niedokrwistość hemolityczna u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedokrwistości hemolitycznej u dzieci Niedokrwistość hemolityczna (hemolityczne niedokrwistości) jest niedokrwistością spowodowaną skróceniem i przedwczesnym zniszczeniem życia czerwonych krwinek spowodowanym różnymi przyczynami, a zniszczenie czerwonych krwinek przekracza zdolność kompensacyjną produkcji krwi w szpiku kostnym oraz zmniejszenie liczby krwinek czerwonych i zawartości hemoglobiny w krążeniu. Żywotność normalnych czerwonych krwinek wynosi od 110 do 120 dni. W normalnych okolicznościach około 1% starzejących się czerwonych krwinek jest codziennie połykanych i niszczonych w śledzionie, zastępowanych nowymi czerwonymi krwinkami, aby utrzymać stałą liczbę czerwonych krwinek w celu pełnienia normalnej funkcji fizjologicznej. Normalne dzieci z dużym potencjałem hematopoetycznym szpiku kostnego mogą ogólnie wzrosnąć do 6-8 razy normalne. Dlatego też w przypadku łagodnej hemolizy liczbę czerwonych krwinek we krwi obwodowej można w pełni zrekompensować wzrostem funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego. W tym czasie, mimo hemolizy w klinice, nie ma anemii; jeśli zniszczenie czerwonych krwinek przekracza hematopoezę szpiku kostnego Niedokrwistość hemolityczna występuje, gdy ma charakter kompensacyjny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wstrząs żółtaczkowy
Patogen
Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
1. Klasyfikacja według miejsca hemolizy
Zgodnie z różnymi częściami czynnika hemolizy anemię hemolityczną można podzielić na dwie kategorie: czerwone krwinki i czerwone krwinki.
(1) Czynniki czerwonych krwinek
(1) Wady błony erytrocytów: Wady w strukturze błony erytrocytów mogą powodować przepuszczalność błony, nieprawidłowości w twardości lub niestabilność i pękanie. W większości przypadków wadą jest jedno lub więcej białek szkieletowych, a morfologia czerwonych krwinek jest również nieprawidłowa. Te dziedziczne choroby błon, w tym dziedziczna sferocytoza, dziedziczna neutropenia, dziedziczny zespół morfogenetyczny, dziedziczna wada rozwojowa, dziedziczny apoptosus, napadowa nocna hemoglobina W moczu błona erytrocytów jest nienormalnie wrażliwa na dopełniacz, ale jej wadą błony jest nabyta nieprawidłowość.
(B) struktura hemoglobiny lub wady produkcyjne: nieprawidłowa struktura hemoglobiny powoduje, że hemoglobina jest nierozpuszczalna lub niestabilna, co prowadzi do sztywności czerwonych krwinek, a na koniec hemolizy. Występuje w niedokrwistości wytwarzającej globinę, anemii sierpowatej, chorobie hemoglobiny H, niestabilnej chorobie hemoglobiny, innej homozygotycznej chorobie hemoglobiny (CC, DI, EE), zaburzeniu podwójnej heterozygotyczności (HbSC, bariera produkcji globiny sierpowatej Niedokrwistość).
(iii) Wady enzymów erytrocytów: enzymy erytrocytów, które utrzymują hemoglobinę i grupę sulfhydrylową błony w stanie zredukowanym lub utrzymują wystarczający poziom ATP do wymiany kationów, mogą powodować niedokrwistość hemolityczną:
1 Brak enzymu w beztlenowej glikolizie erytrocytów: brak kinazy pirogronianowej, brak izomerazy fosfoglukozowej, brak fosfofruktokinazy, brak izomerazy fosforanowej triozy, brak heksokinazy, brak kinazy fosfoglicerynianowej, aldehyd Brak enzymu, brak mutazy glicerynowej difosforanu i tym podobne.
