Dziecięca choroba trzewna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do celiakii dziecięcej Celiakię, znaną również jako alergiczna choroba jelitowa, w przeszłości nazywano idiopatycznym zespołem złego wchłaniania z powodu nieznanej etiologii. Udowodniono, że przyczyną choroby jest jedzenie pokarmu pszennego, w tym pszenicy, jęczmienia i żyta, a organizm jest uczulony na gluten będący składnikiem białkowym. Ta reakcja alergiczna powoduje rozległe zmiany w błonie śluzowej jelita cienkiego, objawy kliniczne złego wchłaniania i inne objawy złego wchłaniania oraz jest chorobą trwającą przez całe życie. Podstawowa wiedza Odsetek dzieci: wskaźnik zapadalności na dzieci poniżej 5 lat wynosi około 0,002% -0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedożywienie, odwodnienie, zapalenie stawów
Patogen
Przyczyny celiakii dziecięcej
(1) Przyczyny choroby
Czynnik chorobotwórczy
Gluten w pszenicy (powszechnie znany jako gluten) jest złożonym białkiem roślinnym, które można podzielić na cztery białka, gliadynę, znaną również jako rozpuszczalne w alkoholu białko otrębowe. Glutenina (glutenina). Albumina i globulina, których gliadyna jest czynnikiem sprawczym tej choroby.
2. Związek z dziedzicznością
Występowanie choroby u krewnych pierwszego stopnia chorego dziecka wynosi około 2% do 3% W przypadku biopsji błony śluzowej jelita cienkiego 10% względnej błony śluzowej jelita ma typową zmianę choroby, która jest znacznie wyższa niż w populacji ogólnej. Około 70%, co wskazuje, że choroba jest genetycznie spokrewniona. Mierząc antygen leukocytów, stwierdzono, że patogeneza tej choroby jest związana z antygenami HLA B8, DR3, DR7, DQ, W2 i DR4, a 80% do 90% pacjentów to HLA-B8. Dla tych, którzy są pozytywni, częstość występowania tej choroby jest wyższa na obszarach o większej liczbie HLA-B8 w populacji, takich jak południowo-zachodnia Irlandia.
(dwa) patogeneza
Patogeneza
Mechanizm uszkodzenia błony śluzowej jelit wywołanego przez gliadynę nie jest w pełni poznany Uważa się, że brak peptydazy w błonie śluzowej jelita jest związany z niemożnością rozkładu gliadyny i odkładania się w błonie śluzowej jelit, jednak peptydaza nie jest długo utrzymująca się niedoborem. Obecnie istnieje wiele tendencji do myślenia, że patogeneza jest związana z odpornością, a mechanizm immunologiczny jest wciąż nieznany. Uważa się, że gliadyna działa jak antygen, wiążąc się z przeciwciałami, tworząc kompleks immunologiczny, który może promować akumulację limfocytów T i K (zabijających) w błonie śluzowej jelit poprzez odporność komórkową. W odpowiedzi na uszkodzenie błony śluzowej jelita wykryto przeciwciała IgA przeciw gliadynie w surowicy nieleczonych pacjentów, co wskazuje, że choroba jest związana z odpornością.
2. Patologia
Zmiany śluzówkowe w jelicie cienkim są jedną z cech tej choroby. Błona śluzowa jest spłaszczona, a płytki rowek dzieli ją na nieregularny bruzdy. Soczewka ulega zanikowi i skraca się, a także jest spłaszczona, co zmniejsza obszar wchłaniania jelita cienkiego. Rozrost nabłonka dołu pogłębia się i zniekształca kosmków, powierzchnia komórek nabłonka kosmków nie jest uporządkowana, wakuole powstają w cytoplazmie, limfocyty naciekają między komórkami nabłonka, a blaszka właściwa ma przewlekłe komórki zapalne (komórki plazmatyczne, limfocyty B itp.). Infiltracja, chociaż kosmki uległy skróceniu, rozszerzenie krypty można również zaobserwować w innych chorobach, takich jak rotawirusowe zapalenie jelit, niebieska lamblioza i tropikalna zapalna biegunka, ale choroby te nie mają zmian w komórkach nabłonkowych, a błona śluzowa jest cienka, choroba Normalna grubość błony śluzowej, enteropatia mleka lub roślin strączkowych, choroba niedoboru odporności i inne zmiany jelitowe, głównie niejednolite, kosmki tylko częściowo zanikowe, a zmiany błon śluzowych tej choroby są bardzo różne.
Zapobieganie
Zapobieganie celiakii u dzieci
Głównie do poradnictwa genetycznego. Jedząc pszenicę, w tym pszenicę, jęczmień i żyto, organizm jest uczulony na zawarty w nim gluten białkowy. Niezależnie od tego, czy płatki owsiane mogą powodować tę chorobę, wciąż istnieją różne opinie, przynajmniej szkoda jest niewielka, zaleca się aktywne zapobieganie niejedzeniu jęczmienia pszennego i żyta, zwracanie uwagi na aktywne zapobieganie. Leki stosowane w alergii na gluten u dzieci powinny mieć pozytywne objawy. Zwróć uwagę na wczesne zapobieganie.
