pediatryczne całkowite połączenie żylne płucne
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pełnego połączenia żylnego płuc u dzieci Całkowite połączenie żylne płucne odnosi się do dostępu prawego przedsionka do wszystkich żył płucnych bezpośrednio lub przez żyłę ciała, co stanowi 1,5% do 2,6% wszystkich wad rozwojowych układu sercowo-naczyniowego. Anomalne połączenie płucne (anomalne połączenie żylne płucne), znane również jako nieprawidłowy powrót żylny płucny (anomalny powrót żylny płucny), odnosi się do żył płucnych połączonych bezpośrednio lub drogą żylną do prawego przedsionka. Wszystkie żyły płucne połączone bezpośrednio z prawym przedsionkiem lub przez żyłę ciała nazywane są całkowitym anomalnym połączeniem płucnym (TAPVC) Jedna lub kilka żył płucnych, ale nie wszystkie żyły płucne są połączone bezpośrednio lub przez żyłę ciała do prawego przedsionka. Nieprawidłowe połączenie żyły płucnej (częściowe anomalne połączenie płucne, PAPVC). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0001–0 0003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność serca, obrzęk płuc, liczne infekcje płuc
Patogen
Całkowite połączenie żylne płucne u dzieci
(1) Przyczyny choroby
We wczesnym etapie rozwoju zarodkowego płucne łożysko naczyniowe jest połączone z całkowitą główną żyłą i układem żylnym pępka żółtka, a następnie prawą wspólną żyłę główną derywatyzuje się do prawej górnej żyły głównej, żyły obezwładniającej, a lewą główną żyłę główną wnioskuje się do lewej górnej żyły głównej. Zatoka wieńcowa i układ żylny woreczka żółtkowego pępowiny pochodzą z żyły głównej dolnej, cewnika żylnego, żyły wrotnej itp., A od 25 do 27 dnia ciąży nie ma bezpośredniego połączenia z pierwotnym sercem. W późniejszym rozwoju żyła płucna jest oddzielona od żyły oskrzelowej. Utrzymując połączenie, połączenie z żyłą główną, układ żylny woreczka żółtkowego znika, a na koniec żyła płucna zostaje zespolona z pierwotnym przedsionkiem. Połączenie między złożem żyły płucnej a całą żyłą główną i żylnym pępowinowym układem żył nadal istnieje. Prowadzenie do wspólnej fuzji żyły płucnej w prawym przedsionku lub całkowitej dysplazji żylnej płuc, bez fuzji z pierwotnym przedsionkiem, może powodować nieprawidłowe połączenie żył płucnych, krew żylną płucną do lewej głównej żyły głównej prowadzącą do żyły płucnej i lewej żyły głównej górnej, połączenie zatoki wieńcowej, krew żylna płucna Główna żyła główna jest połączona z prawą górną żyłą główną, żyłą zamyśloną, a żyła płucna jest połączona z żyłą pępowinową żółtka. Różne rodzaje nieprawidłowości połączenia żył płucnych powstają w wyniku dożylnego, cewnika żylnego lub gorszego połączenia żyły głównej, całkowitej atrezji żył płucnych lub zakresu i czasu dysplazji pierwotnego lewego przedsionka.
(dwa) patogeneza
1. Istnieje wiele metod klasyfikacji patologicznej anatomii kompletnych nieprawidłowości połączenia żył płucnych. Istnieją klasyfikacje według długości nieprawidłowych kanałów (Burrough i Edwards), a także według zarodka i anatomii (Neill), która jest połączona z lewą główną żyłą główną i prawą główną żyłą główną. Żyła woreczka żółtkowego jest ogólnie klasyfikowana zgodnie z anatomicznym miejscem nieprawidłowego połączenia (Darling i in.):
(1) supra-typ: ten typ jest najczęstszy, stanowiąc 1/2 całkowitej nieprawidłowości połączenia żył płucnych. Lewa i prawa żyła płucna najpierw łączą się ze wspólnymi żyłami płucnymi za lewym przedsionkiem, przepuszczając nieprawidłową żyłę pionową przez lewą tętnicę płucną i lewy górny oskrzel. Połączenie lewej żyły nienazwanej, połączenie z prawą żyłą główną górną, prawym przedsionkiem, połączone z lewą nienazwaną żyłą stanowiło około 44%, żyły pionowej i prawej żyły głównej górnej bezpośrednio połączonej (rzadko (11% do 15%), w połączeniu z innymi wadami serca) .
