Kranioskleroza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do czaszki wąskiej Zwężenie czaszki jest przedwczesnym zamknięciem jednego lub więcej stawów czaszki, prowadzącym do deformacji głowy, zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, inteligentnych zaburzeń rozwojowych i objawów ocznych, charakteryzuje się przedwczesnym zamknięciem pojedynczych lub wielokrotnych szwów czaszki. . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: rozszczep wargi, rozszczep podniebienia, rozszczep kręgosłupa, wrodzona choroba serca, ostry obrzęk płuc, zapalenie opon mózgowych, zapalenie kości i szpiku, padaczka
Patogen
Przyczyna zwężenia czaszki
(1) Przyczyny choroby
Jak dotąd przyczyna tej choroby nie jest znana i nie ma zadowalającego wyjaśnienia. Niektórzy badacze stwierdzili, że choroba jest rodzinna, więc uważa się, że choroba jest związana z dziedzicznością. Zmiany są głównie skoncentrowane w szwie wieńcowym lub wielu szwach kostnych. Powodem tego, co nieznane, jest to, że kostnienie czaszki występujące przy urodzeniu nazywane jest pierwotną wąską chorobą czaszki, a wczesne kostnienie szwu czaszki wtórne do innych chorób ciała nazywane jest wtórną wąską chorobą czaszki, taką jak nadmierna Wczesne kostnienie czaszki u pacjentów z kretynizmem za pomocą hormonalnej terapii hormonalnej tarczycy.
Już w 1975 r. Cohen i Converse i wsp. W 1976 r. Opracowali etiologię wąskiej choroby czaszki. Choroba ta jest uważana za wrodzoną wadę rozwojową, ale ogólnie przyczyna jest nadal niejasna, być może zarodkowego zarodka środkowego zarodka Zaburzenia rozwojowe mogą być również spowodowane występowaniem heterotopowych centrów kostnienia w tkance błony kostnej, a także mogą być związane z brakiem pewnej macierzy w zarodku. Kilka przypadków ma czynniki genetyczne, a pojedyncze przypadki mogą wynikać z niedoboru witaminy D i nadczynności tarczycy. Do tego stopnia, że Park i Power zasugerowali, że podstawowa przyczyna wiązki śródmiąższowej czaszki jest niekompletna, co powoduje zmniejszenie czaszki i przedwczesne kostnienie tkanki szwów.
Punkt początkowy i kostnienie kostnienia czaszki, odpowiadający kości ramienno-krzyżowej, efekt podstawy czaszki i opony twardej itp. Problemy te nadal nie są bardzo jasne, rozwojowi podstawy czaszki towarzyszy zmiana deformacji twarzy Patogeneza choroby czaszki odgrywa wiodącą rolę.
(dwa) patogeneza
Czaszka składa się z wielu czaszek, takich jak kość czołowa, kość ciemieniowa, kość piszczelowa i kość sferyczna. Każda czaszka jest oddzielona w momencie urodzenia. Między kością a kością występuje szczelina włókien. Nazywa się to szwem. Podczas normalnego rozwoju czaszka jest w trakcie normalnego rozwoju. Oba muszą być ze sobą połączone i stopniowo rosnąć. Harmonijna równowaga między nimi rozwija się, dopóki objętość jamy czaszki nie ustabilizuje się w okresie dojrzewania, a następnie łączy się kostnienie czaszki. Po 30 roku życia szew czaszki jest całkowicie skostniały, jeśli wpływają na to niektóre czynniki. Po skostnieniu szwów czaszkowych może wystąpić uszkodzenie. Przedwczesne skostnienie szwu czaszki lub wielu szwów czaszki wpływa na rozwój jamy czaszki, podczas gdy tkanka mózgowa nadal rośnie i rozwija się, co powoduje kompensacyjny wzrost czaszki. Powstają różne deformacje czaszki.
