Całkowita kwasica kanalików dystalnych nerek u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznej pełnej kwasicy cewkowej nerek Kwasica kanalików nerkowych (RTA) jest zespołem klinicznym powodowanym przez wady reabsorpcji kanalików proksymalnych w wodorowęglanie lub dystalne wydalanie jonów wodorowych przez kanaliki nerkowe. W zależności od uszkodzonej części kanalików nerkowych i jej podstaw patofizjologicznych Podzielony na 4 typy: Typ I to dystalna kwasica cewkowa nerkowa (dRTA), znana również jako klasyczna kwasica cewkowa nerkowa. Typ II to proksymalna kwasica kanalików nerkowych (pRTA). Typ III jest mieszaniną typu I i typu II, znaną również jako typ hybrydowy. Kwasica kanalików nerkowych typu IV jest spowodowana niewydolnością wrodzonego lub nabytego aldosteronu lub niewrażliwością na odpowiedź aldosteronu przez kanaliki nerkowe. Typ każdego rodzaju można podzielić na pierwotny lub wtórny. Pierwotna kwasica kanalików nerkowych. Całkowicie odległa kwasica kanalików nerkowych (kwasica cewkowa hiperkaliemiczna) jest spowodowana niewystarczającym wydzielaniem aldosteronu lub niską odpowiedzią cewek nerkowych na kwasicę metaboliczną chlorku we krwi i utrzymującą się wysoką Potasemia, chociaż kwasica metaboliczna, różni się od dRTA tym, że mocz może być kwaśny, w przeciwieństwie do pRTA, wydalanie HCO3 z moczem jest niższe. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedociśnienie, nadciśnienie, krzywica, kamienie nerkowe, nagła śmierć
Patogen
Przyczyna całkowitej dystalnej kwasicy cewkowej nerki u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Prawie wszystkie RTA typu IV są wtórne do innych chorób, rzadkie z pierwotną chorobą, a częstymi wtórnymi przyczynami są:
1. Prosty niedobór aldosteronu: taki jak utrata wrodzonej hiperplazji nadnerczy, niedobór aldosteronu, choroba Addisona.
2. Przewlekła choroba nerek z niewystarczającym wydzielaniem reniny i aldosteronu: takie jak nefropatia cukrzycowa, purpurowe zapalenie nerek, nefropatia sierpowata, marskość nerek, śródmiąższowe zapalenie nerek.
3. Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek z niewystarczającym wydzielaniem reniny i aldosteronu.
4. Kanaliki nerkowe mają zmniejszoną reaktywność na aldosteron: taki jak pierwotny niedobór pseudo-aldosteronu u niemowląt, wtórny niedobór pseudo-aldosteronu (w tym niedrożność dróg moczowych niemowlęcia, zakrzepica żył nerkowych niemowlęcia, zespół przecieku chlorkowego lub zespół Gordona).
5. Narkotyki i toksyny: za dużo suplementuj chlorek potasu, używaj nadmiernych środków moczopędnych oszczędzających potas, heparyny, inhibitorów prostaglandyn itp.
(dwa) patogeneza
Aldosteron jest głównym hormonem hormonalnym, który reguluje wymianę Na + -K + i Na + -H +. Gdy aldosteron jest niewystarczający lub odpowiedź nerkowa na aldosteron jest zmniejszona, wymiana Na + -K + i Na + -H + jest zmniejszona, reabsorpcja kanalików nerkowych przez Na + jest zmniejszona, a HCO3- jest tracony. Zwiększone, wydzielane zaburzenie H +, K +, powodujące kwasicę hiperkaliemii.
Zapobieganie
Zapobieganie całkowitej kwasicy cewkowej nerkowej u dzieci i młodzieży
Aktywne leczenie pierwotnych chorób, takich jak hormonalna terapia zastępcza u pacjentów z chorobami kory nadnerczy, unikanie nadmiernej suplementacji chlorkiem potasu, stosowanie nadmiernych środków moczopędnych oszczędzających potas, heparyna, inhibitory prostaglandyn itp. Oraz zabronione uszkodzenie nerek Leki i żywność należy wzmocnić i ćwiczyć. Możesz przyjmować tabletki Liuwei Dihuang.