2 Brak enzymu w obejściu heksozy fosforanu erytrocytów: niedobór 5'-nukleotydazy pirymidynowej, zbyt duża deaminaza adenozynowa, niedobór trifosfatazy adenozynowej, niedobór kinazy adenylanowej.
3 szlak fosforanu pentozy i niedobór enzymów związany z metabolizmem glutationu: niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu (G-6-PD), niedobór syntetazy glutamylocysteiny, synteza glutationu Niedobór enzymów, brak reduktazy glutationowej.
(2) Czynniki pozakomórkowe:
(1) Immunologiczna niedokrwistość hemolityczna: A. Alogeniczna niedokrwistość hemolityczna: w tym hemoliza noworodków, niedokrwistość niezgodności grupy krwi. B. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna: autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna spowodowana ciepłymi przeciwciałami, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna spowodowana zimnymi przeciwciałami, niedokrwistość związana ze zjawiskami immunologicznymi (odrzucenie przeszczepu, kompleksy immunologiczne itp.).
(2) Nieimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna: w tym niedokrwistość hemolityczna wtórna do zakażenia, mikroangiopatia oraz czynniki chemiczne i fizyczne.
1 czynniki chemiczne, fizyczne, biologiczne: trucizny chemiczne i leki, takie jak leki utleniające i chemikalia, leki nieutleniające, benzen, benzochinon, ołów, wodorotlenek arsenu, sulfonamidy itp .; infekcja oparzeniem dużego obszaru; biotoksyna: mocznica , jad hemolityczny, trujące zatrucie skorpionem itp.
2 Niedokrwistość hemolityczna urazowa i mikronaczyniowa: sztuczna zastawka i inne zaburzenia serca, krążenie pozaustrojowe, uraz termiczny (taki jak oparzenia, oparzenia itp.), Rozsiana koagulacja wewnątrznaczyniowa (DIC), zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy .
3 nadczynność śledziony.
4 czynniki plazmatyczne: A. Choroby wątroby: takie jak cholesterol w osoczu, kwas tłuszczowy spowodowany przez stłuszczenie wątroby, marskość wątroby itp. Spowodowany niedokrwistością komórkową. B. Brak lipoproteinemii beta. 5 Zakaźność: A. Pierwotniaki: Plasmodium, pierwotniaki jadowe, kala-azar itp. B. Bakterie: Zakażenie Clostridium (takie jak Clostridium), cholera, dur brzuszny i tym podobne. 6 zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba Wilsona)
2. W zależności od tego, czy hemoliza jest dziedziczna czy wtórna
(1) Dziedziczny: Taki sam jak czynnik wewnątrzgałkowy.
(2) Nabyte: Taki sam jak czynnik pozakomórkowy.
(dwa) patogeneza
Przedwczesne zniszczenie czerwonych krwinek może wystąpić pozanaczyniowo lub donaczyniowo. Hemoliza pozanaczyniowa, czyli krwinki czerwone są niszczone przez fagocytozę śledziony i makrofagów w wątrobie (układ jednojądrzasto-makrofagowy). Hemoliza wewnątrznaczyniowa to pękanie czerwonych krwinek bezpośrednio w krążeniu krwi, a zawartość czerwonych krwinek (hemoglobina) jest uwalniana bezpośrednio do osocza. Czerwone krwinki w naczyniach krwionośnych są w dużym stopniu niszczone, hemoglobina jest uwalniana do krążenia krwi, występuje hemoglobinemia, a wolna Hb (normalna 0,02-0,05 g / osocze) w osoczu jest zwiększona (osocze jest różowe lub czerwone). Szlak wolnego Hb: 1 wiąże się z haptoglobiną (Hp) w osoczu, tworząc kompleks Hp-Hb i bierze udział w metabolizmie pigmentu żółciowego w układzie jednojądrzasto-makrofagowym. Jeśli w osoczu jest więcej wolnej hemoglobiny, osocze może być różowe, ale ponieważ methemoglobina jest brązowa, a methemoglobina jest brązowa, różowy kolor jest zamaskowany i nie jest dobrze widoczny. 2 Gdy zdolność wiązania Hp zostanie przekroczona, zostaje ona odfiltrowana z kłębuszka nerkowego, pojawia się hemoglobinuria, a niektóre mogą być ponownie wchłaniane przez kanaliki nerkowe, które są rozkładane na porfiryny w komórkach nabłonkowych, a porfiryny wchodzą do krążenia krwi, tworząc pigmenty żółciowe, a dwa ostatnie są ponownie wykorzystywane. Część hemosyderyny jest obecna w komórkach nabłonka i jest wydalana z moczem (wraz z moczem hemosyderyny) w miarę opadania komórek nabłonka. Methemoglobina jest duża w cząsteczce i nie pojawia się w moczu. 3 Izolacja wolnej heminy, wiązanie się z β-glikoproteiną w osoczu z methemoglobiną lub hemopeksyną (Hx), a następnie w układzie jednojądrzasto-makrofagowym.
