Zespół niedokrwistości aplastycznej pediatrycznego zapalenia wątroby
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu niedokrwistości aplastycznej u dzieci i młodzieży Zespół niedokrwistości aplastycznej wątroby, znany również jako zapalenie wątroby z niedokrwistością aplastyczną lub niedokrwistość aplastyczna po zapaleniu wątroby, jest często śmiertelnym powikłaniem zapalenia wątroby u dzieci i młodych dorosłych. Ogólnie uważa się, że ten stan jest niezależną chorobą. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: żółtaczka
Patogen
Przyczyny zespołu niedokrwistości aplastycznej u dzieci i młodzieży
Przyczyna choroby:
Przyczyna choroby nie jest jasna. Pacjenci z infekcją bakteryjną lub wirusową często mają całkowite zmniejszenie liczby krwinek podczas lub po infekcji. Pacjenci z infekcją bakteryjną lub wirusową są często leczeni antybiotykami i innymi lekami, dlatego trudno jest potwierdzić, czy niedokrwistość aplastyczna jest infekcją, czy też lek jest spowodowany przez leki. W wyniku połączenia tych dwóch chorób nawet choroby zakaźne są powodowane przez zmniejszenie liczby krwinek, a nie przyczynę.
Patogeneza:
Rubin i wsp. Wywnioskowali następujące doktryny:
1. Teoria mechanizmu autoimmunologicznego Pacjenci z zapaleniem wątroby mogą wytwarzać różne przeciwciała, z których wiele reaguje krzyżowo z tkankami. Wytwarzanie przeciwciał powoduje dysfunkcję własnego systemu rozpoznawania przez gospodarza, co prowadzi do niewydolności szpiku kostnego.
2. Teoria uszkodzenia wątroby Uszkodzenie wątroby nie zapewnia normalnych hematopoetycznych składników odżywczych, utraty zdolności detoksykacji pośrednich metabolitów oraz uszkodzenia szpiku kostnego spowodowane przez substancje toksyczne.
3. Teoria genetyczna Wirus bezpośrednio wpływa na geny krwiotwórcze Badania eksperymentalne wykazały, że wirusy zakaźnego zapalenia wątroby mogą powodować aberracje chromosomowe w białych krwinkach.
4. Inwazja szpiku kostnego przez wirus zapalenia wątroby niszczy replikację komórek macierzystych, powodując uszkodzenie komórek macierzystych w pierwotnych komórkach, powodując nieprawidłowości w chromosomach komórek krwiotwórczych.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi niedokrwistości aplastycznej u dzieci i młodzieży
Przyczyna nie jest jasna, ale infekcja jest główną przyczyną pediatrycznego zapalenia wątroby, wzmacnia opiekę nad ciążą, zapobiega różnym chorobom zakaźnym podczas ciąży, zwłaszcza wirusowi zapalenia wątroby typu B, wirusowi komórek gigantycznych, wirusowi różyczki, wirusowi opryszczki zwykłej, wrodzonej kiły i innych infekcji, aby nie powodować W tej chorobie dochodzi do uszkodzenia wątroby u dzieci, około setki leków i trucizn może powodować uszkodzenie komórek wątroby, unikać długotrwałego kontaktu na dużą skalę, aby zapobiec wystąpieniu tej choroby, a jednocześnie rozsądne żywienie, zbilansowana dieta, wykonują dobrą pracę u dzieci po urodzeniu Szczepienia działają, rozwijają dobre nawyki higieniczne, zapobiegają i leczą różne przewlekłe choroby zapalne jelit i tak dalej.
Powikłanie
Powikłania zespołu niedokrwistości aplastycznej u dzieci i młodzieży Powikłania
Ciężki i szybki postęp choroby, któremu często towarzyszy niedokrwienie i niedotlenienie oraz zaburzenia czynności serca; powikłane ciężką infekcją i krwotokiem trzewnym, szczególnie krwotokiem śródczaszkowym, często zagraża życiu dzieci; może być skomplikowane z powodu niewydolności serca, często żółtaczki, powiększenia wątroby A masywne krwawienie jest śmiertelnym powikłaniem.
Objaw
Pediatryczne zapalenie wątroby objawy niedokrwistości aplastycznej objawy częste objawy blade granulocyty zmniejszają zawroty głowy, niski przepływ ciepła, krwawienia z nosa, ciężka niedokrwistość, niedokrwistość, kołatanie serca, zmęczenie, skłonność do krwawień
1. Główne cechy
(1) Częściej u dzieci i młodzieży mężczyźni mają więcej ognisk niż kobiety.
(2) Objawy kliniczne są podobne do objawów ogólnej niedokrwistości aplastycznej, ale stan jest poważny i szybko się rozwija.
(3) W przebiegu choroby często występuje żółtaczka, a wątroba i śledziona są spuchnięte.
(4) Ciężkie zakażenie i masywne krwawienia są śmiertelnymi powikłaniami, a ich występowanie nie jest związane z zapaleniem wątroby i zapaleniem wątroby.
(5) Czas od początku zapalenia wątroby do wystąpienia niedokrwistości aplastycznej jest częsty.Większość doniesień mówi, że zapalenie wątroby uległo poprawie lub wyleczenie jest skomplikowane przez niedokrwistość aplastyczną.
