pierwotny czerniak złośliwy przełyku
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego czerniaka przełyku Pierwotny czerniak złośliwy (przełyk) jest złośliwym guzem melanocytów obecnym w przełyku, niezwykle rzadko występującym w praktyce klinicznej, stanowiącym od 0,1% do 0,3% nowotworów złośliwych przełyku. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: trudności z połykaniem
Patogen
Pierwotna etiologia złośliwego czerniaka przełyku
(1) Przyczyny choroby
W ostatnich latach powszechnie uważa się, że źródłem pierwotnego czerniaka złośliwego przełyku jest melanocyt w warstwie podstawnej błony śluzowej przełyku. Wygląd histologiczny jest podobny do skórnego czerniaka złośliwego. Rokowanie u pacjentów jest bardzo złe. Pacjent może przeżyć przez długi czas po operacji lub radioterapii Na przykład 40-letnia pacjentka opisana przez Hamdy i wsp. (1991) ma przedoperacyjny objaw 2 lat bólu zaostkowego z postępującą dysfagią i utratą masy ciała. Przedoperacyjna angiografia przełyku baru Badanie wykazało dużą nieregularną nieregularną masę tkanek miękkich w dolnej części przełyku; badanie endoskopowe ujawniło czarną polipowatość masy w dolnej części przełyku, około 9 cm x 6 cm, wystające światło, endoskopowa biopsja zdiagnozowana jako przełyk Czerniak, pacjent przeszedł poważną przełyk i zespolenie przełykowo-żołądkowe. Pooperacyjna diagnoza patologiczna była taka sama jak diagnoza przedoperacyjna. Pacjent przeżył ponad 12 lat.
Allen i Spitz zaproponowali w 1953 r., Że głównym kryterium diagnozowania czerniaka złośliwego pochodzącego z przełyku są połączenia zmian błony śluzowej przełyku w pobliżu guza, a histologiczne objawy typowego czerniaka występują w komórkach nowotworowych. Melanina
Pava i wsp. (1963) podali, że podczas sekcji zwłok 100 prawidłowego przełyku stwierdzono, że 4 przypadki nabłonka błony śluzowej przełyku zawierają typowe melanocyty, cząstki melaniny i dendryty neuronalne (2 przypadki melanocytów w górnym przełyku). Dwa inne melanocyty znajdują się w środkowym przełyku i spekulują, że melanocyty w błonie śluzowej przełyku pochodzą z grzebienia nerwowego (pasmo komórkowe po stronie grzbietowej embrionalnej rurki nerwowej), to znaczy melanocyty naskórka utworzone przez grzebień nerwowy migrują do nabłonka przełyku. W rezultacie Tatteshi i wsp. (1974) i Ohashi i wsp. (1990) zgłosili obecność argyrofili i melanocytów w normalnej błonie śluzowej przełyku w Japonii, z częstością występowania 8%, i mogą powodować melanozę w przełyku.
W 1970 r. Piccon i wsp. Opisali pierwszy przypadek pierwotnego czerniaka złośliwego przełyku z całkowitą melanozą przełyku, ale większość pacjentów z czerniakiem przełyku nie miała melanozy przełyku, biorąc pod uwagę, że guz ten może pochodzić z innych, bardziej powszechnych Sposoby:
1 normalne melanocyty pochodzące z błony śluzowej przełyku;
2 metaplazja pochodząca z prawidłowych komórek nabłonka przełyku;
3 lub ektopowe melanocyty pochodzące z nabłonka przełyku podczas rozwoju embrionalnego Obecnie uważa się, że melanocyty błony śluzowej przełyku pochodzą bezpośrednio z grzebienia nerwowego ludzkiego zarodka, a pierwotny czerniak złośliwy przełyku pochodzi z błony podstawnej przełyku. (warstwa) melanocytów.
