nerwiakowłókniaki oczodołowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nerwiakowłókniaka oczodołu Nerwiakowłókniak jest również łagodnym nowotworem nerwu obwodowego, w przeciwieństwie do schwannomów, jest spowodowany proliferacją neurofibroblastów w tkankach patologicznych oraz proliferacją komórek osłonki nerwowej. Objawy kliniczne są również bardziej zróżnicowane niż schwannomy. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0015% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: neurofibromatoza
Patogen
Przyczyna nerwiakowłókniakowatości oczodołowej
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest obecnie niejasna.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal nieznana.
Istnieją trzy rodzaje nerwiakowłókniakowatości oczodołowej, które są zlokalizowane, splotowate i rozproszone. Można je zobaczyć same w powiekach, ale można je również stosować jako część nerwiakowłókniakowatości. Odcinają nerwiaka pooperacyjnego (reprezentującego ogromny nadmierny wzrost nerwów obwodowych po przecięciu). Jednak powieki są niezwykle rzadkie, splot nerwiakowłókniak splotowy z nerwiakowłókniakowatością występuje częściej.
Zapobieganie
Zapobieganie nerwiakowłókniakowi oczodołu
Przyczyna jest nieznana, a obecnie nie ma skutecznych środków zapobiegawczych, szybkiego wykrywania i leczenia chirurgicznego, dlatego bardzo ważne jest, aby nie powodować dalszych szkód. Uważaj, aby zminimalizować infekcję i unikać narażenia na promieniowanie i inne substancje toksyczne, zwłaszcza leki, które hamują działanie układu odpornościowego; aktywny wirus i niektóre właściwości fizyczne (takie jak promieniowanie), chemia (np. Leki przeciwpadaczkowe, hormony kory nadnerczy) Długotrwałe stosowanie substancji.
Powikłanie
Powikłania neurofibromatozy oczodołu Powikłania neurofibromatoza
Nerwiakowłókniakowatość można również znaleźć w innych częściach ciała, takich jak skóra, tkanka podskórna, kości i narządy wewnętrzne.
Objaw
Objawy nerwiakowłókniakowatości oczodołowej Częste objawy Zespół Hornera, przekrwienie, podwójna gałka oczna, górna powieka, opadanie, wywinięcie
Większość ograniczeń występuje u ludzi młodych i w średnim wieku. Nie ma różnicy w częstości występowania mężczyzn i kobiet. Większość z nich występuje w jednej powiece. Objawy i objawy są podobne do schwannomów. Te, które występują w głębokiej części plwociny, powodują przewlekłą postępującą utratę wzroku i wydatne gałki oczne. I podwójne widzenie, guzy wywołane przez nerwy czuciowe, pacjenci mogą czuć się nienormalnie, spowolnieni lub utraceni, z nerwów ruchowych, wczesne pojawienie się dyskinezy ocznej, grzebień i masa przedniego biodra, wyraźna granica, mogą promować, bardziej łagodne guzy Hard, Krohel i wsp. Stwierdzili, że 12% zlokalizowanych nerwiakowłókniaków było związanych z nerwiakowłókniakowatością.
Większość nerwiakowłókniakowatości splotu ocznego jest objawem nerwiakowłókniakowatości oka. Tylko w kilku przypadkach brakuje innych części choroby. Ten typ wieku różni się od ograniczeń. Objawy i oznaki pojawiają się po urodzeniu lub we wczesnym wieku. Łącznie z powiekami, tkanką miękką grzebienia biodrowego, piszczeli i sąsiedniego mózgu, kostki itp., Najwcześniejszym i najczęstszym okiem, miękkim przerostem dolnej szczęki, przerostem tkanki podskórnej guza, wybrzuszeniem górnej i dolnej części bioder, skóra powieki jest często jasna Brązowe plamki pigmentacyjne, gałki oczne wystają do przodu i do dołu, chociaż gałki oczne są wydatne, ale nie jest trudno wprowadzić je do plwociny. Tkanka nowotworowa może bezpośrednio zaatakować różne struktury w grzebieniu biodrowym, a najpierw wpływa na dźwignię dźwigni, powodując Zwis opadania, podnoszenie jest niewystarczające lub niemożliwe, a niektóre przypadki zachowują jedynie funkcję przyśrodkowej części dźwignia mięśnia powiekowo-paliczkowego. Inwazja mięśnia zewnątrzgałkowego powoduje dyskinezję oka, wczesny początek jest niewystarczający, nerw wzrokowy zostaje zaatakowany, aby spowodować utratę wzroku, a uszkodzenie oczodołu często obejmuje górną powiekę. Płytka, zaczynająca się na zewnątrz, obrzęk guzkowy, powodujący wywrócenie koślawości, przekrwienie spojówek, przerost, podskórny wzrost guza, przerost skóry powieki może być podobny do worka, zwiotczenie Na policzkach powstaje tzw. Nerwiakowłókniakowatość końska, oko jest przebite, podskórny może dotknąć paska, guzkowa lub rozproszona miękka masa, granica jest nieobecna, brakuje kości piszczelowej i przedniej Nieregularna depresja; występuje w tylnej części krzyżowego wybrzuszenia tylnej oponowej, może powodować pulsacyjne wybrzuszenie oka, głęboką plwocinę i pulsacyjną masę, wybrzuszoną oponową tkankę mózgową, powieki, guz oczodołu Często rozprzestrzenia się na kostkę i twarz, wykazując obrzęk kostki, podskórną miękką masę i utratę kości, obrzęk twarzy, zwiotczenie, ipsilateralne zwisanie nosa, pulsacyjne gałki ocznej, miękką skórę tułowia i brązową pigmentację.
