heterochromiczne zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do heterochromowego zapalenia tęczówki Heterochromowe zapalenie tęczówki (zespół Fuchsa) jest przewlekłym nie ziarniniakowatym zapaleniem tęczówki obejmującym jednooczny. Choroba jest ukryta, zapalenie jest łagodne i często występuje rozproszone rozmieszczenie rogówki lub rozmieszczenie obszaru źrenicy. Gwiazda KP, odbarwienie tęczówki i inne zmiany, podatne na skomplikowaną zaćmę i jaskrę wtórną. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: jaskra zaćmy
Patogen
Heterochromowe zapalenie tęczówki
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Nie jest jasne, że istnieją głównie następujące widoki:
1. Nieprawidłowy mechanizm rozwojowy: Fuchs spekulował, że w okresie płodowym lub na początku porodu istniały pewne czynniki, które hamowały normalny rozwój błony naczyniowej, powodując zaćmienie tęczówki. Później na tej podstawie, pod wpływem nieznanych czynników patologicznych, powodował ciągłe Bardzo łagodne zapalenie, stopniowe KP, wodnistość, zmętnienie ciała szklistego, zanik tęczówki, a następnie zaburzenie metabolizmu soczewki lub trudności w drenażu wodnym, powikłana zaćma lub jaskra wtórna.
2. Czynniki neurologiczne: Wielu uczonych zaobserwowało związek między HI i zespołem Hornera, zespołem Parry-Romberga i eksperymentami na zwierzętach (resekcja jednej strony nerwu współczulnego) i doszli do wniosku, że HI i szlak nerwu współczulnego w oku są zablokowane. Indukuje defekty troficzne związane z hamowaniem tworzenia cząstek melaniny, jednocześnie może to zwiększać przepuszczalność naczyń tęczówki i w konsekwencji wyciek białka, zmętnienie cieczy wodnistej i uwalnianie mediatorów zapalnych.
3. Czynniki genetyczne: bardzo niewiele przypadków ma historię rodzinną, ale prawdopodobieństwo jest bardzo niskie, co nie jest wystarczające, aby udowodnić dziedziczność HI, jednak w porównaniu z normalną populacją nie ma różnicy w dystrybucji antygenu HLA-A lub B oraz HLA-CW3, HLA Częstotliwość -DRw53 jest niższa niż normalnie, co sugeruje, że czynniki genetyczne związane z HLA mogą odgrywać pewną rolę.
4. Czynniki immunologiczne: komórki wodne w humorze wodnym pacjentów z HI, limfocyty, stan zapalny może być spowodowany odpowiedzią immunologiczną, Francois i inne zastosowania elektroforezy po raz pierwszy stwierdzili, że poziom globuliny gamma w cieczy wodnistej jest stosunkowo podwyższony, po potwierdzeniu metodą Dernouchrnps metodą względnego stężenia 80 W wodnistej postaci choroby występuje IgG, a poziom rozpuszczalnego receptora IL-2 we krwi obwodowej jest podwyższony, co wskazuje na ogólnoustrojową aktywację limfocytów u pacjentów z HI. Ponadto około 90% pacjentów ma autoprzeciwciała wobec nabłonka rogówki, a 70% pacjentów ma rogówkę. Antygen (głównie 54 kD) ma komórkową odpowiedź immunologiczną, która jest nie tylko znacznie wyższa niż zdrowa grupa kontrolna, ale także wyższa niż inne rodzaje zapalenia błony naczyniowej oka. Uważa się również, że reaguje z krążącymi kompleksami immunologicznymi, antygenami białka soczewki alfa lub niektórymi patogennymi mikroorganizmami (gruźlica, Streptococcus, Toxoplasma) jest związany z odpornością zakaźną itp., A różne badania immunologiczne wykazały, że układ odpornościowy bierze udział w patogenezie i rozwoju HI.
