mezangialne proliferacyjne zapalenie nerek inne niż IgA
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mesangialnego proliferacyjnego zapalenia nerek niebędącego IgA Rozrostowe kłębuszkowe zapalenie nerek inne niż IgA odnosi się do grupy chorób, w których zmiany patologiczne pod mikroskopem świetlnym są spowodowane rozproszoną proliferacją komórek mezangialnych i / lub poszerzeniem macierzy mezangialnej. Większość chorób jest podstępna, niektóre infekcje historii przed wystąpieniem, powyższe infekcje dróg oddechowych są bardziej, patogen nie jest jasny, dokładna rola infekcji w chorobie jest nadal niejasna, patogeneza mezangialnego proliferacyjnego zapalenia nerek jest nieznana. Rozrostowe kłębuszkowe zapalenie nerek może wystąpić w każdym wieku, ale występuje częściej u młodzieży. Mężczyźni są nieco więcej niż kobiety. Około 30% do 40% pacjentów ma infekcje przed wystąpieniem, głównie infekcje górnych dróg oddechowych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Ludzie podatni: nastolatki są bardziej powszechne Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zespół nerczycowy
Patogen
Przyczyna mezangialnego proliferacyjnego zapalenia nerek niebędącego IgA
Większość chorób jest podstępna, niektóre mają historię infekcji przed wystąpieniem, powyższe zakażenie dróg oddechowych jest bardziej, patogen nie jest jasny, dokładny wpływ infekcji na chorobę jest nadal niejasny, patogeneza mezangialnego proliferacyjnego zapalenia nerek jest nieznana, ale immunofluorescencja Sugeruje się, że choroba jest złożoną chorobą immunologiczną, natura antygenu i przeciwciała jest wciąż niejasna, chociaż słabo rozpuszczalny i nierozpuszczalny kompleks immunologiczny jest ważną przyczyną uszkodzenia mezangialnego, dokładny proces jest nadal niejasny, stopień proliferacji mezangialnej może być immunologiczny Rozmiar, liczba, ładunek i kształt kompleksu wpływają na wiele czynników: Gdy funkcja mezangialna jest niska lub hamowana, kompleksy immunologiczne lub makrocząsteczki, które nie mogą być przetwarzane ani transportowane, mogą zachować obszar mezangialny, co może prowadzić do zmian mezangialnych. .
Zapobieganie
Zapobieganie proliferacyjnemu zapaleniu nerek niezwiązanemu z IgA Zwracaj uwagę na odpoczynek, pracę i odpoczynek, życie w uporządkowany sposób, a optymistyczne, pozytywne i pozytywne nastawienie do życia może być bardzo pomocne w zapobieganiu chorobom.
Powikłanie
Powikłania proliferacyjne zapalenia nerek inne niż IgA Powikłania zespół nerczycowy
Może być powikłany zespołem nerczycowym, niewydolnością nerek, przyczepnością balonu, stwardnieniem kłębuszkowym, zanikiem kanalików i zwłóknieniem śródmiąższowym.
Objaw
Mesangialne proliferacyjne zapalenie nerek inne niż IgA typowe objawy krwiomocz białkowy
Rozrostowe kłębuszkowe zapalenie nerek może wystąpić w każdym wieku, ale występuje częściej u młodzieży. Mężczyźni są nieco więcej niż kobiety. Około 30% do 40% pacjentów ma infekcje przed wystąpieniem, głównie infekcje górnych dróg oddechowych. Od 20% do 25% pacjentów z zespołem ostrego zapalenia nerek na początku, około 25% z zespołem nerczycowym (37% dla dzieci) i często z bezobjawową proteinurią i / lub krwiomoczem Wystąpienie choroby, występowanie krwiomoczu wynosi około 80%, mogą być powtarzane epizody, może to być również krwiomocz duży lub krwiomocz mikroskopowy, białkomocz różni się, ale zwykle nieselektywny, około 30% pacjentów ma nadciśnienie w czasie leczenia , ale często łagodnie podwyższony, może mieć ból w okolicy nerek, może być jednostronny lub obustronny, ale rzadko, testy czynności nerek są zwykle prawidłowe w czasie leczenia, kilka zostało nieznacznie zmniejszonych, składniki dopełniacza są ogólnie prawidłowe Poziom immunoglobuliny we krwi również rzadko jest nieprawidłowy, a miano anty-streptomycyny „O” jest często normalne.
Zbadać
Rozrostowe zapalenie nerek inne niż IgA
Pod mikroskopem świetlnym można zobaczyć rozproszone komórki mezangialne, od 4 do 5 na obszar mezangialny, a więcej niż 5 w ciężkich przypadkach; komórki śródbłonka mogą również namnażać się, często jaśniej; komórki namnażające mogą również mieć komórki naciekające Komórki jądrowe; zwiększona matryca mezangialna; chociaż czasami segmentowe pogorszenie, zwykle rozproszona jednorodność; kłębuszkowa ściana naczyń włosowatych nienaruszona, brak martwicy splotu naczyniowego; zwykle bez zmian przyczepności i twardnienia, około połowa Złogi czerwonej eozyny można zobaczyć w kłębuszkach pacjentów, ograniczonych do obszaru mezangialnego, czasami w kłębuszkowej błonie podstawnej i ścianie tętniczek z podobnymi depozytami eozyny i zmianami „przezroczystymi”, komórkami mezangialnymi i matrycą Nie stwierdzono w obwodowej ścianie naczyń włosowatych, wyniki immunofluorescencji są dość zróżnicowane, a nefropatia IgA oparta na IgA nie jest omawiana w tym rozdziale.
Typowymi objawami IgG lub IgM są ziarniste rozproszone rozmieszczenie, które może być związane z odkładaniem C3 w obszarze mezangialnym lub z niewielką ilością odkładania IgM lub IgG i IgA. Jest to patogeneza odkładania IgM i Znaczenie kliniczne jest wciąż niejasne, a niektóre mesangialne proliferacyjne zapalenie nerek może być wolne od immunoglobuliny i odkładania dopełniacza. Czy kontrowersyjne może być sklasyfikowanie jako nefropatia małej zmiany z oczywistym rozrostem mezangialnym, jest również kontrowersyjne. Czasami można zastosować tylko odkładanie C3. Odkładanie się immunoglobulin, mikroskopia elektronowa, zazwyczaj charakteryzuje się drobnoziarnistymi lub jednorodnymi, gęstymi elektronami złogami w obszarze mezangialnym Uważa się, że nefropatię IgA i chorobę ogólnoustrojową uszkodzenia nerek należy wykluczyć, gdy zaangażowane są duże ziarniste gęste złogi elektronowe. Ponadto komórki nabłonkowe mogą mieć obrzęk i zanik stopy, a błona podstawna może być również nieco zmieniona.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie mesangialnego proliferacyjnego zapalenia nerek niebędącego IgA
Należy to odróżnić od tocznia rumieniowatego układowego, plamicy alergicznej, reumatoidalnego zapalenia stawów, dziedzicznego zapalenia nerek, zespołu krwotoczno-nerkowego zapalenia płuc, uszkodzenia nerek spowodowanego chorobą Kimury i D-penicylaminy oraz uszkodzenia naczyń krwionośnych.