W pierwszym roku życia mózg rozwija się z dużą prędkością, która dominuje w rozwoju powierzchni czołowej. Noworodek rośnie najszybciej w pierwszym roku po urodzeniu, objętość mózgu wzrasta 1 raz, długość wzrasta o 4 cm, a masa mózgu wzrasta o 85% w pierwszej połowie życia. W ciągu 1 roku obwód głowy może osiągnąć 50% całkowitego wzrostu, aw pierwszej połowie miesiąca objętość przednich liści niemowlęcia osiągnęła 47%.
Gdy tkanka mózgowa rośnie i rośnie, czaszka rośnie odpowiednio. Mózg jest owinięty oponą twardą przymocowaną do mózgowego porażenia dziecięcego u podstawy czaszki. Podczas procesu rozwoju plastikowa czaszka dziecka oddziałuje silnym pchnięciem od wewnątrz na zewnątrz, który dominuje czaszkę. W rozwoju niemowląt i małych dzieci, jeśli jeden lub kilka szwów czaszkowych zostanie przedwcześnie zamkniętych, wpłynie to na wzrost i ekspansję czaszki, ale mózg będzie nadal rosnąć, a kompensacyjna ekspansja słabej czaszki będzie ograniczona, to znaczy pojawi się czaszka. Wzrasta ciśnienie wewnętrzne, co poważnie wpływa na prawidłowy rozwój tkanki mózgowej i powoduje różne zaburzenia czynności mózgu.
Zapobieganie
Zapobieganie zwężeniu czaszki
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania.
Powikłanie
Zwężenie czaszki Powikłania rozszczep wargi i podniebienia, rozszczep kręgosłupa, wrodzona choroba serca, ostry obrzęk płuc, zapalenie opon mózgowych, zapalenie kości i szpiku, padaczka
Wąska choroba czaszki często wiąże się z wadami rozwojowymi w innych częściach ciała. Najczęstsze to symetria i deformacja od palca do palca, a także rozszczep wargi, rozszczep podniebienia, deformacja kości twarzy, zapaść kości nosowej, rozszczep kręgosłupa, przerost błony kulistej nóg, atrezja nosa tylnej Niedrożność gardła, zwiększone podniebienie twarde, wrodzona wada serca i nieprawidłowe drogi narządów płciowych.
Powikłania chirurgicznego leczenia wąskiej choroby czaszki można podzielić na dwie kategorie: powikłania śródoperacyjne i pooperacyjne:
Powikłania śródoperacyjne
(1) krwawienie z powodu pęknięcia zatoki: częstość występowania wynosi 5,1%, często górna zatok strzałkowa (1,9%), zatok poprzeczny (1,3%) i zatok czaszki (1,9%), pęknięcie górnej zatoki strzałkowej może powodować dużą liczbę Utrata krwi i dysfunkcja układu krążenia, jeśli można ją szybko odzyskać bez żadnych następstw, pęknięcie zatoki często spowodowane rozerwaniem opony twardej lub oddzieleniem płata kostnego, można zastosować do prostej naprawy szwów, jeśli jest to bariera czaszki Krwotok żylny można zatrzymać za pomocą wosku kostnego.
(2) Uraz opony twardej: większość opony twardej jest spowodowana wstawieniem opony twardej do czaszki. Częstość występowania wynosi 70%. Można ją naprawić szwem, a zranienie opony twardej jest rzadkie. 4% potrzeby Łatanie okostnej.
(3) krwiak podtwardówkowy: częstość występowania wynosi 1,3%, co jest spowodowane pęknięciem żyły opony twardej korowej podczas śródoperacyjnego usuwania opony twardej. Często jest to mały krwiak płata czołowego, który można wykluczyć poprzez otwarcie opony twardej.
(4) obrzęk mózgu: spowodowany zaburzeniami wentylacyjnymi, często wpływającymi na ekspozycję podstawy czaszki, obrzęk mózgowy znika po usunięciu zaburzenia wentylacyjnego i zasadniczo nie ma następstw pooperacyjnych.
