Wrodzone zwężenie zastawki aortalnej u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonego zwężenia aorty u dzieci Wrodzone zwężenie zastawki aortalnej (CAS), które jest szóstą częstością występowania wrodzonej choroby serca, to różnorodne wady rozwojowe zarodkowej zastawki aortalnej, takie jak pojedynczy liść, podwójny liść, trzy liście Lub płatek czterolistny, najczęściej z płatami dwuskrzydłowymi. Ulotki są pogrubione, a pierścień jest słabo rozwinięty, co powoduje zwężenie zastawki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: prawdopodobieństwo choroby u niemowląt i małych dzieci wynosi 0,49% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk płuc, przetrwały przewód tętniczy, niewydolność zastawki aortalnej
Patogen
Przyczyny wrodzonego zwężenia aorty u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Zwężenie zastawki aortalnej u dorosłych jest w większości reumatyczne lub miażdżycowe, natomiast zwężenie zastawki aortalnej u dzieci jest wrodzone. Ma stożkowaty kształt z małym otworem pośrodku i średnicą od 2 do 4 mm. Chociaż ten typ rzadko ma wadę wewnątrzsercową, często towarzyszy mu zwężenie aorty lub przetrwały przewód tętniczy. Niemowlęta z ciężkim zwężeniem aorty, aorta Rozwój pierścienia może być słaby, powodując dysplazję lewej komory i zaburzenia rozwoju zastawki aortalnej i atrezję. Zwężenie zastawki aortalnej u dzieci rzadko wtórne do zwapnienia zastawki, ale wrodzone zwężenie aorty dorosłej może ostatecznie być spowodowane przepływem krwi. Ze względu na pogrubienie i zwapnienie ulotek zwężenie podtwardówkowe można podzielić na zlokalizowane zwężenie podaortalne i przerostowe zwężenie podtwardówkowe, przerostowe zwężenie podtwardówkowe należy do kategorii kardiomiopatii idiopatycznej, zlokalizowane zwężenie podtwardówkowe Spowodowane przez klapę odpływu lewej komory 0,5 ~ 1,0 cm z zwłóknieniem pierścienia lub wąskim i długim włóknistym muskulaturą spowodowaną zwężeniem, zwężenie podkomorowe niemowlęce często kompensuje odstęp między wyjściem komorowym do odpływu lewej komory Przyczyna i wielo związane z koarktacji aorty lub łuku aorty, rzadko diagnozowane,
(dwa) patogeneza
Klasyfikacja patologiczna
Istnieją trzy rodzaje zwężeń, najczęstszym typem jest klepsydra, która charakteryzuje się pogrubieniem środkowej warstwy aorty i zaburzeniami strukturalnymi. Na górnej krawędzi zatoki aorty powstaje wąski worek pierścieniowy; Za nim znajduje się przepona pół-pierścieniowa przepona utworzona z włóknistej lub włóknistej tkanki mięśniowej, która rozciąga się do światła aorty. Wszystkie typy aorty wstępującej są dysplastyczne, pacjenci z tą chorobą z powodu niedrożności wyładowania lewej komory, należy zwiększyć śródkomorowe ciśnienie skurczowe, aby utrzymać w przybliżeniu normalne ciśnienie krążące, ciężkie ciśnienie skurczowe lewej komory do 200 ~ 250 mmHg (28,0 ~ 33,3 kPa) Czas skurczu lewej komory wydłuża się, ściana jest pogrubiona, ciśnienie zwężające się po zwężeniu jest niższe, ciśnienie tętna jest nieco zmniejszone, otwór tętnicy wieńcowej może zostać zwężony lub czas perfuzji rozkurczowej tętnicy wieńcowej jest stosunkowo skrócony, a okres skurczowy mija. Szybki przepływ krwi w zastawce zwężającej powoduje zjawisko zasysania, co powoduje, że dopływ krwi wieńcowej jest niewystarczający.
