limfocytarne śródmiąższowe zapalenie płuc u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc u dzieci Śródmiąższowa limfocytowa zapalenie płuc (LIP) jest rzadką zmianą łagodnego rozrostu dojrzałych limfocytów w śródmiąższowych i płucnych przestrzeniach płucnych. Ponieważ limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc występuje rzadko u dorosłych, jest powszechne u dzieci i jest związane z AIDS. Podstawowa wiedza Odsetek dzieci: zapadalność na dzieci wynosi około 0,008% -0,009% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zwłóknienie płuc
Patogen
Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc jest nieznana, często przyczyną są przedwczesne porody i niska funkcja odpornościowa, a przyczyny są następujące:
1. Zakażenie HIV zakażeniem HIV prowadzi do proliferacji limfocytów.
2. HIV działa synergistycznie z zakażeniem EBV.
3. Odporność, czynniki genetyczne związane z HLA-DR, fenotyp HLA-DR, względne ryzyko limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc wynosi aż 70,1%, może być również związane z wieloma chorobami immunologicznymi, takimi jak autoimmunologiczna hemoliza Niedokrwistość, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy, miastenia i zespół Sjögrena.
(dwa) patogeneza
Istnieją różne hipotezy: Po pierwsze, sam HIV powoduje rozrost limfatyczny. Ponadto HIV wiąże się z zakażeniem EBV. EBV i HIV mają działanie synergistyczne. LIP różni się od śródmiąższowego zapalenia płuc i złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc. Nie jest śródmiąższowy. Zapalenie płuc, które jest chorobą proliferacyjną limfocytów płucnych, występuje nie tylko w zakażeniu wirusem HIV, ale także w pierwotnym niedoborze odporności i chorobach autoimmunologicznych, w tym chorobach autoimmunologicznych, w tym w zespole Sjögrena, przewlekłym czynnym zapaleniu wątroby, miastenii i Niedokrwistość złośliwa; choroby związane z niedoborem odporności obejmują pacjentów po przeszczepie szpiku kostnego, istnieją doniesienia o obserwacji dzieci zakażonych wirusem HIV, LIP może osiągnąć od 30% do 50%, niektórzy uważają, że LIP może być rodzinny, z powodu aktywowanych antygenem limfocytów T, takich jak CD4, w celu produkcji cytokin IL-2, która powoduje proliferację uszkodzonych tkanek komórek efektorowych (CD8), została opisana w 8 przypadkach LIP w próbkach z biopsji płuc, stwierdzono 8 przypadków EBV; stwierdzono również, że limfocytoza CD8 obejmuje obrzęk ślinianek przyusznych, zespół Sjogrena i LIP i czarni pacjenci są związani z HLA-DR5, a względne ryzyko fenotypu HLA-DR5 wynosi 70,1%.
Zapobieganie
Pediatryczna limfocytowa śródmiąższowa ochrona płuc
Nie ma skutecznych środków zapobiegawczych w przypadku tej choroby i należy je wcześnie wykryć i szybko leczyć.
Powikłanie
Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc u dzieci Powikłania zwłóknienie płuc
Może rozwinąć się w zwłóknienie płuc z niewydolnością oddechową, ostatecznie z niewydolnością oddechową i krążeniową.
Objaw
Objawy limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc u dzieci Częste objawy Mokra splenomegalia plwocina plwocina paznokcie (palec u nogi) Obrzęk węzłów chłonnych, powiększenie ślinianek, trudności w oddychaniu
Wiek początkowy wynosi około 1 roku (5-81 miesięcy) Średni czas przeżycia dzieci zakażonych HIV z LIP jako pierwszym objawem wynosi 72 miesiące. Początek jest powolny, objawy nieswoiste, częsty kaszel, trudności w oddychaniu i utrata masy ciała. Gorączka, osłabienie i ból w klatce piersiowej, krwioplucie są rzadsze, badanie fizykalne patrz limfadenopatia układowa, powiększenie ślinianek, szybkie bicie serca, szybkie oddychanie, sinica, kluby, normalne osłuchiwanie lub świszczący oddech lub inhalacja Film rentgenowski wykazał zwiększoną teksturę płuc lub cień przypominający kropkę, pierzasty cień naciekający na dnie płuca, widoczne guzki, małe hilarne węzły chłonne, późny etap rozwoju włóknienia śródmiąższowego płuc z płucem o strukturze plastra miodu, badanie CT może wykazać małe Cienie sferoidalne i cienie ze szkła naziemnego, funkcja płuc wykazywała zmniejszoną pojemność płuc, ograniczoną dysfunkcję wentylacyjną, zmniejszoną podatność płuc i dysfunkcję rozproszoną, przy czym ten ostatni jest bardziej czułym wskaźnikiem postępu choroby.
