Dziecięcy zespół neurobehceta
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pediatrycznego zespołu neurobehide Zespół neurobeausis odnosi się do zespołu Behceta, znanego również jako choroba neurobehawioralna, która ma uszkodzenie neurologiczne, a jego cechy kliniczne są uzupełnieniem trzech cech charakterystycznych aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia błony naczyniowej oka i bólu wrzodu narządów płciowych. Po pewnym czasie (średnio 6,5 roku) pojawiają się objawy uszkodzenia układu nerwowego, takie jak plwocina, podrażnienie opon mózgowych i zmiany osobowości. Jest to choroba autoimmunologiczna po infekcji. Podstawowa wiedza Proporcja choroby: częstość występowania wynosi około 0,001% -0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: atrofia wzrokowa otępienie paraplegia
Patogen
Etiologia zespołu neurobehide u dzieci
Teoria infekcji (35%):
Behcét i wsp. Uważają, że choroba ta jest związana z infekcjami wirusowymi.Wielu naukowców odkryło, że u pacjentów z NBD występowała gorączka w przeszłości i historia zapalenia migdałków oraz oznaki infekcji wirusowych w surowicy pacjentów.
Teoria mechanizmów immunologicznych (30%):
We wczesnym etapie w surowicy pacjentów znaleziono przeciwciała przeciwko doustnym komórkom błony śluzowej. Kansu i wsp. Stwierdzili, że limfocyty wzrosły w CSF, a dopełniacz C3 i IgG wzrosły. Hamza stwierdził, że stosunek T4 / T8 w surowicy zmniejszył się, a komórki NK wzrosły, podczas gdy NK Witalność spada, co może być związane z brakiem interleukiny-2 (IL-2) i cytokiny IFN-r.
Teoria czynników genetycznych (25%):
Choroba ma regionalną chorobowość, występującą głównie w Japonii, Chinach, Iranie i niektórych krajach we wschodniej części Morza Śródziemnego. Niektórzy uczeni uważają, że może być związany z ludźmi z niektórymi antygenami HLA (szczególnie HLA-B51 i HLA-DRW52). W populacji o wysokiej częstości występowania antygeny HLA-DR1 i HLA-DQW1 były znacznie zmniejszone.
Inne czynniki (10%):
Kilku uczonych zasugerowało, że początek BD jest związany z wydzielaniem hormonów płciowych i brakiem cynku.
Zmiany patologiczne: Podstawową zmianą NBD jest uszkodzenie wewnątrzczaszkowe małych naczyń, główne zmiany patologiczne to rozlane wewnątrzczaszkowe, małe zmiany zapalne naczyń, wczesne naciekanie komórek zapalnych wokół małych naczyń krwionośnych i martwica ogniskowa w późnym stadium. , przerost komórek glejowych, miejscowa demielinizacja i różne stopnie przerostu i zwłóknienia opon mózgowych, miąższ mózgu (stopy mózgu, pień mózgu, zwoje podstawy, wzgórza lub móżdżek itp.) mogą mieć zawały średnie, duże i małe W zmianach ogólnie widoczny jest obrzęk tkanki mózgowej i zanik pnia mózgu.
Zapobieganie
Zapobieganie syndromowi białego nerwu dziecięcego
1. Aktywnie zapobiegaj i leczyć różne choroby zakaźne oraz przeprowadzaj różne szczepienia.
2. Utrzymuj świeże powietrze w pomieszczeniu i wentyluj dwa razy dziennie przez 15-30 minut za każdym razem.
3. Myć ręce przed i po dotknięciu pacjenta, nie sznurować drzwi, aby zapobiec infekcji szpitalnej.
Powikłanie
Powikłania zespołu neurobehide u dzieci Powikłania, zanik nerwu wzrokowego, demencja, porażenie kończyn dolnych
Często towarzyszy temu ropniak przedniej komory, dysk wzrokowy i zanik nerwu wzrokowego, upośledzenie umysłowe, ciężka demencja, wzrost ciśnienia śródczaszkowego, paraplegia, zaburzenia czucia, pęcherz, zaburzenia zwieracza odbytu, ataksja móżdżkowa.
Objaw
Zespół nerwu dziecięcego biały zespół częste objawy wrzód jamy ustnej nudności zapalenie błony naczyniowej krosta ataksja zaburzenia czucia senność drżenie gałki ocznej wrzód sromu pęcherze
1. Wrzód jamy ustnej: aftowe zapalenie jamy ustnej objawiające się w ustach, dziąsłach, języku itp. Występują pojedyncze lub wielokrotne bolesne wrzody, często samoleczące się w ciągu 3 do 7 dni, ale w ciągu roku mogą występować wielokrotne nawroty, nawet te pierwsze Ta ostatnia została uruchomiona i była jedna po drugiej.
2. Wrzód sromu: W penisie, mosznie, wargach sromowych, pochwie i innych błonach śluzowych narządów płciowych pojawiają się najpierw małe krosty lub małe pęcherze. Po 1-2 dniach owrzodzenie jest okrągłe i bolesne i zwykle leczy się w ciągu 1-2 tygodni.
