Przewlekła zastoinowa splenomegalia u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do przewlekłej zastoinowej śledziony u dzieci Przewlekła zastoinowa splenomegalia (przewlekła zastoinowa plenomegalia), znana również jako nadciśnienie wrotne (nadciśnienie wrotne) lub zespół Banti (zespół Bantissy), jest niewyjaśnioną, zastoinową przewlekłą postępującą chorobą, częściej występującą u starszych dzieci, przewlekłą zastoinową splenomegalią Choroba jest głównie spowodowana nadciśnieniem wrotnym, cechami klinicznymi są przewlekła postępująca splenomegalia, postępująca niedokrwistość, białe krwinki i małopłytkowość oraz krwotok z przewodu pokarmowego jako główne objawy: późna puchlina brzuszna, żółtaczka, zaburzenia czynności wątroby i marskość wątroby . Niedawno stwierdzono, że objawem tym często komplikuje się nadciśnienie wrotne, jednak obecnie uważa się, że powiększenie śledziony i „nadczynność śledziony” nie są spowodowane jedynie przekrwieniem, a powiększenie śledziony i hipersplenizm może utrzymywać się po dekompresji portalu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: marskość, niedożywienie, krew w kale
Patogen
Przyczyny przewlekłej zastoinowej powiększenia śledziony u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Główną przyczyną nadciśnienia wrotnego w dzieciństwie jest zator żyły wrotnej i śledziony, zatorowość żyły śledzionowej może być związana z zapaleniem pępka noworodka, posocznicą noworodka, powikłaniami intubacji żyły pępowinowej, guzem jamistym żyły wrotnej, wrodzoną wadą naczyniową śledziony, masą brzucha Kompresję i inne pokrewne nadciśnienie wrotne można podzielić na dwa rodzaje pozawątrobowe i wewnątrzwątrobowe.
1. Nadciśnieniowe nadciśnienie wrotne, wrodzone wady wrodzone żyły wrotnej, choroba gąbczasta oraz niedrożność żyły wrotnej i zakrzepica mogą powodować nadciśnienie wrotne, żyła śledzionowa może być zatkana z powodu wrodzonej wady rozwojowej zastawki lub z powodu zapalenia pępka noworodka, posocznicy, wszczepienia żyły pępowinowej Zapalenie śledziony i zakrzepica występują podczas operacji rurki.
2. Wewnątrzwątrobowe nadciśnienie wrotne obserwuje się w przewlekłym zapaleniu wątroby, wrodzonym zwężeniu dróg żółciowych lub atrezji, schistosomatozie, galaktozemii, zwyrodnieniu wątrobowo-soczewkowym (choroba Wilsona), torbielowatych zmianach trzustki.
(dwa) patogeneza
Żyła śledzionowa należy do układu żyły wrotnej. 70% krwi żylnej śledziony normalnej osoby jest wprowadzane do żyły. Jeśli żyła wrotna jest zatkana, zaburzenie powrotu krwi śledziony może powodować zastoinową śledzionę. Po usunięciu przyczyny przekrwienia spuchnięta śledziona może zostać cofnięta. W zaawansowanych przypadkach, z powodu proliferacji tkanki włóknistej i tkanki siateczkowo-śródbłonkowej, nawet jeśli przyczyna zostanie usunięta, nie ma oczywistego cofnięcia śledziony. Obecnie uważa się, że nie jest to niezależna choroba, ale żyła wrotna spowodowana przewlekłą niedrożnością żyły wrotnej lub marskością wątroby. Wysokie ciśnienie krwi, wysokie powiększenie śledziony, grupa objawów niedokrwistości i hipersplenizmu, istnieją trzy aspekty patofizjologii, które mogą tworzyć nadciśnienie wrotne: 1 niedrożność żyły wrotnej; 2 marskość wątroby; 3 zapalenie żył lub zakrzepica, śledziona wtórna śledziony Nadczynność, często objawy całkowitego zmniejszenia liczby krwinek, krwotok z błony śluzowej skóry, przerost szpiku kostnego i inna nadczynność śledziony, wspólne cechy nadciśnienia w obrębie wątroby i poza wątrobą to krwawienie z dróg rodnych (krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego), powiększenie śledziony i wodobrzusze.