2. Powikłania pooperacyjne
(1) Krwiak zewnątrzoponowy: częstość występowania wynosi 1,9%, a jego objawy kliniczne są nietypowe. Trudno jest postawić diagnozę, dlatego jeśli we wczesnym okresie pooperacyjnym występują nieprawidłowe objawy i oznaki, należy wykonać tomografię komputerową bez wahania.
(2) Niepowodzenie resuscytacji: utrata krwi może trwać podczas całej operacji, takiej jak poważne krwawienie podczas operacji, które jest śmiertelne dla niemowląt, często cierpi na duszność, ostry obrzęk płuc i śmierć, częstość występowania wynosi 1,3%.
(3) Zakażenie: zakażenia pooperacyjne obejmują zakażenie rany, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i zapalenie kości i szpiku. Zakażenie nacięciem charakteryzuje się zaczerwienieniem i obrzękiem nacięcia, bez gorączki i ogólnie nie ma większych zmian. Po miejscowym leczeniu i przyjmowaniu leków ogólnoustrojowych można je ogólnie kontrolować. W przypadku zapalenia kości i szpiku, jeśli miejscowy drenaż jest nieskuteczny, wszystkie zakażone płaty kostne należy usunąć, u poszczególnych pacjentów może rozwinąć się zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, które często zagraża życiu.
(4) nieżyt nosa w płynie mózgowo-rdzeniowym: częstość występowania wynosi 1,9%, często występuje po zwężeniu czaszkowo-mózgowym, często powikłanym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych, które można wyleczyć przez drenaż podpajęczynówkowy odcinka lędźwiowego.
(5) napięcie skóry głowy jest zbyt wysokie: napięcie skóry głowy jest zbyt wysokie może powodować rozcięcie lub martwicę skóry głowy, taka sytuacja jest rzadka, zbyt wysokie napięcie skóry głowy może również przesunąć płat kostny, rozległa swobodna skóra głowy może zmniejszyć napięcie szwu.
(6) Resorpcja kości: wchłanianie płata kostnego jest rzadkie, z częstością 0,7%, ale jest to jedno z najbardziej niepokojących powikłań w chirurgii plastycznej kości. Po wchłonięciu płata kostnego nieuchronnie prowadzi to do niepowodzenia chirurgicznego.
(7) Padaczka pooperacyjna, ostrość wzroku i zaburzenia okoruchowe: wszystkie rzadkie.
Objaw
Objawy zwężenia czaszki Częste objawy Wady skośne Deformacja długiej głowy Wady rozwojowe twarzy Dysplazja zatoki przynosowej Krótka deformacja głowy Wyraźna gałka oczna Szew czaszki Przedwczesne zamknięcie Złote oko Oko Powtarzające się zakażenie górnych dróg oddechowych Trójkątna deformacja głowy
Wąska choroba czaszki stanowi około 38% nieprawidłowości głowy. Jej objawy kliniczne obejmują głównie deformacje czaszki o różnych kształtach. Ze względu na przedwczesne zamknięcie szwu czaszki wzrost czaszki jest ograniczony, utrudniając rozwój mózgu, powodując ciśnienie śródczaszkowe. Zwiększona, pacjenci mogą mieć wydatne dwoje oczu, zaburzenia widzenia, zaburzenia widzenia, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego lub wtórny zanik, upośledzenie wzroku lub ślepota itp., Niektórzy pacjenci mogą mieć upośledzenie umysłowe, późno może mieć ból głowy, nudności, wymioty i inne objawy, niektórzy pacjenci Napady drgawkowe mogą wystąpić z powodu atrofii kory mózgowej, a objawy kliniczne wąskiej choroby czaszki można podzielić na dwie kategorie: deformację głowy i objawy wtórne.
