hemosyderoza idiopatyczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do idiopatycznej hemosyderozy Idiopatyczna pulmo- serotoninoza (IPH) jest rzadką chorobą, w której przyczyna jest nieznana, a krwawienia przerywane występują w płucach. Ponad 200 przypadków zgłoszono na arenie międzynarodowej, a ponad 120 przypadków zgłoszono w kraju (do 1994 r.). Po zniszczeniu czerwonych krwinek w pęcherzykach płucnych globina zostaje wchłonięta, a hemosyderyna osadza się w tkance płucnej, powodując reakcję. Niedokrwistość z niedoboru żelaza może być wtórna do powtarzającego się krwawienia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,003% - 0,006% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość z niedoboru żelaza
Patogen
Idiopatyczna hemosyderoza
Niewyjaśnione spekulacje związane są z kilkoma aspektami, nieprawidłowym rozwojem komórek nabłonka płuc, mechaniczną niestabilnością śródmiąższowych naczyń włosowatych i powtarzającymi się krwawieniami; zaburzeniami immunologicznymi, takimi jak 1/8 pacjentów z infiltracją eozynofilów w płucach i komórkami tucznymi, Jest więcej komórek plazmatycznych, niektórzy pacjenci mają dodatni wynik testu kondensacji, niektórzy pacjenci mogą mieć reumatoidalne zapalenie wielostawowe, zapalenie mięśnia sercowego i zespół Goodpasture.
Inne wymienione przyczyny to spożycie białka zwierzęcego, wdychanie toksycznych substancji (takich jak organiczne pestycydy).
W miarę wzrostu masy płuc na rozciętej powierzchni widać rozlaną brązową pigmentację. Badanie mikroskopowe może obejmować martwicę nabłonka pęcherzykowego, przerost, miejscową teleangiektazję, makrofagi fagocytozujące hemosyderynę w pęcherzykach płucnych i śródmiąższu oraz rozproszone śródmiąższowe w późniejszym etapie. Zwłóknienie, mikroskopia elektronowa sugeruje szeroki zakres obrzęku komórek śródbłonka naczyń włosowatych, odkładanie się białek w błonie wewnętrznej, płukanie tkanek płuc, suche, zawartość żelaza w tkankach jest nadal 5 do 200 razy wyższa niż w normalnym płucu i jest proporcjonalna do choroby.
Zapobieganie
Idiopatyczne zapobieganie hemosyderynie
Przebieg choroby był bardzo zróżnicowany: zgłoszono 68 przypadków, 20 przypadków (29%) zmarło w ciągu 3 lat, 17 przypadków (25%) było aktywnych, 12 przypadków (18%) było stabilnych, a 19 przypadków (28%) powróciło do normy.
Niektóre osoby uważają, że mleko może być jedną z przyczyn choroby i najlepiej jest, aby dzieci przestały go używać.
Powikłanie
Idiopatyczne powikłania hemosyderyny Powikłania Niedokrwistość z niedoboru żelaza
Rozproszone zwłóknienie śródmiąższowe płuc, rozlane zwłóknienie śródmiąższowe płuc jest chorobą zapalną płuc śródmiąższowych spowodowaną różnymi przyczynami, zmiany obejmują głównie śródmiąższowe zapalenie płuc, ale także obejmują komórki nabłonka pęcherzykowego i naczynia krwionośne płucne. Przyczyna jest jasna, a niektóre są nieznane. Oczywistymi przyczynami są wdychanie pyłu nieorganicznego, takiego jak azbest i węgiel; pył organiczny, taki jak pleśń, pył bawełniany, gazy, takie jak dym, dwutlenek siarki itp.; Wirusy, bakterie, grzyby, infekcje pasożytnicze; skutki narkotyków i uszkodzenia spowodowane promieniowaniem.
