Zespół przerostu połowiczego twarzy u dzieci
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie zespołu przerostu twarzy u dzieci Zespół hemi-nadczynności tarczycy twarzy (zespół hemihypertrofii twarzy) odnosi się do grupy zespołów klinicznych charakteryzujących się jednostronnym przerostem. Stan ten znany jest również jako zespół Curtiusa I, zespół Steiner'a, wrodzony przerost częściowego hemifare, zespół Friedreicha, zespół dysplazji ektodermalnej-zespół wad rozwojowych oka (zespół ektodermalny z powodu dysplazji-oczodołowej). Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,001% -0,005% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: akromegalia padaczka rwa kulszowa
Patogen
Przyczyna zespołu przerostu twarzy u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Etiologia tej choroby jest nieznana i może być związana z aberracjami chromosomowymi lub nieprawidłowościami w rozwoju embrionalnym.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby nie jest jeszcze jasna, aw świecie akademickim istnieją różne teorie. Niektórzy uważają, że przerost twarzy jest porażką powszechnego przerostu. Niektórzy uważają, że jest to związane z miopatią, a niektórzy uczeni uważają, że choroba ma podobieństwa do nowotworów i należy do złośliwej monoklonalnej proliferacji komórek somatycznych.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi przerostu twarzy u dzieci
Przyczyna choroby jest nieznana i można odnieść się do zapobiegania chorobom wrodzonym.
1. Popularyzacja odpowiedniej wiedzy z zakresu edukacji medycznej oraz poprawa zrozumienia i zapobiegania chorobom wrodzonym.
2, przedmałżeńskie badanie lekarskie. Odgrywaj pozytywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym, w tym testom serologicznym (takim jak wirus zapalenia wątroby typu B, treponema pallidum, HIV), testom układu rozrodczego (takim jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy), ogólnym badaniu fizykalnym (takim jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i pytaniu o choroby. Historia rodziny, osobista historia medyczna itp. Wykonują dobrą pracę w zakresie poradnictwa w zakresie chorób genetycznych.
3. Kobiety w ciąży powinny w jak największym stopniu unikać szkodliwych czynników. W tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich. Podczas leczenia przedporodowego w czasie ciąży wymagane jest systemowe badanie w kierunku wad wrodzonych, w tym regularne badanie ultrasonograficzne, badania serologiczne oraz, w razie potrzeby, badanie chromosomalne.
4, prenatalne. Po wystąpieniu nieprawidłowego wyniku należy ustalić, czy przerwać ciążę, bezpieczeństwo płodu w macicy, czy następstwa po porodzie, czy można je leczyć i jak rokuje.
5. Podejmij praktyczne i wykonalne środki diagnostyczne i lecznicze.
Powikłanie
Powikłania zespołu przerostu twarzy u dzieci Powikłania, akromegalia, epilepsja, rwa kulszowa
1. Nieprawidłowy wzrost i rozwój. Niewielka liczba przypadków może być związana z wadami narządów, akromegalią, skoliozą i przechyleniem miednicy.
2, niektórzy pacjenci mogą być powikłani rwa kulszowa z powodu deformacji kręgosłupa.
3, inteligentny rozwój jest niekompletny.
4, mózg może pojawić się nienormalne wydzielanie, patrz drgawki.
Objaw
Objawy zespołu przerostu twarzy u dzieci Częste objawy Przerwy twarzy z jednej strony czoło i kość ramienna wyraźny związek okluzji zaburzone długie uszy duży przerost przerostu mięśni żucia
1. Populacja często dotknięta. Choroba ta występuje częściej u chłopców i jest chorobliwa po urodzeniu, a niektóre z nich są przewlekłym postępującym zaostrzeniem i mogą naturalnie przestać się rozwijać po rozwoju.
2, typowe cechy. U pacjentów z wielokrotnym przerostem twarzy, któremu towarzyszy ipsilateralna kość ramienna, czaszka, górna i dolna szczęka, uszy, policzki, usta, mięśnie języka są przerostem przerostu, często obserwowanym po prawej stronie.
3, deformacja jamy ustnej. Można zauważyć, że dochodzi do powiększenia pęcherzyków płucnych, przedwczesnego rozwoju zębów, gigantycznych zębów i niewspółosiowości.
4, nienormalna skóra. Pigmentacja, przerost włosów i zaburzenia naczyniowe mogą wystąpić po dotkniętej stronie skóry.
5, inne objawy. Takie jak rozwój umysłowy, wzrost i waga, wielkość ciała, ciśnienie krwi itp. Mogą być również postrzegane jako nieprawidłowe.
Zbadać
Badanie zespołu przerostu twarzy u dzieci
(1) Kontrola laboratoryjna
Takie jak rutyna krwi, biochemia krwi, rutyna moczu itp., Ale ogólne testy laboratoryjne nie wykazały żadnych konkretnych ustaleń.
(2) Badanie obrazowe
1, linia X. Sprawdź nieprawidłowości, takie jak nadmierne zęby.
2. Badanie EEG i EKG. Niektórzy pacjenci mają nieprawidłowości.
3. Badanie MRI. Jeśli to konieczne, można wykonać MRI, aby określić zasięg zmiany, co może dostarczyć dowodów obrazowych do leczenia.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie zespołu przerostu twarzy u dzieci
Punkty diagnostyczne
1, w połączeniu z charakterystyczną stroną twarzy, którą można zdiagnozować, jest podstawą do wczesnej diagnozy.
2, diagnozę należy połączyć z objawami klinicznymi, wywiadem medycznym i powiązanymi badaniami laboratoryjnymi.
Chorobę należy odróżnić od asymetrycznej dysplazji seksualno-karłowatej ciała, różnicowania zespołu i zespołu dysplazji ektodermalnej.
1. Asymetryczna krótka odmiana posągu w zespole rozwoju seksualnego, znana również jako zespół Silvera, zespół Russella-Silvera, wrodzony przerost boczny, wrodzona asymetria karłowata-gonada Zespół wzrostu hormonów. Ta choroba jest wrodzoną chorobą Oprócz przerostu połowy ciała i różnych wrodzonych anomalii, 2/5 przypadków ma jednocześnie niski poziom cukru we krwi, a 2/3 ma zaburzenia czynności nerek.
2, dysplazja ektodermalna (chondroectodermaldysplasia) po raz pierwszy zgłoszona przez Ellisa i VanCrevelda w 1940 r., Często nazywana jest zespołem Ellisa-VanCrevelda, głównie w rodzinie małżeństw krewnych, ma wysoką częstość występowania, jest autosomalna recesywna, średnia Zarówno warstwa zarodkowa, jak i tkanka ektodermalna są często związane z wrodzonymi wadami serca.