Zapobieganie
Heterochromowe zapobieganie zapaleniu tęczówki
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Heterochromowe powikłania zapalenia tęczówki Powikłania jaskra zaćmy
Jednoczesna zaćma jest najczęstszym powikłaniem HI, prawie 100%, występującym w późnym stadium choroby, zaczynającym się pod tylną torebką soczewki i szybko rozprzestrzeniającym się na całą korę. Nieprzezroczystość jest jasnobrązowa, podobnie jak inne przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka powikłane zaćmą, nie Specyficzność, wtórna jaskra otwartego kąta może wystąpić w niektórych przypadkach, a przyczyna podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego jest nadal niejasna, sam Fuchs uważa, że stężenie białka w wodnistej cieczy zwiększa się, a przepływ poza wodną cieczą zmniejsza się. Istnieją inne doktryny, streszczone w następujący sposób:
1 zapalenie siateczki beleczkowej lub stwardnienie;
2 Rurka Sehlemma kurczy się lub zapada;
3 neowaskularyzacja kąta rogówki tęczówki;
4 przyczepność przed końcem tęczówki;
5 rozpuszczanie i złuszczanie ściany kapsułki soczewki;
6 długotrwałe stosowanie glukokortykoidów w oku i tak dalej.
Objaw
Heterochromowe objawy tęczówki kręgosłupa Częste objawy Tęczówka tęczówki niebieska tęczówka heterochromiczna wielkość źrenicy różni się od przekrwienia guzkowego rzęsek
Ponieważ przed pojawieniem się powikłań pacjent nie ma innych objawów niż ostrość wzroku, łatwo go zignorować, więc rzeczywisty czas rozpoczęcia może być znacznie krótszy niż wiek wizyty.
HI ma długi przebieg, łagodny stan zapalny, powolny i pofalowany, nawet jeśli KP jest obecny, nie występuje przekrwienie rzęsek (bardzo niewiele wyjątków), KP jest charakterystyczny, biały jest względnie przezroczystymi małymi kropkami lub gwiaździstym, rozproszonym rozmieszczeniem, między KP Nie ma fuzji, czasem połączone są włókna podobne do włókien, a włókna te mają tendencję do wydzielania się przez długi czas. KP może zniknąć samoistnie i powtórzyć się ponownie. Zjawisko Tynddalla jest głównie negatywne, kilka słabych pozytywnych i indywidualnych pozytywnych.
Na przykład, w przeciwieństwie do zdrowych oczu, kolor tęczówki chorego oka jest płytszy niż kolor zdrowego oka. Ta charakterystyczna zmiana jest spowodowana atrofią przedniej warstwy granicznej tęczówki, warstwy zrębu i nabłonka pigmentowego. Oprócz ujgów w Chinach, tęczówka jest głównie obecna. Jasnobrązowy do ciemnobrązowego, lekko heterochromatyczny nie jest łatwy do zidentyfikowania, poważnie ma aksamitny wygląd, sporadycznie eksponuje się naczynia, atrofia tęczówki zaczyna się w przedniej warstwie granicznej, a następnie warstwa zrębowa, a na koniec warstwa nabłonkowa pigmentu, przy użyciu silnej wiązki lampy szczelinowej Kiedy źrenica jest wstrzykiwana w tył tęczówki i na powierzchni tęczówki występuje transmisja światła podobna do robaka, oznacza to, że warstwa nabłonka pigmentu również się zapadła.
Na początku przebiegu choroby źrenica jest mniejsza niż strona zdrowa, a na późniejszym etapie często występują nieregularności, co sugeruje, że można również zaobserwować uszkodzenie zwieracza źrenicy, guzki Koeppe, guzki Busacca, ale brak zrostów po tęczówce.
HI zwiększa przepuszczalność naczyń ciała rzęskowego tęczówki lub tworzenie nowych naczyń krwionośnych, a bariera krew-woda zostaje zniszczona, na przykład dożylne wstrzyknięcie fluoresceiny sodowej wykonuje się za pomocą mikroskopu lamp szczelinowych plus filtr kobaltowy niebieski i obserwuje się wyciek fluorescencji tęczówki. Brak obszaru perfuzji.
Kąt rogówki tęczówki jest otwarty, od czasu do czasu widząc małe naczynia krwionośne, czy nowe naczynia krwionośne, jeszcze nie rozstrzygające, niektóre osoby w punkcji przedniej komory, odkryły, że większość przypadków krwawienia z rogówki tęczówki, krwawienie całkowicie wchłonęło w ciągu 24 godzin, nie pozostawiając śladu, a następnie Po nakłuciu następuje krwawienie, które nazywa się znakiem Amslera i jest uważane za jedną z cech HI.