(2) Rodzaj serca: około 30%, żyły płucne są połączone z prawym przedsionkiem krótkim przewodem lub 3 do 4 otworów lub żyły płucne są połączone z zatoką wieńcową, a zatokę wieńcową powiększa się, ale pozycja jest normalna.
(3) Typ podsercowy: około 13% do 24% całkowitej nieprawidłowości połączenia żyły płucnej Lewa i prawa żyła płucna są odpowiednio połączone z opadającą żyłą pionową i przechodzą przez przełyk przepony przepony przed przełykiem, równolegle do dolnej żyły głównej. Aorta brzuszna i ruch w dół między nimi, najczęstsze (70% do 80%) są połączone z systemem portalowym, a połączenie z cewnikiem żylnym, żyłą wątrobową lub żyłą główną dolnej jest rzadkie.
(4) Typ mieszany: rzadki, stanowiący od 5% do 10%, występują dwa lub więcej nieprawidłowych punktów połączenia żył płucnych. Najczęstszym jest lewa żyła płucna połączona z lewą żyłą niezominowaną, prawą żyłą płucną i prawą przedsionkiem lub tętnicą wieńcową. Połączenie żył zatokowych, najczęściej w połączeniu z innymi wadami serca, niedrożność żył płucnych może wystąpić we wszystkich typach kompletnych nieprawidłowości połączenia żył płucnych, wspólne żyły płucne to ich własne wąskie zwężenie, w typie serca przypadki podskórne mogą być również widoczne zewnętrzną niedrożność spowodowaną niedrożnością, taką jak serce Gorsze, żylny kanał powrotny może być zewnętrznie ściśnięty podczas przechodzenia przez przerwę przełyku. Zstępująca żyła pionowa i złącze żyły wrotnej oraz wąski cewnik żylny mogą blokować powrót żyły płucnej. Niedrożność podskórna jest częstsza, a nadkomorowe pełne połączenie żyły płucnej. Nieprawidłowa pionowa żyła unosi się między lewą tętnicą płucną a lewym oskrzelem, lub pionowa żyła, która wpada do prawej górnej żyły głównej, unosi się między prawą tętnicą płucną a oskrzelami, i może być ściśnięta i zwężona, a pionowa żyła jest połączona z lewą niewydolną żyłą. Może również wystąpić zwężenie i widoczny jest najczęstszy rodzaj niedrożności w typie serca.
2. Patofizjologia Nieprawidłowości w całkowitym połączeniu żył płucnych Oprócz nieprawidłowości w żyłach płucnych obejmuje to również bocznik od prawej do lewej na przedsionku, taki jak owalny otwór przedni, defekt przegrody międzyprzedsionkowej, niedotlenienie żyły układowej, gdy całkowite połączenie żył płucnych jest nieprawidłowe. Mieszane są krew i żyły płucne zawierające więcej tlenu w prawym przedsionku, jeśli ruch w pokoju serca jest ograniczony, przepływ krwi do lewego przedsionka jest ograniczony, powodując niedostateczne krążenie krążenia ogólnoustrojowego, podczas gdy ciśnienie w prawym przedsionku jest zwiększone, żyła ciała i powrót żylny płucny są zablokowane; Odległość między pokojami jest duża, a prawa i lewa są gładko podzielone.