Zapobieganie
Zapobieganie anemii hemolitycznej u dzieci
Aktywnie prowadząc opiekę prenatalną i poporodową, badania przedmałżeńskie mogą znacznie zmniejszyć szanse na poród. Promuj technologię diagnostyki prenatalnej Zarówno dla rodziców, jak i jednego z nosicieli genu talasemii, zbieraj kosmki płodowe, amniocyty lub krew pępowinową w 4 miesiącu ciąży i uzyskaj genomowy DNA do technologii reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) dla płodów wysokiego ryzyka. Wstępna diagnoza.
Należy zwracać uwagę na odpoczynek, dostosowywać dietę, jeść mniej pikantne i gorące produkty; dostosowywać emocje, nie przepracowywać, zapobiegać przeziębieniom, zwracać uwagę, aby unikać przeziębienia i utrzymywać ciepło.
Podejmij niezbędne środki, aby aktywnie zapobiegać różnym chorobom zakaźnym, dobrze wykonywać szczepienia i unikać hemolizy spowodowanej przez leki, trucizny chemiczne oraz czynniki fizyczne i mechaniczne.
Witaminę E można przyjmować w odpowiedniej ilości, aby zapobiec niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej brakiem witaminy E.
Powikłanie
Powikłania anemii hemolitycznej u dzieci Powikłania
Jednoczesna żółtaczka, może mieć różny stopień żółtaczki, śledziony, hepatatomegii, kamienie żółciowe są bardziej powszechnymi powikłaniami, żółć bilirubinowa może wystąpić u noworodków, żółtaczka obturacyjna może wystąpić.
Jednoczesna zakrzepica: Interakcja między błoną płytkową a dopełnieniem osocza tej choroby jest nieprawidłowa, co powoduje stan nadkrzepliwości i zakrzepicę. Zakrzepica żył kończyn dolnych i żyły krezkowej jest częstsza. Zator tętnicy brzusznej może powodować nadciśnienie wrotne.
Jednoczesne owrzodzenia: pacjenci z niedokrwistością sierpowatokrwinkową mają wrzody na skórze kończyn dolnych i niełatwo się je wyleczyć.
Równolegle z różnymi kryzysami: niedokrwistość aplastyczna, kryzys hemolityczny, kryzys anemii gigantycznych komórek.
Skomplikowana niewydolność: ostra niewydolność nerek, niewydolność wątroby, niewydolność serca, DIC itp.
W ciężkich przypadkach może wystąpić apatia lub śpiączka, wstrząs i niewydolność serca.
Objaw
Objawy niedokrwistości hemolitycznej u dzieci Częste objawy Wrażliwa blada cera skóra błona śluzowa blada hemoglobina wargi moczowe blade nudności dreszcze zawroty głowy niewydolność krążenia białkomocz
Większość objawów klinicznych różnych niedokrwistości hemolitycznej nie jest specyficzna, co wiąże się z pilnością, stopniem i lokalizacją hemolizy. Wydajność jest zróżnicowana, ale ma coś wspólnego. Skóra dziecka, usta, spojówka, płatek ucha, dłoń i paznokcie są blade, zmęczone i osłabione. Może wystąpić żółtaczka, astma, szybkie bicie serca, utrata apetytu, zawroty głowy, przeziębienie i inne objawy.
