Zapalny guz rzekomy oczodołu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ocznego zapalnego guza rzekomego Idiopatyczny zapalny oczny guz rzekomy jest powszechną kliniczną zapalną zmianą powieki. Ze względu na zmienne objawy często łatwo jest spowodować błędną diagnozę. Zwłaszcza łatwo jest błędnie zdiagnozować inne guzy oczodołowe lub choroby powiek jako zapalny guz rzekomy. Klasyfikacja histopatologiczna ocznego zapalnego guza rzekomego jest następująca: typ proliferacyjny limfocytów (głównie proliferacja limfocytów, widoczne pęcherzyki limfatyczne i inne struktury), typ proliferacyjny tkanki włóknistej (głównie proliferacja tkanki włóknistej, kilka składników komórkowych) oraz Typ mieszany (między dwoma typami). Patologiczne cechy zapalnego guza rzekomego zależą od różnych stadiów tkanki, różnych części i zmian w plwocinie uzyskanych w wyniku operacji. Podstawowe typy komórek obejmują limfocytowe komórki plazmatyczne, makrofagi fibroblastów, komórki olbrzymie, komórki nabłonkowe, komórki śródbłonka naczyniowego retikulocytów i rzadkie komórki polimorfojądrowe, eozynofile i tym podobne. Klinicznie dzieli się na gruczoł łzowy, zapalenie mięśni, typ rozproszony okołooczodołowy i typ masy w zależności od lokalizacji inwazji zmian i wyników badań obrazowych. Objawy kliniczne zmian w każdej pozycji są różne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 5% do 7,6% (około 5% do 7,6% choroby powiek) Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przekrwienie spojówek
Patogen
Przyczyny pozornego zapalnego guza rzekomego
(1) Przyczyny choroby
Może być związany z nieprawidłowymi mechanizmami odpowiedzi immunologicznej.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nieznana, a odpowiednie mechanizmy immunopatologiczne nie są dobrze poznane Niektóre osoby uważają, że istnieją lokalne autoantygeny, które mogą przyciągać autoprzeciwciała lub komórki immunokompetentne do krwi, ale ten antygen nie został jeszcze wyizolowany. Wiele cech patologicznych wskazuje, że zapalny guz rzekomy jest reakcją Arthusa, to znaczy, że antygeny lub przeciwciała we krwi napotykają odpowiednie ilości przeciwciał lub antygenów w tkance miękkiej oczodołu, powodując stan zapalny w różnych tkankach grzebienia biodrowego i ograniczoną miejscową tkankę limfatyczną wokół naczyń krwionośnych. Infiltracja komórek i eozynofili wskazuje, że niektóre wynaczynienia mogą adsorbować te komórki. Zapalenie rzekome guza jest skuteczne w przypadku kortykosteroidów i radioterapii, co jest dodatkowo potwierdzone w wyniku odpowiedzi immunologicznej, ale ostrej lub podostrej fazy zapalnego rzekomego guza zapalnego Diagnoza jest rzadko potwierdzana przez biopsję, co powoduje trudności w badaniach immunologicznych. Tkanka oczodołowa nie jest bezpośrednio narażona na częste alergeny in vitro, w plwocinie i tkance limfatycznej i limfatycznej nie występuje tkanka limfatyczna, a w plwocinie i krwi występuje niespecyficzny guz rzekomy. Nieprawidłowy składnik w organizmie może być związany z kompleksami immunologicznymi, a model zwierzęcy orbitalnego idiopatycznego guza rzekomego jest nadal Doskonały.
Eozynofilia w niespecyficznych zapalnych tkankach guzów rzekomych powiek, a niektóre eozynofile uwalniają toksyczne granulowane białka do tkanki łącznej zrębu, które mogą uszkadzać tkanki śródgałkowe i mięśnie zewnątrzgałkowe oraz niespecyficzne zapalenie. Markery, takie jak przyspieszenie tempa sedymentacji erytrocytów i gorączka, nie manifestują się u pacjentów z oczodołowym zapalnym guzem rzekomym, co wskazuje, że choroba nie jest układową chorobą immunologiczną; z drugiej strony wiele białek w powiekach może być immunogennych, ale tylko rzadko Białko działa jak oryginalny docelowy antygen, powodując w niektórych przypadkach odpowiedź autoimmunologiczną.
