Złuszczające zapalenie płuc u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcego złuszczającego zapalenia płuc Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (DIP lub D. histocytic I.P), znane również jako złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, idiopatyczne zwłóknienie śródmiąższowe płuc, idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc. Dzieci są rzadsze niż dorośli i można je znaleźć u niemowląt i dzieci w każdym wieku. Najmniejszy przypadek w literaturze dotyczy jednego dnia po urodzeniu i zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą rozwinąć chorobę. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: dzieci płci męskiej występują częściej, częstość występowania wynosi około 0,03% - 0,08% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie płucne przewlekła choroba płuc
Patogen
Przyczyny złuszczającego zapalenia płuc u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Niewyjaśniona przyczyna, reakcja na ciało obce lub zjawisko autoimmunologiczne lub następstwa zakażenia, nie jest jasne, ponieważ znaleziono czynnik reumatoidalny, przeciwciało przeciwjądrowe i komórki tocznia, kiedyś uważano go za chorobę tkanki łącznej, kompleks immunologiczny Obecność i odkładanie się IgG i dopełniacza w pęcherzykach płucnych sugeruje, że choroba ta jest chorobą immunologiczną, a niektórzy uważają, że jest ona związana z proteinozą pęcherzyków płucnych.Okazano również, że jest ona wrodzona po zakażeniu wirusami układu oddechowego, takimi jak wirus adenowirusowy i zakażenie mykoplazmą. Zgłaszano przypadki różyczki u dzieci z nieswoistymi zapaleniami jelit leczonych sulfasalazyną, czasami bez wyraźnej przyczyny.
(dwa) patogeneza
Patologia tej choroby charakteryzuje się głównie nagromadzeniem dużej liczby zaokrąglonych, owalnych lub nieregularnie ukształtowanych komórek nabłonkowych typu II w jamie zębodołowej. Cytoplazma jest oczywiście kwasowo zabarwiona w przekrojach zabarwionych hematoksyliną i eozyną oraz w wielu komórkach nabłonkowych. W cytoplazmie występują wakuole różnej wielkości, pogrubione ściany pęcherzyków płucnych, teleangiektazja, przekrwienie i obrzęk oraz naciek monocytów, limfocytów i eozynofili.
Zapobieganie
Dziecięce złuszczające zapalenie płuc
Obecnie nie ma skutecznej metody zapobiegania, a lepsze wykrywanie szybkiego leczenia na czas jest lepsze.
Powikłanie
Powikłania złuszczającego zapalenia płuc u dzieci Powikłania nadciśnienie płucne przewlekła płucna choroba serca
Powstawanie całkowitego zwłóknienia i płuc komórek pęcherzykowych w jamie pęcherzykowej, większość pacjentów z zwłóknieniem płuc prowadzącym do nadciśnienia płucnego, choroby płuc i niewydolności prawej serca.
Objaw
Objawy złuszczającego zapalenia płuc u dzieci Częste objawy Barwienie PAS dodatnia spinka do włosów suchy kaszel częstość akcji serca zwiększona utrata głosu utrata apetytu zwłóknienie płuc kluby (palce) duszność wysięk opłucnowy
Można go podzielić na pierwotne i wtórne. Pierwotna choroba jest bardziej ostra. Po wtórnej chorobie objawy są podobne do rozproszonego zwłóknienia płuc. Choroba jest bardziej podstępna, ale może również nagle się rozpocząć. Objawia się głównie jako szybkie oddychanie, postępująca duszność, przyspieszenie akcji serca, sinica, suchy kaszel, utrata masy ciała, osłabienie i utrata apetytu, gorączka nie wyższa niż 38 ° C, ciężka niewydolność oddechowa i niewydolność serca, może nagle umrzeć po jedzeniu Czasami widać, że kluby, palce u stóp, płuca nie są oczywiste, czasami dolne płuco słyszy mokry i mokry głos, prześwietlenie pokazuje dwa płuca szklane lub siatkowe, łuszczący się cień, może być niejasne Niewyraźny cień trójkąta, od drzwi płuc wzdłuż serca do podstawy płuc i obwodu uwalniania, czasami widoczny pęcherzyk rozedmy płuc, odma opłucnowa i wysięk opłucnowy i inne powikłania, długotrwała choroba płuc, eozynofile krwi obwodowej.
