limfangioleiomyoma
Wprowadzenie
Wprowadzenie do limfangioleiomyoma Mięśniaki limfatyczne (LAM) to niewyjaśniona przyczyna postępującej choroby ogólnoustrojowej spowodowanej nieprawidłowym rozrostem mięśni gładkich, prowadzącym do niedrożności oskrzeli, naczyń limfatycznych i małych naczyń krwionośnych. Płuca są najbardziej podatne, często objawiają się jako rozlana śródmiąższowa choroba płuc, tak często określana jako LAM to limfangioleiomyoma. Choroba występuje głównie u kobiet w okresie menopauzy, klinicznie często występują duszności, spontaniczna odma opłucnowa, chylothorax i inne objawy, typowe obrazowanie klatki piersiowej można zaobserwować w rozproszonym rozmieszczeniu cienkościennych małych torbieli. Nie ma zadowalającego leczenia tej choroby. Glukokortykoidy i środki cytotoksyczne są nieskuteczne. Angong progesteron 400 mg na miesiąc lub 400 mg co 2 miesiące lub 10 ~ 20 mg na dobę, ale efekt nie jest zadowalający. Tamoksyfen i hormon uwalniający hormon progesteronu były również stosowane w leczeniu tej choroby, ale efekt nie jest pewny. Leczenie za pomocą wycięcia jajników połączone z progesteronem ma pozytywny efekt w porównaniu z pojedynczym leczeniem. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Populacja podatna: kobiety w okresie menopauzy Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność oddechowa
Patogen
Przyczyny chłoniaka limfatycznego
Czynniki hormonalne (75%)
Przyczyna LAM jest nieznana, a wiele faktów sugeruje, że choroba może mieć związek z estrogenem. Choroba ta nie występuje przed miesiączką i jest rzadka po menopauzie. Istnieje również kilka przypadków po menopauzie z historią suplementacji estrogenem. Choroba pogarsza się w czasie ciąży i ustępuje po wycięciu jajników W przypadku stwardnienia guzowatego ze zmianami płucnymi kobiety mają wyraźną przewagę, a żywe tkanki potwierdziły również receptory estrogenowe i progesteronowe.
Jednak leczenie antyestrogenowe, takie jak resekcja obustronnych jajników, radioterapia, progesteron i inne leczenie, wyniki nie są zadowalające, co wskazuje, że patogeneza limfangioleiomiomatozy jest związana z estrogenem, istnieją inne ważne czynniki. .
Przyczyna powstawania torbieli płucnej i podobnej rozedmy płuc spowodowanej przerostem śródmiąższowych mięśni gładkich płuc jest nadal niejasna, niektórzy badacze uważają, że jest to spowodowane uciskiem mięśni gładkich i przewodzeniem dróg oddechowych, ale jest kontrowersyjne. Uważa się również, że powstawanie niedrożności „zaworu kulowego” w rozrostie mięśni gładkich w drogach oddechowych jest główną przyczyną rozszerzania się końcowej przestrzeni powietrznej. Brak równowagi układu elastyna / α1-antytrypsyna, prowadzący do degeneracji włókien elastycznych, może być główną przyczyną zmian w torbieli płucnych i rozedmie płuc.
Zapobieganie
Zapobieganie mięśniakom limfatycznym
Tymczasowy brak skutecznych środków zapobiegawczych, takich jak młode kobiety ze spontaniczną odma opłucnową lub chylothorax, powinien być bardzo ceniony, ja lub rodzina ze stwardnieniem guzowatym lub naczyniakomięśniak nerki, aby dobrze wykonać odpowiednie kontrole, wczesne wykrycie, Wczesne leczenie
Powikłanie
Powikłania mięśniaków limfatycznych Powikłania, niewydolność oddechowa, chylothorax
Rokowanie w tej chorobie jest złe, większość pacjentów ma postępującą dysfunkcję płuc w ciągu 1-2 lat od diagnozy i ostatecznie umiera z powodu niewydolności oddechowej.
Wyniki obrazowania limfangioleiomiomy i zespołu histiocytozy X są podobne. To pierwsze jest częstsze u kobiet w wieku rozrodczym, któremu często towarzyszy chylothorax.
Objaw
Objawy mięśniaków limfatycznych Częste objawy Trudności w oddychaniu Ból w klatce piersiowej Suchy kaszel chyme klatka piersiowa wysięk osierdziowy chyle plwocina przekrwienie
1. Trudności w oddychaniu z powolnym oddychaniem są głównym objawem LAM.
2. W literaturze opisano powtarzające się spontaniczne odmy opłucnowe, które mogą objawiać się jako jednostronne i obustronne, u około 95% pacjentów ze spontaniczną odma opłucnową jako pierwszym objawem.