Powikłanie
Powikłania całkowitej kwasicy cewkowej nerkowej u dzieci i młodzieży Powikłania, niedociśnienie, nadciśnienie, krzywica, kamienie nerkowe, śmierć
Może być powikłany porażeniem mięśni oddechowych z dusznością, ciężkimi przypadkami migotania komór, niewydolnością nerek, niedociśnieniem lub nadciśnieniem, pacjenci z RTA są podatni na krzywicę, krzywicę, hipokaliemię, zwapnienie nerek lub kamienie nerkowe, należy zauważyć Istnieją doniesienia w literaturze, że pewna niewyjaśniona nagła śmierć może być związana z hipokaliemią spowodowaną niepełnym RTA.
Objaw
Całkowite dystalne objawy kwasicy kanalików nerkowych u dzieci Często objawy nudności i zmęczenie, wielomocz, ciężar właściwy, anoreksja, kwasica metaboliczna, hiperkaliemia, hipokaliemia, zaburzenia rytmu fosforu w moczu
Może powodować wiele czynników chorobotwórczych i pierwotnych chorób RTA. Gdy czynniki te istnieją lub występują, występuje kwasica metaboliczna o wysokim stężeniu chlorków, słaby wzrost i rozwój dzieci, anoreksja, nudności, zmęczenie, wielomocz, polidypsja i ciężar właściwy moczu. Niskie lub odwodnienie, łagodna niewydolność nerek, ciężka choroba kości, oporne krzywicy u dzieci, krzywica u starszych dzieci, złamania patologiczne, zwapnienie nerek lub kamica nerkowa, często pewien stopień nerki Działanie małej kulki jest zaburzone, ale choroba często ma wysoką kwasicę metaboliczną chloru we krwi i hiperkaliemię przed wystąpieniem przewlekłej niewydolności nerek, a szybkość filtracji kłębuszkowej jest zmniejszona [ale zwykle GFR> 20 ml / (min. 1,73m2)], a spadek GFR jest trudny do wyjaśnienia stopnia kwasicy, klinicznie często występują niewyjaśnione hipokaliemia lub hiperkaliemia, hiperkaliemia może powodować arytmię lub paraliż mięśnia sercowego, jeśli hipokaliemia może powodować mięśni Niemożność, odruch plwociny i plwocina, biochemia krwi i pomiar pH moczu potwierdzają kwasicę i zasadowy mocz, z powodu zaburzeń zakwaszenia kanalików nerkowych, nieprawidłowego moczu zasadowego lub zwykłego moczu zasadowego, mocz ogólnie pH ≥6,0, ciało ludzkie Ogólny trend metabolizmu Potencjalne jest wytwarzanie większej ilości kwasu niż zasady, średnia dieta dorosłych, dzienna produkcja nielotnych kwasów (głównie z białka) około 1 mmol / kg (BW), więc mocz ogólnie wykazuje pewien stopień kwasowości (pH 5,0 ~ 6.0), tylko po zjedzeniu dużej ilości warzyw i owoców lub po zażyciu podstawowych leków, przemijający alkaliczny mocz jest obecny, a pH moczu nadal wynosi ≥6,0 w warunkach podstawowego metabolizmu.
Zbadać
Całkowity dystalny test kwasicy cewkowej nerkowej u dzieci
1. Test kwasu moczowego: Często występuje pewien stopień dysfunkcji kłębuszków nerkowych, ale choroba ta często ma kwasicę metaboliczną chloru we krwi i hiperkaliemię przed wystąpieniem przewlekłej niewydolności nerek Jiang Yongzheng uważa, że zakwaszenie moczu. Badanie jest preferowanym testem przesiewowym do diagnozowania RTA i pozostaje dodatni przez kilka lat po leczeniu, a u 40/115 pacjentów stwierdzono RTA poprzez badanie testu.
2. Zmniejszony wskaźnik filtracji kłębuszkowej: zwykle GFR> 20 ml / (min. 1,73 m2), a spadek GFR jest trudny do wyjaśnienia stopnia kwasicy.