1. Wskazana deformacja, znana również jako czaszka w kształcie wieży, jest bardziej powszechna, co jest spowodowane wczesnym zamknięciem wszystkich szwów czaszkowych. Ponieważ wzrost czaszki jest niewielki, z wyjątkiem oporu przedniej torebki krzyżowej, inne kierunki są ograniczone, więc głowa rośnie w górę w kształcie wieży. Dno jest pod naciskiem, powieki stają się płytkie, gałki oczne są wydatne, a zatoka przynosowa słabo rozwinięta. Gdy tkanka mózgowa rozciąga się w kierunku pionowym, wzrasta górna i dolna średnica czaszki, średnica przednio-tylna staje się krótsza, a przedni dół czaszki można skrócić do 1,5 cm. Mała, krótka szczelina krzyżowa, wyraźny wzrost zakrętu mózgu, powiększone siodło, opóźnione kłykcie przednie oraz zdeformowany przedni lub tylny obrót kości czołowej, powodujący tworzenie się linii czołowych i nosowych, przedni nos znika, typowy Obudowa jest wierzchołkiem czaszki, a tylny kręgosłup czołowy jest główną przyczyną deformacji głowy. Środkowa część twarzy może być normalna. Warto zauważyć, że spiczasta deformacja nie wykazuje oczywistej manifestacji klinicznej przed 2 do 3 lat. Jest to spowodowane wieloma przypadkami. W wieku 1 roku czaszka jest normalna, a w wieku 4 lat występuje typowa szpiczasta deformacja. W przypadku achondroplazji zanik optyczny Szeroka, płaska głowica duży nos, grube wargi, są również zdeformowane klasa wskazówka powszechne u dzieci, chorym dzieckiem w ramionach i nogach staje się krótszy, upośledzenie umysłowe, zaburzenia widzenia, stłuszczenie rogówka.
2. Deformacja głowy szkaplerza, zwana również deformacją długiej głowy, jest spowodowana wczesnym zamknięciem szwu strzałkowego. Jest to najczęstsza wada czaszki w kraniosynostozie, stanowiąca od 40% do 70%. Szew strzałkowy jest przedwcześnie zamykany. Rozwój boczny jest ograniczony, to znaczy rozszerza się do przodu i do tyłu, w wyniku czego kanał czaszkowo-krzyżowy jest wydłużony przed i po, a lewe i prawe zwężenie sprawia, że czaszka jest deformacją w kształcie siodła. Powstawanie czoła w kształcie gruszki, bruzdy strzałkowej spowodowane wczesnym zamknięciem szwu strzałkowego, większość mężczyzn, stosunek mężczyzn do kobiet wynoszący 4: 1, czasami historia rodziny.
3. Deformacja trójkątna głowy Ten typ jest rzadki, stanowiąc od 5% do 10%, co jest spowodowane wczesnym zamknięciem bruzdy czołowej, ale część bruzdy czołowej jest nadal otwarta, co charakteryzuje się przednią krawędzią przedniej łuski na stawie przednim. Wystający, pokazujący ostry kąt, trójkąt jest widziany z góry, kość czołowa jest krótka i wąska, przedni dół czaszki staje się mniejszy i płytszy, oczy są zbyt blisko, a czoło jest zgrubione osteofitami, często z innymi wadami rozwojowymi.
