pediatryczny zespół hemolityczno-mocznicowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci Zespół hemolityczno-neurologiczny (HUS) jest zespołem klinicznym obejmującym wiele układów, charakteryzującym się hemolizą mikronaczyniową, ostrą niewydolnością nerek i małopłytkowością, która jest jedną z najczęstszych przyczyn ostrej niewydolności nerek u dzieci. Dzieci z HUS powyżej / 3 mogą mieć neurologiczne zaangażowanie. Ponieważ HUS i plamica małopłytkowa (TTP) mają podobieństwa w etiologii, patogenezie i objawach klinicznych, coraz więcej naukowców uważa, że oba są objawami klinicznymi różnych stadiów tej samej choroby, łącznie Jest to HUS / TTP lub mikroangiopatia zakrzepowa (TMA). Uraz histopatologiczny w HUS jest zakrzepową mikroangiopatią, a wiele zmian funkcjonalnych i patologicznych jest wynikiem uszkodzenia komórek śródbłonka, a zaangażowanie nerek jest najcięższe. Dzieci są częstsze niż dorośli, a wraz z udoskonaleniem technologii diagnozowania i leczenia zmieniło się rokowanie w HUS. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0002% -0,0005% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ostra niewydolność nerek, dzieci z podchlorynem, kwasica metaboliczna, zastoinowa niewydolność serca
Patogen
Przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Nie jest jasne, czy w patogenezę HUS mogą być zaangażowane następujące czynniki egzogenne lub endogenne.
1. Klasyfikacja Wraz z pogłębieniem zrozumienia tej choroby, obecnie akceptowane typy są następujące:
(1) HUS (po biegunce, D + HUS) po biegunce: około 90% całego HUS, znanego również jako typowe działanie, ma małą epidemię, ale także rozproszoną, biegunkę, której często towarzyszy krwawy stolec i toksoid Shiga (Shiga- Podobnie jak toksyna, SLT) jest związany z bakteriami, a większość z nich jest powodowana przez Escherichia coli 0157: H7 (E.0157: H7).
(2) HUS niezwiązany z biegunką (D-HUS): około 10% przypadków, znanych również jako ataki atypowe, dzieli się na:
1 Wtórny HUS: ta choroba występuje rzadko u dzieci. Fitzpatrik w Wielkiej Brytanii podał, że 192 przypadki HUS miały D-HUS w 23 przypadkach, co stanowi 12%; w grupie 226 przypadków HUS w Kanadzie tylko D-HUS w 12 przypadkach stanowił 5,3%. Najczęstszą przyczyną zakażenia jest paciorkowcowe zapalenie płuc lub posocznica, a następnie paciorkowce beta-hemolityczne, zakażenie mykoplazmami, pierwotne i wtórne zmiany kłębuszkowe (takie jak SLE), leki (takie jak kokaina, chinina, pleśń) , cyklosporyna, FK-506 itp.), przeszczep szpiku kostnego, guz, choroba naczyniowa kolagenu, AIDS itp., bez różnic sezonowych, często z objawami prodromalnymi.
2 idiopatyczny HUS: przyczyna jest nieznana, głównie sporadyczna, często genetyczna tendencja rodzinna, brak dokładnej infekcji wstępnej, brak autosomalnego dominującego lub recesywnego dziedziczenia, wysoka śmiertelność i rozwój ESRD Często powtarzalność stanowi około 20%.
2. Przyczyny
(1) Zakażenie: jest głównym czynnikiem wywołującym HUS u dzieci. Zakażenia bakteryjne, takie jak Escherichia coli, Shigella dysenteriae, Streptococcus pneumoniae i Salmonella, oraz infekcje wirusowe, w tym wirus Coxsackie, wirus Echovirus, wirus grypy, człowiek Wirus niedoboru odporności (HIV) może wywoływać HUS Wykazano, że krwotoczny Escherichia coli (EHEC) 0157: H7 jest głównym patogenem HUS związanym z epidemiczną biegunką na niektórych obszarach 0157: H7 występuje głównie u zwierząt gospodarskich. Jelito, niegotowane mięso i niesterylne mleko, do 53% dzieci z EHEC 0157: zakażenia H7 rozwijają HUS.
(2) leki: leki przeciwnowotworowe, takie jak winkrystyna, mitomycyna, 5-fluorouracyl, cisplatyna są bardziej powszechne, a środki immunosupresyjne, takie jak cyklosporyna, mogą również indukować HUS.
