Niedobór witaminy E u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedoboru witaminy E u dzieci W ostatnich latach skupiliśmy się na właściwościach przeciwutleniających witaminy E, co dowodzi, że witamina E może utrzymać normalną zdolność rozrodczą i normalny metabolizm mięśni, utrzymać centralny układ nerwowy i siatkówkę oraz inne tkanki przed uszkodzeniem oksydacyjnym, utrzymać integralność układu naczyniowego i powodować zaburzenia rozrodczości z powodu niedoboru witaminy E. Kompleksowymi objawami zaburzeń czynności mięśni, wątroby, szpiku kostnego i mózgu, hemolizy i jakości wysięku są niedobór witaminy E (niedobór witaminy E). Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość hemolityczna, retinopatia
Patogen
Przyczyna niedoboru witaminy E u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Witamina E jest powszechna w przyrodzie, więc ludzie rzadko cierpią na niedobór z powodu niewystarczającego spożycia witaminy E. Witamina E. jest rozpuszczalna w tłuszczach. Gdy wchłanianie tłuszczu pokarmowego u dzieci jest utrudnione, może powodować nieprawidłowe wchłanianie witaminy E. Potem brakuje i brakuje.
Poziom witaminy E w organizmie jest niski po urodzeniu, ponieważ witamina E u noworodka jest zasadniczo pozyskiwana od matki w drugim trymestrze ciąży, więc magazyn witaminy E u wcześniaków jest niższy niż u normalnego noworodka, a wcześniak o bardzo niskiej wadze ma tłuszcz. Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach są słabo wchłaniane, a witamina E jest bardziej narażona na niedobór.
Odpowiedni jest stosunek zawartości witaminy E do ilości nienasyconych kwasów tłuszczowych w mleku matki. Współczynnik ten wynosi około 0,5. Jeśli zawartość wielonienasyconych kwasów tłuszczowych w mieszance jest zbyt wysoka, gdy współczynnik proporcjonalności jest mniejszy niż 0,4, objawy niedoboru witaminy E. pojawiają się klinicznie. Dzieci karmione sztucznie są bardziej podatne na niedobór witaminy E.
W przypadkach, w których upośledzony jest odpływ żółci lub synteza lipoprotein jelitowych jest wadliwa, może wystąpić ciężkie zaburzenie wchłaniania witaminy E. U dzieci z atrezją żółciową i cholestazą choroby wątroby może rozwinąć się poważny niedobór witaminy E.
W przypadku chorób, takich jak talasemia, anemia sierpowata i niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu, witamina E może być nadmiernie wykorzystana z powodu pęknięcia krwinek czerwonych lub braku innych szlaków przeciwutleniających, co prowadzi do niedoboru.
Jeśli spożycie żelaza u wcześniaków jest zbyt duże, należy zwiększyć odpowiednie zapotrzebowanie na witaminę E. W celu ochrony lipidów błony komórkowej przed utlenieniem, na przykład przedwczesne użycie żelaza w leczeniu niedokrwistości u wcześniaków niszczy przewód pokarmowy. Witamina E zapobiega jej wchłanianiu i pogłębia jej brak.
(dwa) patogeneza
Witamina E jest rozpuszczalna w tłuszczach i rozpuszczalnikach tłuszczowych. Witamina E jest ogólnym terminem określającym wszystkie pochodne ketonowe o bioaktywności alfa-tokoferolu. Ma 1 pełny pełny pierścień, 1 łańcuch boczny izoprenoidu i α-tokoferol. Ogólny termin na klasę związków, które są biologicznie aktywne. Rodzina witamin E. obejmuje alfa-, beta-, gamma- i delta-tokoferole, które różnią się w pewnym stopniu wraz z metylacją pierścienia z wypełnieniem kolorem za pomocą alfa-tokoferolu. Najwyższą aktywność, różne tokoferole można utleniać do wolnych rodników tokoferolu, płodności i hydrochinonu płodności, utlenianie to można przyspieszyć przez obecność światła, ciepła, zasad i niektórych pierwiastków śladowych, takich jak żelazo i miedź, każdy Tokoferole są stabilne w środowiskach kwaśnych w porównaniu do środowisk alkalicznych W warunkach beztlenowych są względnie stabilne w środowiskach ciepła i światła i zasadowych W warunkach tlenowych estry wolnych fenolowych grup hydroksylowych są stabilne.