W niektórych przypadkach dotyczy naczyniówki, a ciało szkliste jest szarawo-białym, cienko spiczastym lub błoniastym nieprzezroczystością, co wskazuje na zapalenie naczyniówki. Franceschett uważa, że uszkodzenie naczyniówki jest raczej rodzajem zwyrodnienia niż zapalenia. Części są ukryte i łatwo można je pominąć podczas kontroli.
Zbadać
Badanie heterochromowego zapalenia tęczówki
1. Liczba komórek wodnych i podwyższony poziom globuliny gamma: podwyższony poziom rozpuszczalnych receptorów IL-2 we krwi obwodowej, układowa aktywacja limfocytów u pacjentów z HI i poziomy krążących kompleksów immunologicznych (CIC).
2. Badanie patologiczne: w próbce tęczówki HI znaleziono limfocyty, naciek komórek plazmatycznych i ciała Russella (kryształy osadzone na powierzchni tęczówki) pod mikroskopem świetlnym. Badanie ma również ten sam wynik: czasami niewielka ilość komórek tucznych, komórek tkankowych, komórek jednojądrzastych o dużych cząsteczkach, eozynofili, takich komórek można również uwolnić w wodnistym humorze, a wszystkie warstwy tęczówki są zanikające i obejmują wszystkie komórki, takie jak Komórki podobne do fibroblastów, melanocyty, komórki mięśni gładkich, komórki nabłonkowe, w przedniej warstwie granicznej i warstwie zrębowej, melanocyty nie tylko zmniejszają liczbę, ale także zmianę morfologii, są okrągłe, tracą dendryty i zawierają melanosomy, które stają się małe. Nieregularna liczba jest znacznie rzadka, oprócz zmniejszenia komórek nabłonkowych w nabłonku pigmentowym, melanosom nie jest zbyt nienormalny, oprócz atrofii w warstwie zrębu, występują rozproszone zmiany zwłóknieniowe, zmiana ta obejmuje również zwieracz źrenicy, powodując zmianę Cienkie utwardzenie, mikroskopia elektronowa, liczne izolowane mitochondria w komórkach podobnych do fibroblastów i melanocyty w matrycy, co wskazuje na początek procesu atrofii Retikulum endoplazmatyczne, ściana naczyniowa tęczówki ze zwyrodnieniem szklistym i zwężeniem światła, również przerost komórek śródbłonka, nerw tęczówki znaleziony w źrenicy, otwarty duży akson domięśniowy i komórki Schwanna zmniejszone, lub widzimy niemielinizowane włókna tęczówki Wiele zmian zwyrodnieniowych, wszystkie powyższe próbki tęczówki pobrano z tęczówki lub usunięto gałkę oczną po późnych powikłaniach, bez względu na mikroskopię świetlną lub mikroskopię elektronową, nie różni się od innych rodzajów przewlekłego zapalenia tęczówki, HI Wczesne zmiany histologiczne są nadal niejasne, dlatego trudno było je zidentyfikować z perspektywy histologicznej.
Badanie lampy szczelinowej wykazało charakterystyczny KP, błysk w przedniej komorze, guzki depigmentacyjne tęczówki, ale brak przyczepności po tęczówce.
3. Nieprawidłowe wyniki angiografii fluoresceinowej: Angiografię fluoresceinową pacjenta można znaleźć w oku chorego ze znacznym przeciekaniem naczyń tęczówki, głównie w naczyniach tęczówki w pobliżu źrenicy, w pobliżu neowaskularyzacji, wyciek fluoresceiny jest większy Wyraźnie widoczne są także wady wypełniania i opóźnienie perfuzji, co sugeruje obecność niedokrwienia, tym obszarom niedokrwienia często towarzyszą nowe naczynia krwionośne, w kontralateralnych oczach niektórych pacjentów, stwierdzono również wyciek fluoresceiny na brzegu źrenicy, ale brak noworodka W obszarach naczyń niedokrwiennych w kształcie wachlarza i wachlarzy niektórzy autorzy przeprowadzili ten test na innych typach pacjentów z przewlekłym przednim zapaleniem błony naczyniowej oka i znaleźli te wyniki, dlatego te zmiany angiograficzne nie są charakterystyczne dla zespołu Fuchsa.
