Wrodzona niedrożność połączenia moczowodowo-miednicznego u dzieci
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie wrodzonej miedniczki nerkowej i niedrożności połączenia moczowodów u dzieci Wrodzona niedrożność węzłów miedniczno-nerkowych (UPJO) jest jedną z najczęstszych wad rozwojowych dróg moczowych u dzieci, która może prowadzić do wodonercza. Istnieją trzy rodzaje niedrożności połączenia cewki moczowo-płciowej: niedrożność endogenna, niedrożność egzogenna i niedrożność wtórna. Z powodu niedrożności stawu mocz w miedniczce nerkowej nie może być zablokowany i z czasem wpływa do moczowodu, co powoduje ciągłe i postępujące rozszerzanie się układu gromadzenia nerki, co dodatkowo niszczy zdolność opróżniania miedniczki nerkowej. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenie dróg moczowych, wodonercze, nadciśnienie
Patogen
Dziecięca wrodzona odmiedniczkowa niedrożność połączenia cewki moczowej
(1) Przyczyny choroby
Chociaż przeprowadzono wiele badań dotyczących embriologii, histologii i anatomii, dokładna przyczyna UPJO pozostaje niejasna, obecnie uważa się, że rozwój połączenia cewki moczowo-miednicznej jest w stagnacji lub moczowód ma znaczną i ponowną kawitację w okresie płodowym. Proces ten, taki jak niepełna ponowna wnęka, powoduje endogenną niedrożność połączenia moczowodów.
Endogenna niedrożność
(1) Obwodowy rozwój mięśni na styku miedniczek nerkowych i moczowodu: W 1958 r. Murnaghan odkrył, że rozwój mięśni na połączeniu cewki moczowo-miednicznej został zatrzymany, co zniszczyło lejkowatą strukturę stawu, powodując słaby drenaż moczu i wodonercze. Zaostrzenie zniszczenia struktury lejkowej.
(2) Nadmierna zawartość włókien kolagenowych: Nutley w 1968 r., Hanna i wsp. W 1976 r. W mikroskopie elektronowym stwierdzono, że rozmieszczenie komórek mięśniowych w UPJO było prawidłowe, ale zawartość włókien kolagenowych została znacznie przekroczona, co doprowadziło do zwiększenia odległości między włóknami mięśniowymi. Wiele komórek mięśniowych nawet kurczy się, powodując przerwanie funkcji skurczu mięśnia moczowo-miedniczkowego i nie można opróżnić moczu w miedniczce nerkowej.
(3) zastawka moczowodu: wrodzona fałd błony śluzowej moczowodu jest rodzajem zastawki moczowodu, która jest bardzo powszechnym zjawiskiem w górnej części moczowodu płodu po 4 miesiącach, która może nawet rozciągać się na okres noworodkowy. Mówi się, że fałdy błony śluzowej nie tworzą niedrożności i mogą zanikać wraz ze wzrostem i rozwojem i są rzadkie u starszych dzieci lub dorosłych.
(4) Inne przyczyny: Inne przyczyny endogennej niedrożności połączenia moczowodów obejmują:
1 fałd błony śluzowej zastawki.
2 Trwałość skrętu i fałdowania moczowodu u płodu.
3 początkowe polipy moczowodów: polipy są na ogół małe, najczęściej zlokalizowane w złączu moczowodów lub górnej części moczowodu, mogą tworzyć niepełną niedrożność, dzieci mogą mieć krwiomocz lub napadowy ból brzucha, częstość występowania w UPJO wzrosła Potencjalnie, z punktu widzenia obserwacji, nawrót po operacji jest niewielki.