Wywołane zapalenie może ograniczać się do niektórych tkanek powiek, prowadząc do zapalenia pozagałkowego, obwodowego zapalenia nerwów, obwodowego zapalenia twardówki i zapalenia gruczołów łzowych; w innych przypadkach rozlane zapalenie prowadzi do zajęcia większości tkanek oka, a objawy kliniczne mogą się nakładać. Badanie ujawniło, że 52,5% pacjentów z niespecyficznym zapaleniem powiek miało pozaustrojową sarcolemmę 55kDa, przeciwciało reagujące z białkami 64kDa oraz przeciwciała białkowe 95kDa i 45kDa wykryto w surowicy 50% pacjentów ze specyficznym zapaleniem powieki. 55kDa w normalnej surowicy indywidualnej. Wskaźnik wykrywania przeciwciał białkowych wynosił 16%, wskaźnik wykrywania przeciwciał białkowych 64 kDa wynosił 20%, a wskaźniki wykrywania przeciwciał białkowych 95 kDa i 45 kDa wynosiły odpowiednio 24% i 20%. U większości niespecyficznych pacjentów z zapaleniem powiek powyższe przeciwciała antygen białkowy Jest wyższy niż normalni ludzie, szczególnie przeciwciało białkowe 55 kDa jest bardziej oczywiste, więc pozagałkowy antygen białkowy sarkolemalny i odpowiadające mu reaktywne przeciwciało mogą odgrywać rolę w patogenezie choroby.
Zapobieganie
Zapalenie rzekomych guzów rzekomych
Zwróć uwagę na zwykłe życie, zwróć większą uwagę na dietę i znajdź wczesne leczenie pacjenta.
Powikłanie
Powikłania rzekomego zapalenia oczodołu Przekrwienie spojówek
Przesunięcie gałki ocznej, przekrwienie spojówek, podwójne widzenie, gałki oczne nie mogą się swobodnie poruszać, ból powiek.
Objaw
Objawy pozornego guza zapalnego oczodołu Częste objawy Nie można swobodnie poruszać się Obrzęk gałki ocznej Ból powieki Zanik spojówek Zatkanie spojówek Przekrwienie gałki ocznej Podświetlenie Podwójne widzenie
Objawy kliniczne mogą być ostre lub przewlekłe i może być zaangażowana tkanka w plwocinie lub może być zaangażowanych wiele tkanek w tym samym czasie, a stan jest łatwy do powtórzenia.
Główne objawy i oznaki pozornego zapalnego guza rzekomego związane są z obrzękiem zapalnym i naciekaniem komórkowym tkanki wewnątrzoczodołowej:
1. Występ i przemieszczenie gałki ocznej Większość pacjentów ma ten znak. Obrzęk tkanek, tworzenie się masy i powiększanie mięśni zewnątrzgałkowych może zwiększać objętość wewnętrzną plwociny. Z powodu pchnięcia tkanki gałce ocznej towarzyszy ruch gałki ocznej. Zobacz typ gruczołu łzowego lub typ zapalenia mięśni.
2. Podstawowymi zmianami histopatologicznymi obrzęku i przekrwienia zapalnego guza rzekomego są obrzęk tkanek i naciek komórek zapalnych Z powodu wzrostu ciśnienia wewnętrznego zaburzenie krążenia pogarsza obrzęk tkanek, dlatego oprócz przekrwienia spojówek i obrzęku często towarzyszy mu obrzęk powiek. Szczególnie w przedniej części grzebienia biodrowego obrzęk i przekrwienie są bardziej oczywiste, ciężkie przekrwienie spojówek i obrzęk mogą być widoczne poza rozszczepem podniebienia, przedłużonym wypadaniem, powodując szorstką spojówkę, nadżerkę, martwicę, obrzęk gruczołów łzowych Po bocznej stronie kostki górny brzeg skroniowy ma kształt litery S, a rozszczep podniebienia jest zdeformowany.
