Tężyczka z niedoboru witaminy D u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedoboru witaminy D u dzieci z ręką, stopą i kostką Niedobór witaminy D u dzieci z krzywicą rąk i stóp jest częstą chorobą pediatryczną. Głównie z powodu niewystarczającego spożycia witaminy D, co powoduje zmniejszenie wchłaniania jonów wapnia w organizmie. Głównymi objawami są drgawki, pocenie się, nocne lęki, drażliwość, drażliwość, niespokojny sen i łysienie. Podstawowa wiedza Odsetek dzieci: wskaźnik zapadalności na dzieci w wieku poniżej 3 lat wynosi około 0,1% -0,3% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: uszkodzenie mózgu obrzęk mózgu
Patogen
Przyczyna niedoboru witaminy D u dzieci ze skurczem dłoni i stóp
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna choroby jest taka sama jak krzywicy. Jest to przejaw pierwszego etapu krzywicy. Zmiany kości są nieznaczne, wapń we krwi jest niski, a fosfor we krwi jest normalny, a fosfataza alkaliczna wzrasta.
1. Redukcja wapnia w surowicy
Redukcja jonów wapnia we krwi jest bezpośrednią przyczyną tej choroby. Jeśli całkowity poziom wapnia w surowicy spadnie do 1,75 ~ 1,88 mmola / l (7-7,5 mg / dl) lub poziom jonów wapnia spadnie poniżej 1 mmola / l (4 mg / dl), Mogą wystąpić objawy drgawek.
2. Czynniki sprzyjające redukcji wapnia we krwi
(1) Sezon: najwyższy wskaźnik zachorowań na wiosnę, najwyższy wskaźnik w marcu i maju w Pekinie, ponieważ niemowlęta rzadko dotykają bezpośredniego światła słonecznego po zimie, niedobór witaminy D osiągnął swój szczyt w tym czasie, a wiosna zaczyna kontaktować się ze światłem słonecznym. Witamina D nagle wzrasta w organizmie, podnosi się poziom fosforu we krwi, a produkt wapnia i fosforu osiąga 40. Duża ilość wapnia osadza się na kości, a wapń krwi tymczasowo spada, aby przyspieszyć początek.
(2) Wiek: wiek zachorowania wynosi ponad 6 miesięcy. Dziecko rośnie najszybciej i potrzebuje więcej wapnia. Jeśli zapasy są niewystarczające w diecie, łatwo jest wystąpić niedobór witaminy D. Wiek początku jest znacznie wcześniejszy niż u matki. Witamina D jest spokrewniona, tak jak wystarcza witamina D matki, ogólna witamina D przechowywana w noworodku, wystarczająca na 3 miesiące stosowania.
(3) Inne: niedojrzałe i sztuczne żywienie jest podatne na choroby.
(4) Zmniejszone wchłanianie wapnia: długotrwała biegunka lub żółtaczka obturacyjna mogą zmniejszać wchłanianie witaminy D i wapnia, powodując obniżenie poziomu wapnia we krwi.
(5) Wzrost fosforu we krwi prowadzi do zmniejszenia stężenia wapnia we krwi: choroba często występuje po ostrej infekcji, a uwolnienie fosforu do płynu pozakomórkowego może spowodować gwałtowny wzrost stężenia fosforu w surowicy i spadek wapnia we krwi.
(6) Niedobór 1-alfa hydroksylazy: wrodzony niedobór 1-alfa hydroksylazy, nie może wytworzyć wystarczającej ilości 1,25- (OH) 2D3 do wywołania hipokalcemii i wrodzonej oporności na 1,25- (OH) 2D3 Niski poziom wapnia we krwi.
(dwa) patogeneza
Kiedy poziom wapnia we krwi jest niski, gruczoły przytarczyczne są pobudzane do wykazywania wtórnej nadczynności, wydzielając więcej hormonu przytarczyc, co zwiększa wydalanie fosforu z moczem i odwapnia kość, aby uzupełnić niedobór wapnia we krwi. Gdy gruczołowa funkcja kompensacyjna jest niepełna, wapń we krwi nie może utrzymać prawidłowego poziomu.