(dwa) patogeneza
Morfologia patologiczna
Zasadniczą patologiczną morfologią pierwotnego czerniaka złośliwego przełyku jest grubowarstwowa polipowatość zlokalizowana w świetle przełyku. Rozmiar guza jest bardzo duży. Maksymalna średnica waha się od 2 cm do 17 cm, a podstawa lub szyjka guza jest bardziej Niektóre guzy mają guzkowaty lub płatkowy wygląd, a na powierzchni guza często tworzą się wrzody, ale niektóre guzy pokrywają nienaruszoną błonę śluzową płaskich komórek; niektóre guzy są czarne, brązowe, szare lub ciemnobrązowe. (Ryc. 1), guzy są przeważnie pojedyncze, a niektóre przypadki mają wiele zmian polipowatych. Tę różnorodną zmianę należy odróżnić od guzków „satelitarnych”. Około 12% przypadków ma guzki „satelitarne”, niektóre są napięte. Według pierwotnego guza, a niektóre z dala od pierwotnego guza.
W niektórych przypadkach nie ma melaniny w dużych próbkach guza, jednak melaninę obserwuje się w komórkach nowotworowych podczas badania histologicznego. Typowi pacjenci z pigmentowanym czerniakiem przełyku, błony śluzowej przełyku przylegającej do guza manifestują się jako melanoza lub melaninoza. Według Di Constanzo i Umachera (1987) zmiany mogą być ogniskowe lub rozproszone, co można zaobserwować u prawie 25% pacjentów z czerniakiem przełyku.
Zgodnie z kryteriami diagnostycznymi i bardziej rygorystyczną definicją czerniaka, badanie histologiczne ujawniło, że guzy wolne od czerniaka w komórkach nowotworowych należy klasyfikować jako czerniaka czerniaka, gdy są klasyfikowane, ale większość przypadków nie jest zgłaszana. Zgodnie z powyższymi kryteriami diagnostycznymi i definicjami częstość występowania prawdziwego czerniaka wolnego od czerniaka wynosi mniej niż 2%.
2. Wydajność mikroskopowa
Cechy histologiczne pierwotnego czerniaka złośliwego przełyku są takie same jak w przypadku czerniaka złośliwego w innych częściach ciała. Nabłonek płaskonabłonkowy przełyku na powierzchni guza jest prawidłowy; struktura tkanki nowotworowej jest zróżnicowana, a komórki nowotworowe mogą być Ułożone w gniazda, paski lub migdałki; komórki nowotworowe są bardziej spójne pod względem wielkości i kształtu, większe w komórkach, wielokątne lub wrzecionowate; większe jądra, często z grubymi eozynofilami, figury mitotyczne Częściej; cząsteczki melaniny można zobaczyć w cytoplazmie; niektóre inkluzje pseudojądrowe i obfite eozynofilowe cytoplazmy można zobaczyć w niektórych komórkach nowotworowych (ryc. 2). Niektórzy autorzy dzielą komórki nowotworowe na 5 typów, tj. Duży nabłonek. Komórki, małe komórki nabłonkowe, komórki wrzeciona, komórki olbrzymie i komórki balonu, z których najczęściej występują duże komórki nabłonkowe.
Według niektórych autorów zmiany graniczne można zaobserwować w błonie śluzowej przełyku przylegającej do guza, to znaczy w okolicy błony śluzowej występuje przerost melanocytów i jest on związany z guzem, a widzenie tej cechy jest głównym znakiem wskazującym zmianę granicy, ale tempo wzrostu jest bardzo szybkie. Guz może zniszczyć lub pokryć zmiany graniczne przylegające do nabłonka błony śluzowej.
Pod mikroskopem widać, że guzy mają tendencję do wzrostu w błonie śluzowej przełyku i podśluzówce, które charakteryzują się barwieniem promieniowym Niektóre guzy przenikają głęboko do warstwy mięśni przełyku, ale przypadki z naciekaniem większym niż ściana przełyku są rzadkie. Chirurgiczne usunięcie guza.
Czerniak złośliwy przełyku często rośnie pionowo wzdłuż błony śluzowej przełyku, łatwo atakując miejscowe naczynia limfatyczne, węzły chłonne i naczynia krwionośne oraz miejscowe przerzuty limfatyczne i układowe przerzuty krwiotwórcze.