4. Skośna deformacja głowy, znana również jako częściowa deformacja głowy, jest jednostronną dysplazją kości czołowej spowodowaną jednostronnym skostnieniem wieńcowym, stanowiącą około 4%, obustronny wzrost czaszki jest asymetryczny, a przednia kość czołowa jest płaska i cofnięta. Krawędź jest uniesiona i cofnięta, a strona zmiany wpływa na rozwój tkanki mózgowej. Przedni grzebień biodrowy nadal istnieje, ale jest tendencyjny do zdrowej strony. Przedwczesne zamknięcie nasady można osiągnąć na środku czoła. Asymetrię kości czołowej wpływa na cały kształt czaszki i szew strzałkowy. Chora strona jest tendencyjna, przednia kość czołowa i kość ciemieniowa są nadmiernie rozszerzone, a kostnienie jednostronnego szwu wieńcowego może wnikać głęboko w punkt skrzydła i podstawę czaszki, dlatego deformacji skośnej głowy prawie zawsze towarzyszy deformacja asymetrii twarzy oraz z wiekiem. Zwiększona i zwiększona, odległość między oczami staje się mniejsza, czoło staje się węższe, małżowina uszna i zewnętrzny kanał słuchowy mogą być również asymetryczne, ale nie oczywiste, deformacja nosa jest bardziej widoczna, deformacja skośnej głowy jest bardziej skomplikowana z upośledzeniem umysłowym, rozszczepem podniebienia, deformacją szczeliny oka, moczem Wady rozwojowe systemu i całkowite deformacje przodomózgowia.
5. Krótka deformacja głowy jest spowodowana przedwczesnym skostnieniem obustronnych szwów koronalnych. Obustronne czoła są płaskie i symetryczne po zamknięciu, dlatego nazywane jest również deformacją głowy płaskiej lub deformacji szerokiej głowy, co stanowi 14,3%. Skostnienie woreczka, powodujące rozwój przedniej i tylnej średnicy czaszki oraz kompensacyjne poszerzenie średnicy poprzecznej i uniesienie czaszki, dzięki czemu głowa jest poszerzona, czoło jest szerokie, czaszka jest powiększona, powieki są płytkie, plwocina jest słabo rozwinięta, gałka oczna Oczywiste, jak „oko złotej rybki”.
Dziecko może mieć wyraźną deformację w ciągu kilku tygodni po urodzeniu. Górna część kości czołowej jest wysoka i szeroka, dolna część jest cofnięta, płaska, czasem wklęsła. Górna część wysokiej i szerokiej kości czołowej często ma kulisty występ w strukturze powierzchni. Dolna część jest cofnięta, kość nosowa jest cofnięta, grzbiet nosa jest zapadnięty, jama nosowo-gardłowa jest niewielka, a czasami podstawa czaszki i twarde podniebienie są często zdeformowane. Chore dziecko często ma powtarzające się zakażenie górnych dróg oddechowych, a skostniały szew korowy dotyka różańca. Guzek kostny.
6. Wąska choroba czaszki Crouzona, znana również jako dysplazja czaszki Crouzona lub zwężenie czaszkowo-twarzowe typu Crouzona, została po raz pierwszy opisana przez Crouzona w 1912 r. Główne cechy tej choroby to:
(1) Ogromna czasza czaszki i szew czaszkowy są wcześnie zamykane, a szwy wieńcowe i szwy w jodełkę są najczęstsze.
(2) Normalna żuchwa jest stosunkowo widoczna w porównaniu z małą szczęką, a nos i szczęka twarzy są cofnięte, powodując odwrócenie okluzji, tworząc do pewnego stopnia fałszywą wypukłą deformację.
(3) Nos jest nadmiernie wypukły, a nos krzyżowy jest popychany do przodu. Górna krawędź worka jest popychana do przodu z powodu krótkiej deformacji głowy. Dolna krawędź grzebienia biodrowego jest cofana z powodu skurczu szczęki. Rezultatem jest ekstremalny występ gałki ocznej. Górna powieka jest poszerzona, tworząc żabie oko choroby Crouzona, a pacjentowi może towarzyszyć porażenie gałki ocznej.
(4) Większość z nich ma historię dziedziczną i rodzinną, zwaną także dziedzicznymi zaburzeniami rozwoju kości głowy i twarzy.
(5) Choroba może mieć podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, utratę wzroku i upośledzenie umysłowe.