Ostra hemoliza
Zasadniczo w przypadku hemolizy wewnątrznaczyniowej, ostrego początku, objawiającego się gorączką, dreszczami, wysoką gorączką, bladością, żółtaczką; oprócz nudności, wymiotów, ucisku w klatce piersiowej, bólu brzucha oraz bólu pleców, bólu pleców, skąpomoczu, brak Mocz, mocz w kolorze sosu sojowego (hemoglobinuria), a nawet niewydolność nerek. Niedokrwistość pogarsza się szybko, gdy jest ciężka, jest obojętna lub śpiączka, a nawet występuje obwodowa niewydolność krążenia, wstrząs.
2. Przewlekła hemoliza
Zasadniczo w przypadku hemolizy pozanaczyniowej objawy i oznaki często nie są oczywiste. Ponieważ szybkość hemolizy nie przekracza zdolności kompensacji szpiku kostnego, niedokrwistość może nie wystąpić, a żółtaczka nie jest ciężka. Zdolność wątroby do usuwania bilirubiny jest silna i żółtaczka nie występuje. Typowe objawy to niedokrwistość, żółtaczka i powiększenie śledziony. Objawami są często zmęczenie, bladość, duszność, zawroty głowy i tak dalej. Oprócz powiększenia śledziony i żółtaczki, kamienie żółciowe są częstszymi powikłaniami i może wystąpić żółtaczka obturacyjna. Może również występować ból kości i przewlekłe wrzody kończyn dolnych. Taka hemoliza jest powszechna w hemolizie hemoglobinopatii, hemolizie spowodowanej przez nieprawidłowe błony erytrocytów i tym podobne. W trakcie choroby może wystąpić ostra hemoliza i nagły początek niewydolności szpiku kostnego.
Normalne dzieci z dużym potencjałem hematopoetycznym szpiku kostnego mogą ogólnie wzrosnąć do 6-8 razy normalne. Dlatego przy łagodnej hemolizie liczbę czerwonych krwinek we krwi obwodowej można w pełni zrekompensować wzrostem funkcji hematopoetycznej szpiku kostnego. W tym czasie, mimo hemolizy w klinice, nie ma anemii. Stan ten nazywa się hemolizą kompensacyjną. Choroby seksualne. Jeśli zniszczenie czerwonych krwinek przekracza zdolność kompensacyjną hematopoezy szpiku kostnego, występuje niedokrwistość hemolityczna.
Zbadać
Badanie niedokrwistości hemolitycznej u dzieci
Badanie krwi
(1) Krew: zmniejszona liczba czerwonych krwinek, zmniejszona hemoglobina i zwiększone stężenie retikulocytów (3% lub więcej).
(2) Badanie krwi: morfologia czerwonych krwinek może się zmienić lub mogą pojawić się niedojrzałe czerwone krwinki i / lub niedojrzałe granulocyty. Ze względu na kompensacyjny wzrost erytropoezy czerwone krwinki różnią się rozmiarem i kształtem, a czerwone krwinki niosą pozostałości jądrowe lub jądrowe.
(3) Czerwone krwinki znakowane Na252CrO4 mierzyły życie czerwonych krwinek, a ich okres półtrwania został znacznie skrócony.
(4) Jeśli niedokrwistość hemolityczna ma małopłytkowość, należy wykonać badanie szpiku kostnego i badanie DIC, takie jak test krzepnięcia i test 3P, aby wykluczyć inne choroby związane z niedokrwistością hemolityczną. Hiperplazja erytrocytów szpiku kostnego jest aktywna, a stosunek granulek: czerwieni jest zmniejszony, a nawet odwrócony.
