marskość wątroby u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do marskości wątroby u dzieci Marskość wątroby (stwardnienie wątroby) jest przewlekłą, rozproszoną postępującą chorobą wątroby. Ma wiele przyczyn, które mogą być spowodowane przez choroby samej wątroby lub mogą być częścią chorób ogólnoustrojowych. Objawy kliniczne różnią się znacznie, wykazując różne stopnie dysfunkcji wątroby i Nadciśnienie wrotne Zmiany patologiczne to głównie zwłóknienie wątroby i tworzenie się pseudolobulek. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, krew w kale, encefalopatia wątrobowa, zespół wątrobowo-nerkowy
Patogen
Przyczyny marskości u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Zakażenie jest główną przyczyną marskości u dzieci. Wrodzona niedrożność dróg żółciowych i wrodzone wady metaboliczne oraz choroby genetyczne są również częstymi przyczynami marskości u dzieci:
Infekcja
Wirusowe zapalenie wątroby (wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, wirusowe zapalenie wątroby typu D, wirusowe zapalenie wątroby typu G, wirusowe zapalenie wątroby typu cytomegalii), wirus różyczki, wirus opryszczki zwykłej, wirus ospy wietrznej; kiła wrodzona; choroba pasożytnicza (Schistosoma japonicum, przywry wątrobowe , toksoplazmoza) i tak dalej.
2. Wrodzone anomalie genetyczne
Choroba Wilsona, akumulacja glikogenu w wątrobie (typ IV), galaktozemia, niedobór alfa 1 antytrypsyny, wrodzona tyrozynoza, dziedziczna nietolerancja fruktozy Choroba, zespół Fanconiego, mukowiscydoza, β-lipoproteinemia, dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (choroba Oslera-Webera), hemochromatoza (hemochromatoza) [idiopatyczna hemochromatoza (IHC), noworodkowa hemochromatoza (NHC), wtórna hemochromatoza], zaburzenia peroksysomalne (PD) [zespół mózg-wątroba-nerka] (znany również jako zespół Zellwegara), dysplazja dróg żółciowych z hipoplazją żółciową z kwasicą trihydroksy-koprostanową (THCA).
3. Nabyte nieprawidłowości metaboliczne
Alkoholizm, odżywianie, toksyczne (infekcje u noworodków, toksyny, leki).
4. Nieprawidłowości immunologiczne
Domowe immunologiczne zapalenie wątroby (AIH), pierwotna marskość żółciowa (PBC), pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) u dzieci.
5. Wątrobowe i żółciowe choroby torbielowate
(torbielowate drogi żółciowe i wątroba) wrodzone zwłóknienie wątroby (CHF), wrodzone wewnątrzwątrobowe poszerzenie dróg żółciowych (choroba Caroli), wrodzona torbiel choledochalna (wrodzona torbiel choledochalna).
6. Zastoinowa marskość wątroby
Zespół Budd-Chiari, przewlekłe zaciskające zapalenie osierdzia.
7. Ukryta marskość wątroby
Marskość wątroby u dzieci (ICC), marskość rodzinna (znana również jako choroba Alpera).
(dwa) patogeneza
Patogeneza
(1) Zakażenie: Po zakażeniu wątroby wirusami, bakteriami, grzybami i pasożytami stopniowo przechodzi w marskość wątroby. U dzieci często występuje zapalenie wątroby typu B lub C (Tabela 1); po ciężkim ostrym zapaleniu wątroby, martwicza wątroba Stwardnienie; noworodek z powodu niedoskonałej funkcji odpornościowej, proces subkliniczny po zakażeniu zapaleniem wątroby, łatwy do rozwoju w przewlekłe zapalenie wątroby lub marskość wątroby; wirus cytomegalii, wirus różyczki, zakażenie wewnątrzmaciczne wirusem opryszczki zwykłej, kiła wrodzona są łatwe do zaatakowania wątroby, rozwijają się w Przewlekłe zapalenie wątroby, marskość wątroby; zaawansowana schistosomatoza chorób pasożytniczych, łuszczyca, toksoplazmoza i malaria; bakteryjne toksyczne zapalenie wątroby rzadko rozwija się w marskość, ale posocznica gronkowca złocistego lub niemowlęta w wieku poniżej 1 roku życia Niedożywienie lub wirusowe zapalenie wątroby może łatwo prowadzić do marskości wątroby.
