niemowlęcy przerost korowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcego przerostu korowego Dziecięca hiperostoza korowa, znana również jako choroba Caffeya, jest chorobą, która atakuje kości i powięź mięśniową w okresie niemowlęcym, charakteryzuje się tworzeniem nowej kości podokostnej w długich rurowych i płaskich kościach, a także obrzękiem i bólem w dotkniętym obszarze. Większość mężczyzn miała 6 miesięcy. Jednak ostatnio doniesiono, że choroba ta może wystąpić u dzieci w wieku 11 lat. Podstawowa wiedza Odsetek choroby: zapadalność na niemowlęta wynosi około 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wysięk opłucnowy
Patogen
Przyczyny dziecięcego przerostu korowego
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna i patogeneza tej choroby są niejasne. Większość przypadków ma długoterminową niską gorączkę i zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów. Dlatego niektórzy podejrzewają, że kość jest lekko zakażona, ale kultura bakteryjna w chorej części rośnie aseptycznie, ponieważ choroba może wystąpić u płodu, ale Większość z nich występuje w ciągu pół roku po urodzeniu i może wystąpić w rodzinie rodzeństwa lub bliźniaków, dlatego niektórzy uważają, że mogą to być choroby dziedziczne dominujące autosomalnie. Z powodu lepszej reakcji na hormony kory nadnerczy czasami choroba może wystąpić z powodu pożywienia. Rozważ czynniki alergiczne.
(dwa) patogeneza
Na wczesnym etapie występowały oczywiste zmiany zapalne w okostnej i otaczających ją tkankach miękkich, a następnie zapalenie stopniowo ustępowało, pozostawiając przerostowe okostnej i nowej kości podokostnejowej, a przerost błony wewnętrznej małej tętnicy w chorej kości i otaczającej tkance miękkiej zmienił się, powodując reaktywność niedotlenienia. Przyczyna przerostu okostnej.
Miejscem uprzywilejowanym jest żuchwa i łokieć, a następnie kość ramienna, obojczyk, łopatka i żebro. Jeśli zmiany obustronne są obustronne, często są asymetryczne. Wiele z 12 przypadków leczonych przez Szpital Dziecięcy w Pekinie to liczne zmiany, wpływające na 10 przypadków kości ramiennej. Odnotowano 5 przypadków kości łokciowej i promienia, 4 przypadki kości udowej, 4 przypadki obojczyka, 3 przypadki łopatki, 3 przypadki żuchwy, 3 przypadki żeber i brak biologicznego zapalenia nowej kości podśluzówkowej. Powstaje normalna niedojrzała kość płytowa, jama rdzenia jest bogata w naczynia krwionośne, występuje zwłóknienie, a także aktywność osteoklastów, brak śladu krwotoku okostnowego.
Zapobieganie
Zapobieganie przerostowi kości i szpiku u niemowląt
Choroba może być samolecząca, rokowanie jest dobre, nie jest wymagane specjalne leczenie. Zastosowanie hormonów może poprawić objawy w ostrej fazie i nie ma znaczącego wpływu na naprawę kości. Objawy kliniczne ustąpiły w ciągu 1 miesiąca, a badania laboratoryjne wróciły do normy, a kości stopniowo powracały do zdrowia w ciągu 6 do 9 miesięcy.
Powikłanie
Powikłania dziecięcego przerostu korowego Powikłania wysięk opłucnowy
Poszczególne zmiany z ciężkimi lub nawracającymi epizodami pozostawiają deformacje kończyn, wysięk opłucnowy, wytrzeszcz i porażenie przeponowe. Istnieje wiele doniesień na temat powikłań tej choroby, takich jak powiększona jama szpiku kostnego i cienka kora kory; Fuzja żeber, kości łokciowej i kości ramiennej; zwichnięcie głowy kości ramiennej, skrzywienie kości ramiennej kości udowej lub kości udowej, nierówna długość kończyny dolnej, asymetria twarzy itp.
