histiocytarne fagocytarne zapalenie tkanki podskórnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do fagocytarnego zapalenia tkanki podskórnej W 1980 r. Winklemann i wsp. Po raz pierwszy zaproponowali nazwę histiocytarnego zapalenia gardła (histiocytarno-fagocytarne zapalenie tkanki podskórnej) i zgłosili 5 przypadków. Jest to łagodna choroba proliferacyjna komórek tkankowych, charakteryzująca się ogólnoustrojową tkliwością wielu guzków podskórnych, hipertermią, powiększeniem wątroby i śledziony, całkowitym zmniejszeniem liczby krwinek, krwotokiem i nieprawidłowościami hemaglutynacji. Główną cechą histopatologii jest to, że komórki tkankowe fagocytozują składniki krwi. Tworząc komórki „worka fasoli”, choroba jest spowodowana infiltracją podskórnej tkanki tłuszczowej przez komórki tkankowe o aktywności fagocytarnej, często obejmujące wiele narządów, guzki podskórne, gorączkę, zmniejszenie liczby krwinek, krwotok, niewydolność wątroby i nerek Czekaj Podstawowa wiedza Odsetek chorób: ta choroba występuje rzadko, częstość występowania wynosi około 0,0002% - 0,0004% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rozlana wewnątrznaczyniowa koagulacja
Patogen
Przyczyna fagocytarnego zapalenia tkanki podskórnej
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby nie została jeszcze ustalona. Powszechnie uważa się, że może być związana z chorobami krwiotwórczymi lub infekcjami. Większość uczonych uważa, że występowanie tej choroby jest związane z infekcjami drobnoustrojowymi, zwłaszcza infekcjami wirusowymi. Istnieją doniesienia o ostrej infekcji wirusem EB, a niektórzy ludzie uważają, że ta choroba Istnieje wiele podobieństw ze złośliwą histiocytozą, którą można uznać za wariant, to znaczy zakres zmiany objawia się głównie w złośliwej histiocytozie skóry.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna.
1. Niektórzy ludzie zastosowali technologię rekombinacji limfocytów T, aby obserwować dużą liczbę łagodnych limfocytów T. u pacjentów ze zmianami podskórnymi. Uważa się, że choroba ta może być chorobą reaktywną opartą na proliferacji limfocytów T lub jest to sama choroba limfocytów T, guzowatość. Zapalenie tkanki łącznej, fagocytarne zapalenie tkanki podskórnej, złośliwa histiocytoza, trzy mają podobne objawy kliniczne, patologia jest wyrażana jako proliferacja komórek tkankowych, inwazja i fagocytoza, tylko w różnym stopniu, między trzema Relacje i to, czy można je uznać za grupę chorób o rozkładzie spektralnym, należy jeszcze zbadać w przyszłości.
2. W przypadku zrazikowej błony lipidowej z ogniskową martwicą tłuszczową można dostrzec komórki naciekające z wyjątkiem limfocytów, morfologicznie dobrze zróżnicowane komórki tkankowe, ale z oczywistą aktywnością fagocytarną fagocytarne czerwone krwinki, białe krwinki i cytoplazma mogą być widoczne w cytoplazmie Fragmenty płytek krwi, które są charakterystyczne dla tak zwanych komórek „podobnych do fasoli”, można również znaleźć w tkankach trzewnych, takich jak węzły chłonne, wątroba, śledziona i szpik kostny.
Zapobieganie
Zapobieganie fagocytarnemu zapaleniu tkanki łącznej w komórkach tkanki
1. Usuń zakażone zmiany, zwróć uwagę na higienę, wzmocnij ćwiczenia fizyczne i popraw funkcję autoimmunologiczną.
2. Prawo życia, pracy i odpoczynku, wygodne, unikaj silnej stymulacji umysłowej.
3. Wzmocnienie odżywiania, postu i przeziębienia.
4. Wczesna diagnoza, wczesne leczenie.
Powikłanie
Powikłania fagocytarnego zapalenia tkanki podskórnej Powikłania, rozlana koagulacja wewnątrznaczyniowa
W późnym stadium choroby dochodzi do zajęcia trzewnego, całkowitego zmniejszenia liczby krwinek, plamicy skóry lub wybroczyny, powiększenia wątroby i śledziony, niewydolności wątroby i nerek, końcowego krwotoku trzewnego, rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zakażenia i innych zgonów.
