Guz Wilmsa u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do nefroblastomy pediatrycznej Guz Wilmsa nie przypomina krwiomoczu u dorosłych guzów zarodkowych nerki Pierwszą rzeczą, która przyciąga uwagę, jest guzek w jamie brzusznej. Guzy zarodkowe nerek mogą wystąpić w dowolnym miejscu nerki, a miednica nerkowa jest często deformowana przez ucisk. Objawy kliniczne nerczaka nie są skomplikowane, ale raczej spójne. Zasadniczo jednostronne, obustronne guzy występują rzadko. Guz jest gładki, średnio sztywny i nie ma kruchości. W żebrach górnej części brzucha wnętrzności brzucha można odsunąć na bok poza linię środkową. W kilku przypadkach może wystąpić niedokrwistość i nieprawidłowe oddawanie moczu. Czasami ludzie z krwiomoczem często mają wysokie ciśnienie krwi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze
Patogen
Etiologia nefroblastomy u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Guz Wilmsa może być spowodowany nieprawidłową proliferacją bocznego zarodka nerki, który nie uformował się w kanaliki i kulki. Kompleks nefroblastomatozy może być również zmianą przednowotworową Wilmsa. W ostatnich latach potwierdzono, że usunięcie genów supresorowych nowotworów WT1 i WT2 jest związane z występowaniem częściowego nefroblastoma.
Przyczyna nefroblastoma jest wciąż niejasna i istnieje pewna rodzinna tendencja, częstość występowania wynosi od 1% do 2%. Niektórzy uważają, że istnieje dziedziczność. Kilku dzieci może sukcesywnie powiększać guz; Schweisguth podał, że spośród 600 przypadków 5 par to bracia i siostry. Szpital Xinhua spotkał także dwie pary braci, którzy wyhodowali ten nowotwór i spotkał młodego ojca, który w młodości przeszedł jednostronną operację nefroblastoma, a także nefroblastoma w wieku 3 lat. Doniesiono również, że 3 pary braci bliźniaków są chore. Brown i wsp. Napotkali bardzo rzadki przypadek ciągłej choroby trzech pokoleń.
(dwa) patogeneza
Guz Wilmsa pochodzi z zarodka i rozwija się w miąższu nerki, a podczas procesu wzrostu ulega zniekształceniu i atakuje otaczającą tkankę nerkową. Nowotwory nerek u dzieci to prawie wszystkie z tej kategorii. Z oryginalnych liści mezenchymalnych w przekrojach patologicznych można zobaczyć różnorodne niezróżnicowane tkanki. Czasami guz przebija się przez błonę, atakuje przeponę, nadnercze i okrężnicę. Tkanka nowotworowa znajduje się w żyle nerkowej w 10–45% próbek chirurgicznych.
Zmiana patologiczna
Rak nerkowokomórkowy pochodzi z komórek nabłonkowych kanalików nerkowych. Stwierdzono, że 88,5% raków jasnokomórkowych wyraża proksymalny zwinięty antygen kanalikowy, a 87,5% raków ziarnistych wyraża dystalny skręcony antygen kanalikowy, więc spekuluje się, że rak jasnokomórkowy może pochodzić z proksymalnych skręconych kanalików. Rak ziarniakowy może pochodzić z dystalnych zwiniętych kanalików. Guzy różnych typów patologicznych mają różny wygląd. Ogólnie rzecz biorąc, rak jasnokomórkowy jest żółty, wyraźne granice z normalnymi tkankami, pozornie otoczone, powolny wzrost i dobre rokowanie. Rak ziarniakowy, komórki rakowe są prostopadłościenne lub wielokątne, cytoplazma komórek rakowych jest bogata w organelle, zwłaszcza mitochondria, więc cytoplazma jest czerwono-ziarnista, struktura gruczołowa jest przejrzysta, a śródmiąższowy składa się z naczyń włosowatych. Rodzaj czystej komórki czystej komórki jest znacząco różny, układ komórek jest chaotyczny, złośliwość jest wysoka, a rokowanie złe. Niezróżnicowane komórki rakowe są wrzecionowate lub nieregularne, przypominające mięsaki.
Patologiczna gradacja guzów jest wiarygodnym czynnikiem w ocenie rokowania, a także stanowi ważną podstawę do opracowania opcji leczenia. Fuhrman Nuclear Grading Standard (1992):
Poziom 1: Komórki rakowe mają małe, okrągłe, głęboko zabarwione jądro z chromatyną, która jest niejednoznaczna i nie ma jąder.