Przepływ krwi z prawego przedsionka do prawej komory i lewego przedsionka zależy od przedsionka, podatności komór i ciała, oporność na krążenie płucne, prawe przedsionek, prawa komora i tętnica płucna są powiększone z powodu zwiększonego przepływu krwi, podczas gdy lewy przedsionek i lewa komora są Ze względu na zmniejszone wypełnienie, zmniejszenie objętości, zmiany hemodynamiczne w całkowitych nieprawidłowościach połączenia żył płucnych są ściśle związane z obecnością lub brakiem niedrożności żył płucnych. W typie nieobstrukcyjnym, ze stopniowym spadkiem oporu naczyniowego płuc po urodzeniu, krew żyły ciała i żył płucnych wchodzi do krążenia płucnego. Przepływ krwi jest odpowiednio zwiększony, a zmiany hemodynamiczne są podobne do zmian w dużym ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Objętość prawej komory jest przeciążona, co powoduje powiększenie prawej komory, przerost mięśnia sercowego, ciśnienie w tętnicy płucnej jest znacznie podwyższone, a niedrożne całkowite połączenie żył płucnych jest nieprawidłowe, żyła płucna Całkowita sucha niedrożność i przerost tętniczo-płucny, przerost błony wewnętrznej, powiększona limfa w płucach, poszerzenie limfatyczne prowadzące do obrzęku płuc, wtórne nadciśnienie płucne, ciśnienie prawej komory, ostatecznie prowadzące do niewydolności prawej serca.
Zapobieganie
Całkowite zapobieganie połączeniom żylnym płucnym u dzieci
Występowanie wrodzonych chorób serca jest wszechstronnym wynikiem różnych czynników: Aby zapobiec występowaniu wrodzonych chorób serca, należy przeprowadzić reklamę i edukację wiedzy popularnonaukowej, a kluczowe populacje należy monitorować, aby w pełni wykorzystać rolę personelu medycznego oraz kobiet w ciąży i ich rodzin.
1. Pozbądź się złych nawyków, w tym kobiet w ciąży i ich małżonków, takich jak palenie, alkohol i tak dalej.
2. Aktywnie leczyć choroby wpływające na rozwój płodu przed ciążą, takie jak cukrzyca, toczeń rumieniowaty, niedokrwistość itp.
3. Aktywnie wykonuj prenatalne kontrole, aby zapobiec przeziębieniom. Staraj się unikać używania leków, które okazały się mieć działanie teratogenne i unikaj kontaktu z toksycznymi i szkodliwymi substancjami.
4. W przypadku starszych kobiet w rodzinie występowała wrodzona wada serca i jedna z par z poważnymi chorobami lub wadami powinna być monitorowana.
Powikłanie
Całkowite powikłania płucnego połączenia żylnego u dzieci Powikłania niewydolność serca obrzęk płuc zakażenie wielu płuc
Zaburzenia odżywiania, opóźnienie wzrostu, powtarzające się infekcje płuc i mogą powodować niewydolność serca, obrzęk płuc.
Objaw
Pediatryczne pełne objawy żylne płucne objawy typowe objawy plamica wada serca szmer tętniący uderzanie (palec u nogi) podnoszenie pulsacja powolny wzrost powiększenie serca niewydolność serca duszność
Objawy pacjenta zależą od obecności lub braku niedrożności żył płucnych, wielkości komory serca i innych współistniejących wad rozwojowych serca. Nadciśnienie płucne i niewydolność prawej serca pojawiają się wcześnie w komorze serca. Objawy rozwijają się szybko, a choroba jest ciężka. Płuca nie są zatkane. Większe nadciśnienie płucne pojawia się później, ale sinica jest oczywista, choroba rozwija się powoli, dziecko rośnie powoli, oddech jest krótki, serce bije i łagodna sinica, i jest błędnie rozpoznawane jako zapalenie płuc i zespół zaburzeń oddechowych, badanie fizykalne może nie być specyficznym hałasem, czasami W drugiej przestrzeni międzyżebrowej lewej granicy mostka występuje ściskający przypominający włosy szmer przypominający odrzutowiec Drugi zatok zastawki płucnej ma rozszczepiony i nadczynność tarczycy. Lewa dolna krawędź mostka może słyszeć rozkurczony dudnienie, a strefa dźwięku serca jest powiększona. Podnosząc pulsację, pałka (palec u nogi) jest ogólnie lżejsza.
Zbadać
Badanie pełnego płucnego połączenia żylnego u dzieci
W przypadku infekcji płucnej znacznie wzrosły krwawe infekcje, liczba białych krwinek i neutrofile.
