wrodzony kręcz szyi u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego kręczu szyi u dzieci Wrodzony kręcz szyi (wrodzony kręcz szyi) ogólnie odnosi się do wrodzonego kręczu mięśniowego, strony przykurczu mostkowo-obojczykowo-sutkowego spowodowanego przez przekrzywienie głowy na bok. Podstawowa wiedza Odsetek choroby: odsetek chorób w określonej grupie wynosi 0,01% - 0,02% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie naczyń
Patogen
Wrodzony kręcz szyi u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Bezpośrednią przyczyną tej choroby jest to, że zwłóknienie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego powoduje skurcz i skrócenie, ale prawdziwa przyczyna tego zwłóknienia mięśni jest nadal niejasna. Możliwe czynniki to uraz porodowy, niedokrwienie, niedrożność żylna, zła postawa wewnątrzmaciczna. , genetyczne, stagnacja wzrostu, zakaźne zapalenie mięśni lub kombinacja wielu czynników.
Zmiany mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego są bardzo podobne do zmian patologicznych zespołu śródmiąższowego. Jest prawie pewne, że zmiana jest związana ze środowiskiem wewnątrzmacicznym. Często występuje w pozycji pierwotnej i zamkowej u osób starszych. Ogólnie uważa się, że szyja jest skręcona w macicy. Pozycja wewnątrzmaciczna ciała jest ograniczona do momentu porodu, co powoduje niedokrwienie mięśni, obrzęk i zwłóknienie, co powoduje skurcz mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (SCM) od mostka i obojczyka.
Istnieją również wskazówki, że ze względu na długoterminową kompresję nerwu dodatkowego zwłóknienie mięśnia jest bardziej dotkliwe, ze względu na ograniczenia wewnątrzmaciczne, zwichnięcie biodra rozwojowego, deformację stopy, deformację małżowiny usznej dotkniętej strony i spłaszczenie tej samej strony. Potrafi wyjaśnić przyczynę wrodzonego kręczu mięśniowego.
Ponieważ zwłóknienie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego stopniowo zmniejsza się do pojawienia się kręczu szyi, przyczyna zwłóknienia mięśni nie jest bardzo jasna. Najwcześniejsza teoria niedrożności powrotu żyły domięśniowej polega na tym, że całkowite zamknięcie tętnic w mięśniu może powodować martwicę mięśni lub Zanik bez zwłóknienia, krwawienie domięśniowe, niezależnie od tego, czy jednocześnie występuje uszkodzenie nerwów, nie występuje zwłóknienie mięśni, zamki lub noworodki wytwarzające kleszcze znalezione w stosunkowo częstym kręczu mięśniowym, a niektórzy uważają, że uraz spowodował Złamanie mięśni powoduje krwiak, który ostatecznie prowadzi do zwłóknienia mięśni, ale badanie mikroskopowe próbek chirurgicznych nigdy nie wykazało krwotoku i hemosyderyny, więc nie wspiera reakcji zwłóknienia mięśni po urazie. Problem polega na tym, że zamka są indukowane mięśnie. Czynniki kręczu szyi lub kręczu mięśniowego są przyczyną nieprawidłowości w pozycji zamka lub wewnątrzmacicznej Trudno wyjaśnić, że 75% kręczu mięśniowego jest po prawej stronie; można to zaobserwować co 5 przypadków kręczu mięśniowego. 1 przypadek dysplazji stawu biodrowego, wskazujący, że czynniki wrodzone działają, chociaż historia rodziny nie wskazuje na genetyczne predyspozycje, ale istnieje raport o kręcz szyi mięśni występujących w identycznych jajach, Beijing Children's Hospital, 1955 ~ W 2003 roku 41 przypadków było leczonych chirurgicznie.
(dwa) patogeneza
Prawdziwa przyczyna kręczu szyi nie jest jasna, widoczne są następujące zmiany:
1. Wczesne zmiany: Wewnątrz klatki piersiowej guzka mostka jest miękkim włókniakiem Guz mikroskopowy składa się z gęstej tkanki włóknistej przed leczeniem, bez resztek krwotoku i hemosyderyny.
2. Późne zmiany: guz zniknął, a tkanka mięśniowa została zastąpiona tkanką włóknistą, a apoptoza komórek mięśniowych wzrosła pod mikroskopem mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie kręczowi szyi u dzieci
Większość chorób jest wrodzona i nie ma skutecznych środków zapobiegawczych. Najważniejszym aspektem klinicznym jest wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie, aby zapobiec dalszemu uszkodzeniu dziecka.
Powikłanie
Wrodzone powikłania kręczu szyi u dzieci Powikłania zapalenie naczyń
Wrodzony mięśniowy kręcz szyi nie był skutecznie leczony wcześnie, a deformacje twarzy pojawiły się po 2 latach. Przejawiająca się głównie jako asymetria twarzy, odległość między obustronnymi kącikami gałki ocznej do kąta ust jest asymetryczna, odległość po dotkniętej stronie jest skrócona, a strona zdrowa jest zwiększona. Płaszczyzna chorego oka jest opuszczona, ponieważ oczy nie są na tym samym poziomie, i może wystąpić zmęczenie wzroku i utrata wzroku. Zdrowa strona jest okrągła i pełna, a dotknięta strona jest wąska i płaska. Skolioza kompensacyjna może wystąpić w odcinku szyjnym kręgosłupa. Ponadto zmiany asymetrii mogą wystąpić na całej twarzy dziecka, w tym w nosie i uszach.
