Deformacje zewnętrznych narządów płciowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zewnętrznych wad rozwojowych narządów płciowych Zewnętrzne wady rozwojowe narządów płciowych obejmują wady rozwojowe zewnętrznych narządów płciowych mężczyzn i wady rozwojowe zewnętrznych narządów płciowych kobiet. Wady rozwojowe narządów płciowych mężczyzn obejmują wiele, niektóre wrodzone wady rozwojowe wpływają tylko na płodność, takie jak proste nasieniowody, a niektóre mogą wpływać na funkcje seksualne, niektóre deformacje nie wyglądają tak poważnie jak stulejka, ale niewłaściwe leczenie może również powodować poważne Konsekwencje Zewnętrzne wady rozwojowe żeńskich narządów płciowych występują zwykle częściej u kobiet z pseudohermafrodytyzmem, wrodzoną atrezją błony dziewiczej, wrodzonym brakiem pochwy i innymi chorobami. Zewnętrzne wady rozwojowe narządów płciowych mogą mieć duży wpływ na płodność, a nawet jeśli jest leczona, bardzo niewielka liczba pacjentów może przywrócić płodność. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niepłodność
Patogen
Przyczyna zewnętrznych wad rozwojowych narządów płciowych
Przyczyna wad rozwojowych zewnętrznych narządów płciowych kobiet:
1, wrodzony przerost nadnerczy, synteza hormonów korowych przy braku 21 hydroksylazy lub 11 hydroksylazy, pojawienie się męskości kobiet.
2, ciężarne matki mają guzy męskie, takie jak torbiele jajników z nadmiernym wydzielaniem androgenów, guzy lutealne lub guzy komórek jajnika męskiego lub łagodne guzy nadnerczy. Matka wykazywała męską sprawność podczas ciąży, a płód miał również zewnętrzną morfologię żeńskich narządów płciowych.
3, stosowanie leków androgenowych u matki w czasie ciąży może również powodować męską wydajność płodów żeńskich.
Przyczyny wad rozwojowych zewnętrznych narządów płciowych mężczyzn:
Wady zewnętrzne narządów płciowych u mężczyzn są chorobami wrodzonymi. Nieprawidłowa ekspresja genów spowodowana różnymi czynnikami.
Zapobieganie
Zapobieganie zewnętrznym wadom narządów płciowych
Niektóre wady rozwojowe narządów płciowych są trudne do skorygowania, ale niektórych pacjentów, jeśli zostaną wykryte na czas, można leczyć chirurgicznie we wczesnym dzieciństwie. Jednak często z powodu braku wiedzy w tej dziedzinie oraz ze względu na szczególny charakter układu rozrodczego ludzie często wstydzą się wspomnieć lub boją się pójść do szpitala na badanie. W rezultacie niektórzy pacjenci stracili możliwość leczenia i mogą żałować tylko do końca życia. Obecnie domowe badania przedmałżeńskie nie są powszechne, a jeśli nie zostaną dokładnie zbadane, wpłyną również na stabilność małżeństwa i rodziny. Dlatego radzimy rodzicom, aby nie zaniedbywali uważnej obserwacji wzrostu i rozwoju dzieci. Gdy znajdziesz problem, zabierz dziecko do szpitala na badanie. Zasadniczo niektóre wrodzone wady rozwojowe wpływają tylko na płodność, podczas gdy inne mogą wpływać na funkcje seksualne. Niektóre wady rozwojowe nie wyglądają na poważne, ale niewłaściwe postępowanie może mieć również poważne konsekwencje. Zasadniczo leczenie wrodzonych wad rozwojowych narządów rozrodczych powinno być w porządku i nie powinno być szorstkie oraz nie powinno być podejmowane wcześniej ani później.
Powikłanie
Powikłania zewnętrznych wad rozwojowych narządów płciowych Komplikacje, bezpłodność
Zewnętrzne wady rozwojowe narządów płciowych mają duży wpływ na płodność, a częstymi powikłaniami są bezpłodność.