7.Zwierzęce zwężenie twarzoczaszki W 1906 r. Apert po raz pierwszy poinformował, że jest to choroba dziedziczna charakteryzująca się deformacją spiczastej głowy i deformacji palca / palca u stóp, a deformacja twarzy jest bardziej widoczna, szczególnie po szczęce. Skurcz jest bardziej oczywisty; górnej granicy cofania towarzyszy poziomy obrót na górze, tak że korzeń nosowy jest głęboko zapadnięty pod łukiem brwiowym, powodując otwarcie okluzji, otwieranie ust i środek górnej wargi wydają się pociągnięte do tyłu. Gałka oczna nie jest wydatna i często występuje zez pozagałkowy, a deformacja twarzy jest widoczna po urodzeniu.
Zbadać
Badanie zwężenia czaszki
1. Przednie i tylne plastry czaszki rentgenowskiej spiczastej głowy można zobaczyć ukośnie w bocznej ścianie powieki, przedni dół czaszki staje się wąski, gęstość kości rośnie wzdłuż bruzdy wieńcowej, wapń jest spokojny, i często występują naciski palców czaszki, plastry boczne, kość czołowa. Po rotacji kości za przednią kością nie mają cieni wystających promieni rentgenowskich, a tylny worek czaszki jest normalny.
2. Czaszka czaszki łuskowatej może być postrzegana jako deformacja przypominająca łódkę w głowie. Gęstość kości wzdłuż szwu strzałkowego jest zwiększona, wapń jest spokojny, a szew nie jest widoczny w ciężkich przypadkach. Nawet separacja, jeśli występuje wzrost ciśnienia śródczaszkowego, można zauważyć, że zakręt mózgu jest zwiększony.
3. Rentgen z trójkątnej deformacji głowy pokazuje, że kość czołowa jest krótka i bardzo wypukła, a przekrój ortotopowy pokazuje, że typowa powieka jest zbyt krótka, a wewnętrzna ściana grzebienia biodrowego jest pionowa.
4. Rentgen skośnej deformacji głowy to skośna deformacja głowy, to znaczy osiowa długość powieki jest przekrzywiona w górę i na zewnątrz, a czaszka jest widoczna z boku stawu wieńcowego. Fossa również się zmniejszyła, przednia część czaszki stała się bardziej stroma, stożek nosa został wypaczony, a zatokę nastawioną w stronę zmiany.
5. Krótką deformację głowy można zaobserwować po obu stronach stawu koronalnego przy zwiększonej gęstości kości, podstawa czaszki zmieniona na przednią dolną część czaszki skróconą i wzniesioną, skrzydełka sferoidalne uniesione do góry i do tyłu ukośnie, punkty skrzydeł uniesione i wykonane W miarę pogłębiania gniazda objętość powiek zmniejsza się.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja zwężenia czaszki
Diagnoza
U pacjentów z typowymi wadami czaszki diagnoza nie jest trudna, ale gdy głowa jest zdeformowana po porodzie, często jest błędnie rozpoznawana jako poród. Jeśli deformacja głowy nie zniknie po pewnym okresie porodu, mózg należy zbadać za pomocą filmu rentgenowskiego. Głównym objawem jest wzrost gęstości stawu czaszkowego, wapń jest spokojny, a czasami wzrost zakrętu mózgowego i obserwuje się odwapnienie po złożu i inne oznaki podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy odróżnić od choroby małej głowy. Małogłowie jest małogłowie spowodowane pierwotnym zaburzeniem rozwoju mózgu, a głowa się nie powiększa. To nie kraniosynostoza ogranicza rozwój tkanki mózgowej. Szew jest również zamknięty, w przypadku wtórnego zamknięcia czaszki pacjent często nie ma podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego, zaburzenia rozwoju psychicznego i psychicznego są bardziej oczywiste, badanie rentgenowskie gęstości szwu może być normalne lub żadnych śladów przeciwciśnienia mózgu i innych oznak nadciśnienia wewnątrzczaszkowego .
