Choroba bobu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby bobu Dziedziczny niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD), powszechnie znany jako choroba fasoli, jest najczęstszym rodzajem choroby dziedzicznej niedoborów enzymów, powszechnie znanej jako choroba fasoli. Około 200 milionów ludzi na całym świecie cierpi na tę chorobę. Chiny są jednym z obszarów o wysokiej zachorowalności na tę chorobę. Charakteryzuje się rozkładem wysokiej i niskiej północy. Częstość występowania wynosi 0,2-44,8%. Przyczyną niedoboru G6PD jest mutacja genu G6PD, co prowadzi do zmniejszenia aktywności enzymu. Czerwone krwinki nie są w stanie wytrzymać uszkodzeń oksydacyjnych. I poniósł szkody, powodując anemię hemolityczną. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% - 0,02% (częściej u dzieci, częstość występowania wynosi około 0,01% -0,02%, z predyspozycjami genetycznymi, najczęściej występuje w okresie dojrzałości bobu) Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość hemolityczna
Patogen
Przyczyna choroby bobu
Dehydrogenaza glukozo-6-fosforanu erytrocytów (G6PD) ma defekt genetyczny Po zjedzeniu świeżej zielonej fasoli lub ekspozycji na pyłek bobu, występuje ostra niedokrwistość hemolityczna, choroba bobu, a patogeneza nie jest jeszcze jasna. Wrażliwe czerwone krwinki, o których wiadomo, że mają defekty genetyczne, nie mogą zapewnić wystarczającej ilości NADPH z powodu defektów w G6PD, aby utrzymać redukcję (przeciwutlenianie) zmniejszonego glutationu (GSH), który jest indukowany po napotkaniu pewnych czynników gatunków bobu. Błona erytrocytów utlenia się, aby wywołać reakcję hemolizy.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom bobu
Eksperci twierdzą, że dopóki nie zjesz dużo bobu, możesz uniknąć choroby Faba. Jednak pacjenci z dziedzicznym niedoborem czerwonych krwinek, cierpiący na krwawienie z hemoroidów, niestrawność, przewlekłe zapalenie jelita grubego, mocznicę i inni pacjenci powinni zwrócić uwagę, nie powinni jeść bobu.
Powikłanie
Powikłania chorób bobu Powikłania niedokrwistość hemolityczna żółtaczka
Objawy kliniczne tej choroby różnią się ciężkością. Większość pacjentów, zwłaszcza kobiety heterozygoty, zwykle nie rozwijają objawów i nie mają żadnych objawów. Niektórzy pacjenci mogą wykazywać objawy przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej. Często z powodu spożywania bobu, przyjmowania lub narażenia na niektóre leki, infekcje i inne indukowane hemoglobinurie, żółtaczka, niedokrwistość i inne ostre reakcje hemolizy. Ostra niedokrwistość hemolityczna wywołana niedoborem G6PD jest spowodowana nadmiernym zniszczeniem czerwonych krwinek, a jeśli nie zostanie leczona na czas, może spowodować niewydolność wątroby, nerek lub serca, a nawet śmierć.
Objaw
Objawy choroby fasoli bóle brzucha zmęczenie nudności zimno białkomocz biegunka niska gorączka czarny mocz
Objawy kliniczne niedoboru G6PD są mniej więcej takie same jak w przypadku ogólnej niedokrwistości hemolitycznej. Jest on podzielony na typy kliniczne, takie jak żółtaczka noworodków, choroba fasoli, hemoliza indukowana lekami, hemoliza zakaźna i niesferyczna niedokrwistość hemolityczna z komórek. Objawy kliniczne tej choroby różnią się ciężkością. Większość pacjentów, zwłaszcza kobiety heterozygoty, zwykle nie rozwijają objawów i nie mają żadnych objawów. Niektórzy pacjenci mogą wykazywać objawy przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej. Często z powodu spożywania bobu, przyjmowania lub narażenia na niektóre leki, infekcje i inne indukowane hemoglobinurie, żółtaczka, niedokrwistość i inne ostre reakcje hemolizy. Ostra niedokrwistość hemolityczna wywołana niedoborem G6PD jest spowodowana nadmiernym zniszczeniem czerwonych krwinek, a jeśli nie zostanie leczona na czas, może spowodować niewydolność wątroby, nerek lub serca, a nawet śmierć.