(5) Zwiększona pośrednia bilirubina w surowicy: Jeżeli jednak pośrednia bilirubina w surowicy nie jest wysoka, nie można wykluczyć niedokrwistości hemolitycznej.
(6) Zwiększona hemoglobina wolna od osocza: lub hemoglobinemia, która występuje częściej w ostrej hemolizy wewnątrznaczyniowej, ale może również wystąpić w dużej liczbie hemolizy pozanaczyniowej, co zwykle wskazuje na dużą hemolizę.
(7) Zmniejszenie lub zanik globiny związanej z osoczem: hemoliza wewnątrznaczyniowa jest bardziej powszechna, co wskazuje, że ilość hemolizy jest większa, co jest bardziej wrażliwym wskazaniem. Ogólnie po 3 do 4 dniach od zakończenia hemolizy globina związana z osoczem jest stopniowo przywracana. Normalne Zakażenia i nowotwory złośliwe mogą zwiększać wiązanie globiny; w przypadku chorób wątroby można je zmniejszyć i należy zwrócić uwagę na identyfikację.
(8) Methemoglobina w osoczu (dodatni wynik testu Schumm): utrzymująca się przez wiele dni po hemolizie, szczególnie cenna w diagnozie.
2. Kontrola moczu
(1) Zwiększona żółć moczowa: normalna wynosi 0 ~ 3,5 mg / kg, zwiększona w ostrej hemolizy, ale wzrost przewlekłej hemolizy nie jest oczywisty. Jako wskazanie do hemolizy konieczne jest wykluczenie zaburzeń czynności wątroby. Ilość pęcherzyka żółciowego w kale zwiększa się ilościowo.
(2) Wynik hemoglobinurii (badanie krwi utajonej w moczu): gdy występuje duża ilość hemolizy, wytwarzana jest wolna hemoglobina, co przekracza zdolność wiązania związanej globiny. W tym czasie wolną hemoglobinę można odfiltrować z kłębuszków i wydalić z moczem, to znaczy: Zostań hemoglobinurią. Kiedy pojawia się hemoglobinuria, wynik testu benzydyny jest dodatni. Jednak ze względu na niedokrwistość hemolityczną konieczne jest wykluczenie dodatniego wyniku z powodu krwiomoczu lub miozynemii.
(3) Mocz hemosydryny (test Rousa) jest dodatni: hemosyderyna jest hemoglobiną wchłanianą ponownie przez kanaliki nerkowe i rozkładaną na hemoglobinę, która ulega dalszemu rozkładowi na protoporfirynę i żelazo. W przypadku rozkładu zbyt dużej ilości żelaza, Postać hemosyderyny osadza się w komórkach nabłonkowych kanalików nerkowych, a gdy komórki odpadają, są wydalane z moczem, aby stać się hemosyderyną.
3. Określ przyczynę hemolizy
Eksperymenty z wykrywaniem czerwonych krwinek:
(1) Obserwacja morfologii erytrocytów: zwiększona sferocytoza, stwierdzona w dziedzicznej sferocytozie i immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej; komórki docelowe sugerują talasemię, chorobę hemoglobiny E, chorobę hemoglobiny C itp .; komórki w kształcie hełmu, uszkodzone komórki, wskazujące maszynerię Niedokrwistość hemolityczna płciowa; sierpowate komórki, wskazujące na niedokrwistość sierpowatą, często w małych liczbach.
(2) Test kruchości osmotycznej soli krwinek czerwonych: Test kruchości osmotycznej krwinek czerwonych wskazuje stosunek pola powierzchni do objętości krwinek czerwonych, a wrodzoną nieimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną można początkowo sklasyfikować. Jeśli stosunek powierzchni do objętości czerwonych krwinek zostanie zmniejszony, kruchość wzrośnie, co sugeruje nieprawidłową chorobę błony erytrocytów; gdy stosunek powierzchni do objętości czerwonych krwinek zostanie zwiększony, kruchość jest zmniejszona, a choroba hemoglobinowa jest często wskazana; a kruchość erytrocytów jest normalna, co sugeruje chorobę niedoboru enzymów erytrocytów.