3. Test moczu: takie jak białko śladowe, glikoproteina Tamm-Horsfall może odzwierciedlać uszkodzenie cewkowo-śródmiąższowe, brak glukozurii, aminokwasów, hiperfosfatemię i inne zaburzenia czynności bliższych cewek, kwasica, mocz może być kwaśny, ale Amoniak w moczu jest nadal zmniejszany, wydzielanie HCO3 z moczu jest rzadkie lub nie występuje. Gdy stężenie HCO3 we krwi jest prawidłowe, wypieranie HCO3 w moczu jest często zwiększone, NH4 + w moczu jest znacznie zmniejszone, potas w moczu jest zmniejszony, wydzielanie HCO3 z moczu jest zwiększone i powstaje amoniak w moczu. Zmniejszony
4. Biochemia krwi: zmiany biochemiczne krwi są podobne do pRTA, Cl-> 105 mmol / L, pH <7,35, HCO3- <22 mmol / L.
5. Inne: przeciwciało przeciwko nerce (+), sugerujące chorobę immunologiczną, choroba zwykle nie pojawia się zwapnienia nerek i kamieni nerkowych, uszkodzenie kości obserwuje się tylko u pacjentów z mocznicą, badanie obrazowe EKG i USG itp. Znaleziono, aby pomóc w diagnozowaniu i diagnostyce różnicowej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza całkowitej dystalnej kwasicy cewkowej nerek u dzieci
Rozpoznanie całkowitej dystalnej kwasicy cewkowej u dzieci można potwierdzić za pomocą następujących czterech elementów:
1 kwasica hiperchlorowa;
2 hiperkaliemia;
3 pH moczu można obniżyć do powyżej 5,5;
4 stężenie kreatyniny w surowicy i azotu mocznikowego nieznacznie wzrosło.
1. Wskazówki diagnostyczne:
(1) Zna etiologię RTA: Gdy istnieją czynniki chorobotwórcze i choroby, które mogą powodować RTA, zawsze zwracaj uwagę na funkcję zakwaszania nerki i dynamicznie obserwuj odpowiednie wskaźniki kliniczne i eksperymentalne, aby zapobiec pominięciu diagnozy, niepełnej kwasicy cewkowej. Jest to szczególnie ważne z punktu widzenia diagnozy, ponieważ niekompletna TRA nie wykazuje znaczącej kwasicy metabolicznej o wysokim stężeniu chloru w praktyce klinicznej, ale jej potencjalnej szkody nie można zignorować, ponieważ wywołana przez nią hipokaliemia może spowodować nagłą śmierć u dzieci.
(2) Zrozumienie pojęcia RTA: Jeżeli w klinice występują następujące nieprawidłowości, należy przeprowadzić odpowiednią kontrolę w celu ustalenia, czy istnieje RTA:
1 Niewyjaśniona hipokaliemia lub hiperkaliemia;
PH 2 moczu często wynosi ≥ 6,0;
3 Przewlekła niewydolność nerek szybkość filtracji kłębuszkowej> 20 ml / min, występuje znaczna kwasica metaboliczna;
4 łagodne zaburzenia czynności nerek, istnieje poważna choroba kości.
2. Diagnoza jakościowa: Po zdiagnozowaniu RTA RTA można zdiagnozować, jeśli w badaniu dodatkowym wystąpią następujące nieprawidłowości.
(1) nienormalny mocz alkaliczny lub zwykły mocz alkaliczny: ogólne pH moczu u ludzi wynosi 5,0 ~ 6,0, może jeść dużo warzyw, owoców lub przyjmować leki alkaliczne może zawierać przejściowy mocz alkaliczny, aby wyeliminować czynniki zakłócające嘱 pacjenci na czczo wcześnie rano po raz drugi w celu sprawdzenia moczu, np. Metabolizm podstawowy, pH moczu jest nadal ≥ 6,0, sugeruje to zaburzenia funkcji zakwaszania kanalików nerkowych, kwasicę, szczególnie z hipokaliemią, prawidłową nerką Może silnie zakwaszyć mocz i obniżyć pH moczu do poniżej 5,5.Na przykład, gdy kwasica jest w moczu, pH moczu wciąż wynosi> 5,5, co wskazuje na zaburzenia czynności kwasu nerkowego (RTA). Jednak oceniając kliniczne znaczenie pH moczu, należy zwrócić uwagę na następujące Sytuacja:
1 pacjenci z RTA typu II: stężenie HCO3 w osoczu spadło poniżej nerkowego progu wchłaniania HCO3, HCO3 w moczu nie wzrośnie i nie ma nieprawidłowego alkalicznego moczu;
2 pacjentów z niepełnym RTA: pH moczu jest w większości prawidłowe, gdy nie wykonuje się testu obciążenia kwasem;
3 przewód pokarmowy utrata HCO3: kwasica metaboliczna o wysokim stężeniu chlorków spowodowana utratą HCO3- w przewodzie pokarmowym, której często towarzyszy niedobór sodu, który może być spowodowany niedoborem N + w dalszym odcinku światła nefronu, zależność Na + w kanale gromadzącym korę Wydzielanie hormonów płciowych H +, K + jest zablokowane, a mocz nie może być normalnie zakwaszony Po zastosowaniu furosemidu lub siarczanu sodu pH moczu można obniżyć do wartości poniżej 5,5.