(3) Przeszczep narządów: HUS może wystąpić po przeszczepie szpiku kostnego i przeszczepu nerki, częstość występowania wynosi odpowiednio 3,4% i 6% do 9%. Gdy HUS wystąpi po przeszczepie szpiku kostnego, rokowanie jest niebezpieczne i można je połączyć z chemioterapią w dużych dawkach, radioterapią i odrzuceniem. Reakcja, infekcja itp.
(4) Choroby związane z niedoborem odporności: takie jak wrodzona agammaglobulinemia i limfocytoza wolna od grasicy.
(5) Czynniki genetyczne: HUS może wystąpić w tej samej rodzinie rodzeństwa. Obecnie uważa się, że HUS jest autosomalny recesywny, czasami dominujący, a rokowanie rodzinnego HUS jest złe, a śmiertelność wynosi 68%.
(6) Inne: Niektóre choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół przeciwciał antyfosfolipidowych i nowotwory złośliwe, mogą powodować HUS, który występuje częściej u dorosłych.
(dwa) patogeneza
1. Patogeneza Patogeneza HUS nie jest znana. Patogeneza HUS spowodowana różnymi czynnikami chorobotwórczymi jest inna, ale uszkodzenie komórek śródbłonka włośniczkowego jest jego powszechnym szlakiem patogenicznym. Uszkodzone komórki śródbłonka inicjują układ krzepnięcia, powodując Lokalna agregacja, zakrzepica i odkładanie fibryny powodują niszczenie czerwonych krwinek i płytek przez uszkodzenie mechaniczne, powodując zakrzepicę mikronaczyniową, niedokrwistość hemolityczną i małopłytkowość; w nerce zakrzepica mikronaczyniowa powoduje zaburzenia krążenia śródnerkowego, a następnie ostre Niewydolność nerek, ostatnie badania sugerują, że patogeneza HUS obejmuje następujące aspekty:
(1) uszkodzenie komórek śródbłonka indukowane endotoksyną: EHEC wytwarza endotoksynę w przewodzie pokarmowym Istnieją dwa główne typy: jeden to toksyna Shigalike (SLT), znana również jako werotoksyna (VT), którą można łączyć. Na powierzchni komórek śródbłonka globotriaozyloceramid (CB3) ulega rozkładowi na łańcuch A i łańcuch B po fagocytozie w cytoplazmie. Łańcuch może rozszczepiać adeninę z rybosomalnego RNA przenoszącego, powodując uszkodzenie komórki spowodowane syntezą białka. Lub śmierć; SLT nadal indukują apoptozę komórek nerkowych, apoptoza odgrywa rolę w patogenezie HUS, a liczba komórek apoptotycznych jest związana z ciężkością choroby, a drugą jest bakteryjny lipopolisacharyd (LPS). LPS uszkadza komórki śródbłonka poprzez regulację w górę inhibitora aktywatora plazminogenu (PAI) i regulację w dół ekspresji trombomoduliny i sprzyja zakrzepicy. LPS może również promować adhezję leukocytów i płytek krwi do komórek śródbłonka.
(2) Efekty cytokin: Wiele cytokin jest zaangażowanych w patogenezę HUS, czynnika martwicy nowotworów (TNF), interleukiny-6 (IL-6), IL-8, IL-1β i innych wzrostów uwalniania, TNF może indukować Aktywność prokoagulacyjna komórek nabłonkowych i ekspresja receptora GB3; IL-6 jest markerem aktywności choroby, związanym z ciężkością choroby i rokowaniem; IL-8 jest aktywatorem leukocytów, który uwalnia elastazę po aktywacji leukocytów Zwiększona adhezja do komórek śródbłonka, biorąca udział w początkowych i zaostrzonych zmianach.
(3) Brak równowagi prostacykliny (PGI2) i tromboksanu A2 (tromboksan, TXA2): normalne komórki śródbłonka mogą syntetyzować PGI2, mają rozszerzone naczynia krwionośne i hamują agregację płytek krwi oraz utrzymują dynamiczną równowagę z TXA2, który promuje agregację płytek. Pacjenci z niskim PGI2 mogą być związani z początkiem choroby. Spekuluje się, że chorym dzieciom brakuje pewnego rodzaju czynnika plazmatycznego, który wytwarza inhibitor syntetazy PGI2 lub PGI2. Możliwe, że pacjenci z HUS przyspieszą degradację PGI2.
