Obwodowa neuropatia naczyniowo-naczyniowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do obwodowej neuropatii naczyń krwionośnych Obwodowa neuropatia naczynioruchowa odnosi się do zapalnej niedrożności odżywczych naczyń krwionośnych nerwów obwodowych, powodując jeden lub więcej zawałów nerwowych lub zmian niedokrwiennych. Patologiczną cechą zapalenia naczyń jest segmentalna martwica fibrynoidów lub przezścienny naciek komórek zapalnych ściany naczynia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,04% -0,08% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: guzkowy zapalenie wielostawowego tocznia rumieniowatego
Patogen
Przyczyny obwodowej neuropatii naczyń krwionośnych
Czynniki chorobowe (45%):
Obwodowa neuropatia naczynioruchowa może wystąpić w chorobie tkanki łącznej z zapaleniem naczyń, takim jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjogrena (zespół Sjogrena) i sarkoidoza itp., Mogą również wystąpić w pierwotnym Zapalenie naczyń, takie jak guzkowe zapalenie tętnic, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość Wegnera itp.
Współczynnik własny (45%):
Znaczna część obwodowej neuropatii zapalenia naczyń potwierdzona przez biopsję nerwu surowiczego, bez powiązanej choroby tkanki łącznej, ani dowodów pierwotnego układowego zapalenia naczyń, jest obwodową neuropatią zapalenia naczyń.
Patogeneza
W zapaleniu naczyń od dawna uważa się, że pośredniczą w nich kompleksy immunologiczne osadzone w ścianie naczynia, ale w ostatnich latach ta immunopatologia została zakwestionowana. Szczegółowe badania immunohistochemiczne wykazały, że naciek zapalny ściany naczynia opiera się na limfocytach T. Głównie nie leukocyty polimorfojądrowe, co sugeruje, że odporność komórkowa może również odgrywać pewną rolę Chociaż patogeneza zapalenia naczyń jest nadal niejasna, pewne jest, że uszkodzenie nerwów obwodowych jest spowodowane niedrożnością małej tętnicy o średnicy 75-200 μm. Spowodowane przez dystalne niedokrwienie.
1. Zmiany patologiczne naczyń nerwowych obwodowych: badania patologiczne zwłok i biopsji nerwu surowego potwierdziły, że proces zapalny naczyń nerwu obwodowego obejmuje głównie małą tętnicę nasierdzia, a średnica dotkniętej tętnicy wynosi 30-300 μm. Tętnica tętnicza jest bardzo Mniej dotknięty, chociaż patologiczne zmiany zapalenia naczyń różnią się w zależności od rodzaju zapalenia naczyń, miejsca choroby, długości choroby i leczenia, ale klinicznego typu zapalenia naczyń nie można odróżnić jedynie cechami histopatologicznymi zapalenia naczyń.
Patologicznymi objawami ostrego zapalenia naczyń są włóknista martwica ściany tętnic, granulocytów obojętnochłonnych, limfocytów i naciek eozynofili. Fazy podostre i przewlekłe charakteryzują się wewnętrzną warstwą elastyczną i przerostem błony wewnętrznej, ścianą naczyniową i otaczającymi włóknami tkankowymi. Różnicowanie, pogrubienie, zwężenie lub niedrożność światła, światło zapalenia naczyń można rekanalizować w okresie rekonwalescencji, a zapalenie naczyń w różnych okresach może wystąpić w biopsji nerwowo-mięśniowej tego samego pacjenta.
Guo Yuxi (1988) opisał wyniki 21 przypadków guzowatego zapalenia neuroartrozy z guzkowym zapaleniem wielostawowym i neuropatią obwodową. 12 przypadków wykazało ostre lub podostre zmiany patologiczne, 3 przypadki wykazały przewlekłe lub rekonwalescencyjne zmiany patologiczne, a 5 przypadków miało charakter przejściowy. Zapalenie naczyń typu, charakteryzujące się zapaleniem małych tętnic lub małych żył z zgrubieniem błony wewnętrznej, a przyśpiewka naczyniowa może również mieć naciek komórek zapalnych.
Biopsja nerwów obwodowych zespołu Churga-Straussa często pokazuje martwicze zapalenie naczyń z dużą liczbą nacieków eozynofilowych, różnice patologiczne między guzkowym zapaleniem wielostawowym a mikroskopowym zapaleniem stawu, w którym to pierwsze dotyczy tylko tętnic środkowych i nie obejmuje naczyń włosowatych. Tętnice, naczynia włosowate i żylne, przy czym te ostatnie dotyczą głównie naczyń włosowatych przednich, naczyń włosowatych i żyłek, czasami z udziałem tętnic umiarkowanych, zapalenie naczyń leukocytowych można zaobserwować w ziarniniakowatości Wegenera, zespole Churga-Straussa, Henoch- Plamica Scholeina i idiopatyczne zapalenie naczyń krioglobulinemicznych.