Zbadać
Badanie dzieci z złuszczającym zapaleniem płuc
Brak ogólnych ustaleń w ogólnych testach laboratoryjnych.
1. Rutynowe badanie krwi: białe krwinki na ogół nie przekraczają 15000 / mm3, a eozynofile mogą wzrosnąć.
2. Badanie biochemiczne krwi: Nie ma zmian w białku surowicy, czynniku reumatoidalnym, czynniku przeciwjądrowym lub komórkach tocznia może być dodatnich, a poziomy immunoglobulin są nieprawidłowe.
3. Analiza gazu we krwi: Występuje hipoksemia.
4. Biopsja płuc: złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc, wariant idiopatycznego zwłóknienia płuc z podobnymi objawami, ale zmiany w tkance płuc pod mikroskopem są znacząco różne, z rozległym tworzeniem się blizn.
Kontrola pomocnicza
1. Charakterystyka obrazowania
(1) Rentgen klatki piersiowej: 20% pacjentów ma normalne zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, 1/4 pacjentów ma łuszczące się niewyraźne cienie lub rozproszone cienie, rozproszone zmiany szkła naziemnego w środkowych i dolnych polach płuc oraz formację liniową lub siatkową w późniejszym etapie. , guzkowe obrazy pełnoekranowe.
(2) CT: Skan CT wysokiej rozdzielczości u około 1/4 pacjentów wykazał rozproszoną zmianę przypominającą szkło szlifowane w środkowych i dolnych polach płuc, a liniowy, siatkowy, guzkowy obraz śródmiąższowy pojawił się później.
2. Test czynnościowy płuc jest ograniczającym zaburzeniem oddychania, któremu towarzyszy zmniejszona funkcja rozproszona i hipoksemia.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna dzieci z złuszczającym zapaleniem płuc
Rozpoznanie można potwierdzić za pomocą bronchoskopii lub torakoskopii lub torakotomii w przypadku biopsji płuc. Patologiczne kryteria diagnostyczne zaproponowane przez Ashen i wsp. (1984) są następujące:
1. Makrofagi zawierające cząsteczki dodatnie barwiące PAS były obficie agregowane w pęcherzykach płucnych.
2. Obrzęk i przerost komórek nabłonkowych typu II w pęcherzykach płucnych.
3. W śródmiąższu znajdują się limfocyty, komórki plazmatyczne i eozynofile, i występuje łagodne zwłóknienie śródmiąższowe.
Diagnostyka różnicowa
1. Identyfikacja z innym śródmiąższowym zapaleniem płuc: objawy kliniczne i inne rodzaje śródmiąższowego zapalenia płuc nie są łatwe do odróżnienia, diagnoza zależy głównie od biopsji płuc.
2. Ciało obce w drogach oddechowych: Dzieci z złuszczającym śródmiąższowym zapaleniem płuc z suchym kaszlem i postępującą dusznością jako głównymi objawami Podczas badania fizykalnego płuca mogą wyczuć suchą plwocinę i pęcherze lub odgłosy oddechowe, które łatwo pomylić z ciałami obcymi w drogach oddechowych. Punkt:
(1) Drogi oddechowe mają długą historię wdychania ciał obcych, podczas gdy złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc może być wywołane przez „zimno” i postępuje szybko.
(2) Rentgen klatki piersiowej: ciało obce w drogach oddechowych pokazuje dotknięty płat płuca, zanik odcinka płuca, deformację i zmianę gęstości, przesunięcie śródpiersia, ruch śródpiersia; a złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc objawia się jako zmiany śródmiąższowe w obu płucach Rozproszony, szybki początek postępujących, inwazyjnych zmian ze zmianami plamkowymi lub cieniami siatkowymi, leczenie antybiotykami jest nieskuteczne, trudne w użyciu infekcja, alergia lub interpretacja chorób tkanki łącznej.
(3) Biopsja płynów pęcherzykowych: charakterystyczne patologiczne objawy złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc u dzieci.