3. Suchy kaszel, rzadziej ból w klatce piersiowej, wysięk w klatce piersiowej, krwawienie i świszczący oddech w plwocinie.
4. Objawy pozapłucne obejmują chylurię, wysięk osierdziowy chyle i wodobrzusze chyle.
5. Inni: u niektórych pacjentów można znaleźć mięśniaki macicy lub naczyniakomięśniak nerki oraz zmiany funkcji płuc: często obturacyjne zaburzenia oddychania i zaburzenia rozproszone.
Zbadać
Badanie chłoniaka limfatycznego
CT
Dwa płuca są równomiernie rozmieszczone, z przezroczystą okrągłą lub wielokątną cienką ścianą o jednolitej granicy, a krawędzie są czyste. Normalna struktura zrazikowa płucna jest zanurzona w torbieli torbielowatej. Większość torbieli ma rozmiary od kilku milimetrów do 5 cm, często około 1 cm, a grubość ściany jest cienka. Jednorodne, bez wyraźnego zwłóknienia śródmiąższowego i cienia guzkowego, może mieć limfadenopatię śródpiersia, może jej towarzyszyć odma opłucnowa, chylothorax, równomiernie rozmieszczona w miąższu płucnym, brak tendencji do występowania w płucach obwodowych, gładka ściana, Gęstość jest nieco wyższa.
RTG klatki piersiowej
Radiogramy klatki piersiowej pacjentów z mięśniakiem limfatycznym mają dużą różnicę i na wczesnym etapie nie ma widocznych nieprawidłowości, lub wydaje się, że jest to cień szklanego podłoża. W miarę postępu choroby stopniowo pojawiają się rozproszone małe guzki, od prosowych do średnich guzkowych lub siatkowych, z nieregularnymi siatkami i liniowymi cieniami oraz bardziej równomiernym rozmieszczeniem. Cienie te mogą być powodowane przez mięśnie gładkie z mnogim rozrostem torbielowatym. Wczesna objętość płuc jest normalna. W miarę postępu choroby można zaobserwować niewielkie zmiany torbielowate w płucach. Radiogram klatki piersiowej można wyświetlić tylko wtedy, gdy średnica torbieli wynosi> 1 cm. Duża liczba torbieli płucnych może znacznie zwiększyć objętość płuc, podobnie jak rozedma płuc, a niedrożność limfatyczna może tworzyć linię Keley B. W tym samym czasie można zaobserwować jednostronny lub obustronny płyn opłucnowy, często chyle, z dużą ilością i powtarzającym się występowaniem. Chyliczny wysięk opłucnowy może również wystąpić w przypadku niezakłóconych płuc, częstość spontanicznej odmy opłucnowej jest wysoka, limfangiografia znajduje się w tylnej ścianie brzucha.
CT klatki piersiowej i HRCT
Jest to ważny sposób diagnozowania limfangioleiomyoma. CT klatki piersiowej, szczególnie HRCT, może wyraźnie wykazać, że na zwykłym radiogramie klatki piersiowej widać niejasne torbiele płuc. Torbiele płucne mięśniaka limfatycznego mają wyraźne cechy, którymi są cienkościenne torbiele o różnych rozmiarach rozmieszczone w płucach, o średnicy od 0,5 do 5 cm, a grubość ściany torbieli wynosi zwykle <2 mm. Wczesne torbiele są małe, a torbiele rosną wraz z rozwojem choroby. Częstość występowania torbieli tego typu wynosi 100%, co stanowi ważną podstawę do diagnozy limfangioleiomyoma. Na początku około 50% pacjentów rozwijało szkło mielone. Na CT widać tylko 5% cieni guzkowych, co jest spowodowane obrzękiem torbieli otaczających przerośnięte komórki mięśni gładkich. Jeśli pojawi się łuszczący się cień, oznacza to krwawienie. Czterech z 8 pacjentów z LAM zgłoszonych przez Sherriera i wsp. Odkryło limfadenopatię śródpiersia. Ilościowy pomiar powierzchni torbieli za pomocą HRCT jest zgodny z określeniem objętości płuc, funkcji dyfuzji i nasilenia choroby, ocenianymi za pomocą testów wysiłkowych, więc HRCT można wykorzystać do diagnozowania i prognozowania. CT lub HRCT mogą wykryć zmiany w tylnej ścianie brzucha, jamy brzusznej, nerki i miednicy.