(3) Oznaczanie aktywności enzymu erytrocytów: Ma określone znaczenie diagnostyczne w przypadku niedoboru enzymu erytrocytów. Ponieważ niedobór enzymów erytrocytów jest mniej powszechny, pomiar aktywności enzymów erytrocytów jest ogólnie brany pod uwagę po wykluczeniu innych typowych przyczyn hemolitycznych.
(4) Test hemolizy kwasowej: krwinki czerwone pacjenta zmieszano z normalną normalną surowicą uzupełnioną 1/6 N kwasem solnym. Po inkubacji przez 1-2 godziny w inkubatorze w 37 ° C zaobserwowano hemolizę, która była dodatnia, a dodatnie wyniki wskazały na napadową nocną hemoglobinurię. Test hemolizy scukrzającej zastosowano również jako test przesiewowy do diagnozy napadowej nocnej hemoglobinurii.
(5) Test hemolizy sacharozy i test hemolizy na gorąco były dodatnie w badaniu PNH. Jeśli we krwi obwodowej znajduje się duża liczba fragmentów czerwonych krwinek, można ją uznać za zespół gruzu czerwonych krwinek, w tym niedokrwistość hemolityczną mikroangiopatyczną, zespół hemolityczno-mocznicowy, napadową hemoglobinurię marszową, zakrzepową plamicę małopłytkową, sztuczną zastawkę serca. , DIC itp.
(6) Test autolizy: hemolizę można skorygować za pomocą ATP bez korekty glukozą, co sugeruje brak kinazy pirogronianowej.
Eksperymentuj na hemoglobinie
(1) Elektroforeza hemoglobiny: Ma określone znaczenie diagnostyczne w przypadku choroby hemoglobiny.
(2) Test przeciw ludzkiej globulinie (test Coombsa): test ten jest podstawowym testem służącym do identyfikacji immunologicznej niedokrwistości hemolitycznej i nieimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Test Coombsa jest dodatni, co sugeruje immunologiczną niedokrwistość hemolityczną; Test Coombsa jest ogólnie ujemny Sugeruje to, że niedokrwistość hemolityczna jest nieimmunologiczna.
(3) test redukcji methemoglobiny: normalny wskaźnik redukcji methemoglobiny wynosi> 75%, a wskaźnik redukcji zmniejsza się, gdy brakuje G-6PD. Ponadto pozytywne wyniki testu punktowego fluorescencji, testu askorbinian-cyjanek i / lub testu denaturacji pęcherzyków globiny również wskazywały na brak G6PD. G6PD nie ma ostatecznego testu wymagającego oznaczenia enzymatycznego Hemolizat erytrocytów inkubuje się z G6PD i NADP, a szybkość redukcji NADP do NADPH określa się za pomocą spektrofotometru przy 340 nm.
(4) Test izopropanolu i / lub test denaturacji cieplnej: wynik dodatni wskazuje na niestabilną hemoglobinę.
4. Badanie obrazowe
1. USG B: widoczna wątroba, powiększenie śledziony, kamienie żółciowe (przewlekła niedokrwistość hemolityczna).
2. Kontrola rentgenowska:
(1) Badanie rentgenowskie klatki piersiowej w celu zrozumienia serca i płuc.