Normalny wapń w surowicy dzieli się na wapń dyfuzyjny (około 60% całkowitego wapnia) i wapń nierozproszony, ten ostatni jest częścią wiązania białka (około 40%), a większość nierozproszonego wapnia wiąże się z albuminą. Resztę łączy się z globuliną. Gdy stężenie H w surowicy wzrasta, wapń związany z białkiem ulega zmniejszeniu, a około 80% wapnia ulegającego dyspersji (około 50% całkowitego wapnia w surowicy) ulega jonizacji (tj. Ca2). Najważniejsza jest jego funkcja fizjologiczna, a resztę łączy się z fosforanem, wodorowęglanem lub cytrynianem. Głównymi czynnikami wpływającymi na stężenie jonów wapniowych w surowicy (Ca2) są stężenie jonów wodorowych, stężenie jonów fosforanowych i stężenie białek oraz jony wodorowe we krwi. Im wyższe stężenie, tym więcej jonów wapnia, w przypadku zatrucia alkaliami jest odwrotnie. Im więcej fosforanów, tym mniej jonów wapnia; im wyższe białko osocza, tym mniej wapnia można rozproszyć, a jony wapnia są odpowiednio zredukowane. I odwrotnie, gdy białko osocza jest niskie, Połączony wapń jest również zmniejszony, a jon wapnia jest stosunkowo wysoki, nawet jeśli całkowity poziom wapnia w surowicy jest niższy niż poziom dłoni, stóp i plwociny, objawy plwociny mogą nie wystąpić.
Zapobieganie
Niedobór witaminy D u dzieci z profilaktyką dłoni, stóp i plwociny
Najlepszym sposobem zapobiegania jest ekspozycja na słońce. Około 80% witaminy D potrzebnej ludzkiemu organizmowi jest syntetyzowane samo. Niektórzy ludzie stwierdzili, że po ekspozycji na słońce można syntetyzować skórę w ciągu 3 godzin na centymetr kwadratowy skóry. Na słonecznym powietrzu dzieci nie są ubrane. Noszenie czapki w celu uniknięcia krzywicy wymaga 2 godzin tygodniowego opalania. Dzieci urodzone wiosną i latem mogą wyjść na słońce po pełni księżyca. Dzieci urodzone jesienią i zimą mogą również wyjść na zewnątrz na 3 miesiące i za każdym razem zacząć 10 razy. ~ 15min, możesz odpowiednio wydłużyć czas, na przykład otwierając okno w pomieszczeniu.
Powikłanie
Dziecięcy niedobór witaminy D powikłania dłoni, stóp i plwociny Komplikacje Uraz mózgu Obrzęk mózgu
1. Zadławienie: osoby z ciężkim gardłem mogą umrzeć z powodu uduszenia, a wdychanie tchawicy, takie jak wymioty i śluz, może spowodować niedrożność dróg oddechowych.
2. Uszkodzenie mózgu: ciężkie drgawki mogą doprowadzić do uszkodzenia mózgu.
3. Jeśli dostępna jest wczesna diagnoza i leczenie, większość przypadków może zatrzymać drgawki w ciągu 1-2 dni. Jednak ciężkie gardło może udusić się i umrzeć z powodu trudności w wdychaniu. Ciężkie drgawki mogą prowadzić do obrzęku mózgu i uszkodzenia mózgu. Jeśli masz poważną infekcję lub biegunkę u niemowląt, może to zaostrzyć lub opóźnić chorobę.
Objaw
Dzieci z niedoborem witaminy D, objawami dłoni, stóp i plwociny Częste objawy Fosfataza alkaliczna zwiększone gardło, drgawki, odwrócone gałki oczne i naprawione drżenie kończyn lokalnych, niedobór witaminy D, plwocina, zmiękczenie kości, wypadanie włosów, uduszenie
Dominujący objaw
(1) Drgawki: Jest to najczęstszy objaw dominujący u niemowląt. Nie ma gorączki u dzieci i nie ma innych przyczyn nagłych napadów. Większość pacjentów ma wiele napadów, powtarzane powtarzające się epizody i liczbę epizodów dziennie. ~ 20 razy, za każdym razem od kilku sekund do około pół godziny, gdy atak nie występuje, mimika dziecka jest prawie normalna, gdy drgawki są w większości zanikane, rytm dłoni i stóp drgają, mięśnie twarzy również są przysadziste, gałki oczne podnoszą się Nietrzymanie nietrzymania moczu, młode niemowlęta czasami widzą tylko drganie mięśni twarzy jako początkowe objawy choroby, plwocina występuje częściej po lewej i prawej stronie, nawet po jednej stronie lub z tendencyjnością, stopień niskiego stężenia wapnia we krwi nie jest zgodny z objawami klinicznymi.
(2) Plwocina dłoni i stóp: szczególne objawy choroby plwociny dłoni i stóp, nadgarstek jest zgięty, palce są proste, kciuk jest blisko dłoni, palce u stóp są proste, a kostka jest lekko zakrzywiona, wysklepiona, często u niemowląt powyżej 6 miesięcy. Małe dzieci i dzieci.