4 Selektywny niedobór aldosteronu: RTA typu IV wywołany selektywnym niedoborem aldosteronu, kwasowość nefronu jest łagodna, a pH moczu można obniżyć do 5,0-5,5 podczas kwasicy.
(2) Kwasica metaboliczna o wysokim stężeniu chlorków: obniżone stężenie HCO3 we krwi, analiza gazometrii wskazała na kwasicę metaboliczną, podwyższone stężenie Cl we krwi, luka anionowa w surowicy (Na + K + -Cl - HCO3-) normalna, z lub bez Nieprawidłowy metabolizm potasu, wykluczenie patogennych czynników kwasicy innej niż nerkowa (zwłaszcza indukowana przez HCO3 utrata przewodu pokarmowego) RTA można zdiagnozować, niekompletne HTA3, Cl- i AG we krwi RTA są w zasadzie prawidłowe, ale mogą wydawać się niskie lub wysokie Potasemia
(3) Luka anionowa w moczu jest dodatnia: elektrolit w moczu pozostaje elektrycznie obojętny (anion i równoważnik anionowy), konwencjonalnie określone elektrolity w moczu obejmują Cl-, K + i Na +, a nieokreślone aniony (UA) obejmują HCO3-, SO42-, HPO42- i aniony organiczne itp., Kationy nie mierzone (UC) obejmują NH4 + (głównie NH4 +), Ca2, Mg2, a związek między różnymi elektrolitami w moczu to Cl- + UA- = Na + + K ++ UC +, UA-UC = Na ++ K + -Cl- = luka anionowa, luka anionowa w moczu odzwierciedla różnicę jonów niezmierzonych, różnica jest dodatnia, co wskazuje, że mocz [HCO3- + SO42- + HPO42- + anion organiczny]> [NH4 + Ca2 + Mg2], co sugeruje zwiększenie wydalania HCO3 w moczu lub (i) zmniejszenie wydalania NH4 +, zgodne ze zmianami RTA w moczu, jeśli różnica jest ujemna, co wskazuje na niewielką ilość moczu Istnieje wydalanie HCO3, a wzrost wydalania NH4 + z moczem jest zgodny ze zmianą stężenia elektrolitów w moczu spowodowaną reakcją kompensacyjną normalnej nerki na egzogenną kwasicę nerkową, dlatego po prawidłowym obciążeniu ludzkim NH4Cl lub egzogennej kwasicy metabolicznej nerek Luka anionowa w moczu jest ujemna (Na ++ K + -C1- <0), podczas gdy RTA jest dodatnia, warto zauważyć, że niektórych zwykle nie ma w moczu. Jeśli dziecko (np. Lek) wydalane z moczem może zakłócać ocenę wyniku, nawet jeśli zwiększa się kwasica moczu w normalnej nerce, przerwa w anionach w moczu jest spowodowana wydalaniem dużej ilości anionu ketonowego z moczu. Wartość dodatnia.
3. Diagnoza lokalizacji: Po pierwsze, zgodnie z cechami klinicznymi i etiologią pacjentów z RTA, ustala się wstępne wrażenie diagnozy pozycjonowania, a następnie stosuje się następujące testy w celu potwierdzenia, że jakościowa i zlokalizowana diagnoza niekompletnej RTA zależy od następujących testów.
(1) Test diagnostyczny pRTA: test filtracji i wydalania NaHCO3: Próg HCO3 - reabsorpcja kanalików nerkowych u zdrowych osób dorosłych (HCO3 - minimalne stężenie HCO3 w osoczu w moczu) wynosi około 24-26 mmol / L, wlew NaHCO3 do osocza Gdy stężenie wzrosło do 28 mmoli / l (około 21,5 ～ 22,5 mmola / l dla dzieci), reabsorpcja cewkowa nerkowa osiągnęła najwyższą wartość (TmHCO3-) Gdy HCO3 w osoczu było poniżej progu nerkowego, wszystkie przefiltrowane HCO3- zostały ponownie wchłonięte przez cewkę nerkową. W moczu nie występuje wyczerpanie HCO3, pacjent jest obciążony NaHCO3, stężenie we krwi jest na różnych poziomach, następnie można odpowiednio obliczyć stężenie HCO3 we krwi i moczu, szybkość filtracji kłębuszkowej oraz próg nerkowy HCO3, TmHCO3- i HCO3. - Przefiltrowana frakcja wydalnicza (FEHCO3-).