Poziom 2: Komórki rakowe są nieco większe, a chromatyna jest wyraźniejsza, jądro jest widoczne w niektórych komórkach przy dużym powiększeniu, ale nie jest znaczące.
Poziom 3: Komórki rakowe są większe i charakteryzują się jąderkami.
Poziom 4: podobny do poziomu 3, ale jądro jest pleomorficzne, wielopłatkowe i ogromne jądra.
2. Inscenizacja
Rak nerki może wystąpić w dowolnej części miąższu nerki, częstość występowania raka nerki lewej i prawej jest równa, a zdecydowana większość to jednostronne pojedyncze zmiany, a zmiany obustronne stanowią tylko 1% do 2%.
Gigantyczne badanie: pojawienie się guza jest nieregularną okrągłą lub eliptyczną masą z pseudo-włóknistą kapsułką utworzoną przez ściśnięty miąższ nerkowy i tkankę włóknistą.
Jest gęsto szaro-biały, bez wyraźnej kapsułki i złego rokowania. Ciemnoczerwone i czerwone części są zwykle obszarami krwawiącymi, czasem towarzyszą im torbielowate zmiany, martwica i nieregularne zwapnienie.
Badanie mikroskopowe: niezróżnicowane komórki rakowe są wrzecionowate, z dużymi lub różnymi jądrami, bardziej mitotycznymi postaciami i wyższym stopniem złośliwości.
Inscenizacja guzów zarodkowych nerek:
Etap I: ograniczony do nerki.
Etap II: ograniczony do obrzeża nerki.
Etap III: ograniczony do sąsiednich narządów w jamie brzusznej.
Etap IV: Odległy transfer.
Okres V: dwustronny.
3. Transfer dyfuzji
We wczesnym stadium nefroblastomy istnieje pełna otoczka, która może powodować pęknięcie, gdy guz jest powiększony, powodując bezpośrednie zaatakowanie komórek nowotworowych przez warstwę tłuszczową okoł nerkową lub sąsiednie tkanki, takie jak nadnercza, błona krezkowa i stykająca się z nią część wątroby. Przerzuty do nefroblastomy w węzłach chłonnych są rzadkie i większość z nich jest ograniczona do lokalnych węzłów chłonnych, ale rozprzestrzenianie się krwi jest bardzo powszechne, najpierw przez żyłę nerkową, która często ma zator guza, może rozprzestrzenić się na żyłę główną dolnej, nawet po prawej stronie Przedsionkowy, krwiotwórczy rozprzestrzenia się w 80% na płuca, czasami na wątrobę, a czasami na kości.
4. Mikroskopia
Główne typy patologiczne raka nerkowokomórkowego obejmują: raka jasnokomórkowego, raka ziarnistego i raka niezróżnicowanego. Rak jasnokomórkowy jest najczęstszy. Przezroczyste komórki mają dużą objętość, wyraźną krawędź, wielokątny kształt, jednolite w jądrze i głębokie wybarwienie, a masa komórkowa jest w większości przezroczysta. Komórki są często ułożone w postaci arkusza, brodawkowatego i cylindrycznego. Komórki ziarniste mają okrągły, wielokątny lub nieregularny kształt, ciemny kolor, a cytoplazma jest matowym szkłem. Cytoplazma jest wypełniona drobnymi cząsteczkami, masa komórek jest niewielka, a jądro jest lekko poplamione. Dwa rodzaje komórek rakowych mogą istnieć same lub w pojedynczym guzie: jeśli guz jest przeważnie przezroczysty, nazywa się go rakiem jasnokomórkowym nerki, a odwrotnie - rakiem ziarnistym nerki. 60% do 70% tego guza to mieszany typ raka nerki złożony z dwóch rodzajów komórek rakowych. Niezróżnicowane komórki rakowe są wrzecionowate, z dużymi lub różnymi jądrami, bardziej mitotycznymi postaciami i wyższym stopniem złośliwości.
Doświadczenie Międzynarodowego Towarzystwa Onkologii Dziecięcej (SIOP) i Amerykańskiej Organizacji Badań nad Rakiem Wilmsa (NWTS) wykazało, że typy histologii komórek odgrywają ważną rolę w szacowaniu rokowań. Ten guz dzieli się na 2 typy:
(1) Korzystna histologia (FH): policystyczny, włóknisty.