3. Zapalenie błony naczyniowej oka: objawy oczne z nawracającym zapaleniem błony naczyniowej oka, zwłaszcza zapalenie tęczówki, najczęściej z ropniakiem przedniej komory, mogą być również wyrażone jako spojówka, rogówka, zapalenie siatkówki, dysk wzrokowy i nerw wzrokowy Kurczenie się i tak dalej.
4. Uszkodzenie skóry: może być wyrażone jako rumień guzowaty, podskórne zakrzepowe zapalenie żył i wysypka alergiczna.
5. Objawy neurologiczne
(1) Objawy pnia mózgu: często występują skurcze krzyżowo-elastyczne, porażenie rdzenia, oczopląs i skośność w przeciwnym kierunku.
(2) objawy podrażnienia opon mózgowych: gorączka, ból głowy, nudności, wymioty, sztywność szyi i tak dalej.
(3) Objawy psychiczne: apatia, depresja lub euforia, podniecenie, letarg, śpiączka lub omamy, urojenia, upośledzenie umysłowe, ciężka demencja.
(4) wzrost ciśnienia śródczaszkowego: objawia się bólem głowy, wymiotami, obrzękiem dysku wzrokowego, zwiększonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego.
(5) Objawy rdzenia kręgowego: objawy paraplegii lub uszkodzenia rdzenia kręgowego, zaburzenia czucia poniżej poziomu uszkodzenia, zaburzenia pęcherza i zwieracza odbytu.
(6) Inne: może mieć ataksję móżdżkową, porażenie rzekomobłoniaste, kwadriplegię, miękką przepuklinę przeponową, obustronne uszkodzenie nerwu pośrodkowego i nerwu łokciowego.
6. Inne objawy: może mieć zapalenie błony maziowej, zapalenie jelita grubego i inne objawy stawów i przewodu pokarmowego.
Kryteria diagnostyczne Oduffy to: nawracające aftowe wrzody (jamy ustnej lub krocza), a także 2 z 3 następujących przypadków można zdiagnozować jako zespół Behceta:
1 zapalenie naczyniówki (przednie lub tylne).
2 zapalenie błony maziowej.
3 skórne zapalenie naczyń, jeśli występuje aftowe zapalenie jamy ustnej i którekolwiek z powyższych trzech zdiagnozowanych jako niekompletny zespół Behceta, diagnozuje się objawy lub oznaki uszkodzenia układu nerwowego w procesie zespołu Behceta Zespół neurobehide.
Zbadać
Zespół białych nerwów dziecięcych
1. Badanie krwi: zwiększone stężenie anty-doustnego przeciwciała śluzówkowego w surowicy i cytoplazmatycznego czynnika wiążącego leukocyty, dodatni wskaźnik aglutynacji czerwonych krwinek zwiększony przez aglutynowaną ludzką α-globulinę jako antygen, wzrost limfocytów T, zmniejszenie limfocytów B, wzrost IgD Zwiększona mucyna, przyspieszona sedymentacja erytrocytów, dodatnie białko C-reaktywne itp.
2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego, wzrost liczby białych krwinek, głównie poniżej 60 × 106 / L (tj. 60 / mm3), wysoki może być większy niż 5000 × 10 6 / L (tj. 5000 / mm 3 ), gatunki białych krwinek z limfą Przeważają komórki i neutrofile. Białko jest łagodnie lub umiarkowanie zwiększone (50 mg% do 100 mg%), a zmiany cukru i tlenku nie są oczywiste.
3. Badanie EEG: Nieprawidłowy wskaźnik EEG wynosi około 70% Uogólniony typ fali α, tj. Rozległa monosyllabiczna fala alfa, może pojawić się w okresie pogorszenia lub remisji. Ten kształt fali często wskazuje na uszkodzenie pnia mózgu. Nieprawidłowości, takie jak spowolnienie podstawowego rytmu, trwałe lub napadowe powolne fale oraz zmiany fal mózgowych są często równoległe do objawów ze strony ośrodkowego układu nerwowego.
4. Skan TK mózgu: Większość atrofii mózgu, powiększenia komory, zaniku pnia mózgu i obszarów o niskiej gęstości oraz innych nieprawidłowości.
5. Potencjał wywołany: Mogą wystąpić nieprawidłowości w somatosensorycznych potencjałach wywołanych i słuchowych potencjałach wywołanych.
6. Nieswoiste badanie skóry: Tworzenie grudek lub krost można zaobserwować za pomocą ogólnej akupunktury na skórze lub iniekcji podskórnej 0,1 ml normalnej soli fizjologicznej, a rumień i krosty o średnicy 5-20 mm mogą powstać po 24 do 48 godzin. Specyficzna reakcja skórna jest spowodowana krwotokiem tkankowym, któremu towarzyszy ostre inwazyjne zapalenie zdominowane przez neutrofile.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie dzieci z zespołem neurobehawioralnym
Testy laboratoryjne są pomocne w diagnozowaniu tego stanu, testy skórne są proste i specyficzne, a potencjały wywołane są również użytecznym testem.
Należy go odróżnić od zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych Mollaret, zespołu Harady i nerwiakomięsaka podczas diagnozy.