2. Patofizjologia
Zmiany hemodynamiczne zwężenia aorty są blokowane przez dysfunkcję lewej komory. Nasilenie zmian patofizjologicznych zależy od stopnia zwężenia zastawki. Z powodu zwężenia aorty zwiększa się opór wyrzutu lewej komory, aby utrzymać normalną wydajność i Ciśnienie krwi, kompensacyjny wzrost kurczliwości lewej komory, wzrost napięcia ściany komory podczas wyrzutu, przedłużone skurcze, zwiększenie pracy mięśnia sercowego, zwiększenie metabolizmu i zużycia tlenu w mięśniu sercowym, przerost wieńcowy z powodu ściany lewej komory, zwiększenie zużycia tlenu i naczyń wieńcowych Dopływ krwi do tętnic nie może być odpowiednio zwiększony, ale przyczyny są następujące:
(1) Otwór tętnicy wieńcowej jest również wąski.
(2) Limit czasu rozkurczowego jest stosunkowo skrócony, a czas perfuzji wieńcowej jest skrócony.
(3) Skurczowe nadciśnienie lewej komory powoduje ściśnięcie ściany tętnicy wieńcowej przez mięsień sercowy, co zwiększa odporność na perfuzję.
(4) skurczowy przepływ krwi przez zastawkę aortalną z dużą prędkością, efekt ssania spowodowany przez efekt Ventyri zmniejsza perfuzję krwi w tętnicy wieńcowej. Z różnych przyczyn przerostowe zaopatrzenie w krew w mięśniu sercowym jest poważnie niewystarczające, mięśnia sercowego lewej komory lub wewnątrzsercowe Niedokrwienie i martwica występują pod błoną, co prowadzi do niewydolności serca, a nawet nagłej śmierci.
Zapobieganie
Zapobieganie wrodzonemu zwężeniu aorty u dzieci
Zapytaj historię rodziny, aby zrozumieć sytuację genetyczną, zbadaj wpływ czynników środowiskowych, aby zbadać przyczynę wrodzonej choroby serca, Shaw poprzez badanie adresu, aby zrozumieć środowiskowe czynniki teratogenne, na które może być narażona ciężarna matka, adres produkcji matki jest czasami używany do przedstawienia Adres wczesnej ciąży został oszacowany na podstawie czynników środowiskowych. Autorzy zbadali adres matki w czasie ciąży i porodu. Około 24,8% matek przeniosło się między początkiem ciąży a porodem, więc przestrzeganie adresu produkcji może zmniejszyć wrodzone wady rozwojowe i narażenie matki na środowisko. Pozytywny wynik skojarzenia należy zbadać w środowisku adresu w czasie ciąży. Schwanitz zalecił, aby wykrycie wad serca przed porodem można wykorzystać jako wskazanie do badania chromosomalnego. Autorzy wspomnieli, że u 588 płodów zdiagnozowano opóźnienie wzrostu i / lub wrodzone wady rozwojowe przed urodzeniem. Przeprowadzono badanie chromosomalne i wykazano, że u 116 (19,7%) tych przypadków występują nieprawidłowości chromosomalne u tych wad rozwojowych płodów zdiagnozowanych przed urodzeniem.
Płody mają 102 (17,3%) płody z wadami serca, dlatego wadą serca jest najczęstsza wada. Z płodów, u których zdiagnozowano wady serca przed urodzeniem, u 41 płodów (40,2%) występują nieprawidłowości chromosomalne (18 i 21 Najczęstszym syndromem jest trisomia, oprócz monitorowania płodu należy również monitorować chorobę matki, a Breton poinformował, że matka miała fenyloketonurię, a fenyloalanina w osoczu stale zwiększała się w czasie ciąży. Dziecko, które urodziło się z wadami serca, Breton poinformowało, że tętnica wieńcowa dziecka pochodzi z prawej tętnicy płucnej, wady przegrody międzykomorowej, opóźnienia wzrostu płodu i deformacji twarzy, a fenyloalanina w osoczu matki nadal rośnie w czasie ciąży, deformacja serca w Diagnozuje się go 8 miesięcy po urodzeniu, a jego opóźnienie rozwojowe jest spowodowane fenyloketonurią matki, która może również powodować defekt przegrody międzykomorowej i wady rozwojowe tętnic wieńcowych. Autorzy sugerują, że jeśli matka rozpocznie leczenie dietetyczne przed ciążą, może temu zapobiec. Dlatego uszkodzenie płodu, jeśli istnieje głębokie zrozumienie przyczyny, matki i płody mogą być monitorowane pod kątem ciąży i płodu przed zajściem w ciążę. Możliwe jest dołożenie wszelkich starań, aby zapobiec wrodzonym wadom płodu, jednak z punktu widzenia genetyki i szkód w środowisku przyczyna wrodzonych chorób serca nie jest w pełni poznana, a większość z nich jest bezsilna w zapobieganiu, więc wyjaśnij Przyczyna i podstawowa profilaktyka wrodzonych chorób serca są nadal niezwykle trudnym zadaniem, a badacze w dziedzinie klinicznej i podstawowej muszą współpracować w celu zbadania.