Powikłanie
Powikłania celiakii u dzieci Komplikacje, niedożywienie, odwodnienie
Często towarzyszy mu niedożywienie, słaby wzrost, biegunka, któremu często towarzyszy odwodnienie, kwasica, a nawet wywoływanie wstrząsu (zespół campria), ale także zapalenie stawów, przewlekłe niewyjaśnione zapalenie wątroby i ciężka dysplazja szkliwa. Z powodu rozległego złego wchłaniania jelit, często towarzyszą mu inne zaburzenia wchłaniania składników odżywczych, takie jak hipoproteinemia, obrzęk, niedokrwistość żywieniowa, jelitowe zapalenie skóry i liczne niedobory mikroelementów.
Objaw
Objawy celiakii dziecięcej Często objawy Niewystarczające wodniste odwodnienie, wzdęcie brzucha, biegunka, zespół złego wchłaniania, blady, smród, ból brzucha, drażliwość
Dziecko nie pojawia się przed zjedzeniem pszenicy i może występować we wszystkich grupach wiekowych, ale szczyt zapadalności wynosi od 1 do 2 lat, ale różne regiony mogą się różnić w różnych latach. Większość przypadków jest podstępna, często za kilka miesięcy. W ciągu roku postawiono tylko jednoznaczną diagnozę. Stopień zaawansowania choroby jest bardzo zróżnicowany, łagodniejszy może być całkowicie bezobjawowy i potwierdzony jedynie wywiadem rodzinnym i biopsją jelita cienkiego. Ciężkie przypadki ciężkiego zaburzenia wchłaniania jelitowego, typowe przypadki są następujące:
Objawy żołądkowo-jelitowe
Większość pacjentów ma przewlekłą biegunkę, czerwonkę i inne objawy złego wchłaniania, takie jak lekki stolec, oleisty, nieprzyjemny zapach, defekacja 2 lub 3 razy dziennie, ale także raz dziennie, ale ilość jest duża, biegunka może być okresowo zaostrzona, stać się wodą Łatwo jest powodować odwodnienie i brak równowagi elektrolitowej, ale niewielka liczba chorych dzieci może nie mieć biegunki, a nawet zaparć. Chorzy mają anoreksję, ale czasami apetyt wzrasta, inne objawy to wymioty, ból brzucha, wzdęcie brzucha i wypadanie odbytnicy.
2. Wzrost i zacofanie rozwoju
Z powodu niskiej wysokości wchłaniania, masa ciała jest często znacznie opóźniona, powolne tempo wzrostu, zanik mięśni, szczególnie w bliższej części kończyny. Około 30% chorych dzieci może mieć dysplazję szkliwa. Po zaprzestaniu jedzenia gliadyny mogą również powrócić do zdrowia.
3. Inne niedobory żywieniowe
Często z powodu żelaza, złego wchłaniania kwasu foliowego spowodowanego niedokrwistością żywieniową, chore dzieci okazały się blade, z powodu złego wchłaniania białka i utraty choroby jelit, mogą powodować hipoproteinemię, ciężki obrzęk niedożywienia, złe wchłanianie tłuszczu może powodować tłuszcz Witaminy rozpuszczalne są źle wchłaniane, powodując odpowiednie objawy niedoboru witamin A, D, E i K.
4. Objawy psychiczne
Mogą wystąpić drażliwość, zmiany osobowości i zaburzenia snu itp., Szczególnie u pacjentów z zespołem złego wchłaniania, takich jak zwiększony tłuszcz kałowy, obniżony poziom karotenu w surowicy, obniżony test wchłaniania ksylozy, obniżone stężenie hemoglobiny, hipoproteinemia i Można zaobserwować badanie niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, ale nieprawidłowości te mogą jedynie udowodnić istnienie złego wchłaniania i nie jest pewne, czy przyczyną złego wchłaniania jest ta choroba.
Zbadać
Badanie celiakii dziecięcej
1. Rutynowe badanie krwi i badanie biochemiczne
Rutynowe badanie krwi jest często niedokrwistością dużych komórek, może być również niedokrwistością dodatnią lub mieszaną, niedokrwistość potasu w surowicy, sodu, wapnia, magnezu, fosforu itp. Może być zmniejszona, albumina osocza, cholesterol, fosfolipidy i protrombina mogą również W ciężkich przypadkach można obniżyć poziom kwasu foliowego w surowicy, karotenu i witaminy B12.
2. Określenie zespołu złego wchłaniania jelitowego
Najlepszym sposobem określenia złego wchłaniania lipidów jest badanie ilościowego oznaczenia tłuszczu. Procent wchłaniania tłuszczu można obliczyć, mierząc wydalanie tłuszczu kałowego w ciągu 72 godzin, biorąc tę samą ilość tłuszczu w tym samym odstępie czasu. Zwykle większy niż 94%, ponieważ ten eksperyment wymaga dokładnego pobrania stolca, małe niemowlęta czasami mają trudności z pobraniem wszystkich stolców, więc zastosowanie jest ograniczone, doustny test ksylozy, to znaczy, często stosuje się 1-godzinny test surowicy krwi, dzieci poniżej 30 kg Doustnie 5 mg ksylozy lub 14,5 ~ 25 mg / m2, a następnie określ zawartość ksylozy w surowicy po 60 minutach, ale współczynnik fałszywie dodatnich i fałszywie ujemnych wyników tego testu jest wyższy, co ogranicza jego zastosowanie.