(3) Gardło: obserwowane głównie u niemowląt i małych dzieci przed 2. rokiem życia, gardło utrudnia oddychanie, wydłuża się wdech i pojawia się zada, które może być spowodowane uduszeniem, a gdy dziecko z ciężką ręką, stopą i kostką jest wstrzyknięte domięśniowo, nawet Może wywoływać gardło.
(4) Inne objawy: Często występują zaburzenia nerwowe, takie jak zaburzenia snu, łatwość płaczu, pocenie się itp. Inne pierwsze lub towarzyszące choroby mogą powodować gorączkę.
2. Objawy recesywne
Typowe objawy, takie jak następujące, tylko objawy i bez powyższych objawów, można nazwać recesywną plwociną dłoni i stóp.
(1) Test nerwów twarzą w twarz (znak Chvosteksa): Za pomocą opuszki palca lub małego młotka przebij siódmym nerwem czaszkowym przez ucho, aby skurczyć mięsień twarzy, głównie skurcz górnej wargi lub powieki. Pozytywne wyniki można uzyskać u dzieci, ale u normalnych noworodków nie brakuje wapnia w ciągu pierwszych kilku dni, a nawet miesiąca 1. Dzieci w wieku 2 lat są czasami obserwowane w innych chorobach neurologicznych.
(2) lex odruch: użyj małego młotka, aby zatrzasnąć nerw przeponowy na zewnętrznej stronie kolana (powyżej głowy kości ramiennej), a stopa skurczy się na zewnątrz, gdy będzie dodatnia.
(3) Sztuczny skurcz dłoni (znak Trousseaus): owiń górną część ramienia manometrem sfigmomanometru i napompuj, aby zatrzymać puls po stronie skroniowej. Jeśli jest dodatni, zobacz kajdanki w ciągu 5 minut.
Zbadać
Badanie niedoboru witaminy D u dzieci z dłonią, stopą i kostką
1. Badanie jakościowe wapnia w moczu Większość badań jakościowych wapnia w moczu jest ujemna.
2. Badanie biochemiczne we krwi całkowity wapń w surowicy <1,75 ～ 1,88 mmol / l (7 ～ 7,5 mg / dl), jon wapnia <1 mmol / l (4 mg / dl); zwiększenie fosfatazy alkalicznej w surowicy; fosfor nieorganiczny w surowicy jest normalny, a nawet Ponad 2,26 mmola / l (7 mg / dl).
3. Trzy rutynowe kontrole są normalne.
4. Radiogramy klatki piersiowej mogą wykluczać infekcje płuc.
5. EEG wyklucza napady padaczkowe i tym podobne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja niedoboru witaminy D u dzieci z dłonią, stopą i kostką
Diagnoza
Historia
Zwróć uwagę na takie czynniki, jak wiek, pora roku, przedwczesne porody i historia żywienia.
2. Charakterystyka kliniczna
(1) Drgawki miażdżycowe: konwulsje są najczęstsze w okresie niemowlęcym i występuje kilka kolejnych drgawek bez objawów lub oznak chorób zakaźnych.
(2) Ręka, stopa i kostka: Większe dzieci są najczęściej związane z ręką, stopą i kostką i są specyficzne.
(3) Objawy: Występują objawy łagodnej krzywicy, takie jak zmiękczenie czaszki, duża plwocina i wypadanie włosów potylicznych.
3. Kontrola laboratoryjna
(1) wapń w moczu: test jakościowy wapnia w moczu jest w większości ujemny.
(2) Biochemia krwi: stężenie wapnia w surowicy zmniejsza się do 1,88 mmol / L (7,5 mg / dl) lub mniej, zwiększa się fosfataza alkaliczna w surowicy, poziom fosforu we krwi jest prawidłowy lub wyższy niż 2,26 mmol / L (7 mg / dl).
Diagnostyka różnicowa
1. Diagnostyka różnicowa drgawek
Patrz sekcja horror W okresie noworodkowym należy zwrócić szczególną uwagę na uszkodzenia produkcyjne, wrodzoną hipoplazję mózgu i sepsę. Jeśli jest to większe dziecko, należy zwrócić szczególną uwagę na różne ostre choroby (takie jak zapalenie płuc, zakażenie górnych dróg oddechowych itp.). Objawy mózgu na początku, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych z niską gorączką (takie jak gruźlicze zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, sporadyczny brak hipertermii w meningokokowym zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych), skurcze niemowlęce, hipoglikemia i zatrucie ołowiem itp. Dzieciństwo należy odróżnić od padaczki i niedoczynności przytarczyc.