Zbadać
Kontrola choroby bobu
(1) Obraz krwi:
1 Hemoglobina gwałtownie spada. Waga jest zmniejszona do mniej niż 10 gramów / litr.
2 Czerwone krwinki są zredukowane do minimum 0,5 × 1012 / litr.
3 Retikulocyty zostały znacznie zwiększone o> 0,20.
4 Rozmaz z krwi obwodowej wykazał jądrzaste czerwone krwinki.
5 leukocytów rośnie, do (10 ~ 20) × 109 / litr, a nawet reakcja podobna do białaczki;
6 liczba płytek krwi jest normalna lub zwiększona.
(2) Szpik kostny:
1 Zarówno linia komórkowa erytroidalna, jak i linia komórkowa granulocytów są oczywiście namnażane, a im młodsza linia komórkowa granulocytów, tym bardziej namnażana jest proliferacja.
2 Linia czerwonych krwinek składa się głównie ze środkowych i późnych komórek erytroidalnych.
(3) test moczu:
1 Mocz to sos sojowy, bogaty brąz, czerwone wino, myta woda, żółty itp.
2 Dodatni wskaźnik badania krwi utajonej może osiągnąć od 60% do 70%.
3 test moczu wykazał, że białko, krwinki czerwone i obsada, bilirubina w moczu i bilirubina w moczu są dodatnie.
Zwiększone stężenie hemoglobiny o 4 surowicy. Wiązanie globiny jest zmniejszone.
5 Oznaczanie aktywności dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej było zmniejszone.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby bobu
Choroba jest dziedziczona przez związek seksualny. Gen G-6-PD znajduje się na chromosomie X. Większość pacjentów to mężczyźni. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 7: 1. Po kilku godzinach lub kilku dniach (1 do 3 dni) po zjedzeniu surowej fasoli. Nagła gorączka, zawroty głowy, drażliwość, nudności, mocz jest podobny do sosu sojowego lub w kolorze wina, zwykle odzyskuje po 2 do 6 dniach, ale jeśli dana osoba nie zostanie uratowana na czas, zagrozi życiu z powodu niewydolności krążenia. Można go zdiagnozować na podstawie wywiadu medycznego i testu redukcji methemoglobiny (wskaźnik redukcji większy niż 75%), szczególnie za pomocą testu punktu fluorescencji.
1. Miej historię jedzenia zielonej bobu lub wdychania pyłku bobu.
2. Cechy kliniczne:
1 okres inkubacji od kilku godzin do 48 godzin.
2 Skuteczność zatrucia: wczesna awersja do przeziębienia, gorączka, zawroty głowy, zmęczenie, utrata apetytu, ból brzucha, następnie żółtaczka, niedokrwistość, hemoglobinuria, mocz ma zabarwienie sosu sojowego, po którym następuje wzrost temperatury ciała, zmęczenie i wzrost zmęczenia, zrównoważony 3 Około dnia
3 badanie eksperymentalne: test redukcji methemoglobiny (MHb) normalny wskaźnik redukcji u ludzi> 75% (metoda kolorymetryczna), wskaźnik zmniejszenia MHb u pacjentów z chorobą fasoli 31% ~ 74% (dziedziczenie heterozygotyczne), wskaźnik zmniejszenia <30% (homozygotyczny Typ); denaturowane ciało globiny zawierające krew (ciało Hertza) może być wyższe niż 5% (zwykle 0 do 0,28%).