3. Badanie przepuszczalności jelita cienkiego
Test przepuszczalności jest nieinwazyjnym testem opartym na przepuszczalności błony śluzowej jelita cienkiego na cukier. U pacjentów z chorobą jelitową glioiny małe cząsteczki mannitolu i ramnozy (6-deoksy- L-glikoloza) jest zmniejszona, a stosunek disacharydu do monosacharydu jest zmniejszony z powodu wzrostu kanałów wewnątrzkomórkowych lub absorpcji makrocząsteczkowej laktulozy i celobiozy z powodu uszkodzenia błony komórkowej, co sugeruje, że guma jest Diagnoza enteropatii, chociaż ten test ma wysoką wrażliwość na nieprawidłowości błony śluzowej jelita czczego, jego specyficzność jest niska, a odsetek wyników fałszywie dodatnich występuje głównie u pacjentów z nieprawidłowościami błony śluzowej spowodowanymi innymi chorobami, takimi jak choroba Crohna.
4. Oznaczanie przeciwciała przeciw gumie
Mierząc przeciwciało anty-gliel w surowicy, może pomóc w rozpoznaniu tej choroby, czułość jest bardzo wysoka, blisko 100%, oprócz wykrycia w surowicy przeciwciał anty-retikuliny i przeciwciał przeciw endometrium, jest to korzystne Diagnoza choroby
5. Biopsja błony śluzowej jelita cienkiego
Użyj rurki do biopsji jelita cienkiego, aby wprowadzić próbki błony śluzowej do jelita cienkiego przez jamę ustną, wykonaj biopsję lub użyj enteroskopii, aby wizualizować i biopsję górnej części jelita czczego i całej kolonoskopii na końcu jelita krętego, badanie baru promieniami rentgenowskimi, a nalewka jest przedłużana przez jelito cienkie. Jelito czcze jest rozproszone, a fałdy błony śluzowej są spłaszczone lub znikają, inne należy wykonywać rutynowo w celu wykonania elektrokardiogramu i USG.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza celiakii dziecięcej
Rozpoznanie tej choroby musi opierać się na:
1. Biopsja: Biopsja błony śluzowej jelita cienkiego ma charakterystyczne zmiany patologiczne w celiakii.
2. Terapia dietetyczna: terapia dietetyczna oznacza, że po usunięciu z diety całego pokarmu zawierającego gluten objawy szybko znikają, a masa ciała zaczyna rosnąć. Przed uzyskaniem próbek błony śluzowej jelita cienkiego nie należy najpierw stosować diety, ponieważ po ustąpieniu objawów trudno jest odzyskać zdrowie. Lub efekt terapii dietetycznej, z powyższymi dwoma, aby wstępnie zdiagnozować chorobę.
3. Test indukcyjny: Test jest pozytywny, to znaczy po ponownym przetestowaniu diety zawierającej gliadynę, czy objawy powracają i ponownie pojawiają się patologiczne zmiany w jelicie cienkim, diagnozę choroby można potwierdzić i czy konieczne jest wywołanie dziecka w wieku powyżej 2 lat. Nadal istnieją kontrowersje: w wieku poniżej 2 lat jest ogólnie zalecane, ponieważ niektóre inne choroby w tym wieku mogą również powodować podobne zmiany patologiczne w jelicie cienkim. Test indukcyjny należy przeprowadzić 2 lata po rozpoczęciu leczenia dietetycznego, a następnie zmiany patologiczne błony śluzowej jelita cienkiego powinny zostać całkowicie przywrócone. Unikaj poważnych objawów, możesz podać niewielką ilość pokarmu pszennego, takiego jak 1 do 2 kawałków chleba dziennie, większość chorych dzieci może tolerować, często potrzebuje 2 lat lub więcej błony śluzowej jelit, aby ponownie pojawić się typowe zmiany patologiczne, stwierdzone w ostatnich latach, nieleczone Poziom dopełniacza C3 we krwi jest niski u chorych dzieci, zmniejsza się mniej niż połowa IgM, przeciwciało IgA przeciw gliadynie w surowicy, przeciwciało przeciwko retikulinie i przeciwciało przeciw endomysium może być dodatnie, wrażliwe i swoiste. Można zdiagnozować wysoką, w połączeniu z biopsją jelita cienkiego, przeciwciała te mogą zniknąć po leczeniu dietą, a indukowany test może się ponownie pojawić.
Różni się od dzieci z przewlekłą biegunką, steatorrheą i niedożywieniem i można go zdiagnozować za pomocą badań laboratoryjnych i cech klinicznych.
