Wrodzona wada rozwojowa odbytu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wrodzonej deformacji odbytu Wrodzone wady odbytniczo-rozwojowe odbytu są bardzo częste i istnieje wiele rodzajów, a pozycja ślepego końca odbytnicy i przetoki są różne. Jego częstość występowania u noworodka wynosi 1: 1500 ~ 5000, co stanowi pierwsze miejsce w przypadku wad rozwojowych przewodu pokarmowego. Więcej mężczyzn niż kobiet, wysokie wady rozwojowe stanowiły około 50% mężczyzn i 20% kobiet. Częstość występowania różnych przetok wynosi 90% u kobiet i 70% u mężczyzn, a częstość występowania innych wad wrodzonych wynosi około 30–50%, a często wiele deformacji. Historia rodziny jest rzadka, tylko 1%. Istnieje dziedziczność, ale metoda genetyczna wciąż nie jest jednoznaczna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby wrażliwe: dobre dla noworodków Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zaparcia, niedrożność jelit
Patogen
Przyczyny wrodzonej wady odbytnicy odbytu
Przyczyna:
Występowanie wady odbytnicy odbytu jest wynikiem upośledzonego rozwoju embrionalnego Samce i samice są w zasadzie takie same, tylko różnica anatomiczna, wynik procesu oddzielania kloaki, zatoki moczowo-płciowej i zatoki odbytu komunikują się ze sobą, tworząc wysoką pozycję lub Mediana wad rozwojowych, różne niedorozwój odbytnicy i przetoka między odbytnicą a cewką moczową lub pochwą, proces ruchu tylnego odbytu i niedorozwój krocza stanowią niską deformację, skurcz skóry odbytu, przetokę przedsionkową, zwężenie odbytu.
Zapobieganie
Wrodzone zapobieganie deformacji odbytu odbytnicy
Choroba jest chorobą wrodzoną, brak skutecznych środków zapobiegawczych, wczesne wykrycie i wczesne leczenie jest kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Wrodzone powikłania wad wrodzonych odbytu Powikłania zaparcia niedrożność jelit
Mogą wystąpić powikłania, takie jak ostra całkowita niedrożność jelit; zwężenie odbytu może wystąpić z trudnością w wypróżnianiu, zaparciach, tworzeniu się kamienia kałowego, wtórnym megakolonie i innych przewlekłych objawach obturacyjnych.
Objaw
Wrodzone objawy deformacji odbytu odbytu Częste objawy Wady odbytu nie mają zwężenia płodu i jelita bez guzka odbytu przecięcie zwieracza odbytu
Ze względu na deformację powierzchni ciała łatwo ją zdiagnozować. Oprócz badania klinicznego należy dodatkowo określić odległość między ślepym końcem odbytnicy a płaszczyzną mięśnia dźwigacza odbytu i skóry odbytu, aby określić rodzaj deformacji, położenia przetoki i wad rozwojowych. Leczenie
(1) Wysoka wada rozwojowa
Około 40% chłopców jest bardziej powszechnych, często mają przetoki, ale z powodu małej rurki prawie wszyscy mają objawy niedrożności jelit, unerwienie mięśni miednicy jest często wadliwe, któremu towarzyszy atlas i deformacje górnych dróg moczowych, tego typu przypadek Skóra normalnego odbytu jest lekko zapadnięta, pigment jest głęboki, ale nie ma odbytu. Gdy płacz jest głośny, depresja nie wybrzusza się na zewnątrz. Nie ma wpływu po dotknięciu palcami. Dziewczynce często towarzyszy przetoka pochwowa i otwiera się w tylnej ścianie pochwy. Zewnętrzne narządy płciowe są również zahamowane, są naiwne, a kał często wypływa z jamy ustnej. Łatwo jest powodować infekcje narządów płciowych. Chłopcom często towarzyszą przetoki moczowe. Gazy i kał są odprowadzane z cewki moczowej. Nawracające zapalenie cewki moczowej, zapalenie głowy prącia i górna część Zakażenie dróg moczowych.