Zapobieganie
Zapobieganie przewlekłej zastoinowej powiększeniu śledziony u dzieci
Przyczyną tej choroby są czynniki wątrobowe oraz pozawątrobowe, środki zapobiegawcze opisano szczegółowo w odpowiednich punktach.
Powikłanie
Przewlekłe zastoinowe powikłania śledziony u dzieci Powikłania, marskość, niedożywienie, krew w kale
Powodują żylaki przełyku, pęknięcie i krwawienie, objawy marskości wątroby często występują w późnym stadium, takie jak wodobrzusze, żółtaczka, ciężkie niedożywienie, obrzęk kończyn dolnych i klatki piersiowej, poszerzenie żyły podskórnej brzucha (krążenie oboczne), krwiak, krew w stolcu itp., Wodobrzusze na ogół nie są widoczne w Nadciśnieniowe nadciśnienie wrotne.
Objaw
Objawy przewlekłego zastoinowego powiększenia śledziony u dzieci Częste objawy Dyskomfort w jamie brzusznej Niestrawność brzucha Lewa górna część brzucha, której towarzyszy ... Dolne żylaki przełyku krew w kale
Choroba występuje głównie u starszych dzieci, częstość występowania jest powolna, często spowodowana przypadkową splenomegalią spowodowaną przez rodziców, dzieci ogólnie w dobrym stanie, brak objawów choroby wątroby, niektóre dzieci z dyskomfortem w jamie brzusznej, niestrawność, zmęczenie, blada, plwocina A lewa górna część brzucha (śledziona) jest głównym objawem. Dlatego śledziona jest głównym objawem nadciśnienia wrotnego dla dzieci. Śledziona jest umiarkowanie powiększona. Twardość zależy głównie od czasu trwania nadciśnienia wrotnego. Po tym, jak żyła wrotna jest pod wysokim ciśnieniem, Krążenie oboczne jest generowane w celu zapewnienia przepływu krwi z powrotem do serca, a dolne krążenie oboczne tworzy dolne żyły przełyku i żylaków. W dolnej części powstają żylaki. Te żylaki są często wcierane przez żywność i kał i łatwo ulegają złamaniu. Przyczyna krwiaka i krwi w kale, krwawienie z żylaków przełyku jest czynnikiem ryzyka nadciśnienia wrotnego, hematemeza może wystąpić w każdym wieku dzieci, ale rzadkie u 2 lat, hematemeza może być nagła i występuje tendencja do nawrotów, krwawienie często Występowanie żylaków przełyku z powodu częstego kaszlu po dolegliwościach brzusznych lub gorączce i zapaleniu oskrzeli lub zapaleniu płuc , Duża ilość wymiotów w ciągu 80 ~ 200 ml, ciężkie krwawienia śledziony może mieć pewien stopień wycofania jednak odzyskiwania kształtu może być dalej śledziony po 48 godzinach zatrzymuje krwawienie.
1. Nadciśnienie wrotne
(1) pozawątrobowe nadciśnienie wrotne: choroba ma objawy ze strony górnego odcinka przewodu pokarmowego (hematemeza i melena) wcześniej; wodobrzusze występują rzadziej i są łatwiejsze do rozwiązania; śledziona jest znacznie powiększona z hipersplenizmem, może mieć posocznicę noworodkową, pępowinę Historia choroby lub historia intubacji żyły pępowinowej bez historii zapalenia wątroby.
(2) wewnątrzwątrobowe nadciśnienie wrotne: często w przewlekłej marskości wątroby, marskości wątroby po martwicy, zaawansowanej marskości wątroby w schistosomatozie, wrodzonym zwężeniu dróg żółciowych itp., Hematemeza, krew w kale i inne objawy żołądkowo-jelitowe występują częściej niż w wątrobie Późna choroba występuje między 2 a 12 rokiem życia, krwawieniu z przewodu pokarmowego często towarzyszy niedożywienie, bardziej oporny wodobrzusze, zaburzenia czynności wątroby z koagulopatią, powiększenie lub skurcz wątroby, twarda tekstura i węzeł Przekrój; znacznej splenomegalii często towarzyszy hipersplenizm, wenografia portalowa jest główną metodą diagnozowania tej choroby, poszczególne przypadki trudnej diagnozy należy zdiagnozować za pomocą laparotomii.
