Mięsak maziówkowy sromu
Wprowadzenie
Wprowadzenie mięsaka maziówkowego sromu Mięsak maziowy został nazwany po raz pierwszy w Sabrazes w 1934 roku, a rokowanie mięsaka maziówkowego sromu jest stosunkowo dobre. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: chłoniak
Patogen
Przyczyny mięsaka maziówkowego sromu
(1) Przyczyny choroby
Mięsak maziowy mazi stawowej został pomylony z błoną maziową stawu, ale histologiczne pochodzenie mięsaka maziówkowego sromu jest nadal niejasne. Typowy mięsak maziowy ma charakterystykę dwukierunkowego różnicowania nabłonka i mezenchymalu.
(dwa) patogeneza
Guz jest płatowaty lub guzkowaty, z pseudo-otoczką, wyraźnymi granicami, szarawo-białą powierzchnią, miękką teksturą, często martwicą krwotoczną i tworzeniem torbieli.
Badanie mikroskopowe składa się z dwóch komórek o różnych kształtach. Ma unikalną dwufazową konfigurację. Składniki nabłonkowe są podobne do raka. Komórki sześcienne do wysokich kolumnowe są rozmieszczone w stałych, zagnieżdżonych lub adenoidalnych strukturach brodawkowatych, a komórki wrzeciona są w większości podobne do włókniakomięsaka. Konfiguracja między komórkami nabłonkowymi i wrzecionowymi to komórki przejściowe.W zależności od względnego znaczenia i stopnia zróżnicowania komórek nabłonkowych i wrzecionowatych mięsak maziowy można podzielić na dwufazowy, jednofazowy błonnik, jednofazowy nabłonek I słabo zróżnicowane, pod mikroskopem elektronowym, są mikrokosmki lub pseudopods na powierzchni komórek nabłonkowych, zwrócone w stronę jamy międzykomórkowej lub jamy pseudo-gruczołu. Elektrony są gęstym i śluzowatym materiałem w jamie. Ciągłe podłoże, które nie jest w normalnej mazi stawowej, często ma gromady nabłonkowe lub Struktura gruczołowa jest oddzielona od otaczających komórek wrzeciona.
Prawie wszystkie mięsaki maziowe mają swoiste translokacje chromosomowe -t (x; 18) (pl1; q11), a gen SSX z Xpll i gen SYT z 18q11 są połączone z SYT-SSX1 z powodu translokacji równowagi chromosomowej. Gen chimeryczny SYT-SSX2, 61% do 64% mięsaka maziowego z SYT-SSX1, około 36% mięsaka maziowego z SYT-SSX2 i chimeryczny gen SYT-SSX1 to dwufazowy mięsak maziowy. Prawie wszystkie jednofazowe mięsaki maziówkowe mają gen chimeryczny SYT-SSX2 (Ladanyi 2002). Chimeryczny gen SYT-SSX można wykorzystać do ustalenia, czy margines chirurgiczny jest dodatni, i można go użyć do diagnozowania mikroprzerzutów. Badanie jest bardziej czułe i szczegółowe.
Zapobieganie
Zapobieganie mięsakowi maziówkowemu Vulvar
Regularne badanie fizykalne, wczesne wykrywanie i określanie zakresu radykalnej operacji oraz dobra obserwacja.
Powikłanie
Powikłania mięsaka maziówkowego Vulvar Chłoniaki powikłania
Przerzuty do węzłów chłonnych.
Objaw
Vulvar objawy mięsaka maziówkowego częste objawy wstyd masa
Jest to bezbolesna masa, która powoli rośnie pod skórą, jej wielkość wynosi 1,2-20 cm. Masa jest bardziej stała, a granica jest wyraźna. Łatwo jest ją błędnie rozpoznać jako torbiel brodawkową.
Zbadać
Badanie mięsaka maziówkowego sromu
Testy histochemiczne i immunohistochemiczne wybarwiono PAS, koloidalnym złotem i błękitem acynowym, a następnie strawiono hialuronidazą. Zaobserwowano obecność dwóch różnych śluzów. Barwienie siatkowe włókien wykazało dwufazową konfigurację, szczególnie dla niższego różnicowania. Komórki wrzeciona vimentinl00% dodatnie, bcl-2, CD99, S-100 mogą być również dodatnie, a niektóre mogą być dodatnie pod względem EMA i cytokeratyny. Komórki nabłonkowe są dodatnie pod względem 40% wimentyny z wyjątkiem EMA i cytokeratyny.
Test cytogenetyczny, badanie histopatologiczne.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie mięsaka maziówkowego sromu
Diagnozę można postawić na podstawie objawów klinicznych, objawów i powiązanych testów.
Należy odróżnić od torbieli gruczołu brodawkowego.