(2) Wady rozwojowe pozycji środkowej
Około 15% jelit znajduje się w ciałku jamistym opuszki cewki moczowej lub w pobliżu dolnej części pochwy. Mięsień łonowo-odbytniczy otacza dystalną część odbytnicy. Przetoka jest otwarta na opuszkę cewki moczowej, dolną pochwę lub przedsionek. Wygląd odbytu jest podobny do wysokiej wady rozwojowej. Może to być również defekacja z cewki moczowej lub pochwy. Sonda może dostać się do odbytnicy przez przetokę. Końcówkę sondy można dotknąć w kroczu. Dziewczyna jest bardziej powszechna w przedsionku odbytnicy. Znajduje się w przedsionkowej części przedsionkowej, znanej również jako dół szkaplerzowy, źrenica jest większa, dziecko może zasadniczo utrzymywać normalny ruch jelit przez źrenicę na wczesnym etapie, co może powodować zapalenie pochwy lub wstępującą infekcję.
(3) Niska deformacja położenia
Około 40% końcowej pozycji odbytnicy jest niższa, bardziej z przetoką, której rzadko towarzyszą inne deformacje, a niektóre są pokryte folią w normalnej pozycji odbytu, słabo widoczny kolor płodu, przepona wybrzusza się oczywiście podczas płaczu, czasami Błona odbytu została złamana, ale nie jest kompletna, a ruch jelit jest trudny. U chłopca ze skurczem skóry odbytu rurka jest wypełniona kałem i jest ciemnoniebieska, usta znajdują się w kroczu lub bardziej przed moszną lub dowolną częścią cewki moczowej. U dziewczynki z przedsionkiem odbytu lub plwociną skóry usta znajdują się w przedsionku lub kroczu pochwy.
Zbadać
Badanie wrodzonej deformacji odbytu
1. Rentgen patrz
Płaskie filmy na stojąco w jamie brzusznej wykazywały niską niedrożność okrężnicy, a typowe boczne i przednie i tylne woreczki krzyżowe wykazywały typowe odcinki krzyżowe i rozszerzone jelit. Funkcja plwociny była słaba. Po 24 godzinach nadal utrzymywała się plwocina, jeśli nie na czas. Lewatywa może być stosowana do tworzenia wermikulitu. W przypadku zapalenia jelit ściana jelita rozszerzonego jelita jest ząbkowana. W okresie noworodkowym poszerzenie jelita trwa dłużej niż pół miesiąca po urodzeniu. Jeśli diagnoza nie zostanie potwierdzona, wykonuje się następujące badanie. .
1 film rentgenowski w pozycji odwróconej
Metoda znana jako metoda Wangensta-eena-Rice'a wymaga, aby po porodzie dotarła do odbytnicy dłużej niż 12 godzin. Słaba zdolność życia trwa dłużej, a plwocina jest nakładana jako marker na skórę krocza okolicy odbytu. Odwrócony na 2 do 3 minut, tak że odbytniczy ślepy koniec płodu i jelito wymieniają się gazem, przyjmując staw biodrowy z pozycją zgięcia 90 °, dzięki czemu zatrzymanie może w pełni wyświetlić punkt P (środek łonowy), punkt C (staw wyrostka robaczkowego) i punkt I (kość kulszowa). Najniższy punkt) jest wyśrodkowany na kręgu kości udowej i jest pobierany podczas wydechu, wdechu i płaczu.
Ustaw linię I równolegle do linii PC przechodzącej przez punkt I, a odległość między linią PC a linią PC to grupa mięśni dźwigni. Ślepy koniec odbytnicy znajduje się powyżej linii PC, a środkowa linia znajduje się między drugą linią. Lub ustaw punkt M, to znaczy górne 2/3 i dolne 1/3 połączenia guzowatości kulszowej, środkową pozycję powyżej linii M i dolną pozycję poniżej linii M.