RTG klatki piersiowej
(1) typ niedrożności: prawe przedsionek, powiększenie prawej komory, zwiększona krew płucna, np. Połączona z lewą niewystarczającą żyłą, lewe pionowe serce można zobaczyć rozszerzoną żyłą pionową i lewą niedominowaną żyłą, prawą stronę można zobaczyć w górnej żyle głównej, dzięki czemu cień serca Typowy kształt „8” lub wygląd bałwana jest bardziej powszechny u starszych dzieci, a wizerunek dzieci urodzonych przez kilka miesięcy nie jest oczywisty.
(2) Typ obturacyjny: RTG klatki piersiowej charakteryzuje się rozproszonym cętkowanym cieniem siateczkowym śródmiąższowego płuca, które promieniuje od hilaru do otaczającego obszaru. Gdy śródmiąższowe obrzęk płuc i pęcherzyków płucnych jest ciężki, można zmienić szklane podłoże, a serce nie jest czyste, ale serce Nie zwiększaj (ryc. 2), prześwietlenie tylko w okresie noworodkowym, niewydolność serca, ale serce nie jest duże, jest diagnostyczne.
2. Odchylenie prawe elektrokardiogramu osi elektrycznej, przerost prawej komory serca, dzieci bez niedrożności żył płucnych, mogą być związane z powiększeniem prawego przedsionka, objawiającym się jako odprowadzenie II ołowiu i odprowadzenie P prawej górnej klatki piersiowej.
3. Echokardiografia Gdy badanie wykazało, że objętość prawej przedsionka była przeciążona, w owalnym lub przegrodzie przedsionkowej wystąpiło przecięcie od prawej do lewej i w lewym przedsionku nie było normalnej refluksowej żyły płucnej. W lewym przedsionku, w lewej komorze były małe, a między przęsłami międzyprzedsionkowymi W przypadku wybrzuszenia w lewo wymagana jest pełna diagnoza całkowitego nieprawidłowego połączenia żylnej płuc. Celem echokardiografii jest określenie liczby ektopowych żył płucnych, miejsc niedrożności i ciśnienia w tętnicy płucnej. Gdy prędkość tętnicy płucnej jest duża, można zaobserwować rozszerzenie pnia płucnego.
(1) supra-typ: lewa i prawa żyła płucna są oddzielone od lewego przedsionka przez część wieńcową procesu wyrostka mieczykowatego. Pionowe żyły, które idą w górę, są najbardziej widoczne w górnej części mostka (ryc. 3A). Doppler pulsowy może wykryć żyłę pionową. Do spektrum przepływu krwi i ujemnego przepływu krwi w żyle głównej górnej, jeśli pionowa żyła przechodzi między lewą tętnicą płucną a lewym oskrzeli, można to zaobserwować przez odcinek strzałkowy wyrostka mieczykowatego.
(2) Typ wewnątrzsercowy: odcinek wieńcowy wyrostka mieczykowatego można zobaczyć w żyłach płucnych lub w prawym przedsionku po agregacji, takim jak ektopowy odpływ żylny płucny do zatoki wieńcowej, odcinek ten może również zobaczyć powiększenie zatoki wieńcowej (ryc. 3B), co wymaga Identyfikacja dużej wady przegrody międzyprzedsionkowej (pierwotna wada przegrody międzyprzedsionkowej znajduje się w bardziej zaawansowanej sekcji).
(3) Typ podsercowy: wnęki do gromadzenia lewej i prawej żyły płucnej są również widoczne przez odcinek wieńcowy procesu wyrostka mieczykowatego, a następnie żyła jest widoczna poniżej odcinka strzałkowego odcinka strzałkowego przez przeponę, a całkowita żylna jest widoczna przez kolorowe obrazowanie Dopplera. Przerwa przełyku jest wąska, a przepływ krwi śledzony jest do żyły wrotnej lub żyły wątrobowej (ryc. 3C).
(4) Typ mieszany: wymagana jest kompleksowa ocena wielu odcinków Najczęstszym kompletnym połączeniem pełnego żylnego płucnego typu mieszanego jest prawa żyła płucna bezpośrednio do prawego przedsionka, a lewa żyła płucna jest połączona z lewą żyłą niedominowaną przez żyłę pionową.
