Naczyniak pediatryczny Zespół małopłytkowości
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu małopłytkowości naczyniaka dziecięcego Zespół trombocytopenii naczyniaka krwionośnego (zespół naczyń włosowatych-trombocytopeniazji), znany również jako gigantyczna hemangiomatoza, zespół Kasabacha-Merritta, jest chorobą wrodzoną, a pacjenci mają gigantyczny naczyniak jamisty , małopłytkowość i plamica itp., częściej w okresie noworodkowym. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Etiologia zespołu trombocytopenii naczyniaka dziecięcego
(1) Przyczyny choroby
Naczyniaki krwionośne jamiste powstają głównie z powodu wrodzonych wad naczyniowych poprzez rozszerzenie większości tkanek naczyniowych, przypominające powiększanie się pęcherzyków do masy, nazwanej ze względu na miękkość i gąbkę, jeśli naczyniak krwionośny jest mały, zasięg nie jest duży, a nie gąbka Wywoływanie małopłytkowości nie jest łatwe.
(dwa) patogeneza
Patogenezą tej choroby jest wewnątrznaczyniowa koagulacja guza. Możliwe jest również, że płytki krwi będą wykorzystywane jako śródbłonek naczyniaka krwionośnego i przyczyna małopłytkowości. Uważa się również, że działanie siatkowate układu siateczkowo-śródbłonkowego jest zwiększone, a naczyniak krwionośny może wytwarzać przeciwciała płytkowe. Płytki krwi mają niszczący wpływ, a naczynia krwionośne w naczyniaku krwionośnym są nieprawidłowe, powodując stagnację agregacji płytek w krętym naczyniaku krwionośnym, uszkodzenie płytek i lizę.
Zapobieganie
Zapobieganie trombocytopenii naczyniaków krwionośnych u dzieci
Obecnie nie ma skutecznych środków zapobiegawczych i przede wszystkim należy na czas znaleźć odpowiednie leczenie.
Powikłanie
Powikłania zespołu trombocytopenii naczyniaka dziecięcego Komplikacje niedokrwistość żółtaczka
Mogą wystąpić objawy ucisku sąsiednich narządów i tkanek, plamica skóry i krwawienie. Może wystąpić niedokrwistość i żółtaczka.
Objaw
Naczyniak krwionośny dziecięcy zespół małopłytkowości objawy częste objawy plamica skóry plamka krwawienie z nosa hepatosplenomegalia małopłytkowość skóry błona śluzowa krwawienie żółtaczka krzepnięcie wewnątrznaczyniowe
Gdy naczyniak krwionośny znajduje się na powierzchni ciała, można go znaleźć po urodzeniu, ale nie jest łatwo go znaleźć w tkankach trzewnych lub wewnętrznych. Naczyniak krwionośny może być duży, śródbłonek naczyniowy, typ naczyń włosowatych, zatok jamistych itp. Postęp i narastanie, miejscowo niebiesko-fioletowy, miękki, torbielowaty, ściśliwy, naczyniak pojedynczy lub wielokrotny, najczęściej w kończynach, zwykle łagodny naczyniak krwionośny, duży naczyniak krwionośny rozmieszczony w narządach wewnętrznych i tkankach głębokich Mogą wystąpić objawy ucisku sąsiednich narządów i tkanek. Wzrost naczyniaka krwionośnego jest wprost proporcjonalny do zmniejszenia liczby płytek krwi, plamicy i krwotoku, ale śledziona często się nie powiększa.
Zbadać
Badanie zespołu małopłytkowości naczyniaka krwionośnego u dzieci
1. Rutyna krwi: małopłytkowość, często (10 ~ 40) × 10 9 / L. Zasadniczo hemoglobina i białe krwinki są prawidłowe, a mikronaczynienie i hemoliza mogą być spowodowane obniżeniem poziomu hemoglobiny, a rozmazy krwi mogą wykazywać nieprawidłowe krwinki czerwone i bardziej rozbite krwinki czerwone.
2. Wydłużony czas krwawienia, słabe cofanie się skrzepów krwi, wydłużony czas protrombiny.
3. Zmniejszony fibrynogen; zwiększona degradacja fibryny (FDP); dodatni wynik testu 3P.
4. Szpik kostny: normalne lub zwiększone megakariocyty, CT, ultradźwięki B lub rezonans magnetyczny mogą wykryć zmiany trzewne; test ramienia wiązki jest dodatni.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie małopłytkowości naczyniaka krwionośnego u dzieci
Diagnoza
1. Ogólne wyniki: Częściej u niemowląt i małych dzieci, zwykle w ciągu 5 tygodni po urodzeniu, naczyniak krwionośny występuje częściej w kończynach, mnogich, a po drugie w twarzy, szyi, tułowiu itp., Około 10% występuje w narządach wewnętrznych, takich jak wątroba, Śledziona, jelito kręte, język, nerka, klatka piersiowa, kość, pozaustrojowa, wewnętrzna tętnica szyjna itp., Któremu towarzyszą odpowiednie objawy i oznaki, ciśnienie naczyniaka krwionośnego na powierzchni można zmniejszyć, można przywrócić po utracie ciśnienia; wątroba i śledziona Tętniaki mogą powodować powiększenie wątroby i śledziony. Większość móżdżku jest złośliwa, a zmiany podskórne i trzewne tego samego pacjenta rzadko występują w tym samym czasie.
2. Krwawienie: Głównie punkty krwawienia ze śluzówki skóry, wybroczyny lub plamica. Objawy krwotoczne mogą również wystąpić w innych częściach nosa. Objawy krwotoczne mogą nasilać się wraz z rozwojem naczyniaków krwionośnych. Niedokrwistość i żółtaczka mogą wystąpić z powodu hemolizy mikronaczyniowej. Obecności naczyniakom krwionośnym przy urodzeniu lub wkrótce po urodzeniu towarzyszą płytki krwi. Zmniejszone, przewlekłe rozlane wewnątrznaczyniowe testy krzepnięcia, łatwe do zdiagnozowania; ale czasami naczyniaki pojawiają się w narządach wewnętrznych, takich jak klatka piersiowa, wątroba, śledziona, kości itp., Są zaniedbywane, jeśli fibrynolityki we krwi (FDP) zwiększają się bardziej pomocne Do diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
Choroba różni się głównie od rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), choroba DIC postępuje szybko i występuje wiele poważnych infekcji, wstrząs, niewydolność narządów i hemoliza mikronaczyniowa.