2. Przewlekła zastoinowa niewydolność serca (przewlekła zastoinowa niewydolność serca) występuje częściej u dzieci w wieku szkolnym, długotrwałe przekrwienie żylne spowodowane kardiogenną marskością wątroby może prowadzić do powiększenia śledziony, ale rzadko.
3. Ścisłe zapalenie osierdzia (85% przypadków przewlekłego zaciskającego zapalenia osierdzia) ma powiększenie śledziony, przeważnie łagodne.
4. Zakrzepica wrotna jest bardzo rzadka, można ją podzielić na ostre i przewlekłe dwa typy, oba typy mają śledzionę, typ ostry często wtórny do splenektomii, chirurgii żyły wrotnej, infekcji lub urazu żyły wrotnej, jej główna Objawy kliniczne ostrego bólu brzucha, wzdęć brzucha, wymiotów, hematemezy i krwi w kale, przewlekła zakrzepica żyły wrotnej jest bardziej powszechna niż ostra, często w marskości wątroby, a następnie raka wątroby lub innych narządów w jamie brzusznej, powodując erozję żyły wrotnej, dzieci mogą mieć wodobrzusze, śledzionę Obrzęk i hipersplenizm, wątroba rzadko jest spuchnięta, a śledziona jest oczywista. Ten punkt można odróżnić od niedrożności żył wątrobowych. Angiografia żyły wrotnej śledziony jest główną metodą diagnozowania tej choroby. Niektórzy pacjenci mogą zostać zdiagnozowani przez badanie chirurgiczne. .
5. Zespół Budd-Chiari jest rzadki w praktyce klinicznej. W Chinach odnotowano tylko kilka przypadków. Większość z nich jest spowodowana zakrzepicą. Pierwotna jest rzadka, głównie wtórna, ostra i przewlekła. Główne objawy ostrego typu W przypadku bólu brzucha, łagodnej żółtaczki, wątroby, wodobrzusza, przewlekłego typu oprócz bólu brzucha, wątroby i niestrawności nadal występuje powiększenie śledziony, wodobrzusze, gorsza angiografia żyły głównej w celu ustalenia diagnozy, choroba ma złe rokowanie.
Zbadać
Badanie przewlekłej zastoinowej śledziony u dzieci
1. Badanie krwi: wykazujące różne stopnie niedokrwistości, leukopenię, normalne lub niewielkie zmniejszenie liczby płytek krwi, słabą dysfunkcję zakrzepów krwi i test ramienia wiązki, w typowych przypadkach widać wyraźne zmniejszenie liczby komórek krwi we wczesnym stadium choroby, niedokrwistość ma kolor pozytywny, wiele razy Po utracie krwi zamienia się w małe komórki o niskim kolorze, retikulocyty po utracie krwi, białe krwinki można tymczasowo zwiększyć, im większa śledziona, tym niższe białe krwinki, często pomiędzy (1,5 ~ 4) × 109 / l.
2. Badanie szpiku kostnego: We wczesnym stadium nie ma żadnych nieprawidłowych zmian, czasem przerost, i występuje zwiększona liczba zarodkowych krwinek czerwonych i megakariocytów oraz zaburzenia dojrzewania komórek. Dojrzewanie granulocytów i megakariocytów może być ograniczone, co wpływa na późne dojrzewanie czerwonych krwinek.
3. Test czynności wątroby: przed marskością wątroby test czynności wątroby jest bardziej normalny.
4. Zmiany czynników krzepnięcia: We wczesnym stadium tylko powiększenie śledziony i brak zaburzeń czynności wątroby, nie było znaczącej różnicy w różnych czynnikach krzepnięcia, a różne czynniki krzepnięcia były znacząco różne od normalnych kontroli w zaawansowanej marskości wątroby.
5. Rentgen śledziony śledziony: śledziony nie można dotknąć pod łukiem żebra, można ją ustalić za pomocą promieni rentgenowskich, ultradźwięków w celu ustalenia wielkości, lokalizacji, charakteru śledziony, w celu ustalenia, czy śledziona jest śledzioną, jednocześnie badanie ultradźwiękowe w celu wykrycia wielkości śledziony I jest pewna wartość z lub bez wodobrzusza i wodobrzusza.