Rozlany nerwiakowłókniak występuje głównie w skórze, rzadko występuje w plwocinie, takiej jak inwazja guza na tkankę podskórną, tłuszcz wewnątrzustny, mięśnie pozagałkowe i inne tkanki miękkie, grube powieki, wysunięcie gałki ocznej i ograniczony ruch gałek ocznych, objawy kliniczne i splot Nerwiakowłókniakowatość jest podobna.
Zbadać
Badanie nerwiakowłókniaka oczodołu
Badanie patologiczne: różne rodzaje zmian patologicznych są różne: zlokalizowany nerwiakowłókniak oczodołowy ma okrągłą lub nieregularną masę, szarawobiały lub różowawo biały, brak otoczki, wyraźna granica Jest solidny, twardy i można go również zobaczyć w strefie torbielowatej. Często stwierdza się, że guz ma wiązkę nerwową po jednej lub jednej stronie guza. Przy niskim powiększeniu komórki guza wrzecionowatego i wiązka włókien kolagenowych są ułożone w falisty lub wirujący kształt. Rozdzielone grupami mukopolisacharydowymi, fibroblasty neurofibrylarne w kształcie wrzeciona i komórki osłonki nerwowej można rozdzielić przy dużym powiększeniu; drugie jądro jest podobne do przecinka, a czasami jądro guza jest ułożone w ogrodzenie, podobne do schwannoma.
Wygląd próbek neurofibroma splotów różni się od zlokalizowanej neurofibromatozy. Guz jest postrzegany jako miękka masa proliferacyjna gołym okiem, która nie ma wyraźnej granicy z prawidłową strukturą tkanki. Tkanka mięśniowa, tkanka gruczołu łzowego i osłona nerwu wzrokowego, szczególnie Często zdarza się naruszenie drętwienia dźwigni. Miękka masa zawiera białą ziarnistą lub prążkowaną tkankę nowotworową. Powiększony pakiet nerwowy rozciąga się o kilka centymetrów do głębokości powieki, kostki lub policzka. Pod mikroskopem: w guzie znajduje się nerw osłonowy. Włókniste i niepowleczone włókna aksonów, fibroblastów i włókien kolagenowych są luźno związane w matrycy podobnej do mucyny, a guz ma brązowe zabarwione plamy przylegające do skóry. Pod mikroskopem pigment znajduje się w warstwie podstawnej naskórka i rozproszonym nerwiakowłókniaku (rozproszony nerwiakowłókniak) ma te same składniki komórkowe, co dwa górne typy. Komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się przez błonę okołonaczyniową, rozprzestrzeniają się wzdłuż przegrody tkanki łącznej i przestrzeni międzykomórkowej, nie niszczą tkanek podtrzymujących nerw, a specjalne barwienie i testy immunohistochemiczne są pomocne w diagnozie. Mucynopodobna matryca błękit Alcian i inne kwasowe barwienie mukopolisacharydem między komórkami nowotworowymi były dodatnie, a barwienie Bodiana obserwowano nerwy. Akson komórkowy, białko S-100, jest dodatni, co wskazuje, że jest to guz pochodzący z grzebienia nerwowego, co ma znaczenie dla diagnozy.
1. Badanie rentgenowskie izolowanych lub zlokalizowanych nerwiakowłókniaków może powodować powiększenie powieki, najbardziej oczywistą częstość występowania u niemowląt i małych dzieci, zwiększoną gęstość jamy krzyżowej, przerzedzenie ściany krzyżowej, stwardnienie, splot nerwiakowłókniakowy może również powodować jamę krzyżową Powiększenie, przerzedzenie marginesu sakralnego, stwardnienie, któremu często towarzyszą duże kości sferoidalne, brak części skrzydeł i kości ramiennej przedniej, objawiające się jako „pusta opłata”, rozszerzenie górnej i dolnej średnicy powieki jako „znak implantacji”, powyższe dwa znaki Tak zwane specyficzne objawy neurofibromatozy, sąsiadujące z kością czołową, kością ramienną lub kością ciemieniową, mogą również mieć szeroki zakres wad kości, film rentgenowski może również wykazywać rozszerzenie nerwu wzrokowego.
