Wrodzona torbiel wątroby u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej torbieli wątroby u dzieci Wrodzona torbiel wątroby (wrodzony torbiel wątroby) jest częstą kliniczną łagodną chorobą wątroby, należącą do wrodzonej dysplazji, klinicznie często podzieloną na wiele torbieli wątroby lub policystyczną wątrobę (wiele torbieli policystyczną chorobą wątroby) i pojedyncze torbiele wątroby. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyny wrodzonej torbieli wątroby u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Torbiele wątroby są w większości wrodzone, często w połączeniu z innymi torbielami narządów, takimi jak torbiele nerek, zagraniczni uczeni zbadali 184 pacjentów z torbielami nerek i ich rodzinami, stwierdzili, że 173 autopsji, 64 pacjentów z torbielami wątroby i 70% Rodzina torbieli nerek ma historię rodzinną i sugeruje, że dwie choroby są spowodowane przez jeden gen.
(dwa) patogeneza
Jeśli chodzi o patogenezę, uważa się, że torbiele wątrobowe są spowodowane nieprawidłowym rozwojem dróg żółciowych w wątrobowym obszarze podniebienia w okresie embrionalnym. Moschowitz przeprowadził badania i stwierdził, że torbielowata ściana torbielowatej wątroby płodowej jest wyściełana nabłonkiem przewodu żółciowego i prostokątnymi komórkami nabłonka, co uważa za możliwe. W połączeniu z przerostem zapalnym i niedrożnością zachowuje się zawartość światła, aby utworzyć torbiele. Niektórzy uczeni uważają, że pozawątrobowe przewody żółciowe nie ulegają samoistnej degeneracji podczas rozwoju zarodkowego i nie łączą się z dystalnymi przewodami żółciowymi, tworząc torbiele i fizjologią wrodzonych torbieli wątroby. W przeszłości sytuacja była mniej dobrze rozumiana: Everson i wsp. (1990) przeprowadzili przezskórną infuzję balonu i test sekretyny u pacjentów klinicznych (biorąc pod uwagę, że torbielowe śródbłonek jest komórką nabłonkową przewodu żółciowego, sekreina reguluje wydzielanie nabłonka. Wyniki pokazały, że skład elektrolitowy płynu torbieli był taki sam jak w surowicy. Γ-GT płynu torbieli był wyższy niż poziom w surowicy, zawartość glukozy była niska (<0,83 mmol / L, tj. 15 mg / dl), a składnik wydzielający IgA był obecny, co wskazuje na obecność przewodu żółciowego. Ekspresja komórek nabłonkowych była taka sama; ciśnienie wewnątrz torebki zmierzono na 16-40 cmH2O, co było wyższe niż ciśnienie w drogach żółciowych, co wskazuje, że wydzielanie płynu torbieli było aktywne, a płyn torbieli Zawierający IgA, IgG, aktywowany dopełniacz G, zastrzyk sekretyny w ciągu 10 minut, wydzielanie płynu torbielowatego nadal wzrasta, wydzielanie płynu torbielowatego wrodzonej torbieli wątroby może być regulowane przez układ hormonalny, ale brak wglądu, wrodzona torbiel wątroby może być izolowana Pojedyncze włosy z udziałem liścia lub wielokrotnego rozproszenia całej wątroby, torbiele różnią się wielkością, największe mogą osiągać dziesiątki centymetrów, małe mogą być jak igła, ogromna torbiel wątroby (największa torbiel zawierająca płyn torbielowaty ma 18 000 ml) Oczywiste objawy, takie jak wzdęcie brzucha, ucisk, aktywność fizyczna i ograniczone spożycie pokarmu; same torbiele mogą mieć również powikłania, takie jak krwotok śródtorebkowy spowodowany obrzękiem torbieli powodującym ból brzucha; inne rzadkie powikłania to torbiel perforacja, zakażenie bakteryjne, żółciowe i spowodowane Żółtaczka obturacyjna spowodowana uciskiem torbieli, nadciśnieniem wrotnym, uciskiem dolnej żyły głównej itp., Wątroba ma silną zdolność kompensacyjną, więc na ogół nie powoduje marskości ani niewydolności wątroby, prosta torbiel wątroby zasadniczo nie jest złośliwa, ale Istnieją również zapisy złośliwej transformacji prostych torbieli wątrobowych (Ameriks, 1972), o cienkiej ścianie, wyłożonych monowarstwami sześciennych lub kolumnowych komórek nabłonkowych i komórek nabłonkowych przewodu żółciowego. Podobnie jak komórki nie mają zjawiska hiperplazji lub dysplazji (atypii), torbiele są przeważnie klarownym surowiczym płynem, ale mogą również być żółtawe, ale nie mogą wykryć pigmentu żółciowego; z krwotokiem wewnątrz torebki może być zmętnienie podobne do kawy, na ogół nie Jest jasnoczerwony, któremu towarzyszy infekcja wewnątrztorebkowa. Płyn torbielowy zawiera dużą liczbę białych krwinek. Podczas procesu stopniowej ekspansji i ekspansji torbiel ściska sąsiednią tkankę wątroby, powodując kurczenie się wątroby zawierającej torbiele, a pozostała tkanka wątroby kompensuje się z powodu Pod naciskiem komórki wątroby znikają, ale naczynia krwionośne i przewody żółciowe nie znikają i wystają do worka i stają się pomarszczone, tworząc ścianę torbieli, dlatego na ścianie kapsułki znajduje się duża liczba struktur naczyniowych. Ciężar właściwy torbielowatej wynosi 1,010 ~ 1,022 i są ślady. Białko, bilirubina, cholesterol, glukoza i różne enzymy, takie jak γ-GT, dehydrogenaza mleczanowa (LDH) itp., Zawierają IgG, IgA w białku, co wskazuje, że nabłonek torbielowaty pełni funkcję wydzielniczą.