Objaw
Objawy dziecięcego przerostu korowego Typowe objawy ESR zwiększa szybką drażliwość obrzęku tkanek miękkich
Najczęstsze objawy kliniczne to łatwa drażliwość i miejscowe guzy. Początek guza może mieć tkliwość, ale lokalna temperatura nie jest wysoka i nie jest czerwona. Na początku choroby rośnie każda gorączka, szybkość sedymentacji erytrocytów, zwiększa się fosfataza alkaliczna w surowicy. A niedokrwistość, typowe zdjęcie rentgenowskie jest postrzegane jako duża liczba nowych kości pod okostną, chora kość staje się gruba, główne objawy to trzy:
1. Ogólne wyniki: Może występować blada, niedokrwistość, drażliwość z objawami psychicznymi, a lokalne węzły chłonne nie zwiększają się.
2. Głęboki obrzęk tkanek miękkich: zmiany twardnienia i tkliwości mogą być wielokrotne lub pojedyncze. U tego samego chorego dziecka stopień uszkodzeń każdej dotkniętej kości można wyrazić w różnym stopniu. Obrzęk pojawia się przed zmianą na zdjęciu rentgenowskim, a regresja jest również lepsza niż promieniowanie rentgenowskie. Zmiana na chipie zniknęła wcześnie, lokalna nie jest czerwona lub gorąca, nigdy ropna, ale może nawrócić bez przyczyny, w oryginale lub w innej części.
3. Przerost kości korowej: występuje w długiej kości cylindrycznej i płaskiej kości, takiej jak szczęka, łopatka, kość czołowa, piszczel i żebra.
Ponadto mogą wystąpić objawy takie jak skurcz rzekomy i zapalenie opłucnej Większość chorych dzieci może wyleczyć się w ciągu 6 do 9 miesięcy po wystąpieniu choroby, a poszczególne przypadki można powtarzać do dzieciństwa.
Zbadać
Badanie dziecięcego przerostu korowego
1. Badanie krwi obwodowej: zwiększenie liczby białych krwinek, zmniejszenie stężenia hemoglobiny i liczby czerwonych krwinek.
2. Badanie biochemiczne krwi: wzrost ESR, wzrost fosfatazy alkalicznej w surowicy, gdy choroba jest wysoka.
Rurowe i płaskie kości całego ciała charakteryzują się pogrubieniem i stwardnieniem kości korowej. Wspólnymi miejscami ścięgien są żuchwa, łopatka, żebra, obojczyk i długie kości kończyn. Hiperplazja okostnowa zaczyna pojawiać się na bocznej stronie kości korowej poniżej spuchniętej tkanki miękkiej. Warstwowe pogrubienie, a na końcu połączone z kością korową w celu zagęszczenia kości korowej, gęste i twarde, gdy uszkodzenie atakuje kość rurkową, wokół kości widać tylko grubą warstwę podokostnowego nowego cienia kości, czasami otoczonego rurką Kręgosłup, krawędź może być nieregularnie falisty, ale nie wiąże się z nasadą i metafizą. Z powodu rozrostu nowotworowego jamę rdzenia można zwężać lub zanikać. We wczesnym stadium zmiany tkanka miękka wokół kości jest pogrubiona i obrzęknięta, a dotknięty obszar pogrubiony. Wchłanianie i powrót do normy, później niż objawy kliniczne i obrzęk tkanek miękkich.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza dziecięcego przerostu korowego
Zgodnie z objawami klinicznymi i laboratoriami można zdiagnozować badania pomocnicze, z wyjątkiem chorób zakaźnych.
Chorobę można potwierdzić na podstawie objawów chorego dziecka i filmu rentgenowskiego .. Zapalenie kości i szpiku, stare złamania, guzy kości i zatrucie witaminą A należy również wykluczyć w momencie rozpoznania.