(2) Rentgen kości zmienia rentgen kości przerzedzenie kości korowej, poszerzenie jamy szpiku kostnego, czaszka wykazała zmianę przypominającą pędzel.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza niedokrwistości hemolitycznej u dzieci
Diagnoza
Zapytaj historię choroby o pozytywną historię rodziny lub historię zakażenia, leków, transfuzji krwi i przeszłych napadów. Istnieją kliniczne objawy niedokrwistości, żółtaczki i śledziony. Należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia niedokrwistości hemolitycznej. Badanie laboratoryjne czerwonych krwinek krwi obwodowej i hemoglobiny zmniejszało się w różnym stopniu, zwiększało się ilość retikulocytów, mogą występować nieprawidłowości morfologiczne czerwonych krwinek. Stężenia pośrednie bilirubiny i LDH są podwyższone. Życie czerwonych krwinek jest krótsze. Poziom hemoglobiny w moczu był dodatni, a żółć zwiększona. Szpik kostny jak młode czerwone krwinki proliferują, stosunek zaczerwienienia jest zmniejszony lub odwrócony. Badanie wrodzonej anemii hemolitycznej kruchości erytrocytów, nieprawidłowości w badaniu krwi. Nabyta niedokrwistość hemolityczna była dodatnia w teście Coombsa.
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja różnych rodzajów niedokrwistości hemolitycznej:
Zgodnie z pozytywnym lub negatywnym wynikiem bezpośrednich i pośrednich testów antyludzkiej globuliny (Coombs) w celu rozróżnienia odporności (test Coombsa dodatni, grupa krwi nie jest hemolizą) i brak odporności (test Coombsa ujemny); nieimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna może być oparta na morfologii krwinek czerwonych, Test kruchości, test kruchości inkubacji glukozy, test redukcji methemoglobiny, test hemolizy kwasowej (Ham's), analiza cytometrii przepływowej D55 / CD59, ciało Heina, elektroforeza hemoglobiny itp. Spowodowane niedokrwistością hemolityczną.
1. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna: ciepłe przeciwciało typu AIHA jest przeważnie przewlekłe, łatwe do powtórzenia, u niektórych pacjentów występowały w przeszłości ostre ataki, dreszcze, gorączka, żółtaczka, ból pleców itp. Podczas krwotoku, hemoglobinuria występuje często w napadach Zimna zimna hemoglobinuria, rzadko spotykana w zimnej aglutyninie, często powtarzana i trudna do opanowania później. Czasami zniszczenie czerwonych krwinek można zrekompensować przez powstanie erytropoezy szpiku kostnego i nie ma klinicznej anemii, to znaczy tylko autoimmunologicznej hemolizy (AIH).
2. Talasemia: grupa dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej. Wspólną cechą jest to, że jeden lub większa liczba łańcuchów peptydowych globiny w hemoglobinie jest zredukowana lub nie jest syntetyzowana z powodu wad genu globiny. Prowadząc do zmian w składzie hemoglobiny, objawy kliniczne tej grupy chorób różnią się nasileniem, objawiającym się głównie jako przewlekła postępująca niedokrwistość hemolityczna.
3. Niedokrwistość z niedoboru żelaza: choroba charakteryzuje się głównie niedokrwistością, należy zwrócić uwagę na rozpoznanie talasemii i dziedziczną policytemię. Morfologia czerwonych krwinek niedokrwistości z niedoboru żelaza nie wykazała żadnych istotnych nieprawidłowych zmian, z wyjątkiem ekspresji małych komórek o niskim hemie, a żelazo w surowicy i żelazo, żelazo w surowicy i szpik kostny zmniejszyły się.
4. Żółtaczkowe zapalenie wątroby lub marskość wątroby: chorobie towarzyszy hepatosplenomegalia i żółtaczka W niektórych przypadkach może również wystąpić uszkodzenie czynności wątroby, dlatego łatwo można je rozpoznać jako żółtaczkowe zapalenie wątroby lub marskość wątroby. Można to jednak zidentyfikować na podstawie wywiadu, wywiadu rodzinnego, obserwacji morfologii krwinek czerwonych i elektroforezy hemoglobiny.
5. Zespół hemolityczno-mocznicowy: Ta choroba ma aktywność hemolityczną, taką jak żółtaczka i niedokrwistość w klinice, a czasem łatwo ją błędnie rozpoznać jako niedokrwistość hemolityczną. Jednak choroba ma również małopłytkowość i ostrą niewydolność nerek, które można zidentyfikować na podstawie objawów klinicznych i testów laboratoryjnych.