Zapobieganie
Wrodzona profilaktyka torbieli wątroby u dzieci
Według danych ankietowych istnieje tendencja rodzinna i może występować wiele torbieli narządów. Obecnie nie ma skutecznych środków zapobiegawczych. Regularne badanie należy wykonywać w czasie ciąży. Jeśli dziecko ma oczywistą tendencję lub nieprawidłowość wielu torbieli, zwłaszcza dużych wielokrotności. Torbiele seksualne powinny zostać przerwane na czas, aby uniknąć narodzin dzieci z chorobą.
Kobiety w ciąży powinny unikać szkodliwych czynników, o ile to możliwe, w tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich itp., Aby nie powodować mutacji genetycznych.
Powikłanie
Powikłania wrodzone torbieli wątroby u dzieci Komplikacja
Powikłania występują rzadko. Najczęstszym objawem jest krwotok śródtorebkowy. Objawami klinicznymi są nagły i silny ból brzucha i powiększenie torbieli. Jednak u bardzo małej liczby pacjentów ból brzucha jest łagodny lub nie, a zawartość kapsułki pod ultradźwiękami jest płynna. Ponadto, gdy torbiel pęka i jednocześnie dochodzi do infekcji kapsułki, mogą wystąpić dreszcze i wysoka gorączka; ucisk dwunastnicy może nadal tworzyć wewnętrzne hemoroidy; nadciśnienie wrotne itp. W 1977 r. Kasai i wsp. Zgłosili trzy przypadki raka ściany torbieli wątroby, wskazując, czy Stwierdzono, że torbiel jest mętna, a nieregularna ściana torbieli powinna zwracać uwagę na zmiany złośliwe, a ponadto wiele torbieli może być skomplikowanych ze względu na zwężenie dróg żółciowych, zapalenie dróg żółciowych, żółtaczkę obturacyjną, nadciśnienie wrotne i gorszą kompresję żyły głównej.
Objaw
Wrodzone objawy torbieli wątroby u dzieci Często występujące wodobrzusze masa brzucha silny ból krwawienie wewnętrzne żółtaczka ból górnej części brzucha
Pacjenci z wrodzonymi torbielami wątroby często są bezobjawowi, gdy są młodzi. Objawy stopniowo pojawiają się po 35 do 40 lat. Charakteryzują się masą górną brzucha, bólem w okolicy wątroby i górnej części brzucha, zwykle bolesnym. Jeśli występuje krwotok śródtorebkowy, może mu towarzyszyć silny ból brzucha. Torbiele kompresujące sąsiednie narządy mogą również powodować zmniejszone jedzenie, ból, wymioty, żółtaczkę itp. Niewielka liczba ciężkich torbieli wątroby może również powodować wodobrzusze, nadciśnienie wrotne, a pacjenci z torbielami innych narządów mogą wykazywać pewne wyniki, często na początku badania klinicznego Nie ma pozytywnych wyników: w przypadku większych torbieli wątroby ciało może dotykać prawej górnej ćwiartki, powierzchnia jest gładka, jakość jest twarda, a infekcji może towarzyszyć tkliwość.
