Angioimmunoblastyczna limfadenopatia u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcej limfadenopatii naczyniowej immunoblastycznej Limfadenopatia angioimmunoblastyczna (angioimmunoblastlymphadenopatia), znana również jako limfopatia angioimmunoblastyczna z nieprawidłowym zespołem białek, jest chorobą autoimmunologiczną. W tej chorobie istnieje wiele rodzajów uszkodzeń tkanek i narządów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość, chłoniak
Patogen
Etiologia immunoblastycznej limfadenopatii naczyniowej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Ta choroba jest ogólnie uważana za chorobę autoimmunologiczną.
(dwa) patogeneza
Choroba ta jest spowodowana defektami funkcji regulacyjnej limfocytów T, które mogą zostać przekształcone w chłoniaka, takiego jak węzły chłonne, takie jak węzły chłonne, wątroba, śledziona, szpik kostny, skóra i płuca, przez co komórki B są nienowotworową nienormalną proliferacją i przekształcone w odporne komórki macierzyste, co powoduje nadmierną odporność. Globulina, zmiana znajduje się pomiędzy łagodnymi immunoblastami a immunoblastycznym chłoniakiem, a niektórzy pacjenci mogą zostać przekształceni w chłoniaka.
Zapobieganie
Zapobieganie immunoblastycznej limfadenopatii naczyniowej u dzieci
Przyczyna nie jest jasna i nie ma systemowych środków ostrożności.
Powikłanie
Powikłania naczyniowej immunoblastycznej limfadenopatii naczyniowej u dzieci Powikłania chłoniak niedokrwistości
Może powodować niedokrwistość, au niektórych pacjentów rozwija się chłoniak.
Objaw
Angioimmunoblastyczna choroba węzłów chłonnych u dzieci Objawy Częste objawy Powiększenie węzłów chłonnych, wysoka gorączka, brak apetytu, utrata masy ciała, powiększenie wątroby i śledziony, duże grudki, ból stawów
1. Ogólna wydajność ponad 70% ma nieregularną lub uporczywą gorączkę z wysoką gorączką, której towarzyszy nadmierne pocenie się, niedokrwistość, ból stawów, utrata masy ciała, zmęczenie, utrata apetytu.
2. Powiększenie węzłów chłonnych Systemowa lub zlokalizowana limfadenopatia to kolejna cecha, która może obejmować przerzutowe i śródpiersiowe węzły chłonne i / lub brzuszne węzły chłonne, czasami tkliwość.
3. Wysypka może być pierwszym objawem, którym może być czerwona wysypka grudkowo-grudkowa, pokrzywka, plamica.
4. Ponad 60% hepatosplenomegalii ma łagodną do umiarkowanej hepatosplenomegalię.
Zbadać
Badanie naczyniowej limfadenopatii naczyniowej u dzieci
1. Badanie krwi ma różny stopień niedokrwistości, wzrost białych krwinek, czasami reakcje podobne do białaczki, wzrost liczby granulocytów obojętnochłonnych i eozynofilów, zmniejszenie liczby płytek krwi i 1/4 komórek krwi obwodowej w komórkach odpornościowych.
2. Badanie szpiku kostnego jest wyraźnie aktywne, a immunologiczne komórki macierzyste mogą stanowić od 3% do 46% Często występują komórki plazmatyczne i komórki siatkowate, a eozynofile są wysokie.
Odporne komórki macierzyste: wielkość około 15 ~ 25 μm, owalna lub wielokątna, ilość cytoplazmatyczna, jądro jest owalne, nieco ekscentryczna, gruba błona jądrowa, chromatyna ma drobną siatkę, jest duża Lub 2-3 małe jąderka w pobliżu błon jądrowych, czasami dwujądrowe lub wielojądrowe, czerń Sudanu, niespecyficzne wybarwienie esterazy negatywne, PAS częściowo pozytywne, receptor Fc IgG i receptor dopełniacza na powierzchni błony komórkowej.
3. Badanie patologiczne węzłów chłonnych musi zostać wykonane wielokrotnie biopsji węzłów chłonnych w różnych częściach, jako podstawa do diagnozy, charakterystyczne zmiany to:
(1) Komórki immunoaktywne złożone głównie z immunoblastów są infiltrowane, a normalna struktura węzłów chłonnych jest niszczona lub zanikana.
(2) Znaczący rozrost małych naczyń krwionośnych, najbardziej widoczny w okolicy parakorty.
(3) Eozynofilowa amorficzna substancja osadza się między komórkami naciekającymi.
4. Większość badań immunologicznych wykazała wzrost klonu Ig, a niektóre wzrosły w poszczególnych roślinach (IgG lub IgM) W surowicy występowały lekkie łańcuchy κ i λ, dodatni wynik testu na obecność ludzkiej globuliny, niższy poziom CH50 i niewielki spadek globuliny gamma.
5. Badanie biochemiczne krwi wykazało szybki wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów oraz zwiększenie aktywności fosfatazy alkalicznej i aktywności LDH.
1. Badanie rentgenowskie może powodować naciekanie płuc i wysięk opłucnowy.
2. B nadbrzuszna B bardzo widoczna wątroba, powiększenie śledziony.
Diagnoza
Diagnostyka i diagnostyka różnicowa limfadenopatii angioimmunoblastycznej u dzieci
Gorączkę, układowe węzły chłonne, powiększenie wątroby i śledziony, zwiększoną poliklonalną Ig, biopsję węzłów chłonnych można zdiagnozować, ale zmiany w tkankach zewnątrznodalnych nie są typowe, gdy choroby nie można wykluczyć.
Trzeba odróżnić od chłoniaka, mononukleozy zakaźnej, białaczki, tocznia rumieniowatego układowego.