Stężenie progowe 1HCO3 w nerkach: w normalnych warunkach prawie nie występuje wydalanie HCO3 z moczem, tylko w przypadku podania HCO3 w celu zwiększenia stężenia w osoczu, HCO3 pojawia się w moczu, co wskazuje, że naturalne stężenie HCO3 w osoczu jest nieco niższe u normalnych osób. Na progu nerkowym, chociaż poziom HCO3 w osoczu został znacznie zmniejszony u pacjentów z pRTA, wskaźnik wydalania HCO3 z moczem był znacznie zwiększony po uzupełnieniu lub nieznacznym uzupełnieniu HCO3, co wskazuje, że próg wchłaniania nerkowego HCO3 był znacznie niższy u pacjentów z pRTA;
Frakcja wydalana z filtracją 2HCO3 (FEHCO3-): procent wydalania HCO3 z moczem w jednostce czasu jako procent nadmiaru filtracji kłębuszkowej Gdy HCO3- w osoczu jest poniżej progu nerkowego, FEHCO3- wynosi zero, a po osiągnięciu progu nerkowego W pewnym zakresie FEHCO3- wzrasta wraz ze wzrostem stężenia HCO3 w osoczu, a zakresem upośledzenia wchłaniania zwrotnego HCO3 w kanalikach nerkowych jest HCO3-FEHCO3- w osoczu na normalnym poziomie. Wzór jest następujący: FEHCO3- = [Kreatynina w mózgu × HCO3 w moczu] / [Kreatynina w moczu × HCO3 we krwi] × 100% pacjentów z pRTA ze stężeniem HCO3 w osoczu na normalnym poziomie, FEHCO3 -> 15%, ciężkie przypadki mogą wynosić nawet 25%, niektóre niewielkie Tylko 10% pacjentów, RTA typu IV, wynosi poniżej 10%, a pacjenci z dRTA mają FEHCO3 - na poziomie około 3% do 5%. 3 najwyższy wskaźnik reabsorpcji HCO3 (TmHCO3-): Współczynnik resorpcji HCO3 oblicza się według następującego wzoru: HCO3-heavy Szybkość wchłaniania = stężenie HCO3 w osoczu × szybkość filtracji kłębuszkowej - szybkość wydalania HCO3 z moczem, przy czym stężenie HCO3 w osoczu stopniowo wzrasta, jeśli szybkość wchłaniania HCO3 pozostaje niezmieniona 2 razy z rzędu, poprzednie stężenie HCO3 w osoczu W przypadku stężenia TmHCO3 we krwi wartość ta jest zmniejszona u pacjentów z pRTA, a łagodnie lub normalnie w dRTA, warto zauważyć, że Maksymalna czynność resorpcji kanalików nerkowych HCO3 = maksymalna szybkość reabsorpcji kanalików pojedynczych nefronów × całkowita liczba nefronów, dlatego w przewlekłej niewydolności nerek (zmniejszona całkowita liczba nerkowa) TmHCO3- również się zmniejszy, metoda badania: 4 ml / min Szybkość wlewu dożylnego 5% NaHCO3, stężenie w osoczu stopniowo wzrastało, pobieranie moczu i krwi co 30 do 60 minut, stężenie kreatyniny w osoczu i moczu, stężenie HCO3.
