dziedziczna przetoka ucha
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziedzicznej głuchoty Dziedziczne włosy uszne (dziedziczna kończyna uszna), znane również jako słuchawka (słuchawka), odnoszą się do ucha bezobjawowego nieprawidłowej małej dziury lub małej przetoki. Jest to powszechna autosomalna dominująca choroba genetyczna spowodowana złym połączeniem sześciu podobnych do kopca guzków pierwszego i drugiego łuki jarzmowej podczas okresu embrionalnego lub pierwszej okluzji bruzdy. Współczynnik zapadalności wynosi 1,2%, co może wystąpić po jednej lub obu stronach. Stosunek jednej strony do obu stron wynosi około 4: 1. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 17: 1. Podstawowa wiedza Proporcja choroby: prawdopodobieństwo populacji wynosi 0,03% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zapalenie ucha środkowego
Patogen
Dziedziczna głuchota
Przyczyna:
Część autosomalnego dominującego dziedziczenia, głuchoty lub głuchoty przedniej jest spowodowana brakiem dobrego połączenia pierwszego i drugiego łuki jarzmowej, najczęściej w górnej części koła ucha lub z przodu, częściej u mężczyzn, z tej samej rodziny Różni członkowie mogą mieć głuchotę dwustronną lub jednostronną.
Patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna.
Zapobieganie
Dziedziczna zapobieganie głuchocie
Choroba należy do chorób chromosomalnych, a przyczyna nieprawidłowości chromosomowych jest niejasna, może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży, więc tej chorobie nie można bezpośrednio zapobiec. W czasie ciąży należy przeprowadzać regularne badania. Jeśli dziecko ma tendencję do rozwijania nieprawidłowości, należy przeprowadzić badanie przesiewowe chromosomów na czas, a aborcję należy przeprowadzić na czas, aby uniknąć narodzin chorego dziecka. W życiu codziennym powinniśmy zwracać uwagę na odżywianie i racjonalność. Staraj się jak najbardziej urozmaicać żywność. Jedz wysokobiałkowe, wielowitaminowe, niskotłuszczowe tłuszcze zwierzęce, strawne pokarmy, świeże owoce i warzywa, i nie jedz staromodnych ani drażniących rzeczy. Grillowane, marynowane, smażone, słone potrawy, podstawowe produkty spożywcze i duże ziarna, aby zapewnić równowagę odżywczą.
Powikłanie
Dziedziczne powikłania głuchoty Powikłania zapalenia ucha środkowego
Czasami towarzyszy nawracające zapalenie ucha środkowego. Zapalenie ucha środkowego jest zmianą zapalną obejmującą całą lub część struktury ucha środkowego (w tym trąbkę słuchową, jamę bębenkową, zatokę zatokową i komorę powietrzną wyrostka sutkowego), która występuje u dzieci. Można podzielić na dwie kategorie nie ropiejące i ropiejące. Środki nie ropne obejmują wydzielnicze zapalenie ucha środkowego, zapalenie ucha środkowego uszkodzone przez powietrze itp. Pacjenci ropni mają ostre i przewlekłe punkty. Specyficzne zapalenie występuje zbyt rzadko, takie jak gruźlicze zapalenie ucha środkowego.
Objaw
Objawy dziedzicznej głuchoty Często występujące limfadenopatia przedsionkowa Przedwczesne guzki ziarniniakowe Wtórne zakażenie
Mała dziura w górnej części koła ucha lub przed nim, bezobjawowa, czasami okresowo wydalająca płyn podobny do białego sera w okresie niemowlęcym lub dziecińskim, w tym resztki komórek, w przypadku wtórnej infekcji może powodować ropienie węzłów chłonnych i Obrzęk może również tworzyć małe guzki ziarniniakowe w przetoce. Głuchota szyjna z pierwszego łuku jest bardzo rzadka i może rozciągać się od zewnętrznego kanału słuchowego do szyi poniżej kąta żuchwy. Kontynuował do średniego wieku, czasami towarzyszy mu nawracające zapalenie ucha środkowego.
Zbadać
Badanie dziedzicznej głuchoty
Należy to połączyć z rzeczywistą sytuacją pacjenta w celu ustalenia kwestii kontrolnej. Patologiczny widok gołym okiem, powierzchnia próbki skóry ma ujście przetoki, a przetoka ma rozgałęzioną lub zakrzywioną ślepą strukturę rurową. Ściana rurki jest włóknistą tkanką łączną, pokrytą warstwowym nabłonkiem płaskonabłonkowym lub pseudowarstwowym włóknistym nabłonkiem kolumnowym, czasem obydwoma lub towarzyszy im przewlekłe zapalenie. W głębokiej ścianie znajduje się elastyczna chrząstka. Zewnętrzne ujście jest małe wklęsłe na skórze, a ściśnięcie może zawierać niewielką ilość białej substancji podobnej do sebum, która jest lekko zapachowa.
Diagnoza
Diagnoza dziedzicznej głuchoty
Diagnoza
Na podstawie wywiadu rodzinnego i objawów klinicznych można go zdiagnozować.
Diagnostyka różnicowa
Zasadniczo nie mylić z innymi chorobami.