Objaw
Objawy zewnętrznych wad wrodzonych narządów płciowych Częste objawy Hipoplazja jąder Brak atrezji pochwy jąder Nieprawidłowości prącia Deformacja płeć Krótkie zrosty pochwy penisa, a nawet atrezja
Zewnętrzne wady rozwojowe narządów płciowych kobiet:
1, większość wrodzonych pacjentów nie pochwowych w normalnym otworze pochwy tylko w pełni zamkniętą błonę śluzową pochwy, bez śladów pochwy. Niektórzy pacjenci mają również płytkie zagłębienia w przedsionku pochwy i każdy z nich ma ślepą końcówkę pochwy krótszą niż 3 cm. Często towarzyszy temu brak deformacji, tylko nieznacznie pogrubiona tkanka podobna do paska widoczna jest w normalnej pozycji macicy, znajdującej się w środku szerokiego więzadła. Około 1/10 pacjentów może mieć częściowy rozwój macicy i funkcjonalne endometrium Po okresie dojrzewania, z powodu krwawienia miesiączkowego, okresowego bólu brzucha, braku miesiączki lub do czasu po ślubie z powodu trudności w diagnozie stosunku płciowego.
2, zewnętrzny obszar narządów płciowych jest częściowo męski, od środka łechtaczki do tylnej części warg sromowych i penisa. Stopień męskości zależy od ilości poranka i wieczoru oraz androgenów, kiedy zarodek jest narażony na wysokie androgeny.
3, błona dziewicza jest zamknięta.
Wady rozwojowe narządów płciowych mężczyzn:
1. Wady rozwojowe jąder
(1) Nieprawidłowa liczba
1 Nie ma choroby jąder, prawdopodobnie z powodu niektórych czynników w okresie rozwoju embrionalnego, różnicowanie jąder jest niepełne, więc zanik i zwyrodnienie jąder, ale ponieważ istnieją komórki śródmiąższowe, pacjent może mieć męskie zewnętrzne narządy płciowe i wygląd. Zwróć uwagę na identyfikację obustronnego wnętrostwa. Choroba ta charakteryzuje się podwyższonym poziomem hormonu luteinizującego we krwi do gonadotropiny kosmówkowej, poziomy testosteronu w osoczu nie są podwyższone, a więcej w przypadku nasieniowodów najądrzy.
2 pojedyncze jądra, większość nie wymaga specjalnego leczenia, celem badania chirurgicznego jest znalezienie wnętrostwa, które może występować w jamie brzusznej w celu zapobiegania rakowi.
Więcej niż 3 jądra, co oznacza 3 lub więcej nieprawidłowości wielkości jąder.
(2) nieprawidłowy rozmiar
1 jąder z powodu niedorozwój i mniej niż normalnie, więcej niż pojedyncze objawy.
2 jąder z powodu rozrostu, takich jak potworniak jąder.
3 wrodzony zanik.
(3) Nieprawidłowa pozycja
1 Fuzja jąder odnosi się do fuzji jądra zarówno w jamie brzusznej, jak i w mosznie. Łatwo jest go pomylić z wnętrstwem lub pojedynczą chorobą jąder połączoną z wadami nerek.
2 wnętrostwo odnosi się do zdeformowanego stanu, w którym obustronne lub jednostronne jądra nie wpadają do moszny po 2 miesiącach urodzenia.
3 ektopowy palec jąder odchylenie jąder od normalnego sposobu w procesie spadku rozwoju, nie dostał się do moszny i znajduje się w łonie, penisie, udzie, kroczu, pachwinie i innych częściach.
4 nienormalne przywiązanie najądrza jąder może powodować wytwarzanie nasienia przez wytwarzanie przeszkód powodujących niepłodność, oba nie są dobrze połączone, łatwo może wystąpić skręt jąder, a nawet martwica tkanek z powodu braku dopływu krwi.
2, vas rozpoznaje wady rozwojowe
Można podzielić na utratę wrodzoną i ruch fazowy moczowodu oraz powtarzające się nasieniowody i inne sytuacje.
Jeśli inne nieprawidłowości nie są skomplikowane, brak jest tylko prostych nasieniowodów, pożądanie seksualne i funkcje seksualne pacjenta są normalne, a jedynym objawem jest bezpłodność. Objawami klinicznymi są azoospermia, ale poziomy w surowicy są prawidłowe. Biopsja jąder może potwierdzić możliwość chirurgicznego leczenia nasieniowodu kikuta najądrza, jeśli to możliwe.