3. Zaburzenie ruchu oka i typ ziarniniaka podwójnego widzenia i typowe zapalenie mięśni typowe zapalenie mięśni, odpowiadające za około 1/2. Typ utwardzania włókien oczywiście wpływa na ruch gałek ocznych i często jest zaburzeniem ruchu wielokierunkowego, nawet utrwaleniem gałki ocznej, wzrok jest nadal dobry. W czasie podwójne widzenie zapalny guz rzekomy typu gruczołu łzowego w mniejszym stopniu wpływał na mięśnie zewnątrzgałkowe i wykazywał jedynie łagodne ograniczenie ruchu górnych oczu.
4. W obszarze krzyżowym zmiana znajduje się w przedniej części grzebienia biodrowego. Często dotyka masy w momencie uderzenia. Można ją dotknąć powyżej grzebienia biodrowego i poniżej grzebienia biodrowego. Granica jest wyraźna i można ją popchnąć. Jest okrągła lub guzkowa i może być jedna lub więcej. Średnia twardość lub twardość, niektóre grudki zmuszają masę do przesunięcia się do przodu po naciśnięciu gałki ocznej.
5. Ból okołooczodołowy u około 1/3 pacjentów występuje samoistny ból, który występuje z obrzękiem tkanki śródoczodołowej, tworzeniem się masy, podwyższonym ciśnieniem śródoczodołowym i stanem zapalnym wpływającym na okostną, stwardniającym zapalnym guzem rzekomym z bardziej powszechnym bólem.
6. Utrata wzroku Gdy zapalenie obejmuje ucisk nerwu wzrokowego lub wierzchołkowej masy zapalnej nerwu wzrokowego, może zmniejszać widzenie, uszkodzenie typu wzrokowego stwardnienia włókien, upośledzenie wzroku, nawet czarny mongolski, wczesne zmiany dna oka, widoczny obrzęk dysku wzrokowego; późno objawia się jako nerw wzrokowy Kurczenie się.
Zbadać
Badanie ocznego zapalnego guza rzekomego
1. Badanie immunologiczne Reakcja łańcuchowa polimerazy może wykryć rearanżację genu ciężkiego łańcucha klonalnego białka immunologicznego, monoklonalny jest nowotworem złośliwym, zapalny guz rzekomy jest poliklonalny, nie ma innych specjalnych badań laboratoryjnych.
2. Badanie patologiczne cech patologicznych zapalnego guza oczodołu zależy od różnych tkanek i zmian w plwocinie uzyskanych podczas operacji na różnych etapach Podstawowymi typami komórek są limfocyty, komórki plazmatyczne, fibroblasty, makrofagi, komórki olbrzymie. Komórki nabłonkowe, komórki siatkowate, naczyniowe komórki śródbłonka i rzadkie leukocyty polimorfojądrowe, eozynofile, które znacznie różnią się od tworzenia chłoniaków pojedynczych limfocytów, a te typy komórek są również różne na różnych etapach zmiany.
We wczesnym etapie charakteryzuje się obrzękiem tkanek, limfocytami, komórkami plazmatycznymi, naciekami eozynofilów i leukocytów polimorfojądrowych; dzieci z większą liczbą eozynofili w chorej tkance.
Gdy zmiana postępuje, włóknista tkanka łączna rośnie, limfocyty i komórki plazmatyczne są rozproszone w tkance łącznej, mięśnie pozagałkowe stają się grube z powodu fibroplazji, a trądzik lędźwiowy i tkanka łączna wokół przewodu zwiększają się; w miarę postępu choroby włókna mięśnia zewnątrzgałkowego Funkcja wydzielania gruczołów łzowych znika, kanały proliferują, struktura gruczołów łzowych jest zniszczona, pęcherzyki limfoidalne powstają w fazie przewlekłej, a ośrodkowi zarodkowemu towarzyszą również eozynofile.