Objaw
Wrodzone objawy kręczu szyi u dzieci Częste objawy Deformacja klatki piersiowej postępująca masa szyi
Głowa dziecka jest przekrzywiona w stronę choroby, a dolna szczęka jest odwrócona w przeciwną stronę. Może istnieć po urodzeniu, ale zwykle pojawia się 2–3 tygodnie po urodzeniu. Bolesna wrzecionowata masa stopniowo powiększa się tak, jak kciuk dorosłego po 2–4 tygodniach, a następnie zaczyna się wycofywać i stopniowo znika w ciągu 2–6 miesięcy. Większość pacjentów nie opuszcza kręczu szyi; Segment jest zastąpiony sznurkiem. Głowa jest odchylana na dotkniętą stronę z powodu skurczu mięśnia przykurczowego. Głowa i twarz mogą mieć wtórne deformacje z powodu nieprawidłowych pozycji. Bok mięśnia jest skracany, a długość dotkniętej strony skracana. Poszerzenie twarzy może być spowodowane grawitacją i wzrostem kości. Twarz jest bardziej asymetryczna, a część boczna jest oczywiście przerośnięta. Odległość między bocznym okiem dotkniętej strony a kątem ust jest mniejsza niż przeciwnej strony. Dwoje oczu nie jest takie samo jak dwoje uszu. Samolot
Zbadać
Badanie wrodzonego kręczu szyi u dzieci
Ogólne testy laboratoryjne są normalne.
Potrafi wykonać badanie głowy, szyi, rentgenowskie w celu wykluczenia chorób takich jak deformacja szyjki macicy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonego kręczu szyi u dzieci
Diagnoza
Diagnoza może być oparta na przyczynie, objawach i powiązanych testach.
Diagnostyka różnicowa
Należy wziąć pod uwagę deformację szyjki macicy, podwichnięcie szyjnego odcinka szyjnego, zapalenie węzłów chłonnych spowodowane jednostronnym zakażeniem szyi, nieprawidłowe widzenie, dwustronną asymetrię siły mięśni, guz rdzenia kręgowego i ścięgna szyjnego spowodowane nabytym kręczem szyi i postawą Kręcz szyi, wrodzony kręcz mięśniowy nietypowy lub zachowawczy lub ból szyi powinien rozważyć inne rzadkie przyczyny kręczu szyi.
1. Neurotyczny kręcz szyi: taki jak guz dołu tylnego, wada rozwojowa A-,, jamistość rdzenia i napadowy kręcz szyi niemowlęcia, każde z dysfunkcją ruchową, nieprawidłowym odruchem, podwyższonym ciśnieniem śródczaszkowym lub rezonansem magnetycznym pokazującym zmniejszoną pozycję pnia mózgu Ponadto ruch szyi jest ograniczony bólem, zezem, oczopląsem, porażeniem mięśni zewnątrzgałkowych, sztywnością mięśni, nadmiernym pobudzeniem itp. Są ważnymi objawami zmian wewnątrzczaszkowych.
Napadowy kręcz szyi u niemowląt może być spowodowany dysfunkcją przedsionka, najczęstszą u dziewcząt, najstarszy ma 2 lata, tak zwanym seriom, od kilku minut do całodniowych ataków, oprócz kręczu szyi, może towarzyszyć przechylenie tułowia, Gałka oczna jest przekrzywiona, a bardziej widoczne jest to, że kierunek pochylenia szyi można zmienić. Choroba może być spowodowana migreną spowodowaną dysfunkcją przedsionka. Choroba może być samolecząca bez specjalnego leczenia.
2. Zapalenie kręcz szyi: płytkie zapalenie węzłów chłonnych szyjnych, głębokie zapalenie kości i szpiku, zapalenie krążka międzykręgowego objawiające się głównie jako dysfunkcja szyjki macicy, ból z gorączką układową; ziarniniak eozynofilowy kręgosłupa szyjnego, osteoid osteoma; dysk międzykręgowy Zwapnienie; młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, erozyjny odontoid; podwichnięcie szyi 1 do 2; oraz zespół Sandifer, głównymi objawami tego zespołu są: refluks przełykowy, zaburzenia pozycji głowy i szyi, wymioty chorych dzieci, utrata masy ciała, Nawracające infekcje dróg oddechowych można również zaobserwować w porażeniu mózgowym, a po wyleczeniu refluksu kręcz szyi znika.
3. Kręcz szyi: głównie wrodzony zez, górna część gałki ocznej jest sparaliżowana do kręczu szyi, zwykle 9 miesięcy po urodzeniu, chore dziecko może siedzieć nieruchomo przed diagnozą, ponieważ zez lub podwójne widzenie próbuje samokorekty Objawy kręczu szyi, po skorygowaniu nierównowagi mięśni oka, zniknął zez.
4. Kręcz kręczowy: taki jak wrodzony zespół krótkiej szyi, oprócz nieprawidłowej postawy szyi, a także ograniczonej aktywności szyi, ponadto tylna linia włosów jest niska, istnieje również skóra po obu stronach szyi.
5. Niemowlę łagodny napadowy kręcz szyi: Niemowlę łagodny napadowy kręcz szyi, każdy czas ataku od 10 minut do kilku dni, i może mieć boczną skoliozę, dobre rokowanie, po operacji przez 1 do 5 lat (Średnio 2 lata) samoleczenie, przyczyna jest nieznana, czasami ataksja po zaprzestaniu, wydaje się być związana z dysfunkcją móżdżku.