3, nienormalny penis
Można podzielić na anomalie wielkości, nieprawidłowości lokalizacji i inne wady rozwojowe jednocześnie.
(1) całkowita utrata penisa
Bardziej w połączeniu z wadami cewki moczowej, leczenie jest dość trudne, wcześniejsza praktyka penileplastyki, efekt nie jest dobry, najlepiej usunąć jądro, w celu usunięcia pochwy z cewki moczowej, aby zachować kobiece cechy płciowe z estrogenem po okresie dojrzewania.
(2) utajony penis
Ze względu na krótki rozwój jest on pokryty tłuszczem w mosznie łonowej i łonie, a ponieważ tłuszcz jest redukowany podczas rozwoju, penis jest odsłonięty, a penis można „uwolnić” przez chirurgię plastyczną, aby powrócić do normy.
(3) wrodzony skręt prącia
Kiedy penis jest skręcony, zmienia się kierunek cewki moczowej. Kilka osób może mieć objawy takie jak utajony ból podczas erekcji. Chorobę tę można również łatwo łączyć z nieprawidłową erekcją.
(4) Podwójny penis może być ustawiony równolegle lub w tandemie.
(5) Penis jest za duży lub za mały
Kiedy jest rzadki, można go stosować do obcinania ortopedii. Zbyt mała przyczyna powinna być odpowiednio leczona.
(6) stulejka
Może stanowić więcej niż 25% chłopców, ale stulejka u dorosłych jest znacznie mniejsza niż u nastolatków. Można go podzielić na fizjologiczną stulejkę pseudofimozę (napletek jest za długi) prawdziwą stulejkę i stulejkę uwięzioną.
(7) Górna i dolna cewka moczowa
Ten ostatni jest bardziej powszechny w pierwszym i może wpływać na funkcje erekcji.
4, wrodzona wada gruczołu krokowego
(1) Hipoplazja prostaty
Więcej z dysplazją innych narządów płciowych w połączeniu z obecnością torbieli prostaty może być komplikowane przez bolesne oddawanie moczu.
(2) pęcherzyki nasienne pozbawione niepłodności
Wstępnego osądu można dokonać na podstawie bardzo niskiego poziomu rafinowanego cukru jagodowego i niewielkiej ilości nasienia, a diagnozuje się je na podstawie zwężenia nasienia nasieniowodu.
Zbadać
Badanie zewnętrznych wad rozwojowych narządów płciowych
Sprawdź:
Zewnętrzne wady rozwojowe narządów płciowych na ogół nie wymagają specjalnego badania, wystarczy zdiagnozować diagnozę.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zewnętrznych wad rozwojowych narządów płciowych
Diagnoza:
1, wywiad lekarski i badanie fizykalne
Pacjenta należy najpierw zapytać, czy w pierwszym trymestrze ciąży w przeszłości występował wysoko wydajny progesteron lub danazol, czy w rodzinie występowała podobna historia wad rozwojowych oraz szczegółowe badanie fizykalne. Zwróć uwagę na wielkość penisa, pozycję cewki moczowej, czy jest pochwa i macica, odbytnica, badanie brzucha i macica wskazują na wiele pseudohermafrodytyzmu kobiet, ale należy wykluczyć możliwość prawdziwego hermafrodytyzmu. Jeśli pachwina i gonady w pachwinie, wargach sromowych większych lub mosznie są bez wyjątku, nie można wykluczyć tkanki jąder, ale prawdziwego hermafrodytyzmu.
2, kontrola laboratoryjna
Kariotyp wynosi 46, XX, estrogen we krwi jest niski, androgen we krwi jest wysoki, a 17-keton w moczu i 17α-hydroksyprogesteron są wysokie, co jest wrodzonym przerostem nadnerczy. Kariotyp wynosi 46, XY, wartość FSH we krwi jest normalna, wartość LH jest podwyższona, testosteron we krwi znajduje się w normalnym zakresie męskim, a estrogen jest wyższy niż normalny męski, ale niższy niż normalna wartość żeńska, i zespół niewrażliwości na androgeny.
3, biopsja gonad
W przypadku prawdziwego hermafrodytyzmu biopsję gonad często wykonuje się za pomocą laparoskopii lub laparotomii w celu potwierdzenia diagnozy.