Niewielka liczba zapalnych guzów rzekomych, zwłaszcza młodszych pacjentów, może mieć zapalenie naczyń, limfocyty, leukocyty polimorfojądrowe i eozynofile osadzone w ścianie naczynia, powodując miejscowe uszkodzenie; limfocyty, czasami eozynofile pojawiają się w naczyniach krwionośnych Wokół powstaje naczyniowy znak mankietu.
Międzyfazowa lub widoczna martwica tłuszczu w plwocinie, uwolnione lipidy są pochłaniane przez makrofagi, a wokół ognisk nekrotycznych tworzą się wielojądrzaste komórki olbrzymie, limfocyty, komórki tkankowe, fibroplazja i ziarniniak tłuszczowy.
3. Badanie rentgenowskie zapalnego guza rzekomego często pokazuje normalną lub zwiększoną gęstość powieki, diagnoza jest trudna i rzadko jest stosowana do diagnozy, pokazując, że zmiany kostne są lepsze.
4. Badanie ultrasonograficzne Obraz ultrasonograficzny różni się ze względu na lokalizację i morfologię patologiczną zmiany.
(1) Typ infiltracji limfocytów: Z powodu infiltracji większej liczby komórek w tkance między komórkami a śródmiąższem powstaje odblaskowy interfejs, a stosunek komórek do śródmiąższowych jest różny w różnych częściach, więc odbite echa są różne, a ultradźwięki typu A są niskie. Przebieg lub brak przebiegu, tylna granica jest falą punktową, USG w trybie B pokazuje, że zmiany w zmianach krzyżowych różnią się rozmiarem, kształt jest nieregularny, granica jest wyraźna, echo wewnętrzne jest mniejsze lub umiarkowane, tłumienie dźwięku jest umiarkowane, krawędź tylna może być wyświetlana, a zmiana dotyczy gałki ocznej Kiedy widać membranę i ścianę kuli, obrzęk powięzi powięziowej, znak typu T, ten znak jest powszechny w zakresie zmian chorobowych jest duży, zajmujący wszystkie powieki, ultradźwięki mogą również zobaczyć strefę bezechową w kulkę, podobnie jak piłka w obrębie zmiany, w tym czasie Kompleksową analizę należy połączyć z innymi odkryciami obrazowania w celu ustalenia diagnozy.
(2) Włóknisty guz rzekomy: morfologia histologiczna widzi więcej włókien kolagenu, mniej infiltracji komórek, mniej interfejsu odruchu akustycznego, ultradźwięki typu A pokazują mniej echa w zmianie, tłumienie dźwięku jest oczywiste, a fala odbita w zmianie jest stopniowo zmniejszana. Badanie ultrasonograficzne w trybie B pokazuje, że kształt zmiany jest nieregularny, granica jest wyraźna lub niejasna, z przodu jest niewielkie echo wewnętrzne, brak echa wewnętrznego, tłumienie dźwięku jest oczywiste, tylna granica nie jest wyświetlana, a ciśnienie nie ma zmian morfologicznych.
(3) Zapalenie gruczołu łzowego typu łzowego: uszkodzenie zlokalizowane jest głównie w gruczole łzowym, które może obejmować jednostronny gruczoł łzowy, a także może obejmować obustronne gruczoły łzowe. USG typu A pokazuje, że powiększona gruczoł łzowy ma średnią i gęstą falę odbicia, a tylna granica wyraźnie pokazuje. Badanie ultrasonograficzne w trybie B wykazało, że gruczoł łzowy był spuchnięty, kształt był eliptyczny, granica była wyraźna, echo wewnętrzne było mniejsze lub widoczne było blokowe silne echo, a rozkład był nierównomierny.
(4) Rodzaj zapalenia mięśni: zmiana dotyczy głównie mięśni zewnątrzgałkowych, które mogą obejmować jeden lub więcej mięśni. Może również mieć masową zmianę w grzebieniu biodrowym podczas zmian mięśni zewnątrzgałkowych. Mięśnie zewnątrzgałkowe są spuchnięte i wyglądają jak wrzecionowate lub kuliste. W mięśniach jest niewiele echa lub nie ma go wcale.