Di Constanzo i Umacher (1987) oraz inni autorzy przeprowadzili mikroskopię elektronową choroby i stwierdzili, że w komórkach nowotworowych znajdują się prekursory melaniny i cząsteczki melaniny.
3. Charakterystyka histologiczna
W ostatnich latach powszechnie uważa się, że cechy histologiczne pierwotnego czerniaka przełyku obejmują następujące trzy aspekty:
(1) Komórki nowotworowe zawierają granulki melaniny, które zostały potwierdzone specjalnym barwieniem.
(2) Guz pochodzi z transformacji złośliwej przełykowego płaskonabłonkowego połączenia nabłonka (znamię łączeniowe), a połączenia komórek plwociny tworzą kształt podobny do gniazda, który jest podatny na złośliwą transformację i tworzy złośliwego czerniaka.
(3) Mikroskopowo błona śluzowa przełyku i komórki podśluzówkowe rosną promieniowo, a komórki nowotworowe są tworzone głównie przez trzy rodzaje komórek:
1 duże komórki nabłonkowe: komórki są wielokątne, granica jest wyraźna, a melanina jest mała i jednolita;
2 małe komórki nabłonkowe: małe komórki, mniej cząstek melaniny;
3 komórki wrzeciona: różne cząsteczki melaniny.
4. Dobre włosy
Czerniak przełyku znajduje się głównie w środkowym i dolnym przełyku.Według Chalkiadakis i innych piśmiennictwa przeglądowego, 7% znajduje się w górnym przełyku, 7% w górnym przełyku, 24% w środkowym przełyku, 22% w dolnym przełyku i 40% w przełyku. W dolnym segmencie widać, że ponad 80% czerniaków przełyku występuje w dolnym i środkowym przełyku, co jest zgodne z predyspozycją choroby opisaną w literaturze domowej.
5. Prześlij trasę
Pierwotny czerniak złośliwy przełyku jest szybko śmiertelną chorobą, ponieważ komórki nowotworowe można łatwo przerzutować zarówno drogą limfatyczną, jak i krwiotwórczą.
(1) przerzuty do węzłów chłonnych: przerzuty do miejscowych i odległych węzłów chłonnych są częstsze, szczególnie w obrębie klatki piersiowej, węzłów chłonnych brzucha i przerzutów do nadobojczykowych węzłów chłonnych;
(2) Przerzuty do układu krwiotwórczego: Głównymi miejscami przerzutowego pierwotnego czerniaka złośliwego przechodzącego odległe przerzuty (dystrybucja) są wątroba, płuco, opłucna, otrzewna, mózg i kość, a niektóre z nich można przenieść do lewego przedsionka.
Według statystyk klinicznych z Eng i wsp. W 1989 r. Od 30% do 40% pacjentów z pierwotnym czerniakiem przełyku ma przerzuty do węzłów chłonnych lub odległe rozsiewanie, niezależnie od leczenia 85 % przypadków zmarło z powodu odległych przerzutów nowotworu, a średni czas przeżycia pacjenta wynosił 13,4 miesiąca.
6. Patologiczne kryteria diagnostyczne
W patologicznej diagnozie czerniaka ludzkiego zmianę granicy powierzchni guza lub tkanki nabłonkowej przylegającej do guza uznawano kiedyś za dowód na rozpoznanie pierwotnego czerniaka złośliwego skóry.W 1953 r. Allen i Spitz rozwinęli koncepcję zmiany granicy. Jako podstawowe kryterium diagnozowania czerniaka (w tym czerniaka trzewnego) najbardziej idealne kryteria diagnozowania pierwotnego czerniaka przełyku są następujące.
(1) Guz powinien mieć charakterystyczne objawy histologiczne czerniaka, a komórki guza powinny zawierać melaninę.
(2) Guz powinien być regionem zmiany granicznej pochodzącym z nabłonka płaskonabłonkowego przełyku.