(2) Dziedziczne lub wrodzone wady metaboliczne: głównie z powodu wad niektórych enzymów, estrów, aminokwasów, tłuszczów lub pierwiastków śladowych metali, takich jak miedź, żelazo itp., Które gromadzą wątrobę, powodują marskość wątroby i często mają zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe, oporność na α1 Niedobór trypsyny, tyrozynemia, galaktozemia, choroba akumulacji glikogenu typu IV, dziedziczna nietolerancja fruktozy, zespół Fanconiego, choroba Gauchera itp .; hemosyderyna i hemochromatoza Późny postęp (hemachromatoza) jest marskością wątroby, ale rzadko; zespół Zellwegera (zespół mózgu, wątroby i nerek) jest rzadkim autosomalnym zaburzeniem recesywnym z wadami rozwojowymi peroksysomów lub peroksydazą Utrata enzymu w organizmie jest spowodowana marskością wątroby, torbielą nerek, osłabieniem mięśni, drgawkami, specjalną jaskrą twarzy i jaskrą, zaćmą i innymi wrodzonymi chorobami oka, którym towarzyszy nieprawidłowy metabolizm żelaza.
(3) Zatrucie toksyczne i narkotykowe: takie jak arsen, fosfor, stront, chloroform, izoniazyd, cinchon, trująca flegma i inne zatrucie.
(4) Nieprawidłowości immunologiczne: francuski uczony Vajro i wsp. Przeprowadzili prospektywne badanie 92 przypadków przewlekłego zapalenia wątroby u dzieci, w tym 46 przypadków zapalenia wątroby typu B i autoimmunologicznego zapalenia wątroby, u których u 32% wystąpiła marskość wątroby, w tym u 89%. W wątrobowej marskości wątroby dzieci we Francji autoimmunologiczne zapalenie wątroby stanowi pierwszą przyczynę etiologii.
(5) Wątrobowa choroba wątroby i dróg żółciowych: grupa wrodzonego zwłóknienia wątroby i żółciowej choroby torbielowatej, wrodzone zwłóknienie wątroby (CHF) jest autosomalną recesywną chorobą genetyczną, przyczyna jest nieznana, około 40% to rodzeństwo Szpital 302 Armii Ludowo-Wyzwoleńczej przyjęty do braci i sióstr jako CHF. Diagnoza opierała się głównie na biopsji wątroby. Wzorzec genetyczny choroby Caroli był taki sam jak CHF. Diagnoza została potwierdzona przez USG B, CT. Torbiel jest szczegółowo opisana w chorobie dróg żółciowych.
(6) Zastoinowa marskość wątroby: z powodu wad rozwojowych żylnej wątroby, zakrzepicy, przewlekłej zastoinowej niewydolności serca, przewlekłego zwężającego zapalenia osierdzia spowodowanego długotrwałym przekrwieniem wątroby prowadzącym do marskości wątroby.
(7) Inne powody: nierzadko można znaleźć przyczynę. Marskość indyjskich dzieci występuje głównie w Indiach i sąsiednich obszarach. Jest również zgłaszana w Afryce Zachodniej i Ameryce Środkowej. Ma więcej niż 1–3 lata. Hepatomegalia jest początkowa. Wydajność, inna gorączka, anoreksja i żółtaczka, większość z nich szybko przechodzi w marskość wątroby, niewydolność wątroby, przyczyna tej choroby jest niejasna.
2. Zmiany patologiczne Marskość charakteryzuje się przerostem tkanki łącznej, zwyrodnieniem hepatocytów większej liczby hepatocytów lub płatków wątrobowych, po martwicy przerost tkanki włóknistej zastępuje prawidłową tkankę wątroby, jeśli zmiana obejmuje kilka małych płatków, struktura płatowa jest zaburzona, a stent zapada się. Z powodu skurczu tkanki włóknistej i wyciskania guzków regeneracyjnych wewnątrzwątrobowe zaburzenie przepływu krwi może powodować nadciśnienie wrotne, a zmiany nadal tworzą oboczne krążenie, które ogólnie dzieli się na żyłę wrotną, wątrobę post martwiczą i żółciową. Utwardzony typ III, często mieszany na późnym etapie.
(1) marskość wrotna (marskość wrotna): dzieci są mniejsze niż dorośli, z powodu przewlekłego zapalenia wątroby lub przekrwienia wątroby, wczesnego powiększenia wątroby, późniejszego skurczu, twardych, nieregularnych granulek lub guzków, widoczna histologia Zwyrodnienie lub martwica hepatocytów, normalne strukturalne zniszczenie zrazików wątrobowych, guzki regeneracyjne o różnej wielkości, przerost tkanki włóknistej wokół guzków i obszaru wrotnego, powszechne rozmieszczenie, różne stopnie infiltracji komórek zapalnych i przewodów żółciowych między tkankami włóknistymi Hiperplazja, wątrobowa sieć naczyniowa jest ściśnięta i przemieszczona.