Tokoferol działa jak przeciwutleniacz, zapobiega peroksydacji lipidów wielonienasyconych kwasów tłuszczowych na błonie komórkowej, chroni organizm przed uszkodzeniem oksydacyjnym wolnych rodników oraz wykazuje działanie przeciwutleniające przeciwko α-tokoferolowi i selenowi zawierającemu glutation. Peroksydaza jest podobna, poziomy tokoferolu w osoczu ludzkim zmieniają się wraz z całkowitymi poziomami lipidów w osoczu, co wpływa na podział osocza i tkanki tłuszczowej, normalny poziom alfa-tokoferolu w osoczu wynosi 11,6-23,2 μmol / l, głównie witamina E Przechowywany w tkance tłuszczowej (150 μg / g tkanki), wątrobie (13 μg / g tkanki) i mięśniach (19 μg / g tkanki), w różnych tkankach i narządach, z nadnerczem (132 μg / g tkanki), przysadką mózgową (40 μg / g tkanki), najwyższe stężenie w jądrach (40 μg / g tkanki) i płytkach krwi (30 μg / g tkanki), wysoka zawartość alfa-tokoferolu w błonie erytrocytów, jego stężenie jest w równowadze z poziomami w osoczu, gdy witamina E w osoczu jest niższa niż Na normalnym poziomie pęknięcie błony erytrocytów może powodować hemolizę. Witamina E jest dystrybuowana do różnych lipoprotein we krwi. Dzieci różnią się od dorosłych. Jeśli niedobór witaminy E w diecie, stężenie w osoczu gwałtownie spadnie.
Witamina E i selen, witamina C i β-karoten działają synergicznie na przeciwutleniacze Eksperymenty na zwierzętach wykazały, że witamina E jest niezbędna do utrzymania struktury i funkcji mięśni szkieletowych, mięśnia sercowego, mięśni gładkich i obwodowego układu naczyniowego oraz pełni funkcję błony komórkowej. Bliski związek; witamina E jest niezbędna do utrzymania prawidłowej funkcji odpornościowej; witamina E hamuje również agregację płytek krwi na powierzchni naczyń krwionośnych i chroni śródbłonek naczyniowy, dlatego uważa się, że zapobiega miażdżycy naczyń krwionośnych i witaminy, witamina E Może zapobiec rozkładowi nienasyconych kwasów tłuszczowych, obniżyć poziom lipidów we krwi i zwiększyć elastyczność ścian naczyń krwionośnych, co niewątpliwie zmniejszy występowanie miażdżycy i choroby niedokrwiennej serca, opóźniając w ten sposób starzenie się organizmu człowieka. Jeśli dieta zawiera więcej nienasyconych kwasów tłuszczowych, witamina E Zapotrzebowanie na to wzrosło względnie.
Witamina E chroni układ nerwowy przed uszkodzeniem oksydacyjnym. Układ nerwowy w rozwoju dziecka jest szczególnie wrażliwy na niedobór. Niedobór witaminy E może powodować objawy neurologiczne, wpływając głównie na tylną kolumnę notochordu, trzeciego i czwartego jądra nerwu czaszkowego. Duża mielinowana rurka aksonowa nerwu obwodowego, wydłużone jądro i liście w kształcie klina pnia mózgu oraz mięśnie i siatkówka.
Niedobór witaminy E może powodować zaburzenia rozrodczości; zaburzenia mięśni, wątroby, szpiku kostnego i mózgu; hemolizę erytrocytów; wady embriogenezy; i jakość wysiękową, która jest zaburzeniem osmotycznym naczyń włosowatych, które może powodować zanik mięśni szkieletowych lub któremu towarzyszy Zmiany mięśnia sercowego.