Zbadać
Badanie limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc u dzieci
1. Limfocytoza i eozynofilia są widoczne w otaczającej krwi.
2. Szpik kostny można zobaczyć w limfocytach, komórkach plazmatycznych i eozynofilach.
3. Zwiększone badanie biochemiczne immunoglobulin we krwi, głównie IgM; niewielka liczba może być związana z hipogammaglobulinemią.
4. Analiza gazu we krwi wykazała hipoksemię.
5 badanie patogenów pęcherzykowego płynu z płukania oskrzeli nie może znaleźć żadnych patogenów, biopsję płuc można jednoznacznie zdiagnozować, w ostatnich latach można również zdiagnozować bronchoskopię włóknistą i płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe.
6. Zwiększona tekstura podwójnego płuca klatki piersiowej lub cień przypominający kropkę, podstawa płuca jest oczywiście pierzasta, a późnym etapem jest śródmiąższowe zwłóknienie płuc, które jest cieniem o strukturze plastra miodu.
7. Funkcja płuc wykazuje restrykcyjne zaburzenia oddychania, zmniejszoną podatność płuc i zmniejszoną funkcję rozproszoną.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc u dzieci
Diagnoza
1. Wiek wystąpienia choroby wynosi około 1 roku, a historia zakażenia wirusem HIV w przeszłości.
2. Objawy kliniczne Objawy są podstępne, powolne, częstymi objawami są kaszel, trudności w oddychaniu i utrata masy ciała, a niektóre mają gorączkę, osłabienie i ból w klatce piersiowej.
3. Objawy można zaobserwować w powierzchownych węzłach chłonnych, powiększeniu gruczołów ślinowych, sinicy, szybkim rytmie pracy serca, szybkim oddychaniu, osłuchiwaniu płuc mogą wystąpić świszczący oddech lub chrapanie na mokro, niektóre dzieci mogą mieć biczowanie, palce u stóp A wątroba, powiększenie śledziony, powyższe cechy w połączeniu z badaniem laboratoryjnym mogą potwierdzić diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
Według historii zakażenia HIV, przewlekłej postępującej choroby, prześwietlenia i badań laboratoryjnych patologii biopsji płuc i innych śródmiąższowego zapalenia płuc wywołanego patogenem może postawić diagnozę, autor widział 12-letniego chłopca LIP (potwierdzenie patologiczne), prześwietlenie Wydaje się być dwustronnym małym cieniem o strukturze plastra miodu, HIV-ujemnym, a LIP należy odróżnić od ciężkiej inwazyjnej choroby limfatycznej.
1. Identyfikacja z oczywistymi inwazyjnymi chorobami limfatycznymi, takimi jak egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, chłoniak naczynioruchowy, rozlany limfoproliferacyjny i pęcherzykowe zapalenie oskrzelików.
2. U pacjentów z uszkodzeniem układu odpornościowego (takim jak AIDS) należy zidentyfikować Pneumocystis carinii, zakażenie prątkami i zakażenie CMV.
3. Chłoniak związany z tkanką limfatyczną oskrzeli Identyfikacja pierwotnego chłoniaka płuca 95% to złośliwy chłoniak limfoidalny B związany z oskrzelami, głównie zlokalizowany, resekcyjny, ograniczony do płuc o lepszym rokowaniu Rokowanie jest złe u pacjentów z objawami pozapłucnymi.
