Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów i związane z nim zapalenie błony naczyniowej oka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów i związanego z nim zapalenia błony naczyniowej oka Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów (JCA) jest częstym idiopatycznym zapaleniem stawów, które występuje w wieku poniżej 16 lat i zwykle obejmuje stawy, takie jak kolana, kostki i nadgarstki. Zapalenie błony naczyniowej oka spowodowane lub związane z tą chorobą jest Powszechna i ważna oślepiająca choroba oczu u dzieci i młodzieży. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zaćma Jaskra Przednie zapalenie błony naczyniowej oka
Patogen
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów i związana z nim etiologia zapalenia błony naczyniowej oka
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie jest w pełni zrozumiała.
(dwa) patogeneza
Patogeneza młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów nie jest w pełni poznana. Niektórzy uważają, że może to nie być niezależna choroba, ale może to być zespół spowodowany różnymi przyczynami. Badanie sugeruje, że jest wiele czynników i mechanizmów związanych z jej występowaniem. .
1. Wywołana kolagenem odporność komórkowa i humoralna odpowiedź immunologiczna Stwierdzono, że pacjenci mają specyficzne przeciwciała i komórkowe odpowiedzi immunologiczne przeciwko kolagenowi typu II, dlatego też uważa się je za chorobę autoimmunologiczną, a odpowiedź immunologiczna jest pierwotna. Niezależnie od tego, czy jest to wtórne, czy wtórne, nadal nie jest jasne.
2. Zakażenie wirusowe może być związane z wirusem różyczki i parwowirusem B19. Trwałe zakażenie dzieci z różyczką maziową może odgrywać ważną rolę w występowaniu tej choroby.
3. Specyficzny niedobór odporności może być związany z niedoborem IgA, brakiem globulinemii gamma i hipogammaglobulinemią.
4. Molekularne naśladowanie pozycji 106-121 reszt aminokwasowych histonu H3 drożdży jest podobne do 303-320 reszt aminokwasowych antygenu siatkówki S. Po obecnym wprowadzeniu do organizmu odpowiedź immunologiczna może reagować krzyżowo z antygenem siatkówki S. , powodując zapalenie błony naczyniowej oka lub nasilając pierwotne zapalenie błony naczyniowej oka lub nawrót.
5. Czynniki genetyczne Liczne badania wykazały, że czynniki genetyczne odgrywają rolę w ich występowaniu, różne typy mają różne podłoże genetyczne, mniej wspólnego wczesnego początku i HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35, HLA-DRw52, HLA-DPw2 i inne pokrewne antygenowe zapalenie błony naczyniowej oka z zapaleniem błony naczyniowej jest związane z antygenami HLA-Dw5 i HLA-DR5, szczególnie z HLA-Bw44, DR5, HLA-Bw35, Antygen DR5 jest związany z dwoma haplotypami. Opóźnione stawy i stawy kręgowe są związane z antygenem HLA-B27; czynnik reumatoidalny dodatni jest związany z antygenem HLA-DR4; ogólnoustrojowy i HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 i inne związane z antygenem.
Zapobieganie
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów i związane z nim zapobieganie zapaleniu błony naczyniowej oka
Kontrolowanie objawów młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów i terminowe łagodzenie stanu może opóźnić występowanie powikłań oka.
Powikłanie
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów i związane z nim powikłania zapalenia błony naczyniowej oka Powikłania jaskra zaćmy przednie zapalenie błony naczyniowej oka
Zapalenie błony naczyniowej oka związane z młodzieńczym przewlekłym zapaleniem stawów może powodować powikłania, takie jak powikłana zaćma, pasmowa degeneracja rogówki, jaskra wtórna, tworzenie błony rzęskowej, niskie ciśnienie śródgałkowe, atrofia gałki ocznej, pasmowa degeneracja rogówki i powikłana zaćma Często występuje również zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka, znane jako „potrójny zespół” choroby.
Pasmowe zwyrodnienie rogówki zwykle rozpoczyna się w rogówce w pobliżu rąbka o godzinie 3 i 9. W miarę postępu choroby z czasem strefa zwyrodnieniowa rośnie, zwężając się z boków do środka i ostatecznie tworząc transmembranę. Zmętnienie pasmowe u niektórych pacjentów strefa mętności może spontanicznie odwapnić się, tworząc nieregularną strefę przezroczystą.