(2) Test do diagnozy dRTA:
1 Oznaczanie szybkości wydalania amonu z moczem: ponad połowa H + jest wydalana przez dystalny nefron wydalany z NH3 z wytworzeniem NH4 + wydalanego z moczem. NH4 + z moczem jest metodą odzwierciedlającą wydalanie kwasu przez nerki (kwas miareczkowy + NH4 + -HCO3-) Po pierwsze, normalne tempo wydalania amonu z moczem u zdrowych osób dorosłych wynosi około 40 mmoli / 24h i wzrośnie po diecie wysokobiałkowej, a gdy czynniki nadnerczowe powodują przewlekłą kwasicę metaboliczną, zwiększa się wydalanie H + z kanalików nerkowych i może wzrosnąć ilość amonu w moczu. Jednak do 200-300 mmoli / 24h szybkość wydalania amonu z moczem przy dRTA wynosi zawsze <40 mmoli / 24h.Należy zauważyć, że podobnie jak TmHCO3-, na wydalanie amonu z moczem wpływa również całkowita liczba nefronów, a także zmniejszy się w przewlekłej niewydolności nerek. ,
2 test obciążenia chlorkiem amonu (wapnia): test ten służy do diagnozy niepełnego dRTA Typowy dRTA ma znaczną kwasicę metaboliczną i nie ma potrzeby obciążania kwasem. Specjalna metoda jest następująca:
A. Test obciążenia pojedynczą dawką chlorku amonu: jedno doustne podanie NH4Cl 0,1 g / kg (BW), a pH moczu jest mierzone raz na godzinę w ciągu 3-8 godzin po przyjęciu leku;
B. Trzydniowy test obciążenia chlorkiem amonu: codzienne doustne podawanie NH4Cl 0,1 / kg (BW) przez 3 dni, powtarzany pomiar pH moczu w dniu 3, C. test obciążenia chlorkiem wapnia (pojedynczy dzień lub 3 dni): dawka i obciążenie NH4Cl Test jest taki sam, ale podrażnienie układu pokarmowego jest niewielkie. Następująca reakcja zachodzi w jelicie cienkim po doustnym podaniu chlorku wapnia, który zużywa NaHCO3 w jelicie i pogarsza kwasicę metaboliczną: CaCl2 + 2NaHCO3 ← → CaCO3 + CO2 + H2O + 2NaCl Normalne w tym eksperymencie Gdy wystąpi znaczna kwasica, pH moczu można obniżyć do poniżej 5,5, a szybkość wydalania amonu z moczem również zwiększa się do 70 mmoli / 24 h. PH moczu pacjentów z dRTA wynosi> 5,5, a amonu w moczu <40 mmoli / 24 h.
3 test obciążenia wodorowęglanem sodu: podaje się wysoką dawkę NaHCO3, aby zwiększyć stężenie w osoczu powyżej progu nerkowego, pozwalając dużej ilości HCO3- na wejście do dystalnego nefronu, gdzie funkcja wydalania H + i zdolność do utrzymywania gradientu H + są normalne, wtedy jest Powstaje duża ilość H2CO3. Na powierzchni normalnych dystalnych komórek nabłonka nefronu brakuje CA. H2CO3 może być wydalany poza nerkami, powoli rozkłada się do H2O i CO2 w drogach moczowych, a ciśnienie parcjalne CO2 w moczu (UPCO2) jest znacznie zwiększone, takie jak dystalne kanaliki nerkowe. Kiedy pompa H + działa nieprawidłowo lub wzrasta przeciek wsteczny, UPCO2 nie wzrasta. Konkretna metoda badania to:
A. Metoda iniekcji dożylnej: 7,5% NaHCO3 jest w sposób ciągły wkraplany z prędkością 1-2 ml / min, a mocz jest oddawany do moczu raz na 5 do 30 minut w pozycji pionowej po wzroście poziomu HCO3 we krwi i mierzone jest pH moczu. UPCO2, aż pH moczu osiągnie 7,8 lub więcej 3 razy z rzędu, a PCO2 mierzy się, pobierając krew w środku ostatnich dwóch zatrzymań moczu;
B. Metoda doustna: W dniu testu woda jest zabroniona, a NaHCO3 200 mmoli (1 g NaHCO3 = 12 mmoli HCO3-) jest przyjmowany doustnie.Następnego ranka mocz i krew są mierzone w celu oznaczenia PCO 2. Normalny ludzki mocz HCO3- jest zwiększany do 150 mmol / L lub pH moczu> 7,8. Gdy UPCO2> 9,31 kPa lub różnica PCO2 w moczu we krwi> 2,66 kPa, różnica PCO2 w moczu we krwi <2,0 kPa przy dRTA.