2. Niedrożność egzogenna Najczęstszą egzogenną niedrożnością jest błędnik lub układ naczyniowy, który rządzi dolną korą biegunową, który często przechodzi przez ujście moczowodu lub górny odcinek moczowodu. Częstość występowania UPJO spowodowanego przez naczynia krwionośne wynosi od 15% do 52%. Występuje częściej u dorosłych. Jest mało dzieci. Naczynia krwionośne błędne sprawiają, że moczowód składa się pod kątem. Gdy miednica nerkowa jest pełna, złącze moczowodów i naczynia krwionośne mogą przejść przez moczowód. Powstaje niedrożność, a moczowód ciągnięty przez żyłę błędną może tworzyć powięziową przyczepność między moczowodem a miedniczką nerkową. Długotrwałe ściskanie moczowodu może powodować niedokrwienie, zwłóknienie i zwężenie, więc nawet jeśli niektórzy ludzie myślą, że przyczepność jest luźna, wolne naczynie krwionośne może być UPJO został zniesiony, ale moczowód, który blokował zmianę, był nadal usuwany.
3. Wtórna niedrożność UPJO może być spowodowana ciężkim refluksem moczowodu, stanowiącym około 10% całości. Refluks może powodować zniekształcenie moczowodu, pogrubienie i wydłużenie, a pozycja połączenia moczowodów jest względnie ustalona. Składanie, powodujące niedrożność, ta sama zasada UPJO jest również spowodowana niedrożnością połączenia moczowodów pęcherza moczowego, częstość występowania przeciwnej wady rozwojowej nerek u dzieci z UPJO jest dość wysoka, w tym innych wrodzonych wad rozwojowych, częstość występowania przeciwnej UPJO zgłaszana jest jako 10% ~ 40%, inne mogą być dysplazja nerek, policystyczna choroba nerek itp., UPJO może również wystąpić w górnej lub dolnej połowie nerki, może również wystąpić w nerce podkowy lub nerce pozamacicznej, pacjenci UPJO z łagodnym moczowodem Występowanie refluksu może osiągnąć około 40%, co jest bardziej prawdopodobne z powodu infekcji dróg moczowych i może samoistnie zniknąć. Częstość występowania UPJO w zespole Vatera wynosi 21%.
(dwa) patogeneza
Niedrożność dróg moczowych spowodowana wieloma zmianami wewnątrz i na zewnątrz układu moczowego ostatecznie prowadzi do wzrostu ciśnienia śródnerkowego, upośledzenia miedniczek nerkowych i miedniczek nerkowych, przedłużonego zatrzymania moczu w miedniczce nerkowej, rozszerzonej miedniczki nerkowej i stopniowo zwiększonego ciśnienia wewnątrz tętniczego. Rozszerzanie rurek wpływa na wydzielanie moczu, a ucisk w pobliżu naczyń krwionośnych powoduje zanik anemii miąższu nerki z powodu rozszerzonej miedniczki nerkowej i miedniczki nerkowej, zanik miąższu nerkowego, zaburzenia czynności nerek, zwane wodonerczem, wodonercze w przebiegu choroby Podzielony na:
1 Miednica nerkowa powiększa się, a ściana miedniczki nerkowej staje się cieńsza.
2 zanik brodawek nerkowych (pirografia wykazała, że miedniczka nerkowa w kształcie miseczki stopniowo spłaszczała się i ostatecznie wystawała na zewnętrzną warstwę).
3 Miąższ nerkowy jest stopniowo zanikany i przerzedzany. Gdy miednica nerkowa znajduje się w nadnerczach, zanik miąższu nerkowego występuje wcześniej i poważniej. Niedrożność dróg moczowych, gdy mocz jest zablokowany z miedniczek nerkowych i miedniczek nerkowych, część płynu może dostać się do naczyń limfatycznych i żył. (nerkowy odpływ gardła, refluks żylny miedniczki nerkowej), to nieznacznie zmniejszy ciśnienie w miedniczce nerkowej i kanalikach nerkowych, nadal istnieje możliwość dalszego wydzielania moczu, gdy moczowód jest zablokowany, mocznica często występuje w ciągu 3 dni, np. niedrożność Po 8 dniach eliminacji nadal można odzyskać czynność nerek, a wodonercze spowodowane częściową niedrożnością lub okresową niedrożnością często osiąga dużą objętość.