(2) Niekorzystna histologia (UH): śródmiąższowy, mięsak jasnokomórkowy, mięsak komórek pręcikowych. Obecnie zarówno SIOP, jak i NWTS opracowują opcje leczenia w oparciu o wyżej wymienione typy histologiczne w połączeniu z określaniem stopnia zaawansowania.
Istnieją również różne warianty nefroblastoma w histologii, takie jak nerwiak nerwiaka macicy płodu, nefroblastoma osteocartilagino-us i nerczak tłuszczakowy (lipomatyczny). Nephroblastoma) i tak dalej.
Zapobieganie
Zapobieganie nefroblastomie u dzieci
Wystąpienie tej choroby ma pewną dziedziczną. Zapoznaj się z ogólnymi metodami zapobiegania nowotworom, zrozum czynniki ryzyka nowotworów i opracuj odpowiednie strategie zapobiegania, aby zmniejszyć ryzyko raka. Istnieją dwa podstawowe wskazówki, aby zapobiec nowotworom. Nawet jeśli guzy zaczęły się tworzyć w ciele, mogą pomóc ciału zwiększyć odporność. Strategie te są następujące:
1. Unikaj szkodliwych substancji (czynników promujących), które mogą pomóc nam uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.
Niektórym powiązanym czynnikom nowotworzenia zapobiega się przed wystąpieniem. Wielu nowotworom można zapobiegać przed ich powstaniem. Raport USA z 1988 roku szczegółowo porównywał międzynarodowe nowotwory złośliwe, sugerując, że wielu znanym nowotworom można zasadniczo zapobiegać, to znaczy około 80% nowotworów złośliwych można zmienić poprzez prosty styl życia. Zapobieganie Kontynuując retrospektywę, badanie przeprowadzone przez dr Higginsona w 1969 r. Wykazało, że 90% nowotworów złośliwych jest spowodowanych czynnikami środowiskowymi. „Czynniki środowiskowe” i „styl życia” odnoszą się do powietrza, którym oddychamy, wody, którą pijemy, żywności, którą wybieramy, nawyków działania i relacji społecznych.
2. Poprawa odporności organizmu na nowotwory może pomóc poprawić i wzmocnić układ odpornościowy i raka. Nasze obecne działania profilaktyczne powinny przede wszystkim skupić się na tych czynnikach, które są ściśle związane z naszym życiem, takich jak rzucenie palenia, odpowiednia dieta, regularne ćwiczenia i utrata masy ciała. Każdy, kto postępuje zgodnie z tym prostym i rozsądnym stylem życia, może zmniejszyć ryzyko zachorowania na raka.
Najważniejszą rzeczą do poprawy funkcjonowania układu odpornościowego jest: problemy z dietą, ćwiczeniami i kontrolą, zdrowy styl życia może pomóc nam trzymać się z dala od raka. Utrzymanie dobrego stanu emocjonalnego i właściwego wysiłku fizycznego może utrzymać układ odpornościowy organizmu w najlepszym wydaniu, a także jest dobry do zapobiegania nowotworom i innym chorobom. Ponadto badania wykazały, że odpowiednie działania nie tylko wzmacniają układ odpornościowy organizmu, ale także zmniejszają częstość występowania raka jelita grubego poprzez zwiększenie perystaltyki układu jelitowego człowieka. Tutaj rozumiemy głównie niektóre problemy diety w zapobieganiu powstawaniu nowotworów.
Badania epidemiologiczne na ludziach i badania na zwierzętach wykazały, że witamina A odgrywa ważną rolę w zmniejszaniu ryzyka raka. Witamina A wspomaga prawidłową błonę śluzową i wzrok, a także bezpośrednio lub pośrednio uczestniczy w większości funkcji tkanek organizmu. Witamina A znajduje się w tkankach zwierzęcych, takich jak wątroba, całe jajo i pełne mleko. Rośliny mają postać beta-karotenu i karotenoidów, które można przekształcić w witaminę A w organizmie człowieka. Nadmierne spożycie witaminy A może powodować działania niepożądane w organizmie, podczas gdy β-karoten i karotenoidy nie powodują. Niska zawartość witaminy A we krwi zwiększa ryzyko nowotworów złośliwych. Badania wykazały, że osoby z niskim poziomem witaminy A we krwi Ludzie, którzy wchodzą, częściej chorują na raka płuc, a ci, którzy mają niski poziom witaminy A we krwi, mogą mieć zwiększone ryzyko raka płuc. Witamina A i jej mieszanina mogą pomóc w usuwaniu wolnych rodników w organizmie (wolne rodniki mogą powodować uszkodzenie materiału genetycznego), a po drugie stymulować układ odpornościowy i pomagać w różnicowaniu komórek w ciele w uporządkowane tkanki (a guzy charakteryzują się zaburzeniami) . Niektóre teorie sugerują, że witamina A może pomóc komórkom, które zostały wcześniej zmutowane przez czynniki rakotwórcze, w odwróceniu i staniu się normalnymi komórkami wzrostu.
