Wada poduszki wsierdziowej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do defektu wkładki wsierdziowej Wady wkładki wsierdziowej są również określane jako wady przegrody przedsionkowo-komorowej lub wady ścieżki przedsionkowo-komorowej. Stadium zarodkowe spowodowane zaburzeniami rozwojowymi podczas zespolenia poduszkowej komory dopływowej komory, w tym wady rozwojowe dużej wady przegrody międzykomorowej pod zastawką przedsionkowo-komorową, wady przegrody międzyprzedsionkowej w pobliżu płaszczyzny zastawki przedsionkowo-komorowej, pojedynczy lub wspólny otwór zastawki przedsionkowo-komorowej , stanowiąc 4% wrodzonej choroby serca, ponad połowa pacjentów z wrodzonym typem serca (zespół Downa). Pacjenci z całkowitym ubytkiem poduszki wsierdziowej mają wiele przecieków od lewej do prawej ze względu na wzajemną komunikację między czterema komorami serca. Prawa komora i ciśnienie w tętnicy płucnej są równe ciśnieniu komorowemu. Od urodzenia występuje silne nadciśnienie płucne i postępujące pogorszenie. . Pacjenci często wykazują widoczny wzrost naczyniowego oporu płucnego w ciągu kilku miesięcy po urodzeniu. Pacjenci z wrodzonym zespołem Downa postępują szybciej w nadciśnieniu płucnym. Niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej zwiększa obciążenie objętościowe komory i pogarsza nadciśnienie płucne i zastoinową niewydolność serca, dlatego niezbędna jest wczesna operacja. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0015% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedomykalność zastawki mitralnej niedomykalność zastawki trójdzielnej
Patogen
Przyczyna wady wkładki wsierdziowej
Przeciek od lewej do prawej na poziomie przedsionkowym i komorowym powoduje znaczny przepływ krwi w płucach u prawie wszystkich pacjentów z wadami poduszki wsierdziowej. Jeśli nie ma wady przegrody międzykomorowej, hemodynamika przypomina dużą wadę przegrody przedsionkowej, a udar prawej komory wzrasta. Przeciwprąd przez płaty zastawki przedsionkowo-komorowej zwiększa się z czasem, a przeciek od lewej do prawej jest większy, z postępującym postępującym powiększeniem serca i zastoinową niewydolnością serca.
Pacjenci z całkowitym ubytkiem poduszki wsierdziowej mają wiele przecieków od lewej do prawej ze względu na wzajemną komunikację między czterema komorami serca. Prawa komora i ciśnienie w tętnicy płucnej są równe ciśnieniu komorowemu. Od urodzenia występuje silne nadciśnienie płucne i postępujące pogorszenie. . Pacjenci często wykazują widoczny wzrost naczyniowego oporu płucnego w ciągu kilku miesięcy po urodzeniu. Pacjenci z wrodzonym zespołem Downa postępują szybciej w nadciśnieniu płucnym. Niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej zwiększa obciążenie objętościowe komory i pogarsza nadciśnienie płucne i zastoinową niewydolność serca, dlatego niezbędna jest wczesna operacja.
Zapobieganie
Zapobieganie defektom poduszki podskórnej
Kobiety w ciąży powinny regularnie chodzić do szpitala na badania w czasie ciąży.
Powikłanie
Powikłania uszkodzenia wkładki wsierdziowej Powikłania niedomykalność mitralna niedomykalność trójdzielna
Oprócz oporu krążenia w płucach przekraczającego 70% oporu ogólnoustrojowego jest on przeciwwskazany do zabiegu chirurgicznego. Wszystkie rodzaje wad rozwojowych rurki przedsionkowo-komorowej należy wykonywać wcześnie.
1. Resztkowa wada przegrody międzykomorowej lub komorowej.
2, nieprawidłowe przewodzenie serca (arytmia i całkowity blok serca).
3, niedomykalność mitralna.
4, niedomykalność zastawki trójdzielnej.
Objaw
Objawy wady wkładki wsierdziowej Często występujące objawy Wady przegrody międzykomorowej Niewydolność oddechowa Skrócenie oddech Wady przegrody międzyprzedsionkowej Powtarzające się zakażenie górnych dróg oddechowych Trudności z karmieniem niemowląt Cotygodniowa niewydolność serca
Typ częściowy
Objawy pacjentów z małymi prędkościami przepływu mogą nie być oczywiste, a szmery serca występują tylko podczas badania przedmiotowego. Pacjenci z większymi przetokami mogą odczuwać silne pocenie się, duszność, trudności w karmieniu, powtarzające się infekcje górnych dróg oddechowych, opóźnienie wzrostu, ograniczoną aktywność i zastoinową niewydolność serca.
Pełny typ
Pacjenci z kompletnymi wadami poduszki wsierdziowej mają typowe objawy zastoinowej niewydolności serca we wczesnym okresie życia, w tym powtarzające się infekcje górnych dróg oddechowych, trudności w karmieniu, utrata masy ciała i pocenie się podczas jedzenia. Badanie fizykalne ujawniło częstoskurcz, trudności w oddychaniu, powiększenie wątroby i zwiększoną pulsację w odcinku przednim. Jeśli niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej jest oczywista, usłyszysz głośny szmer skurczowy. Radiogram klatki piersiowej pokazuje przekrwienie dwukomorowe i płucne. EKG wykazało przerost dwukomorowy, wydłużony odstęp PR i odchylenie osi silnika od lewej osi.
Zbadać
Badanie defektu poduszki endokardialnej
Echokardiografia dwuwymiarowa
Stał się rutynowym sposobem diagnozowania wad wkładki wsierdziowej. Może wyjaśnić naturę nieprawidłowości zastawek, kształt wady przegrody międzykomorowej i wady przegrody przedsionkowej oraz połączone wady rozwojowe.
Color Doppler
Zapewnia dokładną niedomykalność przedsionkową, komorową i przedsionkowo-komorową.
Cewnik serca
Obecnie ogranicza się do oszacowania naczyniowego oporu płucnego w celu ustalenia, czy istnieją wskazania do operacji.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ubytku poduszki podskórnej
Diagnoza
Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
Odróżnij wrodzoną wadę zastawki mitralnej i deformację zastawki trójdzielnej.