(4) Nieprawidłowości układu krzepnięcia i fibrynolizy: substancje agregujące płytki, takie jak czynnik aktywujący płytki (PAF), nieprawidłowe multimery makromolekularne czynnika von Willebranda (vWF) itp .; produkty uwalniania płytek, takie jak β-tromboglobulina ( Zwiększone β-TG); komórki śródbłonka uwalniają czynnik tkankowy, aktywują układ krzepnięcia, mikroskrzep powstaje w znacznym stopniu; fibrynoliza jest zniszczona, D-dimer i PAI są zmniejszone.
(5) Inni: niektórzy uczeni zauważyli, że oś endoteliny-tlenek azotu i dysfunkcja immunologiczna mogą również odgrywać rolę w patogenezie HUS.
2. Zmiany patologiczne Zmiany patologiczne nerek charakteryzowały się wewnątrznaczyniową agregacją płytek krwi z odkładaniem się celulozy i tworzeniem się skrzepliny.
(1) typ kłębuszkowy: bardziej powszechny u dzieci, obrzęk kłębuszkowych komórek śródbłonka, zrzucanie, okresowe poszerzanie się pod komórkami śródbłonka, zjawisko wstawiania komórek mezangialnych, zwężenie światła naczyń włosowatych kłębuszków, tworzenie mikrothrombus i Segmentowa włóknista martwica.
(2) typ naczyniowy: głównie do małych tętnic, gałęzi międzypłatkowej i łukowatej, widoczny obrzęk błony wewnętrznej tętnicy, martwica celulozy, zakrzepica wewnątrznaczyniowa, zakrzepica, rozrost śródbłonka.
(3) Martwica korowa: Jest to zakrzepica i niedrożność dużej tętnicy nerkowej Immunofluorescencja wykazuje odkładanie fibrynogenu w kłębuszku nerkowym. Czasami IgM i C3 osadzają się na ścianie naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych.
Zapobieganie
Pediatryczny zespół hemolityczno-mocznicowy
Przyczyna jest nadal niejasna. Obecnie należy skupić się na zapobieganiu i leczeniu różnych chorób zakaźnych. HUS związany z biegunką to toksyna Shiga, która jest głównie związana z zakażeniem Escherichia coli O157. Powinna być aktywnie kontrolowana. HUS występuje po infekcji wstępnej. Czynniki przeczące:
1. Objawy HUS: CRP> 1,2 mm / dl, białe krwinki> 11,0 × 109 / L, temperatura ciała> 38 ° C, te trzy wskaźniki są uważane za predyktory HUS po zakażeniu E. coli.
2. Czynniki ryzyka dla HUS: Bell i wsp. Uważają, że stosowanie antybiotyków (środek hamujący) przez pierwsze 3 dni choroby, wiek <5,5 lat, ciężkie wymioty, białe krwinki> 13 × 109 / L, ryzyko HUS jest 7-8 wyższe niż w grupie kontrolnej. Times
3. Występują parametry wysokiego ryzyka D + HUS: po bakteryjnym zakażeniu zapalenia żołądka i jelit niski poziom neopteryny i wysoki poziom IL8, a szczególnie niski poziom IL10, są parametrami wysokiego ryzyka dla D + HUS.
4. Inni: Zagraniczni uczeni uważają, że jeśli występuje niski poziom triheksozemii acylosfingozynowej, występuje wysoka częstość występowania HUS po zakażeniu VTEC.
5. Gen ochronny HUS: Shimazu i wsp. Poinformowali, że ekspresja antygenu B ma ochronny wpływ na patogenezę HUS.
Powyższe ma na celu odniesienie w pracy nad profilaktyką kliniczną.
Powikłanie
Powikłania zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci Powikłania ostra niewydolność nerek dzieci hipochlorremia zespół azotemii kwasica metaboliczna zastoinowa niewydolność serca
Współistniejący kryzys hemolityczny, skłonność do krwawień, ostra niewydolność nerek, może mieć azotemię, kwasicę metaboliczną, hiperkaliemię itp., Może powodować zastoinową niewydolność serca, zajęcie układu nerwowego, niektóre mogą mieć następstwa neurologiczne, inteligencję Niskie lub epilepsja, uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego objawiające się jako nadciśnienie, arytmia i niewydolność serca, uszkodzenie wątroby, żółtaczka i tak dalej.