Ponadto, niektóre badania sugerują, że suplementacja samym beta-karotenem nie zmniejsza ryzyka raka, ale raczej zwiększa częstość występowania raka płuc. Jednak gdy beta-karoten wiąże się z witaminami C, E i innymi antyoksynami, ujawnia się jego działanie ochronne. Powodem jest to, że gdy się konsumuje, może również zwiększać wolne rodniki w organizmie. Ponadto występują interakcje między różnymi witaminami. Zarówno badania na ludziach, jak i myszach wykazały, że stosowanie β-karotenu może zmniejszyć 40% poziomu witaminy E w organizmie, co jest bezpieczniejsze. Strategia polega na jedzeniu różnych pokarmów w celu utrzymania równowagi witamin w walce z rakiem, ponieważ jak dotąd nie odkryto niektórych czynników ochronnych.
Witaminy C i E to kolejna substancja przeciwnowotworowa, która może zapobiegać szkodliwym czynnikom rakotwórczym, takim jak nitrozoaminy w żywności. Witamina C chroni plemniki przed uszkodzeniem genetycznym i zmniejsza ryzyko białaczki, raka nerki i nowotworów mózgu u ich potomstwa. . Witamina E. może zmniejszyć ryzyko raka skóry Witamina E. ma takie samo działanie przeciwnowotworowe jak witamina C. Jest to antyoksyna i zmiatacz, który wymiata wolne rodniki. Połączenie witamin A, C i E daje efekt ochronny przeciwko toksynie, który jest lepszy niż jednorazowe zastosowanie.
Obecnie badania nad fitochemią cieszą się powszechnym zainteresowaniem: fitochemia to substancja chemiczna występująca w roślinach, w tym witaminy i inne substancje występujące w roślinach. Znaleziono składniki chemiczne tysięcy roślin, z których wiele ma działanie przeciwnowotworowe. Mechanizm ochronny tych substancji chemicznych nie tylko zmniejsza aktywność czynników rakotwórczych, ale także zwiększa odporność organizmu na czynniki rakotwórcze. Większość roślin wykazuje działanie przeciwutleniające, które przewyższa ochronne działanie witamin A, C i E. Na przykład filiżanka kapusty zawiera tylko 50 mg witaminy C i 13 U witaminy E, ale jej aktywność przeciwutleniająca jest równoważna 800 mg witaminy C i Aktywność przeciwutleniacza 1100 U witaminy E można wywnioskować, że działanie przeciwutleniające w owocach i warzywach jest znacznie bardziej skuteczne niż witaminy, które znamy. Niewątpliwie naturalne produkty roślinne pomogą w przyszłości w zapobieganiu rakowi.
Powikłanie
Powikłania nefroblastoma u dzieci Powikłania, niedokrwistość, krwiomocz, nadciśnienie tętnicze
Ta choroba może mieć objawy ostrego brzucha, niedokrwistości, krwiomoczu i wysokiego ciśnienia krwi. Od 12% do 15% nefroblastoma może być związane z innymi wrodzonymi wadami rozwojowymi, w tym przerostem połowy ciała, spodziectwem, niezstąpieniem jąder, obustronnym moczowodem, nerką biseksualną, nerką podkowy i bezmoczem. Należy wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia choroby. Zwykli ludzie to:
1. Brak tęczówki: guz ten związany jest z nierodzinną obustronną dysplazją tęczówki lub całkowita nieobecność nie jest rzadka, około 1 na około 70 przypadków. Czasami występują wrodzone zaćmy, ale także nieprawidłowości w ośrodkowym układzie nerwowym, takie jak małogłowie, nieprawidłowości głowy, wady uszne, wady rozwojowe układu moczowego i upośledzenie umysłowe. W ostatnich latach cytogenetyka dzieci z niedoborem tęczówki i nerwiakiem niedojrzałym Badania wykazały, że występuje zjawisko krótkiego przesunięcia ramienia lub częściowego braku chromosomu 11.
