Wrodzona torbiel płucna u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej torbieli płucnej u dzieci Wrodzona torbiel płucna (wrodzona torbiel płucna) jest stosunkowo częstą dysplazją płucną. W chorej tkance płucnej pojawiają się pojedyncze lub liczne torbiele, które mogą obejmować jeden lub kilka płatów płucnych. Objawy kliniczne są dość niespójne, niektóre mogą być całkowicie bezobjawowe, a niektóre mogą powodować poważne objawy ucisku z powodu nagromadzenia gazu napięciowego w torbieli. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: odma opłucnowa
Patogen
Przyczyny wrodzonej torbieli płucnej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Etiologia nie jest w pełni zrozumiała. Niektórzy uważają, że jest to spowodowane nieprawidłowym rozgałęzieniem podczas rozwoju zarodkowych pąków płucnych. Dalszy koniec tworzy gniazda komórek nabłonkowych, a następnie stopniowo różnicuje się, tworząc torbiele. Światło torbieli jest podobne do paska, a oskrzela jest zablokowana. Istnieje tylko częściowa komunikacja, a innym wyjaśnieniem jest to, że tworzenie torbieli płucnych jest spowodowane wrodzoną niedodmą, która powoduje zaburzenie prawidłowego uporządkowania struktury płuc i komórek nabłonkowych w stadium embrionalnym.
(dwa) patogeneza
Ogólnie uważa się, że mechanizm płuc polega na tym, że oskrzela jest oddzielana od głównego pąka oskrzelowego podczas rozwoju embrionalnego, a śluz wydzielany przez dystalny oskrzeli gromadzi się. Torbiel oskrzelowa znajduje się głównie w śródpiersiu, a torbiel płucna pochodząca z pęcherzyków płucnych znajduje się głównie w płucach. Otaczająca część znajduje się w miąższu płucnym. Wrodzona torbiel płucna może być pojedyncza lub wielokrotna i może wystąpić w jednym płacie płucnym lub kilku płatach płucnych. Jeśli jedna lub jedna płatowa tkanka płucna jest zajęta przez większość lub wszystkie z wielu torbielowatych tkanek, Nazywa się to policystycznym płucem, obserwacja wzrokowa, wielkość jamy torbieli może być inna, może być jedno- lub przedsionkowa, powierzchnia torbieli jest gładka, ściana jest cienka, zawiera śluz lub śluz powietrzny, obserwacja histologiczna, poza torbiel Warstwa składa się z tkanki łącznej, elastycznej tkanki i włókien mięśni gładkich. Światło zawiera rzadką tkankę chrzęstną. Wewnętrzna warstwa ściany torbieli składa się głównie z kolumnowych komórek nabłonkowych lub pseudostratowanych rzęskowych komórek nabłonkowych, które również zawierają tkankę gruczołu śluzowego. Wydzielanie śluzu jest wstrzykiwane do torbieli, a dopływ krwi do torbieli płucnej jest taki sam jak w normalnej tkance płucnej, która pochodzi z tętnicy płucnej i tętnicy oskrzelowej, co różni się od izolacji płuc, a ponadto ze względu na Torbiel nie bierze udziału w czynności oddechowej, więc ściana torbieli nie widzi pigmentacji węgla. Kiedy śluz w torbieli jest nadmiernie zatrzymany lub wtórna ropna infekcja, torbiel łatwo przenika do oskrzeli, często tworząc jednokierunkową wentylację przypominającą zastawkę. Dlatego ciśnienie w torbieli jest stale zwiększane, aby utworzyć balon napinający.
Niektórzy uważają, że jeśli więcej komórek nabłonka oskrzeli znajduje się w ścianie torbieli, oznacza to, że torbiel pochodzi z oskrzeli, zwanej torbielem oskrzeli; jeśli ściana torbieli składa się głównie z płaskonabłonkowych komórek nabłonka, nazywa się to torbielą płucną, ale w większości W tym przypadku warstwa ścianki torbieli zawiera powyższe dwa rodzaje komórek, dlatego trudno jest wytłumaczyć, że patologiczne podłoże jest inne. Gdy torbiel jest skomplikowana przez infekcję, pierwotna struktura komórkowa ściany torbieli zmienia się z powodu zapalnego naciekania komórek, przewlekłego płuca Warstwa komórek nabłonka płaskonabłonkowego może również pojawić się na ścianie ropnia, więc trudno jest określić charakter i pochodzenie torbieli na podstawie samego badania histologicznego.
Zapobieganie
Dziecięca wrodzona zapobieganie torbieli płucnej
Obecnie nie ma skutecznych środków zapobiegawczych. Choroba ta jest wrodzoną dysplazją płuc, tak samo jak inne metody zapobiegania chorobom wrodzonym. Po jasnej diagnozie należy zwrócić uwagę na zapobieganie infekcji i aktywne leczenie. Niemoobjawowe niemowlęta i małe dzieci można ściśle obserwować przez miesiące lub lata po planowym zabiegu chirurgicznym, aby zwiększyć tolerancję zabiegu. Działaj jak najszybciej po opanowaniu infekcji. Aby uniknąć wtórnej infekcji i różnych powikłań, trudno jest ją obsługiwać.