Objaw
Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci Częste objawy Słaba biegunka, utrata apetytu, małopłytkowość, ból brzucha, śluz, azotemia, arytmia, skłonność do krwotoków
Typowe objawy kliniczne często mają objawy prodromalne, głównie objawy żołądkowo-jelitowe, ból brzucha, biegunka i wymioty, mogą mieć gorączkę, letarg, zmęczenie, utratę apetytu i inne niespecyficzne objawy, silny ból brzucha z napięciem mięśni brzucha, jak lęk Choroba brzucha; biegunka może być wodnistymi stolcami, bardziej powszechnymi krwawymi stolcami i śluzem, okres ten trwa od kilku dni do tygodnia, czasami nawet do 2 miesięcy.
Po okresie prodromalnym faza ostra występuje w okresie bezobjawowym przez kilka dni, niedokrwistość hemolityczna, ostra niewydolność nerek i małopłytkowość, dziecko jest oczywiście blade, żółtaczka kliniczna nie jest znacząca lub tylko twarz jest cytrynowożółta, a początkowy kryzys hemolityczny Kiedy pojawia się słoń, stężenie hemoglobiny spada o 30 ~ 50 g / lw ciągu kilku godzin; objawy kliniczne ostrej niewydolności nerek są różne, lżejsze mają jedynie zmniejszenie wydalania moczu, a czynność nerek jest nieznacznie zmniejszona, ale większość dzieci ma ostrą oliguryczną funkcję nerek. Wyczerpanie, skąpomocz może trwać 2 tygodnie lub nawet dłużej niż 2 tygodnie, z azotemią, kwasicą metaboliczną, hiperkaliemią i inną ostrą niewydolnością nerek, i może być spowodowany niedokrwistością, dużą objętością krwi i zaburzeniami równowagi elektrolitowej Powoduje zastoinową niewydolność serca; trombocytopenia powoduje krwawienie, głównie krwawienie z przewodu pokarmowego, widoczne wybroczyny skóry, czasami krwotok podtwardówkowy lub siatkówkowy.
Z powodu rozległej zakrzepicy mikronaczyniowej HUS może powodować uszkodzenie wielu układów. Z wyjątkiem przewodu żołądkowo-jelitowego i nerek, szczególnie centralny układ nerwowy jest częstszy. Jest najczęstszą przyczyną śmierci. Objawy układu nerwowego są drażniące, letargowe, lękowe. Nerwowość, omamy, dezorientacja, drgawki i śpiączka, z których niektóre mają następstwa neurologiczne, takie jak trudności w nauce, nieprawidłowe zachowanie, ciężkie upośledzenie umysłowe lub epilepsja, upośledzenie nadciśnienia tętniczego, arytmii i niewydolności serca; Pacjenci z zaburzeniami trzustki mogą mieć przejściową lub trwałą niewydolność hormonalną trzustki; mogą mieć przejściowe uszkodzenie wątroby, czasami żółtaczkę cholestatyczną; uszkodzenie płuc, mięśni, skóry i siatkówki jest rzadkie.
Jeśli są:
1 skąpomocz jest dłuższy niż 14 dni;
2 brak moczu jest dłuższy niż 7 dni;
3 uszkodzenie nadnerczy organiczne, rozważ poważny przypadek, pacjenci z HUS związani z zakażeniem Shigella, stan jest poważny, nie ma przerwy między zapaleniem żołądka i jelit a tym zespołem, i często mają DIC, złe rokowanie, śmiertelność Wysoki
1. Kliniczne cechy D + HUS są najczęstsze u niemowląt i małych dzieci Argentyna podała, że wiek początku <90% stanowił 90% i nie było znaczącej różnicy płci. Częściej występował latem i miał małą epidemię.
(1) okres prodromalny: dzieci D + HUS z biegunką, wymiotami, bólem brzucha, mogą mieć wodniste lub krwawe stolce, okres prodromalny wynosi zwykle około 4 dni, po 1 do 5 dni (może również osiągnąć kilka tygodni ) wchodzi w fazę ostrą w okresie bezobjawowym.