(2) Marskość post martwicza: ponad kilka miesięcy po ostrym ciężkim zapaleniu wątroby lub toksycznym zapaleniu wątroby wątroba kurczy się, jakość staje się twarda, a miąższ wątroby jest w większości masywną martwicą, obejmującą jedną lub kilka ulotek. Stent zapada się, tkanka łączna namnaża się, a wiązka włóknista jest szeroka. Hepatocyty sąsiadujące z obszarem martwiczym regenerują się, tworząc guzki o różnej wielkości. Normalne płaty wątrobowe często występują w większych guzkach, a zapalenie w tkance włóknistej Naciekanie komórek i przerost dróg żółciowych były bardziej oczywiste.
(3) marskość żółciowa (marskość żółciowa): u dzieci głównie wtórnych zmiany patologiczne to głównie oczywiste hepatocyty i cholestaza żółciowa małych przewodów żółciowych, histologia patrz przerost tkanki łącznej w obszarze wrotnym, który może mieć nowy przewód żółciowy Nacieki zapalne komórek, wewnątrzwątrobowe poszerzenie przewodów żółciowych, cholestaza i zakrzepica żółci, hiperplastyczna tkanka łączna rośnie między płatkiem i zrazikiem, brak oczywistej regeneracji hepatocytów.
Zapobieganie
Zapobieganie marskości wątroby u dzieci
Zakażenie jest główną przyczyną marskości u dzieci, wzmacnia opiekę nad ciążą, zapobiega różnym chorobom zakaźnym podczas ciąży, szczególnie wirusowi zapalenia wątroby typu B, wirusowi cytomegalii, wirusowi różyczki, wirusowi opryszczki pospolitej, wrodzonej kiły i innych infekcji, aby nie powodować uszkodzenia wątroby u dzieci. W przypadku tej choroby istnieją setki leków i trucizn, które mogą powodować uszkodzenie komórek wątroby, unikać długotrwałego kontaktu na dużą skalę, aby zapobiec wystąpieniu tej choroby, i powinny być odpowiednio karmione, zbilansowana dieta i różne prace szczepień dla dzieci po urodzeniu. , rozwijać dobre nawyki higieniczne, zapobiegać i leczyć różne przewlekłe choroby zapalne jelit i tak dalej.
Powikłanie
Powikłania marskości wątroby u dzieci Powikłania krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego, encefalopatia wątrobowa, zespół wątrobowo-nerkowy
1. Krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego z powodu nadciśnienia wrotnego z żylakami i nieprawidłowym mechanizmem krzepnięcia krwi, dzieci z hematemezą, krew w kale, krwawienie z przewodu pokarmowego jest jedną z częstych przyczyn śmierci, łatwą do wywołania encefalopatią wątrobową.
2. Encefalopatia wątrobowa.
3. Wtórne infekcje mogą występować głównie jako infekcje bakteryjne lub grzybicze, szczególnie w układzie żółciowym.
4. Zakrzepica żyły wrotnej jest rzadka u dzieci, zakrzepica powstaje powoli, objawy kliniczne nie są oczywiste, jeśli zdarzy się to nagle, wystąpi silny ból brzucha, krew w stolcu, a nawet wstrząs.
5. Zespół wątroby i nerek występuje w zaawansowanej marskości wątroby, niewydolności wątroby, zmniejszeniu przepływu krwi przez nerki i hipokaliemii, wtórnej niewydolności nerek, to znaczy zespole wątroby i nerek, u dzieci ze skąpomoczem lub bez moczu, Obrzęk układowy, azotemia.
Objaw
Objawy marskości wątroby u dzieci Częste objawy: wodobrzusze brzuszne, powiększenie wątroby i śledziony, wzdęcie brzucha, pająki, wątroba, apetyt, nudności, wymioty, utrata masy ciała, biegunka
Objawy kliniczne marskości wątroby są rozbieżne, okres kompensacji może mieć jedynie słaby apetyt, nudności, wymioty, wzdęcie brzucha, biegunkę i inne objawy ze strony przewodu pokarmowego. Stopniowa utrata masy ciała, zmęczenie, nadciśnienie wrotne, wodobrzusze, hipersplenizm, skłonność do krwawień, dłoń wątroby, przędziorek, ale mniej niemowlęctwa, dzieci o matowej karnacji, często z towarzyszącą niedokrwistością, późnym zabezpieczeniem Powstaje krążenie, a na dolnym końcu przełyku i dna znajduje się żylak, który jest wynikiem nadciśnienia wrotnego.