(3) Komórki zawierające melaninę można znaleźć w tkance nabłonkowej przełyku przylegającej do guza, co potwierdza, że zmiana ta jest zmianą graniczną.
(4) Po dokładnym zbadaniu można wykluczyć pierwotny czerniak złośliwy skóry, gałek ocznych i innych części błony śluzowej.
Niektórzy autorzy stwierdzili, że pierwotny czerniak złośliwy przełyku, który szybko rośnie, może tworzyć wrzody i atakować sąsiednie tkanki nabłonkowe w krótkim czasie, dlatego czasami nie jest łatwo ustalić bezpośrednie pochodzenie granicznej tkanki nabłonkowej. Ponadto Eng i wsp. ( 1989) Należy zauważyć, że opisy przypadków czerniaka złośliwego przełyku z przerzutami są niezwykle rzadkie i trudne do zrozumienia, ponieważ czerniak w żołądku i jelicie cienkim jest prawie wtórny do pigmentacji, a pacjenci z czerniakiem przełyku są w ciągu 1 roku od wystąpienia. Śmierć
Zapobieganie
Pierwotna profilaktyka czerniaka przełyku
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Pierwotne powikłania czerniaka przełyku Komplikacje, trudności w połykaniu
Choroba nie ma powikłań.
Objaw
Pierwotne objawy złośliwego czerniaka przełyku Częste objawy Dysfagia, ból połykania, niedrożność przełyku, utrata masy ciała, limfadenopatia, czarny stolec
Główne objawy kliniczne to przełykanie bólu i dysfagia. Objawy te są głównie spowodowane dużymi guzami, niedrożnością jamy przełykowej i owrzodzeniem na powierzchni guza. Przypomina raka płaskonabłonkowego przełyku i innych złośliwych zmian przełykowych, które powodują niedrożność przełyku. Niektórzy pacjenci Występuje ból post-mostkowy, dyskomfort lub utrata masy ciała, a niektórzy pacjenci mają hematemezę i melenę. Objawy te nie są specyficzne. Według niektórych autorów w Chinach ponad 70% przypadków ma przebieg około pół roku, według Sabanathan i in. Według statystyk 7% pacjentów z pierwotnym czerniakiem złośliwym przełyku opuściło limfadenopatię nadobojczykową (przerzutowe węzły chłonne), co należy odnotować podczas badania ciała i nie można tego zignorować.
Zbadać
Badanie pierwotnego czerniaka złośliwego przełyku
1. Badanie histopatologiczne
Badanie mikroskopowe czerniaka jest w większości pokryte nabłonkiem płaskonabłonkowym przełyku. Trybem wzrostu jest przede wszystkim wzrost podśluzówkowy, nie inwazyjny w warstwę mięśniową. Kształt, duże jądro, często z dużymi jąderkami eozynofilowymi, w cytoplazmie mogą znajdować się cząsteczki melaniny, elektronowa mikroskopowa obserwacja cytoplazmy ma wiele struktur, takich jak przedni melanosom, mitochondria, retikulum endoplazmatyczne, wolny rybosom, widoczny mostek.
2. Immunohistochemia
Słabe różnicowanie lub brak pigmentu czerniaka złośliwego jest trudne do odróżnienia od innych guzów drobnokomórkowych, dlatego wymagana jest immunohistochemia. Białko S-100 jest szeroko dystrybuowane w tkance czerniaka złośliwego i znakowane przeciwciałem białkowym S-100. Dodatni odsetek komórek czerniaka złośliwego może wynosić nawet 90%, ale jego specyficzność wobec antygenu jest niska, więc musi to być potwierdzone pozytywną ekspresją przeciwciała HMB-45. Chociaż dodatni odsetek HMB-45 wynosi tylko 50% do 60%, jego krzyżowanie Reakcja jest niewielka, komórki dodatnie są dobrze zlokalizowane, a wartość diagnozy i różnicowa wartość diagnozy są stosunkowo duże.
W przypadku pacjentów z podejrzeniem nowotworów przełyku (w tym czerniaka) oprócz rutynowych badań fizycznych należy wykonać następujące testy.