Zbadać
Badanie wrodzonych torbieli wątroby u dzieci
Wrodzone torbiele wątroby bez chorób towarzyszących, nawet jeśli torbiele są duże, zwykle nie wpływają na czynność wątroby, dlatego testy laboratoryjne rzadko dają pozytywne wyniki, gdy choroby współistniejące można wyrazić jako bilirubinę wątrobową, transaminazę, alkalia Fosfataza płciowa, wzrost transpeptydazy; pacjenci ze współzakażeniem mogą pojawić się białe krwinki i podwyższony poziom wydajności.
1. Ultrasonografia B jest główną metodą diagnozy wrodzonych torbieli wątroby. Jest nieinwazyjna i dokładna. Większość wrodzonych torbieli wątroby można zdiagnozować za pomocą ultradźwięków B. Ultrasonografia B może określić wielkość, liczbę i rozmieszczenie zmian oraz może zidentyfikować wątrobę. Torbiele zewnętrzne, torbiele żółciowe, torbiele pasożytnicze, ropnie wątroby i upłynnienie guza; jednocześnie można leczyć ultradźwięki B.
2. Tomograf komputerowy (CT) jest skutecznym narzędziem diagnostycznym, podobnie jak ultradźwięki B. Skan TK może pokazać rozmiar, kształt, lokalizację, rozmieszczenie torbieli i innych narządów w jamie brzusznej. Może zapewnić bardziej kompleksowy film ze skanowania wątroby, dlatego bardziej obiektywny i kompleksowy, w ostatnich latach, zastosowanie technologii pozycjonowania CT nakłucia wątroby w celu uczestniczenia w leczeniu wrodzonej torbieli wątroby, innego rezonansu magnetycznego, skanowania radionuklidowego, zwykłego filmu brzusznego Selektywna angiografia celiakiczna, angiografia żołądkowo-jelitowa itp. Może być również stosowana do diagnozowania i diagnostyki różnicowej wrodzonych torbieli wątroby, ale w porównaniu z USG B i tomografem komputerowym, nie ma żadnej korzyści, laparoskopia jest badaniem inwazyjnym, dla powierzchni wątroby Torbiele można diagnozować i leczyć fenestracją, jednak trudno jest zaobserwować torbiele w miąższu wątroby, dlatego rzadko stosuje się go klinicznie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej torbieli wątroby u dzieci
Diagnoza
Izolowane torbiele wątroby często nie mają objawów klinicznych. Rzadko diagnozuje się je przed porodem. Zasadniczo należy je zauważyć, gdy są wystarczająco duże, aby powodować objawy ucisku lub powikłania. Dlatego pacjenci z dużą wątrobą i bezobjawową chorobą bez uszkodzenia wątroby powinni Myśląc o możliwości wystąpienia torbieli, należy zidentyfikować osobę z ogromnymi torbielami jajników. W przypadku stwierdzenia powiększenia wątroby u pacjentów z policystyczną chorobą nerek należy szczególnie podejrzewać rozpoznanie policystycznej choroby wątroby. Prawdziwą policystyczną wątrobę należy powiązać z wewnątrzwątrobowym przewodem żółciowym. Identyfikacja dylatacji.
Diagnostyka różnicowa
1. Inne masy torbielowate w wątrobie, takie jak wewnątrzwątrobowa torbiel żółciowa, ropień wątroby, pasożytnicza torbiel wątroby (hydatidoza) i martwica upłynnienia guza wątroby itp., Czasem wymagają identyfikacji klinicznej, a niektóre przypadki są błędnie rozpoznawane jako wątroba Torbiel jest leczona, wewnątrzwątrobowa torbiel żółciowa zostaje nakłuta na żółć, ERCP jest rozwinięty, ropień wątroby zwykle ma historię infekcji, płyn nakłuwający jest ropny, a kultura ma wzrost bakteryjny; echinokokoza wątroby jest dodatnia dla testu dopełniacza w surowicy (test Cassonisa). Nowotworom wątroby towarzyszą inne objawy i zmiany biochemiczne.
2. Torbiele pozawątrobowe, takie jak torbiel choledochalna, torbiel trzustki, torbiel krezkowa i pęcherzyki woreczka żółciowego, kliniczne połączenie specjalnego badania, w tym USG B, tomografii komputerowej, ERCP itp., Ogólna diagnostyka różnicowa nie jest trudna, ale niektóre przypadki są nadal źle diagnozowane do czasu operacji Diagnozę można potwierdzić w czasie leczenia.
3. Na podstawie wywiadu, objawów fizycznych i badań laboratoryjnych nad czynnością wątroby i rakiem wątroby można ją odróżnić od raka wątrobowokomórkowego.