Objaw
Idiopatyczne objawy hemosyderozy typowe objawy bladość skóry zmęczenie, niskie ciepło, suchy kaszel, skóra, kolor metalu ... hemosiderin, krwawienie wewnętrzne, ból w klatce piersiowej, duszność, krwioplucie
Choroba występuje częściej u dzieci, głównie w wieku od 1 do 7 lat, 15% w wieku powyżej 15 lat, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 2: 1, brak oczywistej rodziny, objawy zależą od stopnia krwotoku śródpłucnego, łagodne uporczywe przewlekłe krwawienie może być Występuje suchy kaszel, zmęczenie, blada skóra, utrata masy ciała, a nawet pałkowanie. Podczas ostrego krwawienia może wystąpić krew w plwocinie, krwioplucie, niska gorączka, ból w klatce piersiowej itp. Na późniejszym etapie mogą wystąpić trudności w oddychaniu, a nawet występowanie niewydolności serca w ostrej fazie. A wtórna infekcja może mieć wyraźny mokry dźwięk Luo i pozytywną krew utajoną w kale.
Zdjęcie rentgenowskie wykazało połączenie plam cienia w dolnych płucach z wieloma niejasnymi krawędziami. Po zatrzymaniu krwotoku płucnego cienie poprawiły się w ciągu kilku tygodni. W przypadku utrzymującego się umiarkowanego krwotoku zmiany w płucach mogą być mleczne.
Zgodnie z powtarzającym się krwiopluciem, krwawą plwocinę, cętkowane plamy na wewnętrznej krawędzi płuc i wtórną niedokrwistość z niedoboru żelaza można zdiagnozować za pomocą komórek fagocytujących w plwocinie, płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego i biopsji płuc. Można go zdiagnozować po podaniu niebieskiej hemosyderyny i wykluczeniu czynników kardiogennych (zastoinowych).
Zbadać
Badanie hemosyderozy idiopatycznej
Najpierw kontrola laboratoryjna
1, różne stopnie niedokrwistości hipochromicznej małych komórek, częściej z umiarkowaną niedokrwistością. Ferrytyna w surowicy jest zmniejszona.
2, okres ataku może mieć niewielką żółtaczkę, głównie pośrednie zwiększenie bilirubiny. Kilka testów Combs może być dodatnich.
3, rozmaz plwociny Barwienie błękitem pruskim pokazuje, że w komórkach znajdują się niebieskie cząsteczki, które są cząsteczkami hemosyderyny, zgodnie z którymi diagnozę można potwierdzić. W przypadku niemowląt i małych dzieci należy zastosować sok żołądkowy do powyższego barwienia.
Po drugie, mikroskopowe badanie makrofagów pęcherzykowych i śródmiąższowych zawierających czerwone krwinki i hemosyderynę. W płucach występuje różny stopień rozproszonego zwłóknienia. Mikroskopia elektronowa wykazała rozproszone uszkodzenie naczyń włosowatych z obrzękiem śródbłonka, przerostem nabłonka pęcherzykowego typu II i odkładaniem się białek na błonie podstawnej.
Po trzecie, zdjęcie rentgenowskie wykazało połączenie plam cienia w środkowej i dolnej części płuc, a po zatrzymaniu krwotoku płucnego cienie poprawiły się w ciągu kilku tygodni. U pacjentów z utrzymującym się umiarkowanym krwawieniem zmiany w płucach mogą mieć charakter prosowity.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza hemosyderyny idiopatycznej
Identyfikacja z kardiogennym (zastoinowym) krwotokiem płucnym:
Objawy zależą od stopnia krwawienia śródpłucnego. Łagodne, trwałe przewlekłe krwawienie może mieć suchy kaszel, zmęczenie, bladą skórę, utratę masy ciała, a nawet pałkę. Podczas ostrego krwawienia może wystąpić krew w plwocinie, krwioplucie, niska gorączka, ból w klatce piersiowej itp. W późniejszych stadiach mogą wystąpić trudności w oddychaniu, a nawet niewydolność serca. W ostrej fazie i wtórnych infekcjach mogą występować oczywiste mokre rzędy. Krew utajona w kale jest dodatnia.