(2) faza ostra: często wymioty, biegunka, osłabienie, początek niskiej gorączki, następnie blada, żółtaczka, wybroczyny podskórne, skąpomocz, niewielka liczba drgawek, 60% pacjentów z skąpomoczem trwającym około 1 tygodnia, brak moczu, połowa Pacjent trwał około 3 dni, krytycznie chorzy weszli do anorektalnej niewydolności nerek, ponad połowa pacjentów miała nadciśnienie, a 1/3 dzieci miała zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, w tym ćwiczenia, zmiany napięcia mięśniowego, ataksję, drgawki, niedowład połowiczny itp. 3% do 5% obrzęku mózgu i śpiączki jest również jedną z najczęstszych przyczyn śmierci w ostrej fazie, 40% pacjentów może być związane z wątrobą, uszkodzeniem trzustki, inne takie jak serce, płuca, mięśnie, skóra i siatkówka mogą być dotknięte, ale rzadziej .
Siegler i wsp. Zgromadzili 20-letnie doświadczenie kliniczne w D + HUS, zdefiniowane jako ciężkie przypadki: wiek <2 lata, brak moczu w okresie prodromalnym, brak moczu trwający dłużej niż 7 dni, skąpomocz większy niż 14 dni, liczba białych krwinek większa niż 20 × 109 / L i związane z uszkodzeniem nadnerczy (uszkodzenie pozanerkowe stanowiło około 25%, dotyczy głównie uszkodzeń układu nerwowego, takich jak drgawki, śpiączka itp.).
Caletti i wsp. Przeprowadzili średnio 11,2 lat obserwacji u 30 dzieci z D + HUS z uporczywym białkomoczem, nadciśnieniem i zaburzeniami czynności nerek oraz przeszli biopsję nerki.Wyniki wykazały, że 17 pacjentów miało ogniskową segmentową dysplazję nerkową. Piłka została zahartowana zmianami szklistymi, 9 przypadków było rozlanym mesangialnym proliferacyjnym zapaleniem nerek, 2 przypadki były rozlanym stwardnieniem kłębuszkowym, a 2 przypadki były łagodnymi zmianami.
2. Wtórny HUS Choroba występuje rzadko u dzieci, najczęstszym zakażeniem jest paciorkowcowe zapalenie płuc lub posocznica, następnie β-hemolityczny paciorkowiec, zakażenie mykoplazmowe itp., Bez różnic sezonowych, najczęstszymi objawami prodromalnymi są zakażenie górnych dróg oddechowych, wymioty , gorączka, niedokrwistość, zakażenie dróg moczowych, drgawki itp.
Oprócz triady HUS objawy kliniczne charakteryzują się wysokim ciśnieniem krwi, poważnym uszkodzeniem neurologicznym, częstym ESRD i wysokim odsetkiem nawrotów Główną różnicą między zmianami patologicznymi a D + HUS jest widoczna mała choroba tętnic, proliferacja komórek śródbłonka naczyniowego i proliferacja komórek mezangialnych. W porównaniu z D + HUS, biopsja nerkowa przypadków nawrotów D-HUS wykazała, że kłębuszkowe tętniczkowe komórki śródbłonka i komórki mięśniówki macicy proliferują podobnie jak nadciśnienie.
Zbadać
Badanie zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci
1. Badanie krwi ciężka niedokrwistość hemolityczna: powtarzająca się hemoliza może wystąpić w ciągu kilku dni do kilku tygodni, wzrost retikulocytów, wzrost rdzeniastych czerwonych krwinek, zmniejszenie białka zabarwionego krwią, rutyna krwi pokazuje zmniejszenie hemoglobiny i hematokrytu, spadek liczby płytek krwi Przez kilka dni do kilku tygodni, rozmaz krwi obwodowej można zobaczyć w dziwnych kształtach czerwonych krwinek, komórek w kształcie hełmu i złamanych czerwonych krwinek Testy biochemiczne wykazują kwasicę metaboliczną, hiperkaliemię, hiperfosfatemię i hipokalcemię, niskie rozcieńczenie. Sód we krwi, azotemia, zwiększenie stężenia bilirubiny i transaminazy, zmniejszenie całkowitego białka i albuminy oraz hiperglikemia u pacjentów z trzustką.
2. Badanie moczu: krwiomocz, białkomocz i hemoglobinuria, badanie mikroskopowe osadu moczu z resztkami czerwonych krwinek, białych krwinek i gipsów.
3. Badanie kału: Po typowej biegunce HUS opiera się na hodowli bakteryjnej w kale i typowaniu serologicznym EHEC 0157: H7 jest oddzielany techniką separacji immunomagnetycznej, która jest dogodna i szybka w hodowli.