Powikłanie
Powikłania wrodzonej torbieli płucnej u dzieci Powikłania
W ciężkich przypadkach powoduje niewydolność oddechową i krążenia, a przyczyną tego zjawiska jest głównie powstawanie obrzęku balonowego wywołanego napięciem w jamie torbielowatej i oskrzeli. Większe torbiele mają wtórne infekcje, takie jak gwałtowny płacz, uraz itp., Które mogą prowadzić do odmy opłucnowej napięcia. Torbiele płucne nie pełnią funkcji wymiany gazowej. Duże torbiele mogą ściskać tkankę płucną, powodując przeszkody w wymianie gazowej w płucach. W ciężkich przypadkach ciśnienie tętnicy płucnej można zwiększyć, a obciążenie serca zwiększyć. Długotrwałe powtarzające się infekcje mogą prowadzić do adhezji otaczających tkanek, wpływając na czynność płuc, zwiększając trudność operacji i wpływając na regenerację pooperacyjną. Krwawienie spowodowane zniszczeniem torbielowatej ściany torbieli płucnej, perforacja, odma opłucnowa, krwotok opłucnowy. W literaturze opisano, że torbiele płucne mogą być złośliwe.
Objaw
Wrodzone objawy torbieli płucnej u dzieci Częste objawy Niska dysfagia cieplna, przyspieszenie akcji serca, torbiel suchego kaszlu, zespół zaburzeń oddechowych, krwioplucie, zaburzenia czynności oddechowych, duszność
Objawy kliniczne wrodzonych torbieli płucnych mogą być bardzo różne: w zależności od wielkości i liczby torbieli, stopnia wpływu na sąsiednie narządy, obecności lub braku powikłań, takich jak infekcja i pęknięcie, wydajność jest różna, głównie w przypadku ucisku i objawów infekcji. Torbiel może być wolna od jakichkolwiek objawów. Występuje tylko podczas badania rentgenowskiego. Różne torbiele pojawiają się, gdy jest więcej torbieli niż wtórne infekcje lub nagłe powiększenie w celu ściśnięcia otaczających tkanek. Na przykład ucisk oskrzeli może powodować świszczący oddech, suchy kaszel i różne stopnie. Trudności w oddychaniu, a nawet sinica, ucisk przełyku mogą powodować trudności w przełykaniu, gorączka, kaszel, kaszel, a nawet krwioplucie mogą wystąpić w przypadku zakażenia, małe torbiele mogą nie wykazywać nienormalnych objawów podczas badania fizykalnego, większe większe miejscowe otępienie lub prawdziwy dźwięk, Dźwięki oddychania są osłabione lub zanikają. Obrzęk balonu zawierający napięcie jest bardziej powszechny u noworodków i niemowląt, ma zwiększone oddychanie i częstość akcji serca, niewydolność oddechową, świszczący oddech i sinicę, perkusję dźwięków bezdźwięcznych lub bębenkowych, zanikają dźwięki oddechowe, z śródpiersiem i zmianą serca. Łatwo łączy się z odma opłucnową napięciową, gdy jest przewlekle zakażony, charakteryzuje się powtarzającym się kaszlem, kaszlem i niską gorączką.
Zbadać
Badanie wrodzonych torbieli płucnych u dzieci
Analiza gazu we krwi wykazuje hipoksemię. W przypadku wtórnej infekcji we krwi obwodowej zwiększa się liczba białych krwinek i liczba granulocytów obojętnochłonnych.
1. Badanie rentgenowskie: Pojedyncza torbiel płynowa na radiogramie klatki piersiowej ma wyraźny i gęsty okrągły cień. Izolowany balon zawiera okrągłą lub eliptyczną cienką ścianę. Jeśli torbiel płuc znajduje się w tylnej części śródpiersia, pojawia się. Objawy ucisku przełyku, należy sprawdzić posiłek barowy podczas dysfagii, aby zrozumieć związek między guzem a przełykiem, i można zidentyfikować plwocinę.
2. Bronchografia: Można określić zasięg i lokalizację zmian torbieli.
3. CT: Pomocne jest określenie umiejscowienia torbieli, wielkości i relacji między sąsiednimi narządami. Do ulepszonego skanu CT można zastosować identyfikację torbieli pęcherzowej i odmy opłucnowej.
4. Angiografia: Pomaga zidentyfikować izolowane płuca.
5. B-ultradźwięki: Do różnicowania płuca, zmiany opłucnowe, gazowe, torbielowate, lite mają pewną rolę, ale w przypadku ropnia płuc, gruczolaka torbielowatego itp. Wymagają dalszej identyfikacji.
6. Bronchoskopia światłowodowa: W przypadku krwioplucie bronchoskopia włóknista może zrozumieć stan błony śluzowej, zidentyfikować miejsce krwawienia, z wyjątkiem guzów oskrzeli.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej torbieli płucnej u dzieci
Historia nawracających infekcji płuc i badanie rentgenowskie są głównymi punktami diagnozy. Objawy kliniczne torbieli płucnych są często niespecyficzne. Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na badaniu rentgenowskim. Pojedyncza strzałowa zamknięta torbiel płucna pokazuje koło pod promieniowaniem rentgenowskim. Kształt lub okrągły kształt litej, jednolitej gęstości, wyraźne krawędzie, otaczająca tkanka ogólnie nie ma widocznego naciekania zapalnego, torbiele pozapłucne znajdują się nad przednim śródpiersiem, głównie pojedyncze, ucisk tchawicy lub głównego oskrzeli, może powodować Napadowy suchy kaszel, trudności w oddychaniu, mogą powodować nadmierne napompowanie tkanki płucnej, przesunięcie śródpiersia itp., Diagnoza zależy od bronchoskopii i bronchografii, w połączeniu z badaniem rentgenowskim klatki piersiowej, może potwierdzić diagnozę.