6. Badanie przełyku baru w żołądku i przełyku, pyelografia: badanie przełyku baru w przełyku można wykorzystać do obserwacji żylaków przełyku w celu zrozumienia obecności lub braku nadciśnienia wrotnego, a poprzez badanie przełyku baru w żołądku i jelitach, pyelografię itp. Pomagają zidentyfikować charakter mas brzusznych.
7. Przebicie i biopsja: Charakter zmiany można zrozumieć bezpośrednio, a testu należy użyć, gdy powyższe badanie jest nadal nierozpoznane.
(1) Biopsja wątroby: jest pomocny w identyfikacji hepatosplenomegalii spowodowanej stłuszczeniem wątroby, metabolizmem glikogenu, hepatoblastoma, marskością wątroby i mukopolisacharydozą.
(2) Badanie nakłucia śledziony: ryzyko nakłucia śledziony jest duże, zwłaszcza znaczna powiększenie śledziony, ze względu na rozrost tkanki włóknistej, tekstura staje się twarda i łamliwa, i jest łatwa do rozerwania i krwotoku, dlatego nakłucie śledziony nie powinno być łatwo przyjmowane i nie jest często stosowane u dzieci. Po chirurgicznej laparotomii lub splenektomii można przeprowadzić badanie patologiczne, aby uzyskać podstawę do rozpoznania.
8. Pomiar przepływu krwi w koloidalnej złotej wątrobie: Pomóż zidentyfikować przewlekłe zapalenie wątroby, powiększenie śledziony spowodowane marskością wrotną.
9. Skanowanie radionuklidowe: scyntygrafia śledziony Zastosowanie zastrzyku koloidalnego 99mTc lub 113In po skanowaniu śledziony pomaga oszacować rozmiar i kształt śledziony.
10. Indeks hemolityczny w śledzionie: pomiar życia czerwonych krwinek 51Cr może określić, czy miejsce zniszczenia czerwonych krwinek znajduje się w śledzionie, zapewniając wskazania do splenektomii.
11. angiografia żyły wrotnej śledziony: pomoc w zrozumieniu obecności lub braku deformacji żyły śledzionowej, niedrożność żyły śledzionowej, aby pomóc w rozpoznaniu zastoinowej torbieli śledziony.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnoza przewlekłej zastoinowej śledziony u dzieci
Diagnoza
Rozpoznanie powinno opierać się na badaniu fizykalnym, krwi i szpiku kostnym, aby wykluczyć inne choroby śledziony i zmniejszenie liczby komórek krwi, takie jak choroby krwi, choroba Gauchera i inne wrodzone choroby metaboliczne, nowotwory złośliwe i różne infekcje, wiek pacjentów, przewlekłe powiększenie śledziony Postępująca anemia, leukopenia jest ważna w diagnozie tej choroby. Żylaki przełyku są wczesnym objawem nadciśnienia wrotnego. Pozytywne wyniki można uzyskać w około 40% lub więcej badań posiłku barowego, często w dolnej jednej trzeciej przełyku. Na zdjęciu rentgenowskim pojawia się jako cień wady wypełnienia lub kształt przypominający plwocinę Badanie to może być wykorzystane jako wskaźnik oceny skuteczności przed i po operacji.
Przezskórną angiografię żyły wrotnej śledziony można wykorzystać do zrozumienia niedrożności żyły wrotnej, żylaków i krążenia obocznego u dzieci z pozawątrobowym nadciśnieniem wrotnym. Jest to cenna metoda testowa, która może również mierzyć ciśnienie śledziony i ciśnienie wrotne. Jest to pomocne w diagnozowaniu przyczyny i wyborze metod chirurgicznych. Dla tych, którzy nie współpracują, operacja powinna być przeprowadzona w znieczuleniu i na ogół nie ma reakcji niepożądanych.
Do celów rokowania i leczenia należy dalej szukać przyczyny choroby, aby odróżnić wewnątrzwątrobową lub pozawątrobową.
1. Punkty diagnozy wewnątrzwątrobowej
1 historia zapalenia wątroby;
2 powiększenie wątroby (lub zmniejszenie);
3 wynik testu czynności wątroby był dodatni; obniżony kompleks protrombiny, wydłużony czas protrombiny, wydłużony czas krążenia żyły wrotnej;
4 wodobrzusze;
5 biopsja wątroby ma nieprawidłowe zmiany.