(5) typ zapalnego pseudotumorowego zapalenia nerwu wzrokowego: zmiany obejmujące nerw wzrokowy i otaczające tkanki, niektóre z otaczającą masą nerwu wzrokowego, ultradźwięki wykazały pogrubienie nerwu wzrokowego, zwiększenie echa wewnętrznego, rozkład echa jest nierównomierny, może mieć obrzęk dysku wzrokowego, piłkę Widoczne w środku.
5. Kolorowe badanie USG Dopplera wykazało, że w niektórych przypadkach dopływ krwi był bogaty w zmiany, i było więcej kolorowych sygnałów przepływu krwi, które były rozproszone lub rurkowe, pewien przepływ krwi był widmem tętniczym, a niektóre zmiany miały niewiele sygnałów przepływu krwi.
6. Badanie TK guzów rzekomych zapalnych, CT jest lepsze od ultradźwięków, wyniki CT są zgodne z różnorodnością morfologii klinicznej i patologicznej, CT pokazuje, że w tłuszczu plwociny występują nieregularnie ukształtowane masy, które mogą prezentować wiele grudek, a granice nie są czyste. Masa o wysokiej gęstości, nierównomierna gęstość wewnętrzna, któremu towarzyszy zapalenie okrężnicy i zapalenie nerwu wzrokowego, pokazuje pogrubienie ściany oka, niewyraźne granice, pogrubienie nerwu wzrokowego, cień blokowy o wysokiej gęstości, a ściana oka „rzuca się” Razem, bardziej powszechne w stwardnieniu zapalnego guza rzekomego, masa może zajmować powieki, mięśnie zewnątrzgałkowe i nerw wzrokowy są pokryte masą, a nawet gałka oczna ulega deformacji przez ucisk. Różne typy zapalnego guza rzekomego mogą istnieć same lub w połączeniu. Cechy obrazu są zróżnicowane, ponadto w CT guza zapalnego często występuje obrzęk i przerost powieki, wydatna gałka oczna i powiększona jama krzyżowa.
Zapalny rzekomy guz gruczołu łzowego może obejmować jedną stronę gruczołu łzowego, a także obustronne gruczoły łzowe Gruczoł łzowy jest stale powiększony, w większości zaokrąglony, zlokalizowany z przodu zewnętrznej krawędzi grzebienia biodrowego. Przedłużenie jest płaskie, o dużej gęstości i nierównomierne we wzmocnieniu.
Zapalny guz rzekomy typu mięśniowego obejmuje mięsień zewnątrzgałkowy lub wiele mięśni zewnątrzgałkowych, które można zobaczyć na jednej powiece lub powiekach obustronnych. Obrzęk mięśni zewnątrzgałkowych może wpływać na ścięgna i punkty stagnacji. Skośny odcinek odbytnicy górnej i dolnego mięśnia odbytnicy podczas skanowania poziomego można łatwo pomylić z guzem, a obraz skanu wieńcowego może pomóc w potwierdzeniu diagnozy.
7. Obrazowanie MRI jest guzem zapalnym składającym się głównie z naciekania limfocytów. Zmiana wykazuje środkowy sygnał na T1WI, T2WI jest wyższa lub równa intensywności sygnału tłuszczu, a stwardnienie zapalne guza włóknistego Z powodu komponentu włókna kolagenowego zmiana jest Zarówno T1WI, jak i T2WI wykazały niski sygnał, a mięsień zewnątrzgałkowy podobny do mięśni T1WI miał średnią intensywność sygnału, a T2WI średnią lub wysoką intensywność sygnału.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pozornego zapalnego guza zapalnego
Diagnoza
Zapalny rzekomy guz oczodołowy charakteryzuje się chorobami zapalnymi i chorobami nowotworowymi, więc objawy kliniczne są różnorodne i należy je potwierdzić na podstawie badania obrazowego. Kilka przypadków rozpoznaje się tylko na podstawie badania histopatologicznego.
Ostry zapalny guz rzekomy z powodu ostrego początku, przekrwienia spojówek, wysunięcia gałki ocznej, podwójnego widzenia i innych łatwych do zdiagnozowania, ale przewlekłych lub podostrych przypadków, prostych oznak i objawów oka, diagnoza jest dość trudna, powinien być stosowany jako badanie pomocnicze w diagnozie, w trudnych przypadkach Spośród nich tomografia komputerowa odgrywa decydującą rolę w diagnozie, a różne tkanki według wyświetlania CT można podzielić na pięć kategorii.