Zapobieganie
Zapobieganie niedoborowi witaminy E u dzieci
Zapotrzebowanie na witaminę E jest różne w różnych okresach fizjologicznych. Zapotrzebowanie na witaminę E podczas ciąży jest zwiększone, aby zaspokoić potrzeby wzrostu i rozwoju płodu. Witamina E może być wydzielana przez mleko. Zawartość witaminy E w dojrzałym mleku matki wynosi około 4 mg / l, dlatego należy ją zwiększyć. Spożycie w celu zrekompensowania utraty mleka U niemowląt zalecane spożycie witaminy E zależy od ilości mleka matki (około 2 mg / d), z punktu widzenia starzenia się człowieka i uszkodzenia wolnych rodników tlenowych. Konieczne jest zwiększenie spożycia witaminy E.
Powikłanie
Powikłania niedoboru witaminy E u dzieci Powikłania niedokrwistość hemolityczna retinopatia
1. Niedokrwistość hemolityczna: częściej u wcześniaków.
2. Encefalopatia kręgosłupa: głównie u dzieci, z powodu braku beta-lipoproteinemii, przewlekłej cholestatycznej choroby wątroby i dróg żółciowych, choroby trzewnej lub zaburzeń genetycznych w metabolizmie witaminy E i złego wchłaniania tłuszczu.
3. Zmiany w układzie nerwowym: retinopatię, oftalmoplegię, upośledzenie wzroku oraz dysplazję poznawczą i ruchową u małych dzieci można poprawić za pomocą witaminy E.
4. Krwotok wewnątrzczaszkowy i trzewny: krwotok dokomorowy i zależny, można poprawić suplementację witaminy E.
Objaw
Objawy niedoboru witaminy E u dzieci Częste objawy Niedobór witaminy E stwardnienie ptoza opadanie odruchów zanik słabe porażenie mięśni oka obrzęk krwawienie z trzewi krwawienie z atrozy
1. Zmiany w układzie nerwowym: postępująca neuropatia i retinopatia, zanik ataksji móżdżku z głębokimi odruchami krzyżowymi, zanik ataksji tułowia i kończyn, zanik drgań i czucia pozycyjnego, oftalmoplegia, zaburzenia pola widzenia, retinopatia znana również jako soczewka Tworzenie się włókien, osłabienie mięśni, opadanie powiek i dyzartria mają negatywny wpływ na zdolności poznawcze i rozwój motoryczny małych dzieci.
2. Niedokrwistość: Najczęściej występuje u wcześniaków o masie urodzeniowej mniejszej niż 1500 g. Początek niedokrwistości hemolitycznej następuje po 4–6 tygodniach. Hemolizę można zatrzymać po doustnym podaniu witaminy E.
3. Obrzęki: Obrzęki ogólnoustrojowe są powodowane głównie przez kończyny dolne. Przedwcześnie urodzone niemowlęta są podatne na obrzęk noworodków. Większość z nich można złagodzić po 3 dniach za pomocą witaminy E.
4. Krwotok śródczaszkowy i trzewny: brak witaminy E w czasie ciąży, możliwość krwawienia śródczaszkowego i trzewnego noworodka jest większa, niektóre przypadki krwotoku śródkomorowego i zależnego od noworodka można poprawić po przyjęciu witaminy E.
Zbadać
Kontrola niedoboru witaminy E u dzieci
1. Wskaźnik oceny wartości odżywczej witaminy E in vivo
(1) Test hemolizy czerwonych krwinek: Po zatrzymaniu czerwonych krwinek za pomocą 2% do 2,4% H2O2 ilość hemoglobiny, która jest hemolizowana, jest porównywana z rozpuszczonym roztworem wody destylowanej, wyrażonym w procentach, a jej wartość ma pewien związek z poziomem witaminy E w osoczu. Kiedy czerwone krwinki witaminy E są bardziej wrażliwe na nadtlenek wodoru, można zaobserwować wzrost hemolizy nadtlenku i może wystąpić niedokrwistość hemolityczna.
(2) Niskie poziomy witaminy E w osoczu: brak tokoferolu w osoczu <9,28 μmol / L (<4 μg / ml) i poziomy tokoferolu w osoczu <11,6 μmol / L (<5 μg / ml).
Doustna witamina E może istnieć w krążeniu krwi przez 1 do 2 dni, więc zawartość osocza można zmierzyć po przyjmowaniu witaminy E przez 3 dni.