Objaw
Młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów i związane z nim objawy zapalenia błony naczyniowej oka Częste objawy Zapalenie błony naczyniowej obrzęk stawów Wysypka osteoporozowa Zwichnięcie stawu Obrzęk torbielowaty plamki Ból brzucha Zapalenie osierdzia
1. Działanie systemowe i wspólne
(1) Rodzaj układowy: ogólnoustrojowe młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów może wystąpić w każdym wieku poniżej 16 lat. Odsetek mężczyzn i kobiet jest podobny, zwykle wykazuje późną gorączkę (39–40 ° C), ale rano temperatura ciała jest normalna, pojawiają się plamy skórne. Wysypka, zwiększenie liczby białych krwinek, powiększenie węzłów chłonnych, duża wątroba, niektórzy pacjenci mogą nadal mieć powiększenie śledziony, zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej, ból brzucha i inne objawy, zapalenie stawów jest często symetryczne, około 1/4 pacjentów z wyniszczającym zapaleniem stawów, dłoni, nadgarstka Może to mieć wpływ na stawy stóp, kostek, łokci, kolan, bioder, ramion, kręgów szyjnych i szczęki. Około 10% pacjentów jest pozytywnych na obecność przeciwciał przeciwjądrowych.
(2) typ wielostawowy: wielostawowe młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów występuje częściej u kobiet, stosunek mężczyzn do kobiet wynoszący 1: 3 ~ 1: 4, zwykle ukryty początek, może również mieć ostry początek, może pojawić się niska gorączka, w środku Stopień wątroby, powiększenie śledziony i limfadenopatia, guzki podskórne, niski apetyt, niedokrwistość, opóźnienie wzrostu itp., Głównie dotknięte kolanami, kostkami, nadgarstkami i innymi dużymi stawami, ale mogą również wpływać na małe stawy dłoni i stóp, dotknięte stawy większą wydajność Jest obrzęknięty, bolesny podczas ćwiczeń, ale rzadko czerwony, a przewlekłe nawracające zapalenie może powodować deformacje stawów podobne do tych w reumatoidalnym zapaleniu stawów u ludzi.
(3) mniej typ stawu: młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów mniej typ stawu występuje częściej u kobiet, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 5, u tych pacjentów z objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak gorączka, zwiększenie liczby białych krwinek lub nie, ale może mieć wysypkę, Staw kolanowy jest bardziej podatny, ale może również obejmować kostkę, nadgarstek, kostkę, staw palców, staw skokowy i kręgosłup. Zapalenie stawów zwykle charakteryzuje się obrzękiem stawów, bólem podczas aktywności, tkliwością itp. Ciężkie przypadki mogą być niepełnosprawne, badanie rentgenowskie może nie być znaczącą zmianą, obrzęk tkanek miękkich, osteoporoza w pobliżu stawu, nowe tworzenie kości okostnej, erozja kości, zwężenie przestrzeni chrząstki, deformacja kości i stawów itp., Około 75% Pacjent miał pozytywne przeciwciała przeciwjądrowe.
2. Zapalenie błony naczyniowej oka
U młodych pacjentów z przewlekłym zapaleniem stawów najprawdopodobniej mniejszy typ stawów może być związany z zapaleniem błony naczyniowej oka, częstość występowania wynosi aż od 20% do 32%, około 5% pacjentów z typem wielostawowym ma zapalenie błony naczyniowej oka, a typ układu ma większy odsetek zapalenia błony naczyniowej oka. Mniej, zapalenie błony naczyniowej oka występuje dłużej niż 1 do 10 lat po zapaleniu stawów, u niektórych pacjentów zapalenie błony naczyniowej oka może być wykorzystane jako początkowa wydajność.
Zapalenie błony naczyniowej oka wywołane przez młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów lub z nim związane dotyczy obu oczu. Podaje się, że wpływa na nie oko od 67% do 89%. Oba oczy mogą być dotknięte w tym samym czasie, ale mogą występować kolejno, ale odstępy te są zwykle dłuższe niż kilka miesięcy. Ponad kilka lat.
Chociaż młodzieńcze zapalenie chrząstki związane z przewlekłym zapaleniem stawów jest w większości przewlekłym nie ziarniniakowym zapaleniem tęczówki, może również wystąpić ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka, a także zapalenie naczyniówki siatkówki, całkowite zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie naczyń siatkówki Ponadto pacjenci mogą również mieć zapalenie nerwu wzrokowego, suche zapalenie rogówki i spojówki, topnienie rogówki, przewlekłe zapalenie gruczołów łzowych itp., Dlatego pacjenci z tymi chorobami oka u nieletnich powinni również wykluczyć lub stwierdzić obecność młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów.