Jeśli diagnoza CT nadal nie jest możliwa, należy ją zdiagnozować. W takich trudnych przypadkach należy usunąć tkankę i przeprowadzić diagnostykę patologiczną. W przypadku pacjentów z głębokimi zmianami i dużym uszkodzeniem chirurgicznym nakłucie powieki należy wykonać pod kontrolą badania CT. Wyrównując miejsce, w którym znajduje się zmiana, aspirując lub nosząc część tkanki do cytologii, wskaźnik dodatni jest wysoki, ale niektóre (około 10%) przypadków są negatywne, szczególnie przewlekły zapalny guz rzekomy, większość zmian jest zwłóknieniowa. Wskaźnik badania jest niski, więc nie nadaje się do biopsji aspiracyjnej powieki.
Z wyjątkiem rutynowych badań histopatologicznych próbki można również badać za pomocą mikroskopii elektronowej, immunohistochemii L26, UCHL1, κ, λ i reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR). Mikroskopia elektronowa może zidentyfikować guz rzekomy zapalny. Komórki, takie jak jądro limfocytów, mniej organelli cytoplazmatycznych, nieregularne kosmki na powierzchni limfocytów B, gładka powierzchnia limfocytów T, takich jak limfocyty z pojedynczymi limfocytami T lub B; zapalny guz rzekomy lub przerost reaktywny W tym samym czasie powinny być obecne zarówno limfocyty T, jak i B. W cytoplazmie osocza występuje bogata szorstka retikulum endoplazmatyczne. Makrofagi połykają resztki komórek, lizosomy i błony komórkowe. Immunoblasty są duże, a cytoplazma jest krótka. Rozpoznawana jest szorstka retikulum endoplazmatyczne, którym są mitochondria i polisomy.
Barwienie immunohistochemiczne L26 dodatnie dla limfocytów B, UCHL1 dodatnie dla limfocytów T; ekspresja łańcucha lekkiego κ, λ, ekspresja pojedynczego łańcucha lekkiego κ lub λ, z których jeden jest dodatni w przypadku nowotworów złośliwych, podwójny łańcuch lekki do ekspresji κ, λ Wszystkie były dodatnie pod względem zapalnego guza rzekomego lub przerostu reaktywnego.
Diagnostyka różnicowa
Różni się głównie od guzów nabłonkowych gruczołu łzowego. Ten ostatni CT pokazuje, że guzy rozwijają się ekspansywnie, często z tworzeniem się ostium. Złośliwi ludzie mogą mieć zniszczenie kości. W badaniu ultrasonograficznym jest to uszkodzenie zajmujące wiele ech, ale w starszych obustronnych gruczołach łzowych. Chłoniak należy wykluczyć po spuchnięciu.
Z perspektywy obrazowania należy odróżnić je od inwazyjnych zmian powiek, takich jak nowotwory złośliwe, wady naczyniowe i inne stany zapalne powiek, ale nawrót kliniczny i terapia hormonalna są skuteczne w diagnostyce różnicowej.
Najłatwiej mylnie z tą chorobą jest przerost mięśnia zewnątrzgałkowego spowodowany przez chorobę oka związaną z tarczycą, ta ostatnia jest przeważnie obustronna, najczęstszy jest mięsień odbytnicy dolnej, a większość mięśnia przerost brzucha, a punkt mocowania mięśni jest normalny.
Badanie TK i oponiaki osłony nerwu wzrokowego są zróżnicowane. Ta ostatnia często ma pogrubienie cewkowe i powiększenie końcówki plwociny. Ta ostatnia terapia hormonalna jest nieskuteczna. Jeśli identyfikacja kliniczna jest trudna, do diagnozy można rozważyć biopsję. Przerost mięśni wspiera stan zapalny, chociaż zmiany otaczają nerw wzrokowy jak guzy nerwu wzrokowego.