Powikłanie
Powikłania wrodzonego zwężenia aorty u dzieci Powikłania obrzęk płuc, przetrwały przewód tętniczy, niewydolność zastawki aortalnej
U pacjentów ze zwężeniem aorty, przerostem lewej komory czynność skurczowa jest na ogół normalna. U pacjentów z ciężkim zwężeniem aorty może wystąpić poszerzenie lewej komory i zaburzenie skurczowe Z powodu przerostu lewej komory zmniejsza się podatność lewej komory, przepływ E / A <1, z powodu przerostu mięśnia sercowego, niedostatecznego dopływu krwi wieńcowej, może powodować uszkodzenie mięśnia sercowego Niedokrwienie, martwica mięśni brodawkowych, przerost włókien elastycznych wsierdzia, niedomykalność mitralna, w połączeniu z niewydolnością serca, migotaniem komór lub ostrym obrzękiem płuc, częstym zwężeniem aorty z przetrwałym przewodem tętniczym (20) % ～ 65%), zwężenie aorty (11% ～ 53%), nieprawidłowości zastawki mitralnej (25%), zwężenie płuc, zwężenie aorty, zwłóknienie mięśnia sercowego, rozłączenie łuku aorty Niewystarczająca niedomykalność tętnicza.
Objaw
Wrodzone zwężenie aorty u dzieci Objawy Częste objawy Ulga w bólu przed sercem skurczowy szmer skurczowy drżenie niewydolność serca zmęczenie duszność nagła śmierć
Ogólne objawy
Choroba występuje częściej u mężczyzn, nasilenie objawów zależy od stopnia zwężenia, takiego jak zwężenie ponad 25% normalnego obszaru otworu aorty, to znaczy otwór aorty może zmniejszyć objawy, gdy dziecko jest zmniejszone do 0,6 cm2, takie jak zaburzenia rozwojowe, zmęczenie, oddychanie Trudności, omdlenia, ból w okolicy przedsercowej, niewydolność serca, a nawet nagła śmierć, na ogół bez objawów, bez zasinienia i trudności w oddychaniu.
2. Badanie kardiologiczne
Wielkość serca jest normalna lub powiększona. W drugiej przestrzeni międzyżebrowej prawej granicy mostka lub w trzeciej i czwartej przestrzeni międzykostnej lewej obręczy drżenie skurczowe jest drgnięte, słychać szorstki szmer drgania III-IV, a rytm jest na mapie dźwięku serca. Prawa szyja, plecy, wierzchołek, a nawet przewodzenie łokcia, czasami w okolicy zastawki aortalnej, wciąż słyszy wczesny skurcz skurczu, drugi dźwięk serca w okolicy zastawki aortalnej jest normalny lub osłabiony, jeśli zwężenie aorty, któremu towarzyszy zastawka aortalna Gdy zamknięcie jest niepełne, w okolicy zastawki aortalnej dochodzi do wysokiego szmeru rozkurczowego, a obwodowe ciśnienie tętnicze jest normalne lub zmniejszone. Jeśli zwężenie jest poważne, ciśnienie tętna zmniejsza się w porównaniu z normalnym.