(1) przednie zapalenie błony naczyniowej oka: Przewlekłe przednie zapalenie błony naczyniowej oka związane z młodzieńczym przewlekłym zapaleniem stawów zwykle zaczyna ukrywać się, pacjenci mogą nie mieć objawów, mogą mieć lekkie zaczerwienienie, dyskomfort, ponieważ ci pacjenci są młodsi, Zdolność do odczuwania i prezentacji nie jest doskonała, więc zapalenie u niektórych pacjentów stwierdza się podczas badania fizykalnego lub kredy lub zeza. Badanie oka zwykle nie powoduje przekrwienia rzęsek. KP jest zakurzony lub średniej wielkości, znajduje się w śródbłonku dolnej części rogówki. Czasami występuje KP podobny do tłuszczu, niewielka liczba pacjentów może mieć guzki Koeppe, rzadko poważną reakcję przedniej komory, czasami zobaczyć ciężką reakcję przedniej komory, a nawet ropniak przedniej komory, ale objawy pacjenta są łagodne.
Powtarzające się epizody przedniego zapalenia błony naczyniowej oka lub utrzymujące się zapalenie często prowadzą do wielu nieprawidłowości segmentów przednich, takich jak zrosty przed tęczówki, przyczepność tęczówki tylnej, atrezja źrenicy, zamknięcie błony źrenicowej, zwężenie przedniej komory, zamknięcie kąta, neowaskularyzacja tęczówki i Wysięk wątrobowy spowodowany krwotokiem.
Ostre przednie zapalenie błony naczyniowej oka związane z przewlekłym młodzieńczym zapaleniem stawów występuje głównie u pacjentów powyżej 10. roku życia Test antygenu HLA-B27 jest w większości dodatni, czynnik reumatoidalny i test przeciwciał przeciwjądrowych są w większości ujemne, a zaczerwienienie oczu jest typowe dla oczu pacjentów. Ból oka, światłowstręt, łzawienie, dużo zakurzonych KP, oczywisty błysk przedniej komory, przednia komora mogą mieć poważne reakcje, takie jak wysięk włóknisty, a nawet ropniak przedniej komory.
Przebieg przedniego zapalenia błony naczyniowej oka objawia się w trzech rodzajach:
1 jeden ciągły typ: zapalenie błony naczyniowej oka trwało dłużej niż 1 rok, a okres remisji był krótszy niż 1 miesiąc po leczeniu. 56,9% pacjentów z przyczepnością tęczówki typu, 43,1% z zaćmą, 35,3% z zespołem zwyrodnienia rogówki i 11,8 z jaskrą %
2 różne typy nawrotów: wiele epizodów nawracających, ale całkowita remisja, a okres remisji jest dłuższy niż 1 miesiąc, około 50% pacjentów z tego rodzaju powikłaniami.
3 pojedyncze fryzury: to jest tylko jeden epizod, czas trwania nie dłuższy niż 1 rok, po leczeniu zapalenie błony naczyniowej oka łagodziło, tego rodzaju powikłania występowały rzadziej, tylko 9%.
(2) zapalenie błony naczyniowej tylnej: Chociaż zapalenie błony naczyniowej przedniej jest częstym uszkodzeniem oka w młodzieńczym przewlekłym zapaleniu stawów, zapalenie naczyń siatkówki nie jest rzadkie, typowe zapalenie naczyń włosowatych siatkówki, badanie dna oka bez oczywistych nieprawidłowości, fluorescencja Angiografia dna oka ujawniła rozległy wyciek naczyń włosowatych siatkówki, któremu czasami towarzyszy obrzęk torbielowaty plamki.
Zbadać
Badanie młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów i związanego z nim zapalenia błony naczyniowej oka
Nie ma specyficznego testu laboratoryjnego na tę chorobę, ale pewne nieprawidłowości można znaleźć w testach laboratoryjnych, w szczególności dodatnie przeciwciało antyjądrowe jest pomocne w diagnozie.
Ogólny wskaźnik dodatni przeciwciał przeciwjądrowych u pacjentów z zapaleniem błony naczyniowej oka związanym z młodzieńczym przewlekłym zapaleniem stawów wynosi 40%. Im młodszy wiek wystąpienia, tym bardziej prawdopodobne jest, że przeciwciało przeciwjądrowe jest dodatnie, szczególnie w naczyniówce górno-stawowej U pacjentek ze stanem zapalnym dodatni odsetek przeciwciał przeciwjądrowych wynosi 63% do 100%, ale u starszych męskich pacjentów z układem dodatni odsetek przeciwciał przeciwjądrowych jest niższy.