Zapobieganie
Pediatryczne zapobieganie niedrożności stawowego połączenia cewki moczowej
Obecnie przyczyna jest nadal niejasna i nie ma jednoznacznych środków zapobiegawczych Po ustaleniu rozpoznania niedrożność powinna zostać zniesiona jak najszybciej, a infekcji dróg moczowych należy aktywnie zapobiegać.
Powikłanie
Powikłania niedrożności dziecięcego wrodzonego połączenia cewki moczowo-miednicznej Powikłania, zakażenie dróg moczowych, wodonercze, nadciśnienie
Często komplikowane przez powtarzające się infekcje dróg moczowych, którym towarzyszy wodonercze, wysokie ciśnienie krwi i opóźnienie wzrostu.
Objaw
Wady wrodzone miednicy i węzłów moczowo-płciowych objawy niedrożności wspólne objawy nudności i bóle brzucha trudności z karmieniem niemowląt nadciśnienie krwiomocz krwi opóźnienie wzrostu płodu
Niedrożność dróg moczowych spowodowana przez UPJO jest niepełna, choroba postępuje powoli i nie ma wyraźnych objawów.Czasami, gdy objętość moczu jest wysoka, pojawia się ból brzucha z powodu złego drenażu spowodowanego skurczem miedniczek nerkowych, ale trudno jest wskazać konkretną część, której mogą towarzyszyć nudności i wymioty. U noworodków lub niemowląt UPJO może powodować wodonercze, które jest bezobjawową masą brzucha, co przypadkowo odkrywa się podczas badania fizykalnego W wieku bez USG stwierdza się około 50% przypadków zajścia w ciążę. Konwencjonalne stosowanie ultradźwięków, w ostatnich latach wiele przypadków wodonercza UPJO można zdiagnozować w okresie płodowym, inne wyniki obejmują opóźnienie wzrostu, trudności z karmieniem, powtarzające się infekcje dróg moczowych i krwiomocz itp. Po tym okresie częstość zakażeń dróg moczowych może sięgać 30%, w ciągu ostatnich 30 lat 304 przypadki UPJO spowodowały wodonercze, a tylko 6 przypadków z zakażeniem dróg moczowych jako pierwszym objawem, w UPJO spowodowanym przez błędne naczynia krwionośne.
Z powodu niedrożności śródmiąższowej dziecko ma napadowy ból brzucha, któremu czasem towarzyszą wymioty Krwiomocz jest często spowodowany pęknięciem błon śluzowych miednicy nerkowej Np. Starsze dzieci w okresie dojrzewania często odczuwają ból brzucha po wypiciu dużej ilości wody. Wysokie ciśnienie krwi występuje, ponieważ rozszerzenie układu gromadzącego, nerkowy przepływ krwi, niedokrwienie czynnościowe nerek, w którym pośredniczą renina, angiotensyna, dzieci z wodonerczem w diagnostyce płodu, muszą zostać poddane przeglądowi po urodzeniu Najlepszy czas po porodzie i kilka tygodni po porodzie (zwykle 4 tygodnie) W ciągu około 3 miesięcy po porodzie nerka nadal się rozwija, a stożek nerkowy i rdzeń są półprzezroczyste i mogą wytwarzać produkt nerkowy. Złudzenie wody wymaga sprawdzenia USG B. Po urodzeniu nadal trudno jest oszacować stopień wodonercza płodu i noworodka. Według raportu, wodonercze łagodne do umiarkowanego Większość dzieci o wzroście 2 cm może ulżyć sobie w ciągu 2 lat. Krzywa izotopowa tej części dziecka wykazuje normalne pobieranie radionuklidów, ale wydalanie jest znacznie opóźnione. UPJO prowadzi do badań laboratoryjnych na wodonercze. Charakterystyczny Zmień
Zbadać
Dziecięca wrodzona niedrożność miednicy niedrożności złącza cewki moczowej
1. Rutynowe badanie moczu Większość rutynowych badań moczu u dzieci jest normalna, gdy dochodzi do infekcji dróg moczowych, mogą występować białe krwinki; niektórzy pacjenci z krwiomoczem.