Badanie obrazowe
1. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej
Te dwa testy mają znaczenie kliniczne w wyświetlaniu przerzutów do miąższu płucnego i dożołądkowych węzłów chłonnych lub przerzutowych węzłów chłonnych. Czerniak złośliwy przełyku jest podatny na przerzuty do płuc i opłucnej i należy zwrócić uwagę na pracę kliniczną, aby uniknąć pomyłki. .
2. Badanie posiłku barowego przełyku
Czerniak pierwotny przełyku w badaniu rentgenowskim przełyku barowego przełyku, często objawiający się jako masywne ubytki w przełyku i polipowatość wypełnienia, błona śluzowa powierzchni jest szorstka, często powstaje cień owrzodzenia; porównanie krawędzi cienia guza Przejrzysty czerniak przełyku wpływa na warstwę mięśniową miejscowej ściany przełyku i ma gładki cień zewnętrzny (ryc. 3) Te objawy rentgenowskie są również niespecyficzne i trudne do leczenia za pomocą raka płaskonabłonkowego przełyku. Identyfikacja raka mięsaka i mięśniaków gładkokomórkowych, głównym znaczeniem tego badania jest możliwość określenia kształtu, wielkości, lokalizacji, zasięgu i zakresu zajęcia przełyku guza, co sprzyja klinicystom w ustaleniu planu leczenia.
3. Endoskopia
Endoskopowy czerniak przełyku jest polipowatą lub płatkową masą z szeroką podstawą. Masa znajduje się w środkowej lub dolnej części przełyku. Zwykle jest pojedyncza i czasami ma zmiany satelitarne. Większość guzów ma wrzody i jest krucha. Łatwo jest krwawić. Jak wspomniano powyżej, powierzchnia guza może być czarna, brązowa, szara lub ciemnobrązowa pod endoskopią. Jest to spowodowane różnym stopniem pigmentacji. Niezwykle rzadko nowotwory mają duże krwawienie z powodu biopsji. Murray i Vasilakis uważają, że Czerniak przełyku można jednoznacznie zdiagnozować za pomocą biopsji endoskopowej Joob i wsp. (1995) sugerują immunizację wszystkich guzów polipowatych w świetle przełyku, które powodują niedrożność przełyku za pomocą określonego antygenu monoklonalnego: HMB-45. Badanie histochemiczne, dodatnie w kierunku przeciwciała HMB-45, potwierdza rozpoznanie czerniaka złośliwego, a dokładność diagnostyczna biopsji endoskopowej wynosi 55%.
Według wyników endoskopowej biopsji pierwotnego czerniaka złośliwego przełyku zgłoszonych przez autorów krajowych, częstość błędnych diagnoz jest wysoka, a powód pozostaje do zbadania. Endoskopowe rozmazy cytologiczne nie są pomocne w diagnozie.
4. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej i tomografia komputerowa górnej części brzucha
Czerniak przełyku można przerzutować lub rozprzestrzeniać do węzłów chłonnych brzucha, wątroby i otrzewnej poprzez układ limfatyczny i krew, a przerzuty krwiotwórcze do wątroby są najczęstsze. .
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza pierwotnego czerniaka przełyku
Ostateczne rozpoznanie pierwotnego czerniaka złośliwego przełyku zależy od badania patologicznego wyciętego chirurgicznie wycinka przełyku Według Sabanathan i wsp. (1989) 54% pierwotnego czerniaka złośliwego przełyku można zdiagnozować za pomocą standardowego badania patologicznego, 1/3 ~ 1/2 przypadków miało granicę zmiany błony śluzowej przełyku przylegającej do guza podczas badania histologicznego Obecnie standardowe badanie patologiczne w połączeniu z badaniem immunohistochemicznym diagnoza czerniaka przełyku nie jest na ogół trudna, ale należy zwrócić uwagę na wykluczenie przerzutów. Zmiany seksualne.
Zasadniczo nie mylić z innymi chorobami.