Testy laboratoryjne wykazały również, że pacjenci z aktywnym zapaleniem ogólnoustrojowym i wielostawowym często mają normalną niedokrwistość czerwonych krwinek lub hemoglobiny, zwykle umiarkowaną niedokrwistość, u pacjentów z aktywną chorobą, szczególnie u pacjentów ogólnoustrojowych, Często występują białe krwinki, a całkowita liczba białych krwinek zwykle osiąga 30 000 do 50 000 / mm3. Wzrost dotyczy głównie granulocytów obojętnochłonnych. Wzrost liczby płytek krwi jest związany z aktywnością choroby. Wzrost jest często prekursorem postępu choroby. W fazie ostrej Występuje wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów, wzrost białka C-reaktywnego, wzrost poziomu immunoglobulin i wzrost poziomu dopełniacza w surowicy.
Wskaźnik dodatni czynnika reumatoidalnego u pacjenta jest niski, na ogół około 10% .Biały oddziela jeden podtyp od pacjenta zgodnie z czynnikiem reumatoidalnym, który nazywa się typem wielostawowym dodatnim dla czynnika reumatoidalnego. Występuje erozja stawów i ciężkie zapalenie stawów, ale zapalenie błony naczyniowej jest mniej prawdopodobne.
1. Biomikroskopia ultradźwiękowa in vivo stanowi ważne narzędzie do zrozumienia zmian w odcinku przednim spowodowanym zapaleniem błony naczyniowej oka Według wcześniejszych doniesień młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów składa się głównie z przewlekłego przedniego zapalenia błony naczyniowej oka U takich pacjentów można wykonać mikroskopię ultrasonograficzną in vivo. Stwierdzono wiele zmian, takich jak duża ilość wysięku wokół tęczówki i wokół ciała rzęskowego, oderwanie ciała rzęskowego, oderwanie naczyniówki, zanik ciała rzęskowego, wąska lub zamknięta komora przednia, zamknięta błona źrenicy i wysięk z płaskiej części ciała rzęskowego Itd., Może występować „podobna do śniegu” zmiana podobna do środkowego zapalenia błony naczyniowej oka. Nie jest jasne, czy stwierdzone zmiany są dokładnie takie same jak śnieżne zmiany środkowego zapalenia błony naczyniowej oka. Jeśli są takie same, można je również uznać za nieletnie Przewlekłe zapalenie stawów jest jedną z chorób ogólnoustrojowych związanych z zapaleniem błony naczyniowej oka.
2. Badanie ultrasonograficzne jest pomocne w określeniu zmian szklistych i odwarstwienia siatkówki. Badanie to można wykonać u pacjentów z zaćmą w celu oceny zmian w tylnym odcinku oka.
3. Angiografia dna fluoresceiny U pacjentów bez znacznego zmętnienia soczewki można wykonać angiografię dna fluoresceiny, aby ocenić, czy zaangażowana jest siatkówka i naczynia siatkówki.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów i związanego z nim zapalenia błony naczyniowej oka
Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na zapaleniu stawów u osób poniżej 16 roku życia, triadzie zapalenia błony naczyniowej oka (choroba ciała rzęskowego tęczówki, pasmowe zwyrodnienie rogówki, powikłana zaćma), a badania laboratoryjne wykazały, że przeciwciało anty-testowe jest dodatnie. Diagnoza
Zapalenie błony naczyniowej oka, które występuje u osób w wieku poniżej 16 lat, jest rodzajem choroby. Oprócz młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów inne choroby, takie jak toksoplazmoza, siatkówczak, choroba podobna do mięsaka, białaczka itp. Mogą powodować zapalenie błony naczyniowej oka. Identyfikacja, szczególnie uwaga na identyfikację siatkówczaka, białaczki i innych nowotworów złośliwych, mogą powodować zespół kamuflażu podobny do kamuflażu, pacjenci z siatkówczakiem zwykle mają żółtawo-białą wybrzuszenie siatkówki, naczyniowe rozszerzenie na powierzchni guza Krwawienie, komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się do szklistej jamy i przedniej komory mogą powodować zmętnienie ciała szklistego, ropniak rzekomy przedniej komory, guzki tęczówki i inne zmiany, podatne na jaskrę, ultradźwięki, CT, rezonans magnetyczny i inne badania można zobaczyć wewnątrzgałkowe lub śródoczne zapalenie Uszkodzenia, zwapnienia itp. Na ogół nie są trudne do zidentyfikowania; u pacjentów z białaczką zwykle objawiają się krwotok siatkówki, sączenie plamki żółtej lub blaszkę bawełnianą w plamce, naciek guzkowy siatkówki, niedrożność naczyń siatkówki i neowaskularyzacja itp. Różni się to znacznie od przedniego zapalenia błony naczyniowej oka związanego z młodzieńczym przewlekłym zapaleniem stawów.