2. Wydajność
Niedokrwistość jest stopniowo pogarszana, częstotliwość transfuzji krwi jest wysoka i często występuje ciężka niedokrwistość, którą trudno skorygować nawet przy dużej liczbie transfuzji krwi. Zakażenie i krwotok mogą zaostrzyć niedokrwistość. Ponieważ niedokrwistość jest trudna do skorygowania, wygląd kliniczny jest blady, zawroty głowy, kołatanie serca, zmęczenie itp. Objawy niedotlenienia krwi i niewydolności serca, z powodu zaburzeń odporności i neutropenii, którym często towarzyszą poważne infekcje, pierwotne miejsce infekcji występuje częściej w jamie ustnej, drogach oddechowych, przewodzie pokarmowym, podskórnej tkance miękkiej i tkance okołoodbytniczej, z powodu neutropenii (Sepsa, podskórne zapalenie tkanek miękkich często występuje z powodu niedoboru granulocytów nie może tworzyć ropnia i jest trudne do ograniczenia, wystąpił ekstremalny obrzęk z powodu zapalenia tkanki łącznej twarzy w celu ucisku dróg oddechowych prowadzących do uduszenia, patogenem są głównie pałeczki Gram-ujemne i gronkowiec złocisty Często zdarzają się infekcje wewnątrzszpitalne, więc Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter cloacae i inne oporne szczepy są podatne na infekcje, a infekcje grzybicze są często wywoływane przez wielokrotne stosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania ze względu na znaczne zmniejszenie liczby płytek krwi (20 × 109 / L). Krwawienie jest poważne, oprócz plamy skóry, dzieci często mają dużą ilość krwawień w błonie śluzowej nosa, muszą wykonać tymczasowe wypełnienie nosa Zatrzymaj krwawienie lub z powodu próchnicy, zmian zębów i uszkodzeń spowodowanych przez wydzielanie błony śluzowej jamy ustnej, a ponadto łatwe do krwawienia z trzewi, takie jak krew w kale i krwiomocz, szczególnie krwotok śródczaszkowy zagraża życiu, często konieczne jest kontrolowanie infuzji dużej liczby płytek krwi, poważne zakażenie Krwotok wewnątrzczaszkowy jest głównie przyczyną śmierci.
3. Badanie fizykalne
(1) Sytuacja ogólna: brak energii, zmęczenie, zmęczenie, umiarkowana niedokrwistość może mieć niską gorączkę, w przypadku infekcji mogą występować różne stopnie gorączki.
(2) skóra, błona śluzowa: wykazujące różne stopnie niedokrwistości (twarz, usta, spojówka powieki, łożysko paznokcia itp.), Widoczna błona śluzowa błony śluzowej, ciężka skłonność do krwawień można zaobserwować w przypadku dużej wybroczyny lub krwiaka podskórnego, a także naciekania dziąseł i błony śluzowej nosa Współistnieją krew, niedokrwistość i krwawienie.
(3) Zakażenie: Gdy granulocyty krwi obwodowej są znacznie niższe, zakażenie jest trudne do wywołania lokalnej reakcji zapalnej, takiej jak zakażenie jamy ustnej i gardła, brak miejscowego przekrwienia; zakażenie tkanek miękkich bez tworzenia ropnia granica jest niejasna, więc nie ma oczywistej infekcji Osoba musi wziąć pod uwagę możliwość sepsy.
(4) Inne: Niedokrwistość może powodować przyspieszenie akcji serca, szmer skurczowy w okolicy przedniej, ciężka niewydolność serca, a długotrwała niedokrwistość może prowadzić do powiększenia serca U pacjentów z krwotokiem trzewnym, takim jak krwotok śródczaszkowy, może występować odpowiednie nadciśnienie śródczaszkowe. Oznaki układu nerwowego.
Zbadać
Badanie zespołu niedokrwistości aplastycznej u dzieci z zapaleniem wątroby
1. Krew: Białe krwinki, czerwone krwinki i liczba płytek krwi w otaczającej krwi są znacznie zmniejszone, a jedną z komórek krwi można selektywnie zahamować.
2. Szpik kostny: większość z nich jest zmniejszona lub nie ma przerostu.
3. Badanie wirusologiczne: z wyjątkiem wirusów typu A i typu B większość zespołu aplastycznego zapalenia wątroby jest spowodowana wirusem zapalenia wątroby innego niż A i typu B.
4. Biopsja wątroby lub autopsja: większość zmian wątroby po wyleczeniu prawidłowej tkanki wątroby lub zapalenia wątroby nie ma znaczącej różnicy między uszkodzeniem funkcji wątroby a brakiem niedokrwistości aplastycznej W zależności od potrzeb klinicznych wybiera się zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, USG B, CT i inne badania.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu niedokrwistości aplastycznej u dzieci
Diagnoza może opierać się na wynikach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
W odróżnieniu od innych przyczyn niedokrwistości aplastycznej historia zapalenia wątroby i testy laboratoryjne są łatwe do zidentyfikowania.