(3) Witamina E i stosunek lipidów we krwi: Ponieważ poziom lipidów we krwi ma bezpośredni wpływ na stężenie witaminy E w osoczu, takie jak witamina E dla niemowląt i stosunek lipidów we krwi jest mniejszy niż 0,6 mg: 1 g, można uznać, że witamina E jest niedobór, jeśli występuje nadmierna ilość lipidów we krwi, a Poziom fenolu jest zwiększony.Gdy poziom tokoferolu wynosi <0,7 mg / g tłuszczu w osoczu (<1,6 μmol / g), co odpowiada <11,6 μmol / L (<5 μg / ml), stężenie lipidów we krwi jest prawidłowe, co można zdiagnozować jako brakujące.
(4) Oznaczanie witaminy E w czerwonych krwinkach: Normalna średnia wartość witaminy E w czerwonych krwinkach wynosi 35,42 μmol / l ± 2,00 μmol / l, osocze 154,49 μmol / l ± 140,76 μmol / l, witamina E czerwonych krwinek zmienia się mniej.
2. Miej kreatynę
Niedobór witaminy E może powodować nadmiar kreatyny przy braku diety kreatynowej i zwiększony poziom fosfokinazy kreatynowej w osoczu.
3. Krew obwodowa
Hemoglobina jest większa niż 60 g ~ 100 g / l, retikulocyty są nieco podwyższone, można zaobserwować rozmazy krwi obwodowej w kształcie kręgosłupa i skondensowanych czerwonych krwinek, płytki krwi można zwiększyć.
4. Badanie biochemiczne krwi
Zwiększona bilirubina we krwi.
5. Szpik kostny
Można zobaczyć wielojądrowe młode czerwone krwinki.
6. Biopsja mięśni
Wcześniaki bez witaminy E mają osłabienie mięśni i martwiczą pigmentację woskową podczas biopsji mięśni.
7. Badanie neurofizjologiczne
U pacjentów z encefalopatią szpikową mielinowane aksony dużego kalibru mogą zniknąć, a tylny róg rdzenia kręgowego może ulec zwyrodnieniu.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja niedoboru witaminy E u dzieci
Diagnoza
1. Historia i wyniki: Istnieją kliniczne objawy przedwczesnego porodu, złego wchłaniania tłuszczu i innych niedoborów witaminy E.
2. Testy laboratoryjne: Nastąpił spadek poziomu odżywczego witaminy E.
(1) Witamina E w osoczu: Stężenie witaminy E w osoczu jest wskaźnikiem, który bezpośrednio odzwierciedla adekwatność magazynowania witaminy E. W organizmie niedobór witaminy E jest ogólnie uważany za mniejszy niż 5 mg / l.
(2) Stosunek witaminy E i lipidów we krwi: mniej niż 0,6 mg: 1 g, można rozważyć niedobór witaminy E.
(3) Test hemolizy krwi nadtlenkowej czerwonych krwinek: W przypadku braku witaminy E w organizmie czerwone krwinki in vitro są bardziej wrażliwe na H2O2 niż hemoliza i mogą być stosowane do testu czerwonych krwinek in vitro, dodatni w teście hemolizy czerwonych krwinek i niedokrwistości hemolitycznej. Można uznać, że brakuje witaminy E.
Diagnostyka różnicowa
1. Niedokrwistość hemolityczna: W odróżnieniu od niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej innymi przyczynami, z powodu niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej niedoborem witaminy E, poziom witaminy E w osoczu jest niski i szybko poprawia się po leczeniu witaminą E.
2. Ataksja Friedreicha (FRDA): zespół niedoboru witaminy E występuje u dzieci z przewlekłym cholestatycznym zwłóknieniem cholangiopatycznym lub torbielowatym wątroby. Kliniczne cechy postępującego uszkodzenia neurologicznego są podobne do FRDA i można je łatwo zdiagnozować. Błędnie zdiagnozowane jako FRDA, więc oznaczanie poziomu witaminy E w surowicy i diagnoza genetyczna pomagają dwóm zidentyfikować, FRDA jest autosomalną recesywną chorobą dziedziczną, gen choroby znajduje się w 8q13.1 ~ q13.3.