Objaw
Fagocytowy film tkanki tłuszczowej zapalenie zapalenie wspólne objawy guzkowe powiększenie wątroby i śledziony powiększenie krwi łuskowate guzki podskórne koagulacja wewnątrznaczyniowa redukcja komórek krwi pełnej
Wczesne objawy powtarzających się epizodów delikatnych podskórnych guzków lub blaszek, tak małych jak soja, tak dużych jak dłoń, wyraźna granica, średnia twardość, powierzchnia jest czerwonawa lub jasnobrązowa, może mieć łuski, świadomy ból lub tkliwość, martwicę Wrzody, uszkodzenia skóry mogą być stosowane w całym ciele, głównie w jamie brzusznej, kończynach dolnych i pośladkach, można je również znaleźć na szyi, tułowiu itp., Później mogą pojawić się fioletowe plamy lub erozja lub owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej i uszkodzenie choroby Webera-Christiana Bardzo podobnie, ogólnoustrojowemu uszkodzeniu często towarzyszą objawy, może mieć wątrobę i śledzionę i węzły chłonne, żółtaczkę, zapalenie błon surowiczych, ból stawów, któremu często towarzyszy gorączka w przebiegu choroby, głównie wysoka gorączka, może powodować zmniejszenie liczby krwinek, zaburzenia czynności wątroby i nerek Kiedy uszkodzenie jest poważne w późniejszym etapie rozwoju, niewydolność wątroby i nerek, powstawanie rozproszonego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego (DIC) i krwawienia obwodowego, w tym krwawienia z przewodu pokarmowego, układu oddechowego i układu moczowego, często umierają z powodu awarii wielu układów.
Zbadać
Badanie fagocytarnego zapalenia tkanki podskórnej
Na ogół występują hemoglobina, białe krwinki i małopłytkowość, podwyższone enzymy wątrobowe, hipoproteinemia, przedłużony czas protrombiny, obniżone poziomy fibrynogenu, zwiększone produkty rozkładu krążącej fibryny i zmiany histopatologiczne: takie komórki fagocytujące mogą również Znalezione w węzłach chłonnych, śledzionie wątrobowej, szpiku kostnym i innych tkankach trzewnych, istnieje duża liczba infiltracji komórek zapalnych w głębokiej skórze właściwej i płatkach podskórnych tłuszczu i przestrzeniach płatowych. Komórki tkankowe są niezwykle widoczne, objętość komórek jest duża, jądro jest okrągłe lub w kształcie nerki, równomiernie zabarwione, a cytoplazma jest bogata. Czasami gromady jąder skupiają się lub rozpraszają, występuje zjawisko komórek syncytialnych, które zawierają neutrofile, krwinki czerwone, płytki krwi i fragmenty jąder, tworząc komórki kieszeniowe fasoli, a następnie martwicę komórek tłuszczowych, krwotok i naciek neutrofili.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja fagocytarnego zapalenia tkanki podskórnej
Częściej w dolnej części delikatnych guzków podskórnych towarzyszy gorączka, powiększenie wątroby i śledziony, całkowite zmniejszenie liczby krwinek, histologicznie widoczna aktywność fagocytarna komórek typu „worek fasoli”.
Diagnostyka różnicowa
1. Guzkowe zapalenie tkanki podskórnej: objawy kliniczne obu są podobne, głównie histologicznie. Badanie histologiczne guzkowego zapalenia tkanki podskórnej może być również wyrażone jako proliferacja komórek tkankowych, fagocytoza i inwazja, ale tylko fagocytoza Powstawanie komórek piankowatych bez fagocytowania komórek krwi w celu utworzenia komórek „podobnych do fasoli”.
2. Histiocytoza złośliwa: klinicznie nie tylko guzki podskórne, ale także guzki skóry i grudki, komórki tkanki mają nieprawidłowy kształt, chociaż występuje fagocytoza, ale nie tworzy typowych komórek „podobnych do fasoli”, Stan jest poważniejszy, a przebieg choroby jest krótki.
3. Chłoniak T podskórny podobny do zapalenia tkanki podskórnej: naciek komórek nowotworowych w tkance tłuszczowej, która jest komórką T, umiarkowane jądro toniczne i jądro mózgowe mają ważną wartość diagnostyczną i mogą również pojawić się reaktywne komórki tkanki fagocytowej.