2. Częściowy przerost: na ogół lewa lub prawa strona ciała jest przerostem, lub tylko kończyna dolna przerostem. Niemowlęctwo było w większości niewykryte i zauważono je nawet po zdiagnozowaniu guza. Częstość częściowego przerostu wynosiła 1: 14300 w populacji i 1 na 32 dzieci z nerczakiem, głównie u dziewcząt.
3. Wady rozwojowe układu moczowo-płciowego: Częstość występowania wynosi 4,5%, takie jak powikłanie nerkowe, nerka podkowa, nerka policystyczna, ektopowa i tak dalej. Nie jest również rzadkie u pacjentów ze spodziectwem i wnętrstwem. Ponadto w ostatnich latach odkryto dzieci z hermablastomą i hermafrodytyzmem, które trudno odróżnić narządy płciowe od mężczyzn i kobiet, RaIFer zgłosił 10 przypadków, w tym 7 przypadków jednostronnego nerczaka zarodkowego i 3 przypadki obustronnego nerwiaka zarodkowego.
4. Zespół Beckwitha-Wiedemanna: Zespół ten obejmuje głównie przerost trzewny (nerki, trzustka, nadnercza, gonad, wątroba itp.), Wybrzuszenie pępowiny, olbrzymi język i duży rozwój lub częściowy przerost. Nerka, kora nadnerczy i wątroba pacjentów z tym zespołem są podatne na nowotwory złośliwe Reddy i wsp. Opisali 34 przypadki zespołu Beckwitha-Wiedemanna, 3 przypadki nefroblastoma wzrostu, 3 przypadki raka kory nadnerczy, hepatoblastoma. I 1 przypadek guza gonadalnego.
Objaw
Objawy nefroblastomy u dzieci Częste objawy Wysoki apetyt na ciepło zmniejszona masa brzucha krwioplucie nadciśnienie blada blada niedokrwistość ostry brzuch silny ból nudności
Guz Wilmsa nie przypomina krwiomoczu u dorosłych guzów zarodkowych nerki Pierwszą rzeczą, która przyciąga uwagę, jest guzek w jamie brzusznej. Guzy zarodkowe nerek mogą wystąpić w dowolnym miejscu nerki, a miednica nerkowa jest często deformowana przez ucisk. Objawy kliniczne nerczaka nie są skomplikowane, ale raczej spójne. Zasadniczo jednostronne, obustronne guzy występują rzadko. Guz jest gładki, średnio sztywny i nie ma kruchości. W żebrach górnej części brzucha wnętrzności brzucha można odsunąć na bok poza linię środkową. W kilku przypadkach może wystąpić niedokrwistość i nieprawidłowe oddawanie moczu. Czasami ludzie z krwiomoczem często mają wysokie ciśnienie krwi.
1. Masa brzucha: od 80% do 90% przypadków leczonych jest masą brzucha, w większości przypadkowo stwierdzoną, może ona przebiegać bezobjawowo, zwykle gdy matka kąpie się lub ubiera dla dziecka, lub personel medyczny znajduje brzuch z innych powodów. Są kawałki. Guzki znajdują się z boku brzucha i mają kształt eliptyczny. Powierzchnia jest gładka i płaska, faktura jest jędrna, bez tkliwości, wewnętrzne i dolne marginesy są wyraźne, a górna granica jest pokryta brzegiem przybrzeżnym. Palpację dłoni można wyczuć w talii. Wypełniono Guz jest względnie ustalony i nie można go przenieść. Rozmiar masy jest różny, a większy może stanowić 1/3 do 1/2 całego brzucha. W późniejszych przypadkach masa często przekracza linię środkową brzucha, popychając wnętrzności brzucha na przeciwną stronę. Należy zauważyć, że wielokrotne udarowe ściskanie guza może spowodować, że komórki guza dostaną się do krwioobiegu i przejdą odległe przerzuty, dlatego należy zwrócić szczególną uwagę.
2. Objawy bólowe i trawienne: Doniesiono, że pierwszym objawem 25% nefroblastomy jest ból dolnej części pleców. W rzeczywistości większość bólu nie jest poważna, a dzieci nie są dobrze narrowane, więc większość nie jest świadoma. Dzieci z ostrymi objawami brzucha podczas upadku, upadku lub urazu brzucha. Czasami dzieci mogą odczuwać nagły ból, który jest spowodowany nagłym krwawieniem w guzie, nadmiernym rozszerzeniem torebki nerkowej lub czasowym zablokowaniem moczowodu. Dzieci często mają niejednoznaczne objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności, wymioty i utrata apetytu.