2. Rutynowe badanie krwi może powodować niedokrwistość w przypadku uszkodzenia nerek, zmniejszenia liczby krwinek czerwonych i zmniejszenia stężenia hemoglobiny.
3. Test czynności nerek u dzieci z ogólnym wodonerczem, ich czynność nerek jest w prawidłowym zakresie, chyba że jest to bardzo poważny wodonercze z postępującą niewydolnością nerek, USG B może wystąpić wodonercze, badanie rentgenowskie jest główną diagnozą Metody, zwykły film i flebografia miednicy nerkowej mogą zrozumieć dwustronne warunki nerek i moczowodu i mogą być mapą jądrową.
4. Ultrasonografia jest najczęściej stosowaną i najskuteczniejszą nieinwazyjną metodą badania. Można stwierdzić, że miednica nerkowa i miednica nerkowa są oddzielone i rozszerzone, a grubość kory nerkowej można zmierzyć. Mówiąc ogólnie, UPJO powoduje wodonercze, a jego kalibracja moczowodów jest zasadniczo normalna. Ocena ultrasonograficzna stopnia wodonercza nie jest najpoważniejszą i najbardziej znaczącą wodą. Dane nie odzwierciedlają ciężkości wodonercza i faktycznego stanu czynności nerek, ale nadal są preferowaną metodą.
5. Urografia żylna wydalnicza (IVU) wykazała poszerzenie miedniczek nerkowych, poszerzenie miedniczek nerkowych, przerwanie połączenia cewki moczowo-miednicznej, niewydolność moczowodu, 60% lub 76% diatrizoatu u dzieci, noworodek 8 ~ 10 ml, <6 miesięcy 10 ~ 12 ml, 6 ~ 12 miesięcy 12 ~ 15 ml i zaburzenia czynności nerek, azot mocznika do 50 mg / dl, zamiast zamknięcia moczu, można zwiększyć dawkę do 2,2 ml / kg, dodać tę samą ilość roztworu glukozy Szybkie wkraplanie, opóźnione filmowanie, 60-120 min fotopartości całego układu moczowego, a następnie bardziej widoczna miednica nerkowa, niezbędna moda może wykorzystać angiografię nerkową, aby zrozumieć miejsce niedrożności, ale musi być przeprowadzona po obu stronach, aby uniknąć niewydolności nerek, często używamy 76% diatrizoate 2,2 ml / kg szybkie wstrzyknięcie dożylne, czas, w którym nerka zaczyna się rozwijać, a zakres środka kontrastowego może odzwierciedlać zmiany w czynności nerek, od wielkości nerki, stopnia miedniczek nerkowych, stopnia rozszerzania miedniczek nerkowych i angiografii Czas wydalania środka może odzwierciedlać nasilenie zastoju wody. W zależności od nasilenia zastoju wody działanie miedniczek nerkowych można stępić z jaśniejszego kubka, spłaszczyć i rozwinąć w ciężkie wybrzuszenie miednicy, wybrzuszenie, Pełnia, czasem środek kontrastowy pozostaje w ekspansji Miednica nerkowa nie wchodzi do miedniczki nerkowej, takiej jak paleta do malowania, na przykład poważnie upośledzona funkcja nerek, w celu opóźnienia filmu, takiego jak 240 min, 360 min, a nawet następnego dnia w celu robienia zdjęć, aby móc w jak największym stopniu określić kształt nerki, ale Obecnie, gdy nerka jest poważnie rozwinięta z powodu silnego gromadzenia się wody, często zamiast niej stosuje się MRU, UPJO na ogół nie wykazuje moczowodu, ale nawet moczowód na dystalnym końcu złącza moczowodów może wykazywać poważną niedrożność w miejscu połączenia moczowodów. Wsteczna intubacja moczowodu może potwierdzić cały proces moczowodu. Ogólnie zaleca się, aby wykonać go w dniu operacji. Cewnik moczowy pęcherza moczowego jest powszechnie stosowany do diagnozowania niedrożności dolnych dróg moczowych u dzieci. Środki kontrastowe mogą dostać się do pęcherza trzema metodami:
1 podanie dożylne;
2 przezcewkowy cewnik do pęcherza przez cewkę moczową, po wstrzyknięciu wyciągnij cewnik w celu wykonania angiografii cewki moczowej pęcherza moczowego, u niemowlęcia należy ręcznie nacisnąć pęcherz, aby wykonać angiografię pęcherza moczowego;
3 poprzez iniekcję nakłucia regionu nadłonowego każda metoda powinna zwrócić uwagę na następujące punkty:
1 Podczas oddawania moczu należy wykonać wiele zdjęć, aby zaobserwować obecność lub brak refluksu pęcherzowo-moczowodowego Ponieważ poniekąd pęcherzowo-moczowodowy nie jest widoczny przy każdym badaniu, konieczne jest przyjmowanie skośnych tabletek;
2 Wypełnij pęcherz do jego pojemności, aby oszacować obecność lub brak beleczek, pojemność pęcherza od 5 do 13 lat (ml) = 146 + 6,1 × wiek, noworodki mają 75 ml, duże dzieci do 300 ml;
3 zwróć uwagę na problem resztkowego moczu po opróżnieniu pęcherza. Częściową cewką moczową najlepiej jest stosować pozycję skośną. Jej zaletą jest to, że podczas oddawania moczu można zobaczyć pełną długość cewki moczowej, ilość promieniowania w skośnym jądrze jest najmniejsza, a cewka moczowa powinna być normalna. Wada wypełnienia, czyli wewnętrzny zwieracz, jest bardziej wyraźna pod koniec oddawania moczu, a normalna flegma może również mieć wadę wypełnienia.
6. Nefropatia moczopędna Inną ważną metodą diagnostyczną wodonercza jest diuretyczna mapa nerek, która wykorzystuje techniki izotopowe do pomiaru przepływu krwi do nerek, czynności nerek, wydalania znacznika, analizy i ogólnie nerki. Faza wychwytu izotopowego na krzywej graficznej ocenia czynność nerek, a faza wydalnicza po wstrzyknięciu furosemidu może określać nasilenie niedrożności. W przypadku niedrożności połączenia moczopędno-moczowodowego szczególnie przydatny jest nefrogram moczopędny. Obecność PUJO można znaleźć tylko w bólu brzucha, a urografia wydalnicza może być całkowicie normalna, gdy jest bezobjawowa. Powyższa sytuacja występuje częściej w wodonerczu spowodowanym kompresją naczyń krwionośnych błędnika, wstrzyknięciem furosemidu, zwiększonym wydalaniem moczu i opróżnianiem miedniczek nerkowych. Nie można ukończyć na czas, mogą pojawić się objawy wodonercza, oczywiście niektóre chore dzieci mogą mieć ból brzucha podczas wykonywania moczopędnej mapy nerek, diuretyczna mapa nerek pozwala uniknąć radiologicznego zagrożenia konwencjonalnymi metodami kontrastowymi, wrażliwością na wykrywanie, nawet źle funkcjonujące nerki, Jeśli można wyświetlić wskaźnik izotopowy, może on wskazywać wskaźniki czynności nerek, dzięki czemu porównywane są warunki przedoperacyjne i pooperacyjne, zgodnie z miedniczką nerkową Szybkość wydalania można oszacować jako stopień niedrożności. Z naszego doświadczenia wynika, że pooperacyjna ponowna ocena nerki jest odpowiednia przez 6 miesięcy po zabiegu, na przykład badanie moczopędne nerek należy wykonać 3 miesiące temu. Obrzęk jamy ustnej wpływa na drenaż moczu i nadal jest oznaką niedrożności mechanicznej.