Należy jednak zwrócić uwagę na różne czynniki wpływające, takie jak niewystarczające napompowanie jelit, zbyt gruby płód, ruch mięśnia dźwigacza odbytu i odchylenie kąta projekcji rentgenowskiej, które mogą wpływać na poprawność pozycji.
2 angiografia przetoki
Angiografia wymaga obrazu okrężnicy w momencie wstrzyknięcia kontrastu oraz obrazu przetoki odbytniczej po uwolnieniu środka kontrastowego. Podwójny kontrast jelita grubego i cewki moczowej może pokazać związek między przetoką odbytnicy a cewką moczową. Angiografia pochwy może wykazać związek między pochwą a odbytnicą.
Uważna obserwacja krocza po porodzie może wykazać, że w normalnej pozycji odbytu nie ma odbytu, szczególnie jeśli płód nie zostanie wypisany 24 godziny po porodzie, należy go niezwłocznie sprawdzić. Jeśli można go wcześnie znaleźć, jego objawy kliniczne to różne stopnie niedrożności jelit. Niewinny lub z małymi przetokami, ostra całkowita niedrożność jelit często występuje we wczesnym okresie życia, w przypadkach zwężenia odbytu lub dużych przetok, w zależności od stopnia zwężenia i wielkości przetoki, Tygodnie, miesiące lub nawet lata później występują trudności w wypróżnianiu, zaparciach, tworzeniu się kamieni kałowych i wtórne objawy przewlekłej niedrożności, takie jak megakolon.
2. Biopsja
Weź mały kawałek tkanki z warstwy podśluzówkowej i mięśniowej ściany odbytu 4 cm nad odbytem, sprawdź liczbę komórek zwojowych i brak komórek zwojowych u dzieci z megakolonem.
3. Manometria anorektalna
Określenie zmian ciśnienia odruchowego w odbytnicy i zwieraczach odbytu, rozpoznanie wrodzonego megakolonu i rozpoznanie zaparć spowodowanych innymi przyczynami, u normalnych dzieci i zaparć czynnościowych, gdy odbyt jest stymulowany przez obrzęk, wewnętrzny zwieracz natychmiast ulega odprężeniu odprężającemu, stresowi Zmniejszony wewnętrzny zwieracz dzieci z chorobą Hirschsprunga nie tylko nie rozluźnia się, ale także ma wyraźny skurcz, który zwiększa ciśnienie. Metoda ta może czasami dawać fałszywie dodatnie wyniki u noworodków w ciągu 10 dni.
4. Histochemia błony śluzowej odbytnicy
Polega to na namnażaniu komórek zwojowych podśluzówkowych i myometrium w odcinku krzyżowym. Przerostowe włókna zwojowe przywspółczulne uwalniają dużą ilość enzymów acetylocholiny i choliny. Ilość chemiczną można wykorzystać do określenia ilości i aktywności obu. Normalne dzieci od 5 do 6 razy pomagają zdiagnozować chorobę Hirschsprunga i mogą być stosowane u noworodków.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wrodzonej deformacji odbytu
Zgodnie z historią choroby objawy kliniczne i dane laboratoryjne nie są trudne do postawienia diagnozy.
Głównie w odróżnieniu od atrezji odbytnicy, atrezja odbytnicy to pewna odległość między ślepym końcem odbytnicy a odbytu, ze względu na pierwotną dysplazję odbytu w okresie płodowym, objawy są poważniejsze niż blokada odbytu, a stopień rozszerzenia wokół odbytu jest mniejszy niż w odbycie blokującym. Głównie odróżnia się od atrezji odbytnicy.
Atrezja odbytnicy to pewna odległość między ślepym końcem odbytnicy a odbytem. Jest ona spowodowana pierwotną dysplazją odbytu w okresie płodowym. Objawy są poważniejsze niż w odbycie odbytu. Stopień obrzęku wokół odbytu jest mniejszy niż w przypadku odbytu blokady.