3. Krwiomocz: Krwiomocz występuje w 20% przypadków, a około 10% przypadków ma krwiomocz jako pierwszy objaw zauważony w celu postawienia diagnozy nowotworu. Zasadniczo jest to bezbolesny i przerywany mocz pełnej krwi, jego ilość jest niewielka, czasem towarzyszą mu skrzepy krwi. Kiedy pediatra zobaczy ten objaw, nawet jeśli brzuch nie dotyka masy, należy wykonać USG B, pylografię dożylną lub badanie CT, a może się pojawić niewielki guz w środkowej części nerki. Jednak w większości przypadków krwiomocz jest bardziej zaawansowanym objawem, guz jest dość duży, infiltruje miedniczkę nerkową i wchodzi do miedniczki nerkowej. Mikroskopia moczu, około 1/3 przypadków zawiera wiele czerwonych krwinek.
4. Gorączka: Dzieci z nerczakiem mogą mieć różny stopień gorączki, głównie sporadyczne, a wysoka gorączka (39 ° C) jest rzadka. Zauważono, że dzieci z wymiotami często mają podwyższoną temperaturę ciała z powodu odwodnienia i przerzutów lub martwicy guza.
5. Nadciśnienie tętnicze: może być duża liczba dzieci z łagodnym lub ciężkim nadciśnieniem tętniczym, ale często z powodu zaniedbania pomiaru ciśnienia krwi u niemowląt i małych dzieci nie ma wielu reporterów. Jednak w literaturze istnieje również wiele przypadków ciężkiego nadciśnienia. Gdy guz jest wycięty, ciśnienie krwi spada. Zjawisko to sugeruje dwie możliwości, albo dlatego, że guz ściska tętnicę nerkową i powoduje wzrost ciśnienia krwi, albo ponieważ powstaje sam nowotwór. Jakaś substancja wzmacniająca. Kiedy miejscowe lub przerzutowe zmiany powracają, ciśnienie krwi ponownie wzrasta. Po radioterapii i chemioterapii zmiany znikają, a ciśnienie krwi również spada. To dalej wskazuje, że guz może wydzielać pewną substancję wzmacniającą. Zawartość reniny lub proteinazy nadciśnieniowej u dzieci z nerczakiem nerkowym jest wyższa niż u zdrowych dzieci, a guz powraca do normy po resekcji. W ostatnich latach pojawiły się osoby, które dokonały analizy ilościowej reniny z białaczki nerczak, która jest znacznie wyższa niż normalna kora nerkowa.
6. Stan ogólny: Na ogół wpływają na to pewne efekty, utrata apetytu, łagodna utrata masy ciała, brak nastroju, nie tak żywy i zabawny jak wcześniej, blady i niewygodny. Kiedy płuca mają przerzuty, ogólny stan jest bardziej zanikający, ale jest kilka objawów, takich jak kaszel i krwioplucie.
7. Zerwanie guza i przerzuty Objawy: Czasami guz pęka samorzutnie lub po urazie. Zasadniczo najpierw pojawia się silny ból. Dziecko ma ostrą anemię, a diagnozą jest pęknięcie wątroby lub śledziony. Guz może pęknąć w jamie brzusznej lub w dolnej części lędźwiowej przestrzeni zaotrzewnowej, a także pod guzem znajdują się guzy z pęknięciem i krwiakiem. Nowotwory są przerzutowane głównie przez przepływ krwi, więc przerzuty do płuc są najczęstsze. Po przeniesieniu występuje niewiele objawów, takich jak kaszel i krwioplucie, dlatego bardzo ważne jest badanie rentgenowskie płuc. Przerzuty do wątroby występują rzadziej.
Zbadać
Badanie nerwiaka zarodkowego u dzieci
1. Badanie krwi: rutynowe badanie krwi może być normalne, zazwyczaj łagodna niedokrwistość, ale istnieje również niewielka liczba czerwonych krwinek, co może być związane ze zwiększoną erytropoetyną. Może być stosowany jako wskaźnik do śledzenia obecności lub braku hamowania hematopoetycznego szpiku kostnego podczas leczenia.
2. Badanie krwi: normalna czynność nerek. Szybkość sedymentacji erytrocytów ogólnie gwałtownie wzrosła, 15 ~ 90 mm / h, a wyjątkowo duża szybkość osiadania guza wzrosła znacznie bardziej, co jest uważane za wskaźnik złego rokowania. Azot mocznikowy we krwi, kreatynina i inne testy odzwierciedlają uszkodzenie nerek. Kiedy nerki są poważnie uszkodzone, erytropoetyna ulega zmniejszeniu. Testy czynności wątroby można wykorzystać do zaobserwowania toksycznych efektów leczenia.