2. Punkty diagnozy pozawątrobowej
1 brak historii zapalenia wątroby;
2 wątroba nie jest duża;
3 test czynności wątroby jest normalny;
4 Nie stwierdzono nienormalnej zmiany w biopsji wątroby.
Diagnostyka różnicowa
W procesie diagnozy należy odróżnić go od innych olbrzymich chorób śledziony, takich jak przewlekła białaczka szpikowa, kala-azar, zespół Niemanna-Picka i podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia.
1. Przewlekła zakaźna powiększenie śledziony Zastoinowa powiększenie śledziony Niezakaźna powiększenie śledziony należy najpierw odróżnić od zakaźnej śledziony.
(1) przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby (przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby): większa śledziona niż ostry, przeważnie łagodny obrzęk, twardy, bez tkliwości i historia ostrego wirusowego zapalenia wątroby.
(2) przewlekła schistosomatoza (przewlekła schistosomatoza).
(3) przewlekła malaria (przewlekła malaria): śledziona może być bardzo spuchnięta, jakość jest trudna, krew obwodowa nie jest łatwa do zauważenia pasożyta malarii, test pierwotnego adrenaliny jest często ujemny, zgodnie z historią przeszłości malarii i historią epidemiologiczną, badanie szpiku kostnego pokazuje pasożyta malarii Do diagnozy.
(4) Sarkoidoza: Przyczyna jest nieznana, rzadka, może wpływać na układ ogólnoustrojowy, 50% do 60% obejmujących wątrobę i śledzionę, więc jest obrzęk wątroby i śledziony.
(5) histoplazmoza (histoplazmoza): spowodowana histoplazmą otoczkową, inwazją szpiku kostnego, płuc, wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, głęboką grzybicą, częściej u 6–24 miesięcy chorych dzieci, klinicznie Różnorodne objawy, często powiększenie węzłów chłonnych wątroby i śledziony, pozytywny wynik testu cytoplazmatycznego na tkankach skóry, rozmaz szpiku kostnego zarodników histoplazmozy otoczkowej makrofagów, krew, szpik kostny, ropa i plwocina węzłów chłonnych itp. Kultura grzybicza może pomóc w zdiagnozowaniu.
(6) Toksoplazmoza (toksoplazmoza): ogólnoustrojowa choroba zakaźna spowodowana przez Toxoplasma gondii, która jest podostra. Choroba dzieli się na ostrą wrodzoną toksoplazmozę i nabytą toksoplazmozę, wrodzoną Toxoplasma gondii. Chory, urodzony z ciężką żółtaczką, wysypką skórną, plamicą i powiększeniem wątroby i śledziony, któremu towarzyszą drgawki, zapalenie naczyniówki i inne objawy i oznaki układu nerwowego, wcześnie nabawiony zakażenia bezobjawowe, drgawki niemowlęce i rozwojowe zacofanie, wątroba i śledziona Obrzęk
(7) Bruceloza: spowodowana przez Brucella, jest chorobą odzwierzęcą, często cierpiącą na zjedzenie chorego mleka krowiego, mięsa lub bliski kontakt z chorym bydłem i owcami. Gorączka seksualna, falista i powtarzająca się gorączka, jeśli nie są leczone przez kilka miesięcy, mogą wystąpić dreszcze, pocenie się, nerwobóle stawów, węzły chłonne i powiększenie wątroby i śledziony, 70–80% przypadków badania szpiku kostnego może uzyskać bakterie chorobotwórcze, Test na brucellę i test aglutynacji w surowicy mogą być dodatnie, streptomycyna, sulfonamid ma dobry wpływ terapeutyczny na tę chorobę.
2. Etiologia zastoinowej śledziony identyfikuje różnicową diagnozę pozawątrobowego nadciśnienia wrotnego i wewnątrzwątrobowego nadciśnienia wrotnego, przewlekłej zastoinowej niewydolności serca, zaciskającego zapalenia osierdzia, zakrzepicy żyły wrotnej, zespołu niedrożności żył wątrobowych Identyfikacja jest szczegółowo opisana w objawach klinicznych.
3. Różni się od przyczyny powiększenia śledziony spowodowanego chorobami krwi. Różne przypadki krwi mogą mieć powiększenie śledziony i często towarzyszy im różny stopień obrzęku wątroby i węzłów chłonnych.