Immunofluorescencja próbek z biopsji nerwu surowo-rdzeniowego ma ogromne znaczenie w patologicznym rozpoznaniu neuropatii naczyniowej. Prawie wszyscy pacjenci z neuropatią naczyniową mają immunoglobulinę, dopełniacz C3 i odkładanie fibrynogenu, lub tylko Komplement C3 lub odkładanie fibrynogenu, odkładanie się kompleksu immunologicznego IgA wokół ściany naczynia lub naczyń krwionośnych jest patologiczną cechą plamicy Henocha-Scholeina.
2. Obwodowe zmiany neuropatologiczne: zapalna obwodowa neuropatia naczyniowa Wyraźną cechą uszkodzenia włókna nerwowego jest zwyrodnienie aksonalne, które przejawia się zmniejszeniem lub utratą mielinizowanych włókien, gęstość włókien nerwowych jest znacznie zmniejszona, a oś widocznych i wyodrębnionych włókien pojedynczych nerwów jest widoczna. Zniekształcenie i tworzenie rdzenia, powyższe zmiany są zgodne z patologicznymi cechami zwyrodnienia Wallera (zwyrodnienie Wallera), zmiany demielinizacyjne są stosunkowo lekkie, czasami splot regeneracyjny, 34 przypadki neuropatii obwodowej opisywane przez Hawke'a, zwyrodnienie aksonalne Było ponad 21 przypadków w ponad 80% i 7 przypadków, w których wszystkie aksony zostały zdegenerowane.
3. Patologia biopsji mięśniowej neuropatii obwodowej: Oprócz widocznego zapalenia naczyń lub zapalenia okołonaczyniowego, zmiany mięśniowe są głównie selektywnym zanikiem włókien mięśniowych typu II, który może być związany z odnerwieniem mięśni i przewlekłym wyczerpaniem, ponieważ nie występuje współbieżność nerwów obwodowych Zanik włókien mięśniowych typu II jest również powszechny w biopsji mięśni u pacjentów z chorobą naczyń kolagenowych.
Zapobieganie
Zapobieganie obwodowej neuropatii zapalnej naczyń
Nie ma dobrej metody zapobiegania chorobom autoimmunologicznym, a wczesne rozpoznanie i leczenie pierwotnych chorób prowadzących do zapalenia naczyń jest głównym środkiem zapobiegającym obwodowej neuropatii zapalnej naczyń.
Powikłanie
Naczyniowa obwodowa neuropatia naczyniowa Powikłania guzkowe zapalenie wielostawowe tocznia rumieniowatego
Oprócz klinicznych objawów zajęcia nerwów obwodowych, w zależności od pierwotnej choroby, różnym typom zapalenia naczyń (takim jak guzkowe zapalenie tętnic, reumatoidalne zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy) towarzyszą również inne objawy ogólnoustrojowe, takie jak uogólnione osłabienie , utrata masy ciała, utrata apetytu, ból stawów, uszkodzenie skóry i objawy kliniczne nerek, układu oddechowego, przewodu pokarmowego i zajęcia serca.
Objaw
Objawy neuropatii naczyń obwodowych Częste objawy Utrata apetytu, ból stawów, osłabienie, zmęczenie lub krótkie skarpetki ... Zaburzenia głębokie, ataksja czuciowa
Obwodowa neuropatia naczynioruchowa może wystąpić w chorobie tkanki łącznej z zapaleniem naczyń, takim jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjogrena i sarkoidoza itp., Może również wystąpić w pierwotnym zapaleniu naczyń, takim jak węzły Segmentalne zapalenie mięśnia sercowego, zespół Churga-Straussa, ziarniniakowatość Wegnera itp.
Istnieje również znaczna część neuropatii obwodowego zapalenia naczyń potwierdzona przez biopsję nerwu surowiczego, niezwiązana z chorobą tkanki łącznej ani dowodami pierwotnego ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, jest obwodową neuropatią zapalenia naczyń.
W zależności od rozmieszczenia dotkniętych nerwów obwodową neuropatię zapalną naczyń można podzielić na następujące typy:
1. Dystalna symetria (skarpety w rękawicach) motoryczna neuropatia czuciowa.
2. Pojedyncza neuropatia / wielokrotna mononeuropatia.
3. Asymetryczna neuropatia obwodowa.
4. Zespół korzenia nerwowego i choroba splotu.
5. Prosta obwodowa neuropatia czuciowa.
Początek obwodowej neuropatii naczyniowej może być ostry, podostry lub przewlekły podstępny, często objawiający się jako mnoga mononeuropatia we wczesnym stadium choroby, a później wraz z ewolucją przebiegu występuje częściej z symetryczną lub asymetryczną neuropatią obwodową. Najczęściej dotkniętymi nerwami są wspólny nerw strzałkowy, nerw przyścienny, nerw promieniowy, nerw łokciowy, nerw pośrodkowy i nerw promieniowy. Objawami klinicznymi są intensywne pieczenie dotkniętego nerwu lub kończyn z bólem, tępością, bólem i głębokim uczuciem. Usunięcie, nieprawidłowe uczucie, oprócz osłabienia mięśni, zaniku mięśni i ataksji czuciowej, oprócz klinicznych objawów zajęcia nerwów obwodowych, którym często towarzyszą inne objawy ogólnoustrojowe, takie jak uogólnione osłabienie, utrata masy ciała, utrata apetytu, stawy Ból, uszkodzenie skóry i objawy kliniczne nerek, układu oddechowego, przewodu pokarmowego i zajęcia serca.
Zbadać
Badanie naczyniowo-obwodowej neuropatii
1. Badanie krwi: w tym poziom cukru we krwi, czynność wątroby, czynność nerek, rutynowe badanie szybkości sedymentacji erytrocytów; seria reumatyzmu, elektroforeza immunoglobulinowa, krioglobulina, białko M, przeciwciało anty-GM-1, przeciwciało anty-GD1a, przeciwciało anty-MAG, przeciwciało związane z guzem (Przeciwciało anty-Hu, Yo, Ri) i inne testy serologiczne związane z autoimmunizacją; wykrywanie stężenia metali ciężkich w surowicy (ołów, rtęć, arsen, antymon itp.).
2. Badanie moczu: w tym rutyna moczowa, białko w tym tygodniu, porfiryna z moczem i wydalanie metali ciężkich z moczem.
3. Płyn mózgowo-rdzeniowy: Oprócz rutynowego płynu mózgowo-rdzeniowego należy również zbadać przeciwciała anty-GM-1, GD1b.
4. Angiografia.
5. W przypadku podejrzenia zapalenia naczyń z neuropatią obwodową należy wykonać badanie EMG i badanie neurofizjologiczne.
6. Biopsja tkanek (w tym skóry, nerwu suralskiego, mięśni, błony śluzowej nosa i nerki).
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie naczyniowej zapalnej neuropatii obwodowej
Badanie elektrofizjologiczne nerwowo-mięśniowe: Prawie wszyscy pacjenci mają nieprawidłową prędkość przewodzenia nerwowego, objawiającą się głównie łagodnym do umiarkowanego spowolnieniem prędkości przewodzenia motorycznego i zmniejszoną amplitudą potencjału czynnościowego mięśni. Niektórzy pacjenci mogą mieć blok przewodzenia nerwowego, około U ponad jednej trzeciej pacjentów potencjał czynnościowy mięśni kończyn dolnych całkowicie zanikł, a potencjał czynnościowy nerwu poduszkowego zanikł u 4/5 pacjentów. Większość pacjentów miała nieprawidłową prędkość przewodzenia czuciowego, objawiającą się głównie zanikiem jednego lub więcej potencjałów czynnościowych nerwów czuciowych, elektromiografii Większość pacjentów ma zdenerwowany potencjał w dystalnych mięśniach.
1. Zapalenie naczyń z neuropatią obwodową, połączone klinicznie z obecnością różnych rodzajów zapalenia naczyń (takich jak guzkowe zapalenie tętnic, reumatoidalne zapalenie naczyń, toczeń rumieniowaty układowy itp.) I neuropatia obwodowa.
2. W przypadku pacjentów z podejrzeniem zapalenia naczyń należy najpierw ustalić stopień uszkodzenia każdego układu i narządu na podstawie wywiadu i szczegółowych badań klinicznych, a następnie wykonać odpowiednie badania, takie jak angiografia, biopsja tkanek (w tym skóry, nerwu surowego, mięśni, Błona śluzowa nosa i nerki), podejrzenie zapalenia naczyń z neuropatią obwodową, EMG i badanie neurofizjologiczne należy wykonać w celu określenia przestrzennego rozmieszczenia i nasilenia zajęcia nerwów obwodowych.
3. Biopsja nerwu nerwu usznego jest najbardziej bezpośrednią i niezawodną metodą diagnozowania obwodowej neuropatii zapalenia naczyń Około 50% pacjentów z podejrzeniem zapalenia naczyń obwodową neuropatią może znaleźć zmiany naczyniowe poprzez biopsję nerwu podstawnego, nawet badanie elektrofizjologiczne pokazuje cielę Nerwy są normalne i po biopsji wciąż można znaleźć zapalenie naczyń.
Izolowana neuropatia naczyniowa zapalna jest trudna do zdiagnozowania i należy ją odróżnić od wielu innych neuropatii obwodowych W tym czasie szczególnie ważna jest biopsja nerwu surowego.