2. Diagnostyka różnicowa niedrożności krtani
Gardło ręki, stopy i kostki charakteryzuje się głównie zadem wdechowym, a Foss jest pozytywny do diagnozy.
3. Diagnostyka różnicowa dłoni, stóp i kostek
(1) niewydolność przytarczyc: skurcz dłoni i stóp spowodowany dysfunkcją przytarczyc, taki jak błędne wycięcie przytarczycy podczas operacji tarczycy, może powodować niedobór hormonu przytarczyc i powodować hipokalcemię; noworodek właśnie U matki może wystąpić przejściowa niedoczynność przytarczyc; jeśli noworodek jest karmiony mlekiem, ze względu na wysoką zawartość fosforu w mleku wapń nie jest łatwo wchłaniany, a wapń we krwi jest zmniejszany, powodując skurcz dłoni i stóp; ponadto wrodzone przytarczyce Dysplazja, nieprawidłowości molekularne dziedzicznego genu hormonu przytarczyc itp. Wszystkie mają objawy plwociny dłoni i stóp Wszystkie powyższe choroby mają wspólne cechy biochemiczne krwi, a mianowicie podwyższony poziom fosforu we krwi, obniżony poziom wapnia we krwi i normalna fosfataza alkaliczna. Leczone dihydrotachysterolem lub hormonem przytarczyc.
(2) Toksyczny alkalicznie zespół dłoni, stóp i kostek: zasadowica podchlorynu z powodu długotrwałych wymiotów lub powtarzanego płukania żołądka; zasadowica oddechowa spowodowana głębokim oddychaniem spowodowanym zatruciem kwasem salicylowym; lub infuzja dożylna z powodu niewłaściwej infuzji Duża ilość wodorowęglanu sodu itp. Może powodować opadanie jonów wapnia i zachorowanie.
(3) nisko magnezowa ręka, stopa i grzybica: czasami u wcześniaków i małych próbek, matki często cierpią na zatrucie ciążowe, cukrzycę, nadczynność tarczycy, obserwowane także w hemolizie noworodków z transfuzją antykoagulacji cytrynianowej przez krew, W tym czasie zarówno magnez, jak i wapń we krwi są zmniejszone, a plwocina dłoni i stóp jest obecna (normalna wartość magnezu w surowicy wynosi 0,74 do 1,25 mmol / L), lub biegunka może być przedłużona przez długi czas, lub brak enzymów może wpływać na złe wchłanianie jelitowe. Wchłanianie, ale także z powodu hiperaldosteronizmu lub pierwotnej hipomagnezemii i drgawek, pacjenci z magnezem w surowicy zmniejszają się poniżej normy, drgania mięśni twarzy, dłoni i stóp, wysokie ciśnienie krwi, tachykardia itp., Suplementacja wapnia, Jednak objawy można kontrolować po wstrzyknięciu lub doustnym podaniu magnezu.
(4) Stagnacja nerczycowa dłoni, stóp i kostek: z powodu niewydolności nerek funkcja wyczerpania kanalików nerkowych jest zmniejszona, fosfor jest zwiększony, co powoduje obniżenie poziomu wapnia we krwi, takimi chorobami są głównie zmniejszenie albuminy lub przewlekła kwasica, więc rzadko występują Objawy, ale jeśli poziom wapnia w surowicy jest bardzo zmniejszony lub gdy pH surowicy wzrasta przez wprowadzenie roztworu alkalicznego, mogą wystąpić objawy drgawek lub skurcze dłoni i stóp.
(5) hiponatremia i hipernatremia: leczenie odwodnienia, takie jak niewłaściwe uzupełnienie płynów, hiponatremia, nagły sen, wymioty, drgawki i inne objawy neurologiczne, w procesie odwodnienia i korekty kwasicy, gdy wzrost sodu we krwi Gdy krople potasu we krwi spadną, może wystąpić hipernatremia, mogą wystąpić objawy skurczu dłoni i stóp, a także w przypadku dużej ilości roztworu wodorowęglanu sodu może wystąpić zespół uduszenia noworodka lub zespołu niewydolności oddechowej i może wystąpić hipernatremia.
(6) 6 docelowy niedobór = _blank> Niedobór i uzależnienie od witaminy B6: W przypadku dziecka, takiego jak brak uzależnienia od witaminy B6 lub witaminy B6, mogą również wystąpić drgawki.