2. Analiza ultrasonograficzna B izolowanej lub zlokalizowanej nerwiakowłókniakowatości wykazała pojedyncze zajmujące przestrzeń zmiany, które były okrągłe lub nieregularne, z wyraźnymi granicami, ale nie gładkimi, mniej echami wewnętrznymi i rozmieszczonymi głównie z przodu guza. Tłumienie dźwięku jest bardziej oczywiste, a czasem nawet trudniej jest pokazać tylną granicę guza. Nerwiakowłókniak splotowy pojawia się jako zmiana echo o niejasnych granicach. Jest bardziej powszechny w przypadku echa paskowego lub mniej echa. CDI pokazuje, że przepływ krwi w guzie jest bogaty, i Do spektrum tętniczego.
3. Skan CT izolowanej lub zlokalizowanej nerwiakowłókniakowatości jest ograniczony, granica jest wyraźna cień masy tkanki miękkiej, okrągły lub owalny, jednolita gęstość, podobna do miąższu mózgu, może uciskać sąsiednią ścianę, przerzedzenie kości, różne Stopień twardnienia, większość guzów jest równomiernie wzmocniona po wzmocnieniu, kilka guzów jest nierównomiernie wzmocnionych, splotowe i rozproszone nerwiakowłókniaki wykazują wyraźnie wzmocnione cienie tkanek miękkich, nieregularne kontury, inwazyjny wzrost, zmiany mogą rozciągać się na wszystkie sąsiednie plwociny Struktury, takie jak gruczoły łzowe, tłuszcz i mięśnie zewnątrzgałkowe, na nerwiaku splotowym włóknistym, głównie obejmujące powieki, często rozciągające się na sąsiednie obszary, takie jak pachy, czoło itp., Podczas oceny tomografii komputerowej nerwiaka włóknistego splotu, Należy obserwować inne objawy zgodne z diagnozą nerwiakowłókniakowatości, takie jak brak skrzydełkowatych skrzydeł i kopuł, zmiany po stronie zmiany mogą się nasilać, a nawet cała błona naczyniowa może być zaangażowana.
4. Izolowany lub zlokalizowany MRI nerwiakowłókniak T1WI jest sygnałem średnim, T2WI jest sygnałem wysokim, granica jest wyraźna, owalna lub wrzecionowata, większość wewnętrznych sygnałów guza jest bardziej jednorodna, a istnieje kilka guzów z powodu macierzy śluzu i składników torbielowatych. Sygnał wyświetlacza nie jest jednolity, a światło po wzmocnieniu jest umiarkowanie wzmocnione Splot i rozproszony nerwiakowłókniak charakteryzują się niejasnymi grudkami granicy oczodołu, rozciągającymi się szeroko do pachowej, czołowej i innych sąsiadujących struktur, a plwocina może również być rozproszona. Guzkowe cienie tkanek miękkich, czasami zmiany rozprzestrzeniają się przez szczelinę suprakondylarną, zmiany wykazywały nierównomierny niski sygnał w T1WI, wysoki sygnał w T2WI, wzmocniony kontrast wykazał różne stopnie wzmocnienia, ulepszony skan w połączeniu z technologią tłumienia tłuszczu pokazał najlepsze .
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza nerwiakowłókniakowatości oczodołowej
Film rentgenowski ma pewną wartość dla tej choroby, szczególnie pokazując, że pacjenci z neurofibromatozą mogą wyraźnie wykazywać „pusty znak”. USG B ma niewielką wartość dla choroby i może wykazywać duże zmiany w plwocinie. Jednak trudno jest jakościowo zdiagnozować i trudno jest pokazać zasięg zmiany, CT może wyraźnie pokazać zmianę, szczególnie w przypadku ściany skroniowej i sąsiedniej kości, ale trudno jest dokładnie pokazać związek między zmianą a nerwem wzrokowym i mięśniem zewnątrzgałkowym, a wyświetlenie czaszki jest trudne. Guzy wewnętrzne i zewnętrzne, MRI może dokładnie pokazać zasięg zmiany, szczególnie pokazując związek między zmianą a przylegającą strukturą, ale także wyraźnie pokazać guzy związane z innymi miejscami, ale trudno jest wyraźnie pokazać zmiany ściany kości, izolowany nerwiak włókniak Rozpoznanie MRI jest głównym, splot nerwiakowłókniakowaty jest diagnozowany głównie przez CT, a metoda badania nerwiakowłókniakowatości obejmuje film rentgenowski, CT i MRI.
Obrazowanie może być wykorzystane do identyfikacji schwannoma i jamistych naczyniaków krwionośnych.
