stwardnienie pierwotne boczne
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego stwardnienia bocznego Pierwotna stwardnienie boczne (PLS) jest chorobą neuronu ruchowego charakteryzującą się zajęciem kory korowo-rdzeniowej, paraplegią plwociny i prawidłowym czuciem. Choroba należy do kategorii zespołów TCM, które są powodowane przez wiatr, blokadę flegmy ścięgien, niedobór wątroby i nerek oraz dystrofię powięzi. Częściej u mężczyzn w wieku od 31 do 60 lat; podstępny początek, powolny postęp. Bardzo rzadkie, selektywne uszkodzenie przewodu korowo-rdzeniowego, prowadzące do deficytu funkcjonalnego neuronów ruchowych kończyn. Selektywne uszkodzenie kortykospin prowadzi do deficytu funkcjonalnego neuronów ruchowych kończyn. Choroba neuronu ruchowego charakteryzująca się zajęciem kory korowo-rdzeniowej, która charakteryzuje się porażeniem i porażeniem kończyn dolnych. Choroba należy do kategorii zespołów TCM, które są powodowane przez wiatr, blokadę flegmy ścięgien, niedobór wątroby i nerek oraz dystrofię powięzi. Częściej u mężczyzn w wieku od 31 do 60 lat; podstępny początek, powolny postęp. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0001% - 0,0002% Osoby wrażliwe: częściej u mężczyzn w wieku od 31 do 60 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Pierwotna stwardnienie boczne
Selektywne uszkodzenie kortykospin prowadzi do deficytu funkcjonalnego neuronów ruchowych kończyn. Choroba neuronu ruchowego charakteryzująca się zajęciem kory korowo-rdzeniowej, która charakteryzuje się porażeniem i porażeniem kończyn dolnych. Choroba należy do kategorii zespołów TCM, które są powodowane przez wiatr, blokadę flegmy ścięgien, niedobór wątroby i nerek oraz dystrofię powięzi. Częściej u mężczyzn w wieku od 31 do 60 lat; podstępny początek, powolny postęp.
Zapobieganie
Pierwotna profilaktyka stwardnienia bocznego
Nacisk kładziony jest na opiekę nad pacjentem, a systematyczna całościowa opieka jest ważnym czynnikiem zapewniającym powodzenie leczenia.
Powikłanie
Pierwotne powikłania stwardnienia bocznego Komplikacja
Jeśli wystąpi paraliż pseudo-kulkowy, mogą wystąpić objawy, takie jak trudności w połykaniu, trudności w wymowie itp.
Objaw
Objawy pierwotnego stwardnienia bocznego Częste objawy Kończyna dolna lub ciało miękkie kończyn dolnych Napięcie mięśni wzmaga skurcz mięśni kończyn dolnych
Objaw
(1) spastyczna paraplegia: symetria kończyn dolnych jest słaba i sztywna, a chód jest chodzeniem, stopniowo obejmując obie kończyny górne. Ogólnie napięcie mięśni wzrasta, odruch ścięgien jest nadczynnością tarczycy, kończyny dolne są bardziej widoczne, a odruch patologiczny jest dodatni. Na późnym etapie może wystąpić nietrzymanie moczu.
(2) Brak zaniku mięśni i fascikulacji.
(3) Obiektywne uczucie jest normalne, a nieświadome inteligentne zmiany.
Charakterystyka występowania
(1) początek średniego wieku lub później; pierwszym objawem jest symetryczny skurcz obu kończyn dolnych, powolny postęp, postępujące i podwójne kończyny górne, zwiększone napięcie mięśni kończyn, hiperrefleksja i patologia, brak zaniku mięśni, brak wiązki Drżenie, uczucie normalności;
(2) paraliż pseudobulbarowy występuje w zwyrodnieniu pęczka rdzenia korowego, któremu towarzyszy niestabilność emocjonalna, silny płacz i silny śmiech;
(3) Większość z nich to powolne postępujące choroby, a niekiedy raporty o długim okresie przeżycia.
Zbadać
Badanie pierwotnego stwardnienia bocznego
1. Neuroelektrofizjologia: Elektromiografia jest typową zmianą neurogenną. W spoczynku widać potencjał migotania i dodatnią ostrość, a czasem potencjał drżenia. Kiedy mała siła maleje, czas potencjalny jednostki motorycznej zostaje poszerzony, amplituda jest zwiększona, a fala wielofazowa zwiększona. Energiczny skurcz stanowi prostą fazę. Prędkość przewodzenia nerwu jest normalna. Potencjały wywołane przez silnik pomagają określić uszkodzenie górnego neuronu ruchowego.
2, biopsja mięśni: pomocna w diagnozie, ale bez swoistości, wczesna neurogenna atrofia mięśni, późna mikroskopia świetlna i mięśniowa atrofia mięśni nie są łatwe do zidentyfikowania.
3, inne: biochemia krwi, badanie CSF, brak nieprawidłowości, aktywność fosfokinazy kreatynowej (CK) może być lekko nienormalna, MRI może wykazać, że niektóre przypadki zaniku rdzenia kręgowego i pnia mózgu stają się mniejsze.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie pierwotnego stwardnienia bocznego
Diagnoza
1. Neuroelektrofizjologia: Elektromiografia jest typową zmianą neurogenną. W spoczynku widać potencjał migotania i dodatnią ostrość, a czasem potencjał drżenia. Kiedy mała siła maleje, czas potencjalny jednostki motorycznej zostaje poszerzony, amplituda jest zwiększona, a fala wielofazowa zwiększona. Energiczny skurcz stanowi prostą fazę. Prędkość przewodzenia nerwu jest normalna. Potencjały wywołane przez silnik pomagają określić uszkodzenie górnego neuronu ruchowego.
2, biopsja mięśni: pomocna w diagnozie, ale bez swoistości, wczesna neurogenna atrofia mięśni, późna mikroskopia świetlna i mięśniowa atrofia mięśni nie są łatwe do zidentyfikowania.
3, inne: biochemia krwi, badanie CSF, brak nieprawidłowości, aktywność fosfokinazy kreatynowej (CK) może być lekko nienormalna, MRI może wykazać, że niektóre przypadki zaniku rdzenia kręgowego i pnia mózgu stają się mniejsze.
Diagnostyka różnicowa
1. Syringomyelia: z segmentarną separacją sensoryczną, angiografia powietrzna rdzenia wykazała symetryczną ekspansję rdzenia kręgowego.
2. Guzy rdzenia kręgowego: często mają ból korzenia lub dysfunkcję wiązki przewodzącej, często asymetrię, zwiększoną zawartość białka w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego, mielografii i MRI są pomocne w identyfikacji.