3. Badanie moczu: W mikroskopii moczu występuje wiele krwiomoczu i białkomoczu, ale nie ma wielu komórek rakowych w moczu. Testy moczu i hodowla mogą wykryć krwiomocz i infekcje dróg moczowych.
4. Badanie szpiku kostnego: Choroba ta bardzo rzadko daje przerzuty do szpiku kostnego, a nerwiak niedojrzały często ma przerzuty do szpiku kostnego, więc badanie szpiku kostnego jest pomocne w diagnostyce różnicowej dwóch chorób.
5. Biopsja nakłucia: W ostatnich latach donoszono, że za pomocą cienkiej igły można zdiagnozować metodę diagnozy metodą szybkiej aspiracji igły, która jest prosta, a prawidłowy wskaźnik wynosi 90%. Biopsja nakłucia ma pewne znaczenie dla dużych guzów i szacuje się, że jest nieoperacyjna, ponieważ typ histologiczny można określić przed operacją, a rokowanie dziecka szacuje się, aby ułatwić rozwój przedoperacyjnej i pooperacyjnej chemioterapii i radioterapii.
Istnieją jednak doniesienia o implantacji guza na ścieżce nakłucia.
6. Kontrola rentgenowska:
(1) Zwykły film brzuszny: Może pokazywać lokalizację i zasięg guza, a rurka jelitowa jest wypychana na przeciwną stronę. W większości przypadków dotknięta strona boku jest napompowana, a napompowane jelito jest zasłonięte wokół gęstości tkanki miękkiej guza i jest popychane przez masę do środka brzucha. Zwapnione plamy są niezwykle rzadkie, a jeśli tak, większość wydaje się być zakrzywiona na krawędziach. Boczny radiogram pokazuje cień bloku tkanek miękkich przed kręgosłupem, popychając napompowany przewód pokarmowy do przodu.
(2) Radiografia klatki piersiowej: Wykonano tylne, boczne i ukośne obrazy tylnej klatki piersiowej w celu wykrycia zmian przerzutowych w płucach. Przerzuty do płuc stanowią około 10%.
7. Dożylna pyelografia:
Jest to główna metoda diagnostyczna i wszystkie przypadki powinny zostać zbadane w celu rozpoznania nefroblastoma. Około 2/3 dzieci wykazywało miedniczkę nerkową, deformację, przemieszczenie lub wadę miedniczki nerkowej. Gdy guz ścisnął miednicę nerkową, była znacznie wydłużona lub nagromadzona. Wszystkie powyższe postacie należy dokładnie sfotografować w pozycji prawej i bocznej. Obserwować Guz nadnerczy rzadko może zmieniać kształt miedniczki nerkowej lub jedynie transponować i zmniejszać; guz podnerkowy często przesuwa moczowód do linii środkowej, tworząc wklęsłą krzywą zewnętrzną. Jedna trzecia nerek dotkniętych chorobą dzieci nie jest rozwijana na konwencjonalnych tabletkach, ponieważ są one w większości uciskane. W tym czasie należy je opóźnić do 6 godzin lub nawet do 24 godzin. Zasadniczo istnieją różne poziomy wydalania środka kontrastowego. Jeśli nerki nadal nie są rozwinięte, nastąpi natychmiast. Nerki zostały poważnie uszkodzone, z 36% zgłoszeń krajowych i tylko około 10% z zagranicy. Ważne jest, aby zwracać uwagę na prawidłowy kształt i funkcję przeciwnej nerki, autor napotkał przypadki wad wrodzonych przeciwnej strony nerek (takich jak powtarzające się nerki).
Pirolografia wsteczna zasadniczo nie jest wskazana. Za pomocą angiografii żyły głównej dolnej w żyle udowej można sprawdzić, czy guz urósł do dolnej żyły głównej. Selektywna angiografia nerkowa jest testem na uszkodzenie, który stosuje się tylko w przypadku obustronnego nerwiaka zarodkowego. Zakres resekcji chirurgicznej określa się w celu zrozumienia rozmieszczenia naczyń krwionośnych, ale na ogół nie jest konieczne diagnozowanie tego guza. Czasami używany do zrozumienia przerzutów do wątroby i innych narządów w jamie brzusznej. Zarówno CT, jak i MRI są cenne w diagnozie.
