pierwotna marskość żółciowa wątroby
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnej marskości żółciowej Pierwotna marskość żółciowa (PBC) jest przewlekłą wewnątrzwątrobową chorobą cholestatyczną. Przeciwciało przeciw mitochondrialne w surowicy (AMA) jest swoistym markerem w diagnozowaniu PBC. Kwas ursodeoksycholowy (UDCA) jest jedynym randomizowanym Bezpieczny i skuteczny lek do leczenia PBC, jak wykazały badania kliniczne. Chociaż patogeneza PBC może być związana z autoimmunizacją, skuteczność leków immunosupresyjnych nie została potwierdzona, a działania niepożądane związane z lekiem ograniczyły jej zastosowanie kliniczne. Stan PBC jest postępujący, co ostatecznie prowadzi do marskości wątroby i niewydolności wątroby Przeszczep wątroby jest jedynym skutecznym sposobem leczenia pacjentów ze schyłkowym stadium PBC. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby podatne: kobiety w średnim wieku Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: świąd Osteoporoza
Patogen
Przyczyna pierwotnej marskości żółciowej
Obecna przyczyna nie jest jasna i może być związana z autoimmunizacją.
Zapobieganie
Pierwotna profilaktyka marskości żółciowej
Zapobieganie i leczenie powikłań opornej na zastój żółci.
Powikłanie
Pierwotne powikłania marskości żółciowej Powikłania świąd osteoporoza
Wielu pacjentów ma podwyższone stężenie bilirubiny w surowicy z zaburzeniami autoimmunologicznymi. Może również powodować swędzenie, osteoporozę, nadciśnienie wrotne i choroby tarczycy.
Objaw
Objawy pierwotnej marskości żółciowej Częste objawy Zanik wątroby Zastój żyły wrotnej Przerost wątrobowej gwiaździ żółciowej Marskość żółciowa Łagodna stłuszczenie wątroby Kamienie żółciowe Barwiona skóra Barwiona na żółto Wodobrzusze Wysięk pęcherzyka żółciowego
Historia i objawy
Choroba często współistnieje z innymi chorobami immunologicznymi, takimi jak stawy reumatoidalne, zespół Sjogrena, twardzina skóry, przewlekłe limfocytowe zapalenie tarczycy itp., Częściej u kobiet w średnim wieku, podstępny początek, po powolnym, wczesne objawy są łagodne, Pacjent jest ogólnie w dobrym stanie, a apetyt i masa ciała nie ulegają znacznemu zmniejszeniu. Około 10% pacjentów może nie mieć żadnych objawów. W przypadku pacjentów z przewlekłą żółtaczką obturacyjną o nieznanej przyczynie, szczególnie u osób ze steatorrheą, należy podać przyczynę wystąpienia. I postęp choroby, niezależnie od tego, czy występują inne choroby immunologiczne, zwracaj uwagę na identyfikację żółtaczki z wtórną marskością żółciową i innymi przyczynami marskości wątroby.
Odkryj odkrycie
Skóra, żółte zabarwienie twardówki, widoczne liczne zadrapania i złuszczanie, wątroba, powierzchnia śledziony jest nadal gładka, bez kruchości.
Kontrola pomocnicza
Lipidy we krwi, kwas żółciowy w surowicy, w połączeniu z bilirubiną, AKP i GGT i innymi enzymami mikrobiologicznymi były znacznie podwyższone, normalne lub lekkie, łagodne, umiarkowanie podwyższone, przeciwciała przeciwko mitochondriom we krwi, podwyższone IgM, wydłużony czas protrombinowy, Bilirubina w moczu jest dodatnia, żółć moczowa jest normalna lub zmniejszona.
Obrazowanie ultradźwięków, ERCP, CT, PTC itp., Aby zrozumieć, czy istnieją wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe poszerzenie przewodów żółciowych oraz choroby, które powodują pozawątrobową żółtaczkę obturacyjną.
Zbadać
Badanie pierwotnej marskości żółciowej
Lipidy we krwi, kwas żółciowy w surowicy, w połączeniu z bilirubiną, AKP i GGT oraz innymi enzymami mikrobiologicznymi były znacznie podwyższone, normalne lub lekkie, łagodne, umiarkowanie podwyższone, przeciwciała przeciwko mitochondriom we krwi, podwyższone IgM, wydłużony czas protrombinowy, Bilirubina w moczu jest dodatnia, żółć moczowa jest normalna lub zmniejszona.
Obrazowanie ultradźwięków, ERCP, CT, PTC itp., Aby zrozumieć, czy istnieją wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe poszerzenie przewodów żółciowych oraz choroby, które powodują pozawątrobową żółtaczkę obturacyjną.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnej marskości żółciowej
Choroby, które należy zdiagnozować obejmują: pozawątrobową niedrożność dróg żółciowych, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, cholestazę wywołaną przez leki. Pozawątrobową niedrożność dróg żółciowych, którą można wyleczyć, należy jak najszybciej wykluczyć. Ultradźwięki i ERCP w niektórych przypadkach Konieczna jest również kontrola. Biopsja wątroby może potwierdzić diagnozę, ale często jest niespecyficzna. W kilku przypadkach wymagana jest diagnostyczna laparotomia.