Marskość wrotna
Proces początku jest powolny i może czaić się przez kilka lat.
2. Marskość wątroby po martwicy
Gdy wystąpi ten rodzaj marskości, rozwija się szybciej i nie jest łatwo go zrekompensować. Często powoduje niewydolność wątroby z powodu wtórnej infekcji w krótkim czasie. Jeśli postęp jest wolniejszy, objawy i oznaki marskości wątroby mogą stopniowo pojawiać się, ale większość chorych dzieci często Niewydolność wątroby jako najwcześniejsza manifestacja, żółtaczka, objawy żołądkowo-jelitowe, łatwa do błędnego rozpoznania jako ostre zapalenie wątroby, patologia Szpitala Dziecięcego w Pekinie zgłosiła 14 przypadków marskości wątroby po martwicy, od objawów do śmierci głównie przez 2 do 3 miesięcy, najkrótszy 11 dni Najdłuższe 2 przypadki trwają odpowiednio pół roku, 2 lata i 3 miesiące. Szybkość rozwoju marskości wątroby jest bezpośrednio związana z wiekiem dzieci. Rozwój zapalenia wątroby u noworodków i niemowląt jest szybszy. Istnieją dane patologiczne, które dowodzą, że noworodkowe zapalenie wątroby rozwija się w marskość wątroby. Ponad jeden do sześciu miesięcy śmierci.
3. Marskość żółciowa
Można podzielić na 2 typy:
(1) Pierwotne: Istnieją specjalne objawy kliniczne, z których większość ma gorączkę, zmęczenie, utratę apetytu i dyskomfort w górnej części brzucha, z powodu kapilarnego zapalenia dróg żółciowych, wczesnego objawu żółtaczki obturacyjnej, swędzącej skóry, ciemnego moczu, biegunki, stolca staje się biała Lub jasny kolor, wątroba znacznie zwiększona, żółtaczka może nadal przedłużać krwawienie i może wystąpić żółtaczka skóry, testy laboratoryjne są głównie żółtaczką obturacyjną, przebieg choroby jest łagodny, do kilku lat, ostatecznie z powodu marskości wątroby, niewydolności wątroby i Krwotok żołądkowo-jelitowy pogarsza się, związek między tą chorobą a wirusem zapalenia wątroby nie jest jasny i może być również związany z autoimmunizacją.
(2) wtórne: w dzieciństwie, głównie w przypadku pozawątrobowej niedrożności dróg żółciowych wtórnej do marskości wątroby, objawy kliniczne żółtaczki obturacyjnej, podobnie jak w przypadku pierwotnym, oraz rokowanie i leczenie są całkowicie różne, dlatego należy je zidentyfikować I unikaj złej operacji.
Zbadać
Badanie marskości wątroby u dzieci
Zmniejszenie morfologii krwi potwierdzi obecność i nasilenie hipersplenizmu Poziomy aminotransferaz w surowicy są ważną podstawą chorób wątroby (chociaż może to być normalne w okresach wyrównania marskości wątroby), bilirubiny w surowicy z wyrównaniem marskości wątroby, ALT, krzepnięcia Czas zymogenu może być normalny, niewielki spadek poziomu albuminy w surowicy jest wczesnym wskaźnikiem zaburzeń czynności wątroby; wzrost fosfatazy alkalicznej w surowicy, cholesterolu i fosfolipidów, umiarkowane lub nieznaczne zwiększenie aktywności AlAT; podczas gdy albumina zmniejsza się, wzrost globuliny, Odwrócony stosunek białych / globulin jest laboratoryjną nieprawidłowością aktywnych zmian w marskości wątroby. Wydłużony czas protrombinowy z cholestazą sugeruje zaawansowaną chorobę wątroby. W tym czasie należy przeprowadzić odpowiednie badanie w celu potwierdzenia przyczyny przewlekłej choroby wątroby. Biopsja wątroby
Badanie ultrasonograficzne
Chociaż ultradźwięki w trybie B często nie są w stanie dokładnie zmierzyć wielkości wątroby lub śledziony, nie mogą zdiagnozować twardości wątroby, ale mogą ocenić średnicę żyły wrotnej i stopień jej zniekształcenia oraz pomóc wykryć niewielką ilość puchliny brzusznej i nieprawidłową strukturę nerek. USG dopplerowskie, tworzenie naczyń obocznych wokół żyły wrotnej jest oznaką pozawątrobowej niedrożności żyły wrotnej.W normalnych okolicznościach można zauważyć, że oddychanie ma regulujący wpływ na przepływ krwi wrotnej.Jeśli ten znak znika, wskazuje na nadciśnienie wrotne, ale tak się dzieje. Znak nie może absolutnie wykluczyć nadciśnienia wrotnego.