(1) niedokrwistość hemolityczna: często wywiad rodzinny, powiększenie śledziony, twarda tekstura, żółtaczka, powiększenie wątroby.
(2) niedokrwistość z niedoboru żelaza (niedokrwistość z niedoboru żelaza): często łagodna do umiarkowanej hepatosplenomegalia.
(3) idiopatyczna plamica małopłytkowa (idiopatyczna plamica małopłytkowa): ostra śledziona nie jest duża; typ przewlekły często ma łagodną śledzionę.
(4) białaczka (białaczka): białaczce często towarzyszy powiększenie śledziony, oczywiste powiększenie się białaczki limfocytowej, a następnie typu granulocytów, białaczka monocytowa, głównie łagodna śledziona.
(5) pierwotne zwłóknienie szpiku: choroba mieloproliferacyjna, w której w szpiku kostnym występuje rozlana tkanka włóknista i rozrost kości z pozaszpikową hematopoezy. Przyczyna jest nieznana, a dzieci są bardzo rzadkie. W ostatnich latach badania wykazały, że ta choroba jest Złośliwa choroba proliferacyjna szpiku kostnego z fibroblastami i osteoblastami jako głównymi proliferującymi komórkami.
(6) chłoniak złośliwy (chłoniak złośliwy): często towarzyszy mu nieregularna okresowa gorączka i różne stopnie obrzęku wątroby i śledziony, z czego około 50% z ziarniniaków Hodgkina ma powiększenie śledziony, chłoniak grudkowy Często splenomegalia, choroba Hodgkina, czasami ze splenomegalią jako widocznym objawem, śledziona może być bardzo spuchnięta bez powierzchownej limfadenopatii.
(7) złośliwa histiocytoza: około 90% przypadków ma powiększenie śledziony i gwałtownie wzrasta, ale jest też kilku pacjentów z wątrobą, a węzły chłonne śledziony nie są duże.
(8) rodzinna eozynofilia: bardzo rzadkie, kliniczne objawy gorączki, powiększenie wątroby i śledziony, zwiększenie globuliny w surowicy, liczba eozynofilów we krwi obwodowej często przekracza 50 × 109 / l W szpiku kostnym występuje również zwiększona liczba eozynofili.
(9) idiopatyczny zespół eozynofilii (idiopatyczny zespół eozynofilii): autosomalna dominująca choroba dziedziczna, wiek wystąpienia wynosi od 20 do 40 lat, zgłaszano również przypadki pediatryczne, wczesne objawy niewydolności mięśnia sercowego Wielkie serce jest głównie spowodowane niedomykalnością mitralną, gorączką, powiększeniem wątroby i śledziony, eozynofilią krwi obwodowej i szpiku kostnego jako głównymi objawami klinicznymi.
(10) pierwotna makroglobulinemia (pierwotna makroglobulinemia): rzadko, jest chorobą limfoplazmatyczną, przyczyna jest nieznana, pacjent jest w podeszłym wieku, więcej mężczyzn niż kobiet, może mieć utratę masy ciała, zmęczenie, niedokrwistość, powtarzające się infekcje itp. Wydajność, powiększenie wątroby i śledziony, rozrost tkanki limfatycznej, zwłaszcza złośliwy rozrost komórek plazmatycznych, duża liczba monoklonalnych IgM w surowicy, makroglobulinemia może zwiększać lepkość krwi, prowadząc do niewydolności serca, wpływając na ukrwienie głównych narządów, rokowanie tej choroby Słabe, ponad kilka miesięcy lub kilka lat śmierci, stosowanie separacji osocza może zmniejszyć lepkość krwi, penicylamina może rozkładać makroglobulinę, tymczasowo łagodzić objawy, w ostatnich latach zalecać stosowanie chlorambucilu (guza) i Leczenie cyklofosfamidem.