8. kontrola ultradźwiękowa typu B:
Rozróżnialna masa to miąższ lub torbielowaty, echokardiogram nerczaka nerkowego pokazuje mieszany obraz małego poziomu płynu (krwotok martwiczy, wodonercze) z przodu ściany lędźwiowej. Ponieważ ta metoda jest nieinwazyjna i bezbolesna, należy ją wymienić jako pierwszą metodę kontroli.
Badanie ultrasonograficzne jest bardzo pomocne w diagnostyce różnicowej tej choroby i stwierdzono, że objawy torbielowate powinny zwracać uwagę na możliwość wodonercze, policystyczną chorobę nerek lub poszerzenie przewodów żółciowych. W badaniu ultrasonograficznym guz ma nieregularne echo o wysokiej intensywności, które jest przedstawiane jako nowotwór złośliwy.
9. Angiografia:
Można wykonać wsteczną angiografię aorty brzusznej i gorszą angiografię żyły głównej dolnej. Przepływ krwi w obszarze dystrybucji dotkniętej tętnicy nerkowej jest obfity, a nieprawidłowe tworzenie naczyń krwionośnych można zaobserwować w całym zakresie nowotworów. Można zauważyć, że naczynia krwionośne guza zwiększają się wraz ze wzrostem guza, a zaburzenie naczyń krwionośnych jest często bardzo oczywiste. Angiografia może pomóc wykryć mniejsze guzy. Angiografia żyły głównej dolnej może wykryć inwazyjny nacisk guza na żyłę główną dolnej.
10. CT, rezonans magnetyczny (MRI) i skanowanie radionuklidu:
TK, MRI i skany radionuklidowe mają wartość diagnostyki obrazowej guzów i przerzutów, tak aby zrozumieć lokalizację i zasięg guza, zniszczenie otaczających go tkanek oraz to, czy występują oczywiste przerzuty.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka nerwiaka zarodkowego u dzieci
Diagnoza
Większość nefroblastoma jest diagnozowana z powodu mas brzusznych. Promienie rentgenowskie i inne specjalne testy pomagają w pełnej diagnozie i zrozumieniu rozprzestrzeniania się. Aby zdiagnozować przerzuty i rozprzestrzenienie się nowotworu, po pierwsze, wszyscy pacjenci powinni zostać sfotografowani z dodatnimi i bocznymi radiogramami płuc. Małe wczesne zmiany z przerzutami muszą być uważnie przeglądane przed ich znalezieniem. Według zagranicznych statystyk około 10% dzieci ma przerzuty do płuc w momencie rozpoznania. Rozpoznanie przerzutów do wątroby jest trudne, a skanowanie radionuklidów można wykazać tylko wtedy, gdy masa wątroby jest dość duża. Przerzuty do kości mają objawy kliniczne, takie jak miejscowy ból, obrzęk i tkliwość, i tylko wtedy, gdy objawy są obecne, wykonuje się radiogramy kości.
Diagnostyka różnicowa
Guz Wilmsa należy najpierw odróżnić od nerwiaka niedojrzałego i odróżnić od krwiomoczu wywołanego ostrym zapaleniem nerek i gruźlicą nerek. Guz Wilmsa różni się od nerwiaka niedojrzałego, który może być bezpośrednio rozszerzony na nerkę. Guz zwykle ma guzki na powierzchni, która znajduje się bliżej linii środkowej brzucha. Oznaczenie metabolitów katecholamin (VMA i HVA) może potwierdzić diagnozę. Wielorodzeniowa torbiel nerki może być najtrudniejszą chorobą, którą można odróżnić od nerczaka. Ta torbiel może być szybko powiększona i ma solidną teksturę. W urografii dożylnej może występować miednica nerkowa podobna do nerki. I miednica nerkowa zdeformowana, punkt kontrolny USG jest również taki sam, jest również niewielki przedział obrazów, ale częstość występowania torbieli wielotorbowej nerki to tylko 1/100 nerczaka, jej leczenie jest bardzo proste, wykonaj nefrektomię Operacja, otwórz guz, zobacz rozmiar worka komórkowego. Rak nerkowokomórkowy jest czasami obserwowany w wieku dziecięcym i trudno jest go odróżnić od nerwiaka niedojrzałego przed operacją, a diagnoza zależy od badania patologicznego. Wodonercze i torbiele choledochalne są torbielowate, a do identyfikacji nerczaka nerkowego można zastosować ultradźwięki.