2. Rentgenowska angiografia przełyku
Prześwietlenie rentgenowskie angiografii barowej może wykazać obecność lub brak żylaków przełyku i jego zasięg. Żylaki znajdują się w 2/3 dolnej części przełyku, co wskazuje na cień wady wypełniającej nalewki, na przykład gdy żylaki są ciężkie i szerokie. Stopień żylaków, stopień żylaków nie ma nic wspólnego z przyczyną ani wiekiem dziecka Ogólnie rzecz biorąc, grubsza plwocina jest lepsza niż cienka plwocina, ale czasami konieczne jest użycie grubej i cienkiej plwociny do wytworzenia delikatnego przełyku Linie błon śluzowych są wyraźniej przedstawione: u dorosłych czułość żylaków przełyku wykrytych w angiografii baru wynosi około 70% W ostatnich latach, z powodu szerokiego zastosowania endoskopii, technika ta rzadko była stosowana do badania żylaków przełyku. Ponadto wartość wykrywania aktywnego krwawienia z przewodu pokarmowego jest bardzo ograniczona.
3. Badanie gastroskopowe
Badanie gastroskopowe może bezpośrednio obserwować obecność lub brak żylaków przełyku i jego zasięg. Obecnie badanie endoskopowe jest wykonalne i bezpieczne dla wszystkich grup wiekowych dzieci i jest najdokładniejszą i najbardziej czułą metodą potwierdzenia istnienia żylaków przełyku. W przypadku dzieci z krwawieniem z górnego odcinka przewodu pokarmowego, gdy stan jest stabilny, należy natychmiast wykonać gastroskopię, aby jak najszybciej ustalić lokalizację krwawienia, charakter zmiany i szybkie leczenie hemostazy. U pacjentów z bezobjawowym lub stabilnym okresem można również wykonać gastroskopię. Aby przewidzieć ryzyko krwawienia z żylaków i czas wyboru skleroterapii zapobiegawczej.
4. Selektywna angiografia tętnicy krezkowej górnej
Tętnicę udową wprowadza się do cewnika i wykonuje się angiografię tętnicy krezkowej górnej. W normalnych okolicznościach żyłę wrotną można rozwinąć w ciągu 10 do 20 s. Kiedy wystąpi zakrzepica żyły wrotnej, nie można wypełnić żyły wrotnej. Wokół zamkniętej żyły wrotnej znajduje się wiele małych naczyń obocznych. Możliwe obrazy naczyniowe obejmują: odwrotny przepływ krwi w żyle wrotnej, żylaki przełyku i inne części portalu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza marskości wątroby u dzieci
Zaawansowana marskość wątroby jest łatwiejsza do zdiagnozowania. Wczesna marskość wątroby powinna opierać się na historii medycznej, objawach klinicznych i oznakach, a także badaniach laboratoryjnych i innych badaniach pomocniczych. Można rozważyć początkową marskość wątroby i dalszą gastroskopię, USG, biopsję wątroby itp Zgodnie z biopsją biopsji wątroby, oprócz przyczyny diagnozy choroby, marskość żółciowa powinna być zróżnicowana, niezależnie od tego, czy jest pierwotna, czy wtórna.
Pacjentów z wodobrzuszem należy zidentyfikować z gruźliczym zapaleniem otrzewnej, zaciskającym zapaleniem osierdzia, obrzękiem dystroficznym, w miarę możliwości w celu zdiagnozowania przyczyny, marskość żółciowa powinna być odróżniona wewnątrzwątrobową lub pozawątrobową niedrożnością, a także wrodzonym zwłóknieniem wątroby (wrodzone zwłóknienie wątroby) z tkanką włóknistą jako głównymi zmianami patologicznymi w obszarze wrotnym, podczas gdy struktura płatków płatkowych pozostała normalna, z powiększeniem wątroby i śledziony, nadciśnieniem wrotnym, hematemezą itp., można leczyć przez przecięcie żyły wrotnej.