(11) policythemia vera (policythemia vera): znana również jako policytemia śledziony (policytemia śledziony), przyczyna niewyjaśnionego zespołu mieloproliferacyjnego, liczba czerwonych krwinek krwi obwodowej przekracza wartości normalne, hemoglobina, hematokryt Odpowiedni wzrost, to znaczy liczba czerwonych krwinek jest wyższa niż 6 × 109 / l, hemoglobina jest większa niż 180 g / l, a hematokryt jest większy niż 52%. Choroba dzieli się na pierwotne i wtórne, a wtórne jest często wtórne do tętnicy. Zmniejszone nasycenie krwi tlenem, osoby przebywające w wysokich górach, noworodki, choroby płuc, methemoglobinemia itp. Często mają powiększenie wątroby i śledziony.
(12) Zespół von Jakschsa: duża wątroba, zwłaszcza śledziona.
(13) Marmurowe kości: Znana również jako kość kamienna lub osteopetroza, jest to dziedziczna choroba, którą można podzielić na ciężką (autosomalną recesywną) i lekką (autosomalna dominująca). Cechami klinicznymi są niedokrwistość oporna na leczenie, a prześwietlenie pokazuje wzrost gęstości kości, jama rdzeniasta prawie zanika, a przyczyną nadmiernego wydzielania kalcytoniny w tarczycy może być bladość, wątroba i śledziona oraz obrzęk węzłów chłonnych w miesiąc po urodzeniu. Ponadto istnieją specjalne twarze, które charakteryzują się dużą głową, występem na czole, rozszerzonym dystansem oka, płaskim nosem; zmniejszone widzenie, zwiększone ciśnienie śródczaszkowe itp., Łagodne objawy są podobne do ciężkich, ale w dzieciństwie nie są oczywiste, często pojawiają się po okresie dojrzewania Objawy, krew obwodowa jest komórkami dodatnimi dodatnia niedokrwistość pigmentowa, istnieją różne stopnie redukcji pełnej krwi, próbki krwi można zobaczyć niedojrzałe granulocyty i niedojrzałe krwinki czerwone, nakłucie szpiku kostnego jest trudne, kość korowa jest twarda, często suche pompowanie, szpik kostny jest niedokrwistością aplastyczną szpik kostny, ciężki Dzieci z niedokrwistością wymagają leczenia transfuzją krwi, a antybiotyki w celu zapobiegania infekcji, leczenia hormonem kory nadnerczy, mogą poprawić rutynę krwi i zaburzenia metabolizmu elektrolitów, można stosować prednizon 7,5 ~ 10 mg Dzień doustnie, śledziony lub hipersplenizm splenektomii możliwe przypadki, zmniejszyć objawy hemolizy i małopłytkowość.
4. Identyfikacja z chorobą komórek siateczkowo-śródbłonkowych
(1) Histiocytoza komórek Langhansa.
(2) rodzinna retikuloendothelioza (rodzinna reticuloendotheliosis): często pozytywny wywiad rodzinny, może być wyrażony jako zaburzenia rozwojowe, wyprysk, powiększenie wątroby i śledziony, może być wielokrotnie infekowany, krew obwodowa, całkowita redukcja krwinek, globulina gamma w surowicy Zwiększone, zaawansowane komórki plazmatyczne szpiku kostnego, komórki tkanek i eozynofilia, klatka rentgenowska pokazała cień naciekania płuc, bez specjalnego leczenia.
(3) morski niebieski zespół histiocytów: można podzielić na pierwotne i wtórne (nabyte) dwa typy, dużą liczbę cytoplazmy w nieprzezroczystych, nieprzezroczystych komórkach tkankowych wybarwionych na szpiku kostnym, U pacjentów z pierwotną niebiesko-niebieską histiocytozą często występuje powiększenie wątroby, małopłytkowość i niedokrwistość hemolityczna. Choroba ta może być spowodowana nieprawidłowym nagromadzeniem mukopolisacharydu w organizmie. Nabyte osoby są często wtórne do idiopatycznej małopłytkowości. Purpura, przewlekłe ziarniniak, hiperlipoproteinemia, choroba Niemanna-Picka, talasemia, policytemia vera itp., Wtórne przypadki szpiku kostnego oprócz komórek błękitu morskiego, a także objawy i oznaki pierwotnej choroby, Takich jak łagodna niedokrwistość, plamica, powiększenie wątroby i śledziony (głównie śledziony), węzły chłonne nie są obrzęknięte, niektóre mogą mieć żółtaczkę, badanie laboratoryjne zmniejszenia liczby leukocytów we krwi obwodowej, zmniejszenie liczby płytek krwi, w szpiku kostnym widoczna jest duża liczba komórek błękitu morskiego Główną podstawę diagnozy tej choroby, ale nadal trzeba znaleźć przyczynę, z wyjątkiem nabytej, można zdiagnozować jako zespół pierwotnych komórek granatowych, pierwotne nie ma zadowalającego leczenia, Zdaniem autora splenektomia może złagodzić objawy, pacjent powinien być wtórne w stosunku do leczenia choroby podstawowej, infekcje, krwawienie, zaburzenia czynności wątroby leczenia objawowego.