Zbadać
Badanie wrodzonego zwężenia aorty u dzieci
Ogólne rutynowe kontrole są normalne.
Kontrola rentgenowska
Kształt serca jest normalny lub powiększony, a lewa komora jest głównie powiększona. Skurcz jest silny podczas fluoroskopii. Aorta wstępująca jest również poszerzona z powodu ekspansji po zwężeniu. Lewe przedsionek jest powiększone w prawej przedniej skośnej pozycji podczas posiłku.
2. Badanie EKG
Normalny lub wykazujący przerost lewej komory z naprężeniem mięśnia sercowego, odprowadzeniem I, II i odprowadzeniem przedsercowym V5, V6, widoczne odwrócenie załamka T.
3. Echokardiografia
Aktywny kształt fali zastawki między krzywymi korzenia aorty nie widzi normalnego otwarcia i zamknięcia, pokazując grubą krzywą, ruch synchroniczny z krzywą korzenia, czasem widoczny otwarty, ale separacja jest niewielka, średnica wstępującej aorty i zastawki Pozioma średnica korzenia aorty jest stosunkowo mała, pogrubienie ściany lewej komory i przegrody międzykomorowej jest oczywiste, a technika Dopplera może być wykorzystana do oszacowania różnicy ciśnień przezczaszkowych.
4. Cewnikowanie serca
Cewnikowanie prawego serca nie jest pomocne, pokazuje jedynie wzrost naczyń krwionośnych płuc, tętnicy płucnej i ciśnienia w prawej komorze. Cewnikowanie lewej komory pokazuje, że wstępująca aorta lub tętnice obwodowe mają niższe skurczowe ciśnienie krwi i skurczowe ciśnienie w lewej komorze. Różnica ciśnień między nimi jest oczywista. Otwór aorty jest zwężony, krzywa obwodowego ciśnienia tętniczego unosi się powoli, rosnąca gałąź ma wycięcie, a angiografia lewej komory pokazuje położenie i zasięg pogrubienia ściany lewej komory i zwężenie aorty.
5.CT i MRI
Badania TK i MRI są pomocne w diagnozowaniu zwężenia aorty. Obrazy T1W echa spinowego MRI mogą pokazywać pogrubienie zastawki aorty, przerost środkowej części lewej komory, wstępujące zwężenie aorty i inne zmiany, sekwencję filmową echa gradientowego Można zauważyć, że nieprawidłowy przepływ krwi niskiego sygnału jest wstrzykiwany do aorty wstępującej. Pomiar prędkości przepływu może również oszacować wielkość gradientu ciśnienia spowodowanego zwężeniem aorty. Sekwencja sekwencji echa gradientu może również dokładnie zmierzyć objętość końcowo-rozkurczową lewej komory. A frakcja wyrzutowa lewej komory, jeśli występuje niedomykalność aorty, w lewej komorze można zaobserwować niski sygnał nieprawidłowy przepływ krwi, sekwencję angiografii z rezonansem magnetycznym o zwiększonym kontraście i spiralną tomografię wielopunktową wykazują lepszą ekspansję po wstępującym zwężeniu aorty. Pomocne jest zidentyfikowanie zwężenia aorty i innych chorób, które powodują rosnące rozszerzenie aorty.