Niedrożność żył płucnych można oszacować za pomocą ciągłego obrazowania Dopplera i kolorowego Dopplera. Burzliwa krew w zwężeniu wykazuje wielokolorowy sygnał przepływu krwi, prędkość przepływu krwi w miejscu niedrożności wzrasta i nie ma mapy fazowej przepływu krwi, ale jeśli przewód odpływu prawej komory Niedrożność, przepływ krwi żylnej w płucach jest niewystarczający, powyższe zjawisko może być maskowane, często w złożonej sinicy serca, można zidentyfikować prostaglandynę E, detektor niedomykalności zastawki trójdzielnej można zastosować do pomiaru gradientu ciśnienia po obu stronach zastawki trójdzielnej A następnie usuń ciśnienie w tętnicy płucnej.
4. Cewnikowanie serca U większości pacjentów można zastosować dwuwymiarową echokardiografię i techniki Dopplera w celu zrozumienia szczegółów anatomii żylnej i niedrożności żyły płucnej. Cewnikowanie serca jest rzadko wykonywane. Cewnikowanie serca jest stosowane tylko w skomplikowanych przypadkach i naczyniach zwężających naczynia. Precyzyjne pozycjonowanie.
(1) Nasycenie tlenem krwi: Nasycenie tlenem krwi przy wejściu do żyły płucnej jest znacznie zwiększone.
(2) Ciśnienie: Uwaga: ruch w pomieszczeniu jest bardzo mały, ciśnienie w prawym przedsionku jest często wyższe niż w lewym przedsionku, ale bez tej różnicy ciśnień nie można wykluczyć istnienia ograniczonego ruchu w przedsionku, a ciśnienie w prawej komorze i tętnicy płucnej jest nieco wyższe niż krążenie ogólnoustrojowe.
(3) angiografia: Selektywna flebografia płuc ma wartość diagnostyczną umożliwiającą usunięcie nieprawidłowej pozycji żyły płucnej. U dzieci z obturacją można wykazać zwężenie naczyń, a czas opróżniania kontrastu jest wydłużony. Jednak z powodu umieszczenia cewnika sercowego w kanale powrotnym żyły płucnej, Stopień niedrożności można jeszcze zwiększyć, a ten test jest bardziej niebezpieczny u niemowląt z niedrożnością żył płucnych i nadciśnieniem płucnym.
5. Obrazowanie rezonansu magnetycznego połączonych ektopowo żył płucnych i zwężenie żyły refluksowej można również wykazać za pomocą rezonansu magnetycznego, ale istnieje pewne ryzyko umieszczenia dziecka na instrumentach rezonansu magnetycznego, a żadne badania nie wykazały obrazowania rezonansu magnetycznego. Lepsze niż powyższe metody diagnostyczne.
6. CT i MRI CT i MRI mogą dobrze wyświetlać i diagnozować nieprawidłowe połączenie żył płucnych. Sekwencja angiografii z rezonansem magnetycznym o zwiększonym kontraście jest najlepsza do diagnozowania nieprawidłowego połączenia żył płucnych. Wielo-kątowa rekonstrukcja projekcji maksymalnej gęstości może być strzałkowa i wieńcowa I wiele kątów, takich jak pozycja poprzeczna, wykazuje bezpośrednie oznaki nieprawidłowego połączenia żył płucnych. Pomocne jest określenie rodzaju nieprawidłowego połączenia żył płucnych i tego, czy występuje niedrożność. Jeśli występuje niedrożność w pełnym nieprawidłowym połączeniu żyły płucnej, wybór metody diagnostyki obrazowej jest bardzo duży. Wpływ, chociaż angiografia sercowo-naczyniowa jest złotym standardem w diagnozie, ale w badaniu traumatycznym, wstrzyknięciu środka kontrastowego do tętnicy płucnej, nawet niejonowe środki kontrastowe mogą wywoływać lub nasilać obrzęk płuc, istnieje pewne ryzyko, po angiografii płucnej Zmniejsza się nasycenie tętniczego tlenu i powolne opróżnianie środka kontrastowego w sieci naczyń włosowatych płuc. W nieinwazyjnej metodzie badania diagnostyka spiralnej tomografii komputerowej i spiralna tomografia wielopłaszczyznowa mogą dobrze wyświetlać i diagnozować nieprawidłowe połączenie żył płucnych, ale tomografia komputerowa również wymaga Stosowanie środków kontrastowych zawierających jod, całkowite nieprawidłowości w żyłach płucnych, takie jak niedrożność, badanie CT jest również pewnym ryzykiem, oprócz CT przed badaniem Pomocne jest zdiagnozowanie podtypowego typu kompletnego nieprawidłowego połączenia żyły płucnej. Badanie TK na ogół nie skanuje brzucha i może przeoczyć diagnozę. Dla porównania, CE-MRA diagnozuje nieprawidłowe połączenie żył płucnych, żyła płucna i żyła ciała są czyste i nie stosuje się środka kontrastowego zawierającego jod. Nie ma ryzyka wywołania lub zaostrzenia obrzęku płuc, a diagnoza nieprawidłowego połączenia żył płucnych jest dokładniejsza i bezpieczniejsza.