4. Test Coombsa: przeważnie ujemny, aktywność enzymu erytrocytów jest normalna.
5. Inne
(1) Czas protrombinowy: częściowy czas tromboplastyny jest normalny lub nieznacznie skrócony, czynnik V, VIII jest normalny lub nieznacznie zwiększony, produkt rozszczepiania fibryny jest zwiększony, a ATIII można zmniejszyć.
(2) W surowicy C3, C4 i CH50 można obniżyć, C3 można osadzić w kłębuszku nerkowym niektórych pacjentów, stężenie IgG w surowicy zaczyna się zmniejszać, a IgA i IgM wzrastają, a złogi IgM często wykrywane są w kłębuszkowym obszarze mezangialnym. Odkładanie fibrynogenu jest powszechne.
(4) Niektórzy pacjenci mają wzrost BUN.
(5) Niektórzy pacjenci mogą mieć podwyższony poziom cholesterolu w surowicy, trójglicerydów i fosforu.
Inne badania pomocnicze: rutynowe prześwietlenie, elektrokardiogram klatki piersiowej, USG B, tomografia komputerowa mózgu i inne badania.
1. Badanie elektrokardiograficzne, ultrasonograficzne B i rentgenowskie pacjentów z uszkodzeniem mięśnia sercowego i zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym może mieć EKG, EEG, CT mózgu, MRI mózgu i inne odpowiednie zmiany nieprawidłowe.
2. Zmiany patologiczne nerek są ogólnie podzielone na trzy typy: typ naczyniowy, typ kłębuszkowy i martwica kory nerkowej zgodnie z mikroskopem świetlnym IgM, C3 i celuloza są osadzane na ścianie naczynia kłębuszkowego za pomocą immunofluorescencji. Mikroskopia elektronowa wykazała proliferację komórek śródbłonka naczyń włosowatych, obrzęk i zrzucanie, resztki czerwonych krwinek w świetle, płytki krwi i skondensowaną celulozę, zanik kanalików i zwłóknienie śródmiąższowe oraz stwardnienie kłębuszkowe kuliste lub segmentowe, typowe Patologicznymi cechami są rozległa zakrzepica kłębuszkowa w nerkach, zmiany histologiczne choroby w nerkach są podzielone na 4 grupy, a mianowicie ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych, rozlane mezangialne proliferacyjne zapalenie nerek, rozlane małe nerki Piłka jest hartowana i ma niewielki typ uszkodzenia.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu hemolityczno-mocznicowego u dzieci
Diagnoza
Dziecko ma w wywiadzie objawy zwiastunowe ze strony przewodu pokarmowego, obserwowaną klinicznie ostrą niedokrwistość hemolityczną, trombocytopenię i ostry spadek czynności nerek, objawiające się jako bladość, zmniejszone wydalanie moczu, badanie czerwonych krwinek, białka i obsady, anemia obrazu krwi, małopłytkowość, rozmaz patrz Heterotypowe czerwone krwinki i zanieczyszczenia, biochemiczne zmiany krwi w ostrej niewydolności nerek, mogą zdiagnozować tę chorobę, diagnoza tej choroby to:
1. Dowody niedokrwistości hemolitycznej niedokrwienna niedokrwistość hemolityczna.
2. Trombocytopenia.
3. Nieprawidłowości krzepnięcia wydłużony czas trombiny, wzrost FDP.
4. Postępująca niewydolność nerek BUN i Scr stopniowo zwiększały się, czemu towarzyszy białkomocz, krwiomocz, cewkowy mocz.
5. Istnieją pionierskie infekcje Ta choroba często ma podłoże pionierskiej infekcji, częściej u niemowląt i małych dzieci, częściej u kobiet w ciąży i po porodzie u dorosłych.
6. Zmiany patologiczne Charakterystyka Biopsja nerek wykazała agregację płytek krwi i zakrzepicę w świetle naczyń włosowatych oraz obrzęk i martwicę fibrynoidów w tętniczkach nerkowych.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy najpierw odróżnić od TTP, a ponadto powiązać ją ze złośliwym nadciśnieniem tętniczym, SLE, twardziną, kłębuszkowym zapaleniem nerek po ostrym zakażeniu paciorkowcowym, ostrym zapaleniem nerek, zespołem nerczycowym z zakrzepicą wewnątrznaczyniową i Posocznicę bakterii Gram-ujemnych z niewydolnością wielonarządową należy odróżnić od toksycznej lub niedokrwiennej martwicy kanalików niemowlęcych, a starsze dzieci należy odróżnić od zmian nerek spowodowanych chorobą tkanki łącznej.