6. Kardioangiografia
Angiografia serca zwężenia aorty zwykle rozpoczyna się od angiografii lewej komory, ciężkiego zwężenia aorty, ponieważ cewnik cofany przez wąską zastawkę aorty jest dość trudny, można wykonać wstępną angiografię aorty, obserwować kierunek strumienia i obecność lub brak zastawki aortalnej Po refluksie spróbuj wysłać końcówkę cewnika do lewej komory w celu wykonania angiografii lewej komory Zarówno cewnik wstępujący do aorty, jak i do lewej komory wybierają cewnik do angiografii lewego ogona i wykorzystuje lewą przednią pozycję ukośną lub ortotopową. Z Omi Parker 350, angiografią wstępującą aorty 1,5 ml / kg, angiografią lewej komory 1,2 ml / kg, normalną zastawką aorty z 3 płatkami, zatoką zastawki również 3, cienkimi płatkami, skurczem zastawki po otwarciu płatków, Bezpośrednio do krawędzi zatoki zastawki aorta wstępująca jest bardziej jednolita od góry do dołu. Angiografia sercowo-naczyniowa u dzieci z wrodzonym zwężeniem aorty może czasami zdiagnozować deformację dwóch zastawek. Gdy w zatoce wstępującej rozkurczowej aorty wstępującej występują dwie zatoki Należy wziąć pod uwagę dwa płaty aorty. Rozmiar dwóch zatok zatokowych jest podobny lub jeden z nich. Nie wszystkie deformacje dwóch zastawek aorty można poprawnie zdiagnozować za pomocą angiografii, a niektóre deformacje aorty dwu zastawkowej występują w angiografii. Istnieją trzy widoczne węzła zatokowego, co wynika z dwóch płatów Sinus często fuzja środkowym szwem, szew jest na głębsze robione filmu wygląda istnieją trzy węzła zatokowego.
Zastawka aorty jest często pogrubiona, dzięki czemu zastawka aorty, którą ledwo można zidentyfikować na angiogramie, staje się wyraźnie widoczna. Gdy komora kurczy się, zastawki nie można całkowicie otworzyć, a ulotka tworzy łukowaty kształt w górę. „Stagnacja ryb”, ale dysplastyczne zwężenie aorty nie ma tego znaku, zwężenie aorty z powodu zwężenia zastawki, w angiografii lewej komory można zobaczyć pakiet środka kontrastowego rozpylonego z wąskiego ujścia zastawki, ten znak nazywa się W przypadku „lewitacji strumieniowej” szerokość wiązki środka kontrastowego odzwierciedla nasilenie zwężenia zastawki. Szerokość strumienia jest często wykorzystywana do określania efektu powiększenia balonowego zwężenia aorty. Krew komorowa jest wyrzucana z zastawki zwężającej. Lewa krew komorowa rozcieńcza środek kontrastowy w aorcie wstępującej, tworząc przezroczystą kapsułkę zwaną „znakiem ujemnego strumienia”, która ma również znaczenie nasilenia zwężenia. (Ryc. 1) Oprócz powyższych objawów podczas angiografii sercowo-naczyniowej obserwowano przerost lewej komory, zwężenie aorty wstępującej i inne objawy. Niektórzy pacjenci ze zwężeniem aorty byli związani z niedomykalnością aorty, przygotowując się do balonu Rozwiń U dzieci z leczonym zwężeniem aorty należy wykonać rozszerzoną angiografię aorty przed i po rozszerzeniu balonu, aby sprawdzić, czy niedomykalność aorty jest spowodowana lub pogłębiona przez rozszerzenie balonu.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa wrodzonego zwężenia aorty u dzieci
Diagnoza
Według objawów klinicznych skurczowy szmer drugiej przestrzeni międzyżebrowej na prawej granicy mostka oraz dane rentgenowskie, elektrokardiogram i echokardiografia nie są trudne do zdiagnozowania.
Diagnostyka różnicowa
W praktyce klinicznej często trzeba odróżnić tę chorobę od reumatycznego zwężenia aorty. Reumatyczne zwężenie aorty to choroba serca, gorączka kliniczna, ból stawów, badanie laboratoryjne wykazuje wzrost anty-O, szybkość sedymentacji erytrocytów i inne cechy Początkowy wiek gorączki reumatycznej występuje częściej u 5–15 lat, rzadziej poniżej 3 lat, a choroba zastawkowa jest późniejsza - często trzeba ją powtarzać przez 6 miesięcy do 2 lat po zapaleniu serca i atakuje głównie zastawkę mitralną. Z powodu oczywistego szmeru i przerostu lewej komory należy odróżnić defekt przegrody międzykomorowej i przetrwały przewód tętniczy, a identyfikacja zależy głównie od cewnikowania prawego serca.