Badania CT i MRI mogą również wyraźnie wykazać powiększenie prawego przedsionka, powiększenie prawej komory, poszerzenie tętnicy płucnej, stosunkowo małą lewą komorę itp., Które są pomocne w diagnozowaniu nieprawidłowego połączenia żył płucnych oraz przegrody międzykomorowej związanej z nieprawidłowym połączeniem żył płucnych. Wadę, powiększenie zatoki wieńcowej, lewą żyłę pionową, lewą żyłę niedomienną i prawą żyłę górną poszerzenie żyły głównej można również dobrze wyświetlać, a także może pokazać związek pozycyjny między żyłą poprzeczną a lewą komorą serca. Żadne rozszerzenie nie może pokazać tego, co najlepsze.
7. Angiografia sercowo-naczyniowa Anomalna angiografia płucna może być stosowana do selektywnej angiografii płucnej lub selektywnej flebografii płucnej. Obie metody mogą osiągnąć lepsze wyniki diagnostyczne. Zasadniczo, całkowite anomalie żylne płucne są związane z selektywną angiografią płucną. Bardziej selektywna częściowa angiografia płucna z selektywną flebografią płucną. Zarówno angiografia płucna, jak i flebografia płucna były oparte na angiografii ortotopowej. Cewniki były cewnikami NIH. Selektywna flebografia płucna została wykorzystana do wykrywania nieprawidłowych cewników. Po całkowitym uwolnieniu głowy środek kontrastowy wstrzykuje się z prędkością 5-8 ml na sekundę w dawce 0,5-1,0 ml / kg. Końcówka cewnika do selektywnej angiografii płucnej znajduje się przy wspólnej tętnicy płucnej, lewej tętnicy płucnej lub prawej tętnicy płucnej z prędkością 15 ml na sekundę. Wstrzyknięcie środka kontrastowego, dawka 1,5 ml / kg, ale w przypadku nieprawidłowego połączenia obturacyjnej żyły płucnej należy odpowiednio zmniejszyć ilość środka kontrastowego, angiografia cyfrowa odejmowania (DSA), aby poprawić efekt diagnostyczny selektywnej angiografii płucnej, DSA Obraz po wstrzyknięciu środka kontrastowego jest odejmowany od obrazu przed wstrzyknięciem środka kontrastowego, a pozostały obraz przedstawia tylko zastrzyk. Środek kontrastowy w komorze serca i naczyniach krwionośnych eliminuje nakładające się cienie istniejących kości i tkanek miękkich, a obraz jest wyraźniejszy, co może lepiej wyświetlać ektopowy drenaż żył płucnych i odpowiednio zrobić kilka zdjęć bez środka kontrastowego i wybrać je cierpliwie. Odejmowanie obrazu tej samej fazy oddechowej pomaga poprawić jakość obrazu.
