwotną plamicą małopłytkową.
Zbadać
Badanie dzieci z wtórną trombocytozą
Badanie krwi
(1) Płytki krwi:
Liczba płytek krwi: trombocytoza, zwykle nie większa niż 600 × 109 / L (600 000 / mm3), ale także do (800 ~ 1000) × 109 / L.
Funkcja płytek: uwalnianie czynnika 3 i czas krwawienia są często normalne. Słaba przyczepność, wydłużony czas krwawienia, pozytywny test ramienia wiązki itp. Testy czynności płytek obejmują różne indukowane induktorem agregacje płytek, a płytki krwi słabo reagują na agregację adrenaliny i kolagenu.
Rozmaz krwi: We krwi są stosy płytek krwi i są ogromne płytki krwi.
2. Szpik kostny
Megakariocyty w szpiku kostnym są powiększone, duże i bogate w cytoplazmy. Jego średnia objętość jest zmniejszona do zaledwie 2/3 normalnych megakariocytów.
3. Białe krwinki i neutrofile można zwiększyć.
4. tromboplastyna
Pokazuje zmianę w chorobie płytek krwi, to jest czynnym zaburzeniu produkującym tromboplastynę, a zatem zużycie protrombiny jest niewielkie.
5. Test studenta surowicy
Zwiększona niewielka liczba fosfatazy kwasowej w surowicy, potasu we krwi, wapnia, fosforu.
6. Wybierz angiografię obrazową i inne badania zgodnie z objawami klinicznymi: rutynowe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, USG B, angiografia, CT i inne badania.
7. Wybierz niezbędne badanie pomocnicze w oparciu o pierwotną chorobę.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wtórnej trombocytozy u dzieci
Kryteria diagnostyczne:
1. Liczba płytek krwi: zwiększona.
2. Funkcja płytek krwi: normalna.
3. Szpik kostny: normalny.
4. Istnieją podstawowe przyczyny: gorączka, ćwiczenia fizyczne, śledziona i tak dalej.
Diagnostyka różnicowa
Zespół 1,5q: z oporną na leczenie anemią dużych komórek, prawidłowymi lub zmniejszonymi białymi krwinkami, chromosomem 5q, płytkami krwi (600 ~ 800) × 109 / l, w szpiku kostnym można zobaczyć małe megakariocyty.
2. Niedokrwistość granulocytów żelaza: 10% do 30% dzieci z trombocytopenią ma anemię oporną na leczenie, barwienie żelaza rozmazem szpiku kostnego, wzrost granulocytów żelaza w pierścieniu.
3. Niezbędna trombocytoza: pierwotna lub idiopatyczna trombocytoza jest rodzajem zaburzenia mieloproliferacyjnego. Większość pacjentów to dorośli, a dzieci są rzadkie. Około 5% dzieci może rozwinąć ostrą białaczkę. W pierwotnej małopłytkowości wytwarzanie płytek krwi nie reaguje na normalne mechanizmy regulacyjne i nie ma dowodów na zmniejszenie liczby megakariocytów z powodu trombocytozy w normalnych warunkach.
Zidentyfikuj wtórny charakter różnych przyczyn:
Zakrzepica spowodowana adrenaliną i ćwiczeniami mięśniowymi: 150% poziomu podstawowego w ciągu 15 minut i powróciła do pierwotnego poziomu podstawowego w około 30 minut.
Po zabiegu: po 2–6 dniach można go podnieść do 2,5 razy normalnie, a po 10–16 dniach powoli wraca do normy.
Po splenektomii: liczba płytek krwi może wzrosnąć do 1000 × 109 / L lub więcej w ciągu 1 tygodnia i zwykle wraca do normy w ciągu 2 miesięcy.
Czynniki chorobowe: powrót do normy po leczeniu lub kontrolowanie rozwoju pierwotnej choroby.