Badanie czynnościowe płuc
LAM jest jednym z nielicznych przypadków śródmiąższowej choroby płuc z guzkami siatkowymi, zwiększoną objętością płuc oraz obturacyjną lub mieszaną dysfunkcją oddechową. Funkcja płuc LAM wykazała wzrost całkowitej objętości płuc (TLC), wzrost resztkowego gazu (RV) i RV / TLC, wspólne ograniczenie przepływu powietrza, wymuszone oddychanie w pierwszej sekundzie (FEV1) i pojemność życiową, zmniejszenie FEV1 / FVC. Mechaniczny mechanizm płuc charakteryzuje się zmniejszeniem średniej elastycznej siły retrakcyjnej i wzrostem oporności w górę Utrata elastycznego odrzutu i wzrost oporu w płucach mogą powodować ograniczenie przepływu powietrza.
LAM często wykazuje anomalie wymiany gazowej, funkcja dyfuzji (Dlco) jest znacznie zmniejszona, a PA-aO2 jest zwiększone. Większość pacjentów ma zmniejszone ćwiczenia, mniejsze zużycie tlenu i zmniejszone domeny beztlenowe Ćwiczenia powodują zwiększenie częstości oddechów, zwiększenie wentylacji na minutę i zmniejszenie rezerwy oddechowej. Ograniczenia ćwiczeń mają również znaczący wpływ na wyniki sportowe. Z powodu ograniczenia przepływu powietrza (zmniejszona wentylacja) i dysfunkcji lub zniszczenia naczyń płucnych, wielu pacjentów z LAM ma poważne upośledzenie zdolności wysiłkowej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza limfangioleiomyoma
Kryteria diagnostyczne
Głównie z objawów klinicznych (kobiety w wieku rozrodczym, powtarzające się epizody odmy opłucnowej, LAM często towarzyszą zmiany w jamie brzusznej) + cechy woreczków (ten sam rozmiar, brak worka poza torebką, brak tętnic w worku, normalne płuca w worku, cienkie ściany, bardziej równomierne rozmieszczenie ) + mniej zwłóknienia śródmiąższowego wykazujące chłoniak limfatyczny.
Diagnostyka różnicowa
(1) Włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych i zwłóknienie pod koniec okresu (płuco o strukturze plastra miodu): jego torbielowata średnica wnęki powietrznej wynosi 1 mm ~ 2,5 mm, rozkład jest nieregularny, ściana jest gruba i towarzyszy jej nieregularne pogrubienie Zmniejsza się objętość płuc, rozszerzenie gałęzi i deformacja strukturalna oraz znaczące zmiany w obwodowym opłucnej.
(2) Nerwiakowłókniakowatość: W tej chorobie obserwuje się również torbielowatą jamę powietrzną, ale jej dystrybucja jest inna niż w przypadku LAM. Torbielowata jama znajduje się na końcu płuca ze zwiększoną teksturą linii podstawowej.
(3) Rozkurcz oskrzeli: torbielowata jama jest rozmieszczona wzdłuż oskrzeli, a ściana jest gruba, często z poziomem płynu, a cień sakralny jest rzadki wokół płuc, co wystarcza, aby odróżnić go od LAM.
(4) Histiocytoza płuca X: Podobnie jak w przypadku LAM, ale występuje wiele guzków w tym samym czasie co cienie woreczkowe, brak wnęk w guzkach, guzowatych, śródmiąższowych zmianach w śródmiąższu, guzkach i cystoidach. Zmiany zlokalizowane są głównie na górnym płacie obu płuc, bez chylothorax.
(5) Rozedma płuc: podobna do LAM, trudno ją zidentyfikować. Jednak rozedma płuc nie ma zgrubienia przegrody międzypłatkowej, a resztkową strukturę zrazikową można zobaczyć w centrum większości pęcherzykowych obszarów o niskiej gęstości. Centralne tętnice zrazikowe można zobaczyć w cieniach o niskiej gęstości; podczas gdy worki LAM są jednorodne pod względem wielkości, równomiernie rozmieszczone, z wyraźnymi i jednorodnymi cienkimi ścianami. Cień naczyniowy znajduje się poza krawędzią cienia otoczki i na ogół nie ma niezwykłej torbieli (podobnej do dużej zmiany pęcherzykowej). W połączeniu z historią kliniczną, wiekiem, płcią może pomóc w identyfikacji.
(6) Stwardnienie guzowate: Jest to choroba ogólnoustrojowa, która atakuje płuca i ma podobieństwo patologiczne do LAM. W literaturze opisano, że może współistnieć z LAM, a niektórzy uważają, że LAM jest frustrującym rodzajem stwardnienia guzowatego. Objawy kliniczne płuc są podobne, ale niektórzy autorzy uważają, że istnieją dwie różne choroby, ale nie można ich odróżnić od obrazowania. Stwardnienie guzowate dotyczy głównie mięśni gładkich naczyń krwionośnych i rzadko atakuje naczynia limfatyczne i węzły chłonne. Skrzynia jest rzadka. Ponadto choroba ma predyspozycje genetyczne i liczne zmiany pozapłucne poza płucami.