5. Identyfikacja chorób tkanki łącznej i chorób alergicznych
(1) Toczeń rumieniowaty układowy: 1,7% do 8,1% przypadków może mieć łagodną powiększenie śledziony.
(2) Zapalenie skórno-mięśniowe: proliferacja i infiltracja jednojądrzastych makrofagów może powodować powiększenie śledziony.
(3) guzkowate zapalenie węzłów chłonnych (zapalenie węzłów chłonnych): rzadko u dzieci, rozrost makrofagów jednojądrzastych, zawał śledziony lub zapalenie tętnic może powodować powiększenie śledziony.
(4) Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów: Może wystąpić obrzęk wątroby oraz śledziony i węzłów chłonnych.
(5) Zespół Felty'ego: może wystąpić powiększenie śledziony, niedokrwistość i neutropenia.
(6) idiopatyczna hemosyderoza płucna (idiopatyczna hemosyderoza płucna): objawy kliniczne nawracającej gorączki, kaszlu i krwioplucie oraz bladość, zmęczenie, kołatanie serca, łagodny obrzęk wątroby i śledziony.
6. Identyfikacja z chorobami metabolicznymi
(1) Choroba Gauchersa: znana również jako choroba śródbłonka siatkówki mózgu, spowodowana niedoborem glukocerebrozydazy, jest autosomalną recesywną chorobą dziedziczną, glukocerebrozyd występuje w jednojądrzastych makrofagach Odkłada się duża liczba komórek. Choroba dzieli się na niemowlęcą, młodocianą i dorosłą. Te trzy typy mają hepatosplenomegalię i naciek komórek Gaussa w szpiku kostnym.
(2) Choroba Niemanna-Picka (choroba Niemanna-Picka): znana także jako choroba śródbłonka zawierająca neuropeptydy, jest rodzinnym zaburzeniem metabolicznym podobnym do lipidów, jest autosomalna recesywna, z powodu neofosfolipidazy Wady powodują gromadzenie się neurolipidów w jednojądrzastym układzie makrofagów, aw wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych i szpiku kostnym znajduje się duża liczba retikulocytów zawierających neuropeptydy.
(3) cystynoza (cystynoza): choroba ta jest autosomalną recesywną chorobą dziedziczną charakteryzującą się odkładaniem cystyny w wątrobie, śledzionie, szpiku kostnym, węzłach chłonnych, granulocytach, nerkach, rogówce i tarczycy. Kwas osadza się głównie w lizosomie komórkowym, powodując uszkodzenie lub nawet śmierć komórek.
(4) Mukopolisacharydoza typu I (zespół Hurlera): powiększenie wątroby i śledziony może wystąpić na wczesnym etapie.
7. Rzadko identyfikuje się nowotwory złośliwe pierwotnej śledziony z nowotworami śledziony, rzadziej nowotwory złośliwe przerzutują się do śledziony. Nowotwory śledziony mogą powodować powiększenie śledziony, twardość i nierównomierność.
8. Rzadko rozróżnia się torbiele śledziony. Można je podzielić na prawdziwe torbiele śledziony i torbiele rzekomo-śledzionowe. Prawdziwe torbiele dzieli się następnie na naskórek (taki jak torbiele skórne), śródbłonek (taki jak torbiele limfatyczne) i pasożytnictwo. Istnieją 3 rodzaje owadów (np. Bąblowica). Torbiele rzekome są podzielone na krwotoczne, surowiczne i zapalne. Dzieci z torbielami śledziony można zobaczyć w lewym górnym kwadrancie i torbielowatej masie podczas badania. Jest miękka i gładka. Fluktuacje, brak ruchu, badanie ultrasonograficzne można znaleźć w torbielowatych masach śledziony.