7. Urografia rezonansu magnetycznego (MRU) z powodu niedrożności dróg moczowych spowodowanej gromadzeniem się wody, ekspansją, może być wykazana w fazie rezonansu magnetycznego T2, szczególnie w przypadku zaburzeń czynności nerek, nie można wyświetlić IVU i mapy nerek izotopowej poprzez MRU może pokazać anatomię dróg moczowych, sugerując lokalizację niedrożności, rezonans magnetyczny wody (MRU) może wyraźnie wskazać lokalizację niedrożności górnych dróg moczowych, urodynamikę połączoną z badaniem rentgenowskim, badanie niektórych problemów w niedrożności dolnych dróg moczowych Bardzo ważne, takie jak zgodność pęcherza i koordynacja błony śluzowej pęcherza i zwieracza cewki moczowej.
8. Angiografię cewki moczowej pęcherza moczowego u dzieci z wodonerczem należy wykonać angiografię cewki moczowej pęcherza moczowego, aby wykluczyć wodonercze wywołane refluksem pęcherzowo-moczowodowym.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnostyka różnicowa wrodzonej niedrożności połączenia cewki moczowej u dzieci
Przede wszystkim należy zwrócić uwagę na historię medyczną. Kiedy dziecko skarży się na ból brzucha lub ból w dolnej części pleców, należy je odróżnić od ostrego brzucha. Jeśli masa brzucha jest widoczna, musi być połączona z innymi masami zaotrzewnowymi, takimi jak nerczak, potworniak i nerwiak. Identyfikacja nowotworów, takich jak objawy podrażnienia szyi pęcherza moczowego, takie jak częste oddawanie moczu, pilność i bolesne oddawanie moczu, powinny zwracać uwagę na oddawanie moczu, takie jak małe oddawanie moczu, oddawanie moczu, przedłużone oddawanie moczu, oddawanie moczu po oddaniu moczu, takie jak ruchoma niedrożność pęcherza Następnie przepływ moczu może zostać nagle przerwany, należy przeprowadzić badanie odbytu, zwrócić uwagę na obecność lub brak guzów i kamieni miednicy oraz zwieraczy odbytu. Oprócz pomiaru resztkowej objętości moczu cewnik można wykluczyć ze zwężenia dróg moczowych. Badanie rentgenowskie ma na celu zidentyfikowanie przyczyny. Główne metody diagnostyczne, wyraźny kontur cienia nerki, cień szkieletu, kamienie dodatnie lub zwapnienie, pyelografia dożylna może zrozumieć dwustronne warunki nerek i moczowodu, cewka moczowa pęcherza moczowego jest bardzo powszechna w diagnozowaniu dzieci z niedrożnością dolnych dróg moczowych, niezbędny sposób Angiografia punkcji nerek jest używana do zrozumienia miejsca niedrożności, ultrasonografia w trybie B może pomóc w zlokalizowaniu niedrożności dróg moczowych, a oprócz skanowania jądra nerkowego może również pomóc w rozpoznaniu niedrożności. Rozpuszczając czynność nerek, MRU może wyraźnie pokazać lokalizację niedrożności górnych dróg moczowych, urodynamika w połączeniu z badaniem rentgenowskim jest bardzo ważna w wykrywaniu niektórych problemów w niedrożności dolnych dróg moczowych, takich jak podatność pęcherza moczowego i błon śluzowych pęcherza moczowego i cewki moczowej Koordynacja zwieraczy itp.