4. Nieprawidłowy kąt przedniej komory: Kąt przedniej komory pacjenta jest ogólnie otwarty i szeroki pod kątem, jednak kąt przedniej komory jest czasem widoczny w przypadku nieprawidłowych naczyń krwionośnych w bliższym rogu. Niektórzy uważają, że te naczynia krwionośne są nowo utworzonymi naczyniami krwionośnymi. Są one słabsze niż normalne naczynia krwionośne. Powoduje liniowy krwotok Amslera, ale wzrost naczyń krwionośnych przedniej komory nie jest stałym objawem tej choroby, ale można ją także zaobserwować w innych chorobach Nie jest jeszcze pewne, czy te naczynia krwionośne są rzeczywiście patologiczne, czasami w kącie pacjentów z zespołem Fuchsa. Widać rozproszoną obwodową przyczepność przednią i obserwuje się niezróżnicowaną tkankę lub błonę przezroczystą, ale nie występuje nienormalna pigmentacja i wysięk. Nieprawidłowy kąt przedniej komory nie jest związany z występowaniem i nasileniem jaskry.
5. Biomikroskopia ultradźwiękowa: Można znaleźć ciało rzęskowe, a podstawowa linia ciała szklistego wycieka z powrotem do dźwięku i cienia.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie heterochromowego zapalenia tęczówki
Diagnoza opiera się głównie na następujących cechach klinicznych:
1 Zdecydowana większość zachorowań na jednoocznego, przebieg choroby jest długi i pofalowany, ostrość wzroku nie ulega zmianie przed wystąpieniem powikłań;
2 Kolor tęczówki chorego oka jest płytszy niż strona zdrowa;
3 Jest oczywista charakterystyczna KP, zjawisko Tyndalla jest ujemne lub słabo dodatnie, brak przekrwienia rzęskowego lub minimalne białe oko, brak bólu, objawy drażniące, takie jak światłowstręt;
4 rozproszony zanik tęczówki;
5 brak zrostów po tęczówce.
HI jest identyfikowany z następującymi chorobami:
1. Nieregularność tęczówki spowodowana uszkodzeniem współczulnym: uszkodzenie współczulne może odbarwić tęczówkę, co zostało potwierdzone w eksperymentach na zwierzętach, takich jak zespół Hornera, zespół Parry-Romberga i zespół Hornera, z wyjątkiem tęczówki jednoocznej Oprócz oznak irydoskopowego zapalenia ciała rzęskowego występują oznaki opadania powiek, naciekanie gałki ocznej, rozszerzone źrenice, oznaki pocenia się na skórze i oznaki uszkodzenia współczulnego (uraz, operacja, masa Pancoast, aorta) Guz, zakrzepica tętnicy szyjnej wewnętrznej itp. Jest na ogół łatwa do rozróżnienia; zespół Parry'ego-Romberga jest rzadki, również zmiany oczne, zmiany oczne są w zasadzie takie same jak HI, z wyjątkiem KP, i można je zidentyfikować od strony chorej strony z atrofią mięśni lub bez niej.
2. Prosta heterochromia tęczówki: nieprawidłowy rozwój tęczówki, brak stanu zapalnego, więcej oczu.
3. Inne przyczyny zanikowego zaniku tęczówki spowodowanego przewlekłym zapaleniem tęczówki można zaobserwować w pigmentach KP, pigmentacji przedniej soczewki i przyczepności po tęczówce.
4. HI z jaskrą wtórną należy odróżnić od zespołu kryzysów jaskrowych i cyklicznych, z których oba są wtórną jaskrą z otwartym kątem przesączania, ale ta ostatnia KP jest okrągła, większa, w rogówce Po rozkładzie trójkątów między KP nie ma połączenia nitkowatego, a tęczówka nie ma koloru.
