nawracające zapalenie wielochrząstkowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nawracającego zapalenia wielochrząstkowego Nawracające zapalenie chrząstek jest rzadką chorobą, która dotyka wiele układów i układów, ma postępujące zapalne niszczące zmiany z nawrotem i remisją, obejmujące chrząstkę i inne układowe tkanki łączne, w tym ucho, nos, oczy, drogi oddechowe i układ sercowo-naczyniowy. Czekaj Jaksch-Wartenhorst, 1923: Po raz pierwszy opisuje objawy kliniczne tej choroby i nazwał ją polichondropatią W 1960 roku Pearson przeanalizował 12 pacjentów i nazwał ją nawracającym zapaleniem polichondrozy. Etiologia i patogeneza są nadal niejasne, ale coraz więcej dowodów wskazuje, że choroba wiąże się z mechanizmami autoimmunologicznymi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie siatkówki obrzęku dysku wzrokowego
Patogen
Nawracające zapalenie polichondrowe
(1) Przyczyny choroby
Etiologia jest niejasna, ale miejsce choroby sugerują czynniki ogólnoustrojowe, którym często towarzyszą choroby ogólnoustrojowe Obecność przeciwciał przeciwko kolagenowi typu II na glikozaminoglikanach i kolagenie typu II jest dowodem zaburzeń immunologicznych.
(dwa) patogeneza
Należy do chorób układu immunologicznego, a specyficzna patogeneza jest nadal niejasna.
Zapobieganie
Zapobieganie nawrotom polichondritis
Ta choroba jest zaburzeniem immunologicznym i należy zwrócić uwagę na zwiększenie odporności.
Powikłanie
Nawracające powikłanie polichondritis Powikłania zapalenie siatkówki obrzęk dysku
Oczy wykazywały zapalenie siatkówki, porażenie mięśni zewnątrzgałkowych, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i tym podobne.
Objaw
Nawracające objawy zapalenia chrzęstnego często Objawy Twardowe zapalenie zewnętrzne Ból uszny Głuchota przewodzenie w nosie Ból drugiego chrząstki kostnej Skurcz białkomoczu Zablokowanie trąbki Eustachiusza
1. Wydajność oka: Najczęstszymi zmianami oka są zapalenie twardówki lub zapalenie twardówki, ale może również wystąpić przednie zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie siatkówki, porażenie mięśni zewnątrzgałkowych, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie spojówek, zapalenie rogówki i wytrzeszcz. .
(1) Zapalenie twardówki: Zapalenie twardówki u pacjentów z RP wynosi 14%, a częstość występowania RP u pacjentów z zapaleniem twardówki wynosi od 0,96% do 2,06%. Zapalenie twardówki może być rozlane, guzkowe, martwicze zapalenie twardówki przedniej i twardówki tylnej, często związane z innymi aktywnymi zmianami, takimi jak zapalenie chrząstki nosa i zapalenie stawów. Zapalenie twardówki jest głównie nawracające i wiąże się z przednim zapaleniem błony naczyniowej oka i brzeżnym wrzodziejącym zapaleniem rogówki.
(2) twardówki zewnętrzne zapalenie: twardówki zapalenie zewnętrzne jest częstym objawem RP. Według Fostera i wsp. Częstość występowania zapalenia twardówki u pacjentów z RP wynosi 39%, co może być proste lub guzkowe, jednooczne lub obuoczne i łatwe do nawrotu.
(3) Zapalenie rogówki: jest częstym objawem ocznym związanym z zapaleniem twardówki RP.
(4) Nie ziarniniakowe przednie zapalenie błony naczyniowej oka: kolejna częsta manifestacja oka związana z zapaleniem twardówki RP.
2. Objawy niezwiązane z okiem: Zapalenie chrząstki usznej jest najczęstszym objawem RP Około 88,6% pacjentów ma zapalenie zewnętrznego chrząstki ucha, które może mieć nagły lub silny ból w jednostronnych lub obustronnych uszach, któremu towarzyszy zaczerwienienie i obrzęk. Długotrwałe powtarzające się zapalenie może powodować wchłanianie chrząstki, przez co kształt ucha jest luźny, miękki i opadający. Około 50% pacjentów dotyczy ucha środkowego i ucha wewnętrznego, powodując utratę słuchu, dysfunkcję przedsionka, niedrożność trąbki słuchowej, zwężenie kanału słuchowego zewnętrznego i głuchotę przewodzącą. Zapalenie chrząstki nosowej występuje u 50% pacjentów i może być dalej rozwijane w celu utworzenia deformacji nosa siodła. Zapalenie oskrzeli krtani występuje u 50% pacjentów, a ciężkie zmiany krtaniowe mogą powodować chrypkę, śmiertelne zapaść dróg oddechowych lub uduszenie, przy czym 10% pacjentów umiera. Dalszy rozwój zapalenia oskrzeli może powodować zapalenie płuc i niewydolność oddechową. 50% do 80% pacjentów może rozwinąć zmiany w stawach, które nie są erozyjne, nieodkształcalne i RF-ujemne zapalenie stawów lub zapalenie wielostawowe, najczęściej dotyczy to stawowych chrząstek stawowych. 25% pacjentów ma objaw sercowo-naczyniowy zapalenia makronaczyniowego. Zapalna choroba aorty z dysfunkcją spowodowaną tętniakiem aorty piersiowej i brzusznej, niedomykalnością aorty i refluksem krwi, a także zajęciem i zmianami korzenia aorty w pobliżu układu przewodzenia serca, nieprawidłowości w EKG.
Objawy kliniczne małych i średnich stanów zapalnych naczyń, w tym zmian skórnych, zaburzeń nerek i układu nerwowego. Zmiany skórne obejmują plamicę pokrzywkową, rumień guzkowy, leukoplakię siatkowatą, obrzęk naczynioruchowy i zakrzepowe zapalenie żył wędrownych. Zmiany w nerkach mogą objawiać się ogniskowym proliferacyjnym kłębuszkowym zapaleniem nerek tworzonym przez półksiężyc, powodując białkomocz lub mikroskopijne krwiomocz i nefropatię IgA. Zaburzenia układu nerwowego obejmują uszkodzenie nerwów czaszkowych II, VI, VII i VIII, a także drgawki, hemiplegia, ataksja i neuropatia czuciowo-ruchowa. Czasami występują gorączka, zmiany w jamie ustnej i wrzody narządów płciowych.
Zbadać
Nawracające zapalenie polichondrowe
1. Rutynowe badanie krwi: dodatni pigment lub niedokrwistość hipochromiczna, zwiększenie liczby białych krwinek, eozynofilia, zwiększenie DR (ESR) i białkomocz.
2. Badanie patologiczne: pod mikroskopem świetlnym zmiany chrząstki obejmują zanik barwienia macierzy, w którym głównie obojętnochłonne są limfocyty obojętnochłonne i limfocyty, a ostatecznie normalna struktura tkanki ulega zniszczeniu, a następnie zwłóknieniu. Mikroskopia elektronowa wykazała nieprawidłowe zmiany w powierzchniowej warstwie chondrocytów i włókien elastycznych. Badanie rentgenowskie: można znaleźć ciężkie zwężenie tchawicy, a także łagodną niedrożność dróg oddechowych w badaniu TK i testach czynnościowych płuc.
Diagnoza
Nawracająca diagnoza wielu chondritis
Zasadniczo nie mylić z innymi chorobami.