4 dystalny test stymulacji wydalania H +, K +: po podaniu określonego obciążenia lekiem, zwiększyć stężenie Na + w dystalnym nefronie, sprzyjać tworzeniu się przezbłonowej różnicy potencjałów w korowym kanale zbiorczym, zmniejszać potencjał wewnątrzczaszkowy, stymulować miejsce Najczęściej stosowanymi metodami są zależne od napięcia wydalanie jonów H +, K +:
A. Test obciążenia neutralnym fosforanem sodu: Rozpuścić neutralny fosforan sodu w soli fizjologicznej, wstrzyknąć dożylnie 30 mmol neutralnego fosforanu sodu z prędkością 150 μmol / min i pobrać krew i mocz do badania Na + w Na2HPO4 jest ponownie wchłaniany. Następnie HPO42- akceptuje jeden H + do generowania H2PO4-, co nie jest łatwe do powrotu. W związku z tym defekty gradientu nie wpłyną na wyniki testu. Gdy fosforan w moczu osiągnie 20-30 mmol / L, UPCO2 jest o 3,99 kPa wyższy niż BPCO2, a dRTA powinien być Mniej niż 3,33 kPa;
B. Test obciążenia siarczanem sodu: dieta niskosodowa przez kilka dni, doustne podawanie 9α-fluorohydrokortykosteronu 1 mg 12 godzin przed badaniem lub domięśniowe wstrzyknięcie deoksykortykosteronu 5 mg po 12 godzinach i 4 godziny przed badaniem, po 40–60 minutach Upuść 4% siarczan sodu 500 ml, zbierz 2-3 godziny moczu po kropli, na wyniki testu nie mają wpływu defekty gradientu (siarczan nie jest łatwy do powrotu), takie jak pH moczu> 5,5, co sugeruje dRTA;
C. test obciążenia furosemidem: furosemid hamuje reabsorpcję Cl grubego segmentu rdzenia szpikowego wstępującego, w ten sposób zmniejsza się reabsorpcja Na +, wzrasta Na + do dystalnego nefronu, a furosemid podaje się dożylnie w ilości 1 do 1,5 mg / kg. Po 30 minutach mocz był wielokrotnie podawany do badania Furosemid zwiększał wydalanie K + w moczu u normalnych ludzi, co było nie tylko związane z ujemnym potencjałem generowanym w korowym świetle gromadzącym, ale także związane ze zwiększeniem prędkości przepływu moczu w rurce zbiorczej. Im szybsze tempo przepływu moczu, rząd K + Im bardziej wyniki badania stymulacji wydzielania H +, K + dystalnego nefronu powinny opierać się na ich własnej kontroli, ponieważ sprzyja to wykluczeniu niewydolności nerek (zmniejszonej liczby nerek) na niektórych wskaźnikach, więc w badaniu Wcześniejsze próbki krwi i moczu powinny być rutynowo wykonywane. Wskaźniki oceny tego typu testu obejmują funkcję wydalania H + i funkcję wydalania K + dystalnego nefronu. Pierwsze z nich obejmuje pH moczu przed i po obserwacji, wydalanie amonu z moczem, UPCO2 lub U. -BPCO2 itd .; ta ostatnia obejmuje szybkość wydalania K + i frakcję filtrowaną przez K +, a dalsza funkcja zakwaszania nefronu jest normalna. Po takim teście obciążenia pH moczu <5,5, szybkość wydalania amonu z moczem, UPCO2, szybkość wydalania kwasu moczowego, Porównano szybkość wydalania potasu z moczem i wynik wydalania z filtracją K + Znacząco zwiększona; dRTA pacjenta i H + wydajność zaburzenia wydzielania występuje lub może nie być związany z barierami k + wydalania, cierpiących z powodu zaburzeń w K + wydalania może być zdiagnozowany jako typ Ⅳ RTA.
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie tej choroby należy odróżnić od hiperkaliemii dystalnej kwasicy cewkowej nerki, zarówno objawiającej się jako hiperkaliemia i kwasica, ale choroba w kwasicy, pH moczu <5,5, a jeśli kłębuszki Nie stwierdzono znaczącego zmniejszenia szybkości filtracji (> 40 ml / min) Po alkalizowaniu moczu różnica między ciśnieniem cząstkowym CO2 w moczu a krwią wynosiła> 2,66 kPa (20 mmHg). Gdy utrata HCO3 w moczu wzrosła, a stężenie HCO3 we krwi było prawidłowe, było to łatwe. Mylony z pRTA, głównym punktem identyfikacji jest to, że emisja NH4 + jest zmniejszona w przypadku kwasicy, co można zidentyfikować za pomocą testu wkraplania siarczanu sodu.