Przy wrodzonym powrocie żylnym płuc należy obserwować każdą wrodzoną chorobę serca. W przypadku podejrzanych i związanych z nieprawidłowymi żyłami płucnymi należy obserwować każdy powrót żylny płuc. Należy obserwować, czy jest żyła główna, zatoka wieńcowa i prawe. Atrium rozwija się w lewym przedsionku i powoli odtwarza film obrazujący układ sercowo-naczyniowy lub film cyfrowy, aby pomóc zrozumieć, która jama serca jest najpierw opracowana. Aby uzyskać kompletne nieprawidłowe połączenie żyły płucnej, należy również obserwować, czy cztery żyły płucne łączą się w jedną żyłę płucną (współwnękę). Morfologia żył płucnych i sposób, w jaki żyły płucne nadal płyną z powrotem. Krew żył płucnych przepływa do lewej żyły pionowej, następnie do lewej żyły pionowej, lewej żyły o nieznanej nazwie i prawej żyły głównej górnej rozszerza się tak, jakby płynęła do prawej górnej żyły głównej, tylko prawa górna żyła główna rozszerza się; Zatok, dylatacja zatoki wieńcowej, jest cieniem w kształcie jajka, umieszczonym na poprzecznym grzebieniu biodrowym, środku cienia serca; jeśli żyła wlotowa płynie, możesz zobaczyć pionową żyłę schodzącą (ryc. 9), nieprawidłowe połączenie żyły płucnej powinno być również połączone z obrazowaniem układu sercowo-naczyniowego Zwróć uwagę na obecność lub brak niedrożności żylnej płucnej, nieprawidłowej nadkomorowej nieprawidłowej żyły płucnej związanej z lewą żyłą pionową Najczęstsze miejsce niedrożności obejmuje lewy główny oskrzeli w lewej żyle pionowej. Niedrożność może wystąpić z powodu ucisku lewej tętnicy płucnej i lewego głównego oskrzeli. Po drugie, niedrożność może również wystąpić na styku lewej żyły pionowej i lewej żyły niezinienionej. Nieprawidłowe funkcjonowanie żyły płucnej związane z ektopowym drenażem żyły płucnej może dostać się do układu żyły wrotnej, ale także do dolnego układu żyły głównej itp., Gdzie nieprawidłowe połączenie żyły płucnej z układem żyły wrotnej jest częstsze, nieprawidłowe połączenie żyły płucnej z dolnym układem żyły głównej może być niedrożne Nie przeszkadzające, ale nienormalne połączenie żył płucnych z układem żyły wrotnej jest niedrożne. Podtyp serca kompletnego nieprawidłowego połączenia żyły płucnej może często powodować niedrożność z powodu ucisku żyły pionowej przez przeponę. Nawet jeśli nie ma zwężenia w żyle pionowej, nieprawidłowe jest połączenie żyły płucnej. Układ żylny jest nadal niedrożny, ponieważ przepływ krwi z żyły wrotnej musi przechodzić przez sieć naczyń włosowatych zatoki wątrobowej do żyły wątrobowej i żyły głównej dolnej, a sieć naczyń włosowatych zatok wątrobowych stanowi przeszkodę.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pełnego płucnego połączenia żylnego u dzieci
Elementy do diagnozy pełnego nieprawidłowego połączenia żył płucnych obejmują zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, elektrokardiogram, echokardiografię dopplerowską, jądrowy rezonans magnetyczny i cewnikowanie serca, w tym zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, elektrokardiogram i echokardiografię dopplerowską Konieczne jest sprawdzenie pozycji. MRI i cewnikowanie serca można wybrać w zależności od stanu dziecka. Rentgen klatki piersiowej pełnego połączenia żylnego płuc pokazuje powiększenie serca i przekrwienie płuc. Elektrokardiogram pokazuje odchylenie prawej osi i przerost prawej komory. Echokardiografia dopplerowska może na ogół jednoznacznie zdiagnozować patologiczną anatomię pełnego połączenia żylnego płuc. Jeśli echokardiografia dopplerowska jest niejasna lub towarzyszą jej inne wady serca, zaleca się MRI lub cewnikowanie serca. Dwa ostatnie wykazały refluks żyły płucnej poprzez wstrzyknięcie pewnej ilości środka kontrastowego. Cewnikowanie serca może również mierzyć ciśnienie w tętnicy płucnej i nasycenie tlenem w przedsionkach, ale jest traumatyczne.
Różni się od wady przegrody międzyprzedsionkowej i innych wrodzonych punktów, polegając głównie na badaniu pomocniczym w celu potwierdzenia diagnozy.
